Διατομή της αορτής

Η αορτική ανατομή είναι η διείσδυση αίματος μέσω ρωγμών στο εσωτερικό τοίχωμα της αορτής με ανατομή του εσωτερικού και του μέσου τοίχωμα και τη δημιουργία ψευδούς αυλού.

Οι ρήξεις του έσω χιτώνα μπορεί να είναι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς, που προκύπτουν από αιμορραγία εντός του μέσου χιτώνα. Η ανατομή μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στην αορτή και να εκτείνεται εγγύς και περιφερικά σε άλλες αρτηρίες. Η υπέρταση είναι ένας σημαντικός αιτιολογικός παράγοντας. Τα συμπτώματα της ανατομής της αορτής περιλαμβάνουν σοβαρό, ξαφνικό πόνο στο στήθος ή την πλάτη. Η ανατομή μπορεί να οδηγήσει σε αορτική ανεπάρκεια και αγγειακή δυσλειτουργία στους αρτηριακούς κλάδους. Η διάγνωση της ανατομής της αορτής γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις (π.χ., διοισοφάγειο ηχοκαρδιογράφημα, αξονική τομογραφία με αγγειογραφία, μαγνητική τομογραφία, αορτογραφία με σκιαγραφικό). Η θεραπεία της ανατομής της αορτής περιλαμβάνει πάντα αυστηρό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και περιοδικές μελέτες για την παρακολούθηση της δυναμικής της ανατομής. Η χειρουργική θεραπεία του ανευρύσματος της αορτής και η αντικατάσταση με συνθετικό μόσχευμα είναι απαραίτητη για την ανατομή της ανιούσας αορτής και ορισμένες ανατομές της κατιούσας αορτής. Το ένα πέμπτο των ασθενών πεθαίνουν πριν φτάσουν στο νοσοκομείο και περίπου το ένα τρίτο πεθαίνουν από χειρουργικές και περιεγχειρητικές επιπλοκές.

Σημάδια ανατομής εντοπίζονται σε περίπου 1-3% όλων των νεκροψιών. Εκπρόσωποι της φυλής Negroid, άνδρες, ηλικιωμένοι και άτομα με υπέρταση διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι στην ηλικία των 50-65 ετών και σε ασθενείς με συγγενείς ανωμαλίες του συνδετικού ιστού (π.χ. σύνδρομο Marfan) - στα 20-40 έτη.

Η αορτική ανατομή ταξινομείται ανατομικά. Το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο σύστημα ταξινόμησης, το DeBakey, διακρίνει τους ακόλουθους τύπους:

• ανατομές που ξεκινούν από την ανιούσα αορτή και εκτείνονται τουλάχιστον μέχρι το αορτικό τόξο, μερικές φορές και από κάτω (τύπος Ι, 50%).
• ανατομές που ξεκινούν και περιορίζονται στην ανιούσα αορτή (τύπος II, 35%).
• Διαχωρισμοί που ξεκινούν από την κατιούσα θωρακική αορτή κάτω από την έκφυση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και εκτείνονται περιφερικά ή (λιγότερο συχνά) κεντρικά (τύπος III, 15%).

Στην απλούστερη ταξινόμηση Stanford, ο διαχωρισμός της ανιούσας αορτής (τύπος Α) διακρίνεται από τον διαχωρισμό της κατιούσας αορτής (τύπος Β).

Αν και η ανατομή μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στην αορτή, συχνότερα εμφανίζεται στην άπω ανιούσα αορτή (εντός 5 cm από την αορτική βαλβίδα) ή στην κατιούσα θωρακική αορτή (λίγο πιο πέρα από την έκφυση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας). Περιστασιακά, η ανατομή περιορίζεται σε συγκεκριμένες μεμονωμένες αρτηρίες (π.χ. στεφανιαία ή καρωτίδα), και συνήθως εμφανίζεται σε έγκυες ή λοχευμένες γυναίκες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί την αορτική ανατομή;

Η αορτική ανατομή συμβαίνει πάντα σε περιπτώσεις προϋπάρχουσας εκφύλισης του αορτικού μέσου χιτώνα. Οι αιτίες περιλαμβάνουν παθήσεις του συνδετικού ιστού και τραυματισμούς. Οι παράγοντες κινδύνου για την αθηροσκληρωτική νόσο, ιδιαίτερα η υπέρταση, συμβάλλουν σε περισσότερα από τα δύο τρίτα των ασθενών. Μετά τη ρήξη του έσω χιτώνα, η οποία είναι το κύριο συμβάν σε ορισμένους ασθενείς και δευτερογενής σε αιμορραγία στο μέσο χιτώνα σε άλλους, το αίμα διαρρέει στο μέσο χιτώνα, δημιουργώντας ένα ψευδές κανάλι που διαστέλλει το περιφερικό ή (λιγότερο συχνά) το εγγύς τμήμα της αρτηρίας.

Οι ανατομές μπορεί να επαναεπικοινωνήσουν με τον αυλό μέσω μιας ρήξης του περιφερικού έσω χιτώνα, διατηρώντας τη συστηματική ροή αίματος. Ωστόσο, σε τέτοιες περιπτώσεις συνήθως εμφανίζονται σοβαρές συνέπειες: διαταραχή της παροχής αίματος στις εξαρτώμενες αρτηρίες (συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών), διαστολή και ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, καρδιακή ανεπάρκεια και θανατηφόρα ρήξη της αορτής μέσω του έξω χιτώνα στο περικάρδιο ή την αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα. Οι οξείες ανατομές και αυτές που διαρκούν λιγότερο από 2 εβδομάδες είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν αυτές τις επιπλοκές. Ο κίνδυνος μειώνεται μετά από 2 εβδομάδες ή περισσότερο εάν υπάρχουν αδιάσειστες ενδείξεις θρόμβωσης του ψευδούς αυλού και απώλειας επικοινωνίας μεταξύ του αληθούς και του ψευδούς αγγείου.

Οι παραλλαγές της αορτικής ανατομής περιλαμβάνουν τον διαχωρισμό του έσω και του μέσου χιτώνα από εσωτερικό αιμάτωμα χωρίς εμφανή ρήξη του έσω χιτώνα, τη ρήξη του έσω χιτώνα και την έκφυση χωρίς αιμάτωμα ή ψευδή αυλό, και την ανατομή ή το αιμάτωμα που προκαλείται από εξέλκωση αθηροσκληρωτικής πλάκας. Αυτές οι παραλλαγές θεωρούνται πρόδρομες μορφές της κλασικής αορτικής ανατομής.

Συμπτώματα αορτικής ανατομής

Συνήθως, υπάρχει ξαφνικός, αφόρητος πόνος στην προκάρδια ή μεσοωμιαία περιοχή, που συχνά περιγράφεται ως «σχίσιμος» ή «σχίσιμος». Ο πόνος συχνά μετακινείται από την αρχική θέση καθώς η ανατομή εξαπλώνεται μέσω της αορτής. Έως και 20% των ασθενών λιποθυμούν λόγω έντονου πόνου, ερεθισμού των αορτικών τασεοϋποδοχέων, απόφραξης εξωκρανιακής εγκεφαλικής αρτηρίας ή καρδιακού επιπωματισμού.

Μερικές φορές οι ασθενείς εμφανίζουν σημάδια εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος του μυοκαρδίου, εντερικού εμφράγματος, παραπάρεσης ή παραπληγίας λόγω διαταραχής της παροχής αίματος στον νωτιαίο μυελό, καθώς και ισχαιμίας των άκρων λόγω οξείας απόφραξης της περιφερικής αρτηριακής περιοχής.

Περίπου το 20% των ασθενών έχουν μερικό ή πλήρες έλλειμμα του κεντρικού αρτηριακού σφυγμού, ο οποίος μπορεί να αυξάνεται και να μειώνεται. Η αρτηριακή πίεση στα άκρα μπορεί να ποικίλλει, μερικές φορές περισσότερο από 30 mm Hg, αντανακλώντας μια κακή πρόγνωση. Ένα φύσημα αορτικής ανεπάρκειας ακούγεται σε περίπου 50% των ασθενών με εγγύς διαχωρισμό. Μπορεί να υπάρχουν περιφερικά σημάδια αορτικής ανεπάρκειας. Καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται περιστασιακά ως αποτέλεσμα σοβαρής αορτικής ανεπάρκειας. Η διείσδυση αίματος ή φλεγμονώδους ορώδους υγρού στον αριστερό υπεζωκοτικό χώρο μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα πλευριτικής συλλογής. Η απόφραξη μιας αρτηρίας σε ένα άκρο μπορεί να προκαλέσει σημάδια περιφερικής ισχαιμίας ή νευροπάθειας. Η απόφραξη μιας νεφρικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει ολιγουρία ή ανουρία. Ο παράδοξος σφυγμός και η σφαγιδιακή φλεβική τάση μπορεί να εμφανιστούν με καρδιακό επιπωματισμό.

Διάγνωση αορτικής ανατομής

Η αορτική ανατομή θα πρέπει να τίθεται υπό υποψία σε κάθε ασθενή με πόνο στο στήθος, πόνο που ακτινοβολεί στο οπίσθιο μέρος του θώρακα, ανεξήγητη συγκοπή ή κοιλιακό άλγος, εγκεφαλικό επεισόδιο ή οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, ειδικά όταν οι σφυγμοί ή η αρτηριακή πίεση διαφέρουν στα άκρα. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται ακτινογραφία θώρακος: στο 60-90%, η σκιά του μεσοθωρακίου είναι διευρυμένη, συνήθως με μια περιγεγραμμένη κυρτότητα που δείχνει τη θέση του ανευρύσματος. Συχνά εντοπίζεται πλευριτική συλλογή στην αριστερή πλευρά.

Εάν η ακτινογραφία θώρακος είναι ύποπτη για ανατομή, πραγματοποιείται διοισοφάγειο ηχοκαρδιογράφημα (TEE), αξονική τομογραφία αγγειογραφία (CTA) ή μαγνητική αγγειογραφία (MRA) αμέσως μετά τη σταθεροποίηση του ασθενούς. Τα ευρήματα ρήξης έσω χιτώνα και διπλού αυλού επιβεβαιώνουν την ανατομή.

Το ογκομετρικό πολυθέσιο διοισοφάγειο υπερηχογράφημα (TEE) έχει ευαισθησία 97-99% και, μαζί με την ηχοκαρδιογραφία M-mode, καθίσταται σχεδόν 100% διαγνωστικό. Η εξέταση μπορεί να πραγματοποιηθεί στο κρεβάτι του ασθενούς σε λιγότερο από 20 λεπτά και δεν υπάρχει ανάγκη χρήσης σκιαγραφικού. Εάν το TEE δεν είναι διαθέσιμο, συνιστάται η αξονική τομογραφία (CTA). Η διαγνωστική του αξία είναι 100% με θετικό αποτέλεσμα και 86% με αρνητικό αποτέλεσμα.

Η μαγνητική τομογραφία (MRA) έχει σχεδόν 100% ευαισθησία και ειδικότητα για την αορτική ανατομή, αλλά είναι χρονοβόρα και δεν είναι κατάλληλη για εντατική θεραπεία. Πιθανότατα χρησιμοποιείται καλύτερα σε σταθερούς ασθενείς με υποξεία ή χρόνια θωρακική άλγος όταν υπάρχει υποψία ανατομής.

Η αγγειογραφία με σκιαγραφικό είναι η μέθοδος εκλογής για την προετοιμασία της χειρουργικής θεραπείας. Εκτός από την αναγνώριση της παρουσίας και της έκτασης της διατομής, αξιολογείται η σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας και η έκταση της εμπλοκής των κύριων κλάδων της αορτής. Η αορτογραφία βοηθά στον προσδιορισμό του εάν είναι απαραίτητη η ταυτόχρονη παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας. Η ηχοκαρδιογραφία είναι επίσης απαραίτητη για τον εντοπισμό της αορτικής ανεπάρκειας και τον προσδιορισμό της ανάγκης για ταυτόχρονη επιδιόρθωση ή αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας.

Σχεδόν πάντα ζητείται ΗΚΓ. Ωστόσο, το εύρος των δεδομένων που λαμβάνονται ποικίλλει από φυσιολογικά έως σημαντικά μη φυσιολογικά (σε οξεία απόφραξη στεφανιαίας αρτηρίας ή αορτική ανεπάρκεια), επομένως η μελέτη δεν έχει διαγνωστική αξία. Η μελέτη διαλυτών θραυσμάτων ελαστίνης και βαρέων αλυσίδων μυοσίνης των λείων μυϊκών κυττάρων βρίσκεται υπό μελέτη. Φαίνεται πολλά υποσχόμενη, αλλά συνήθως δεν είναι διαθέσιμη. Η CPK-MB ορού και η τροπονίνη μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση του αορτικού διαχωρισμού από το έμφραγμα του μυοκαρδίου, εκτός από τις περιπτώσεις όπου ο διαχωρισμός προκαλεί έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να αποκαλύψουν ήπια λευκοκυττάρωση και αναιμία εάν υπάρχει διαρροή αίματος από την αορτή. Η αυξημένη δραστηριότητα της LDH μπορεί να είναι ένα μη ειδικό σημάδι εμπλοκής της μεσεντερικής ή της λαγόνιας αρτηρίας.

Στο στάδιο της έγκαιρης διαγνωστικής αναζήτησης, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με καρδιοθωρακικό χειρουργό.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία της αορτικής ανατομής

Εάν ο ασθενής δεν πεθάνει αμέσως μετά την αορτική ανατομή, θα πρέπει να νοσηλευτεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας με παρακολούθηση της ενδοαρτηριακής πίεσης. Χρησιμοποιείται μόνιμος ουροκαθετήρας για την παρακολούθηση της ποσότητας των ούρων που αποβάλλονται. Η αιματολογική ομάδα είναι απαραίτητη: κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι πιθανό να απαιτηθούν 4 έως 6 συσκευασίες ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς θα πρέπει να διασωληνωθούν.

Η χορήγηση φαρμάκων για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, της τάσης του αρτηριακού τοιχώματος, της συσταλτικότητας των κοιλιών και του πόνου ξεκινά αμέσως. Η συστολική αρτηριακή πίεση πρέπει να διατηρείται σε <110 mm Hg ή σε χαμηλότερο επίπεδο, ικανό να διατηρήσει την απαιτούμενη εγκεφαλική, στεφανιαία και νεφρική ροή αίματος. Συνήθως χρησιμοποιείται αρχικά ένας βήτα-αναστολέας. Προπρανολόλη 0,5 mg χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 1-2 mg κάθε 3-5 λεπτά μέχρι ο καρδιακός ρυθμός να μειωθεί σε 60-70 παλμούς ανά λεπτό ή να επιτευχθεί η πλήρης δόση των 0,15 mg/kg, ενώ ο χρόνος χορήγησης πρέπει να είναι μεγαλύτερος από 30-60 λεπτά. Αυτό το φάρμακο σε τέτοιες δόσεις μειώνει τη συσταλτικότητα των κοιλιών και εξουδετερώνει τις αντανακλαστικές χρονοτροπικές επιδράσεις του νιτροπρωσσικού νατρίου. Η χορήγηση προπρανολόλης σε αυτό το σχήμα μπορεί να επαναλαμβάνεται κάθε 2-4 ώρες για να διατηρηθεί ο αποκλεισμός. Σε ασθενείς με ΧΑΠ ή άσθμα μπορούν να συνταγογραφηθούν περισσότεροι καρδιοεκλεκτικοί βήτα-αναστολείς. Μια άλλη επιλογή είναι η χορήγηση μετοπρολόλης 5 mg ενδοφλεβίως έως 4 δόσεις χορηγούμενες κάθε 15 λεπτά, ή εσμολόλης 50-200 mcg/kg ανά λεπτό με συνεχή ενδοφλέβια έγχυση, ή λαβεταλόλης (άλφα- και βήτα-αναστολέας) 1-2 mg/min με συνεχή ενδοφλέβια έγχυση ή 5-20 mg ενδοφλεβίως αρχικά ως bolus με την προσθήκη 20-40 mg κάθε 10-20 λεπτά μέχρι να ελεγχθεί η αρτηριακή πίεση ή να χορηγηθεί συνολική δόση 300 mg, στη συνέχεια χορηγείται σε δόση 20-40 mg κάθε 4-8 ώρες κατά τη διάρκεια της ημέρας. Εναλλακτικές λύσεις στους μη αναστολείς περιλαμβάνουν αναστολείς διαύλων ασβεστίου [π.χ. βεραπαμίλη 0,05-0,1 mg/kg ενδοφλέβια bolus ή διλτιαζέμη 0,25 mg/kg (έως 25 mg) ενδοφλέβια bolus ή 5-10 mg/h συνεχώς].

Εάν η συστολική αρτηριακή πίεση παραμένει > 1,10 mm Hg παρά τη χρήση βήτα-αναστολέων, το νιτροπρωσσικό νάτριο μπορεί να χορηγηθεί με συνεχή ενδοφλέβια έγχυση σε αρχική δόση 0,2-0,3 mcg/kg ανά λεπτό και να τιτλοποιηθεί (συχνά στα 200-300 mcg/min) ανάλογα με τις ανάγκες, μέχρι να ελεγχθεί η αρτηριακή πίεση. Το νιτροπρωσσικό νάτριο δεν πρέπει να χορηγείται χωρίς βήτα-αναστολείς ή αναστολείς διαύλων ασβεστίου, επειδή η αντανακλαστική παράλληλη συμπαθητική ενεργοποίηση σε απόκριση στη αγγειοδιαστολή μπορεί να αυξήσει την ινότροπη επίδραση των κοιλιών και, κατά συνέπεια, την τάση του αρτηριακού τοιχώματος, επιδεινώνοντας την ανατομή.

Η φαρμακευτική αγωγή μόνο θα πρέπει να εφαρμόζεται μόνο σε απλές σταθερές ανατομές που περιορίζονται στην κατιούσα αορτή (τύπος Β) και σε σταθερές μεμονωμένες ανατομές αορτικού τόξου. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σχεδόν πάντα εάν η ανατομή αφορά την εγγύς αορτή. Θεωρητικά, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να χρησιμοποιείται για ισχαιμία οργάνων ή άκρων, ανεξέλεγκτη υπέρταση, παρατεταμένη διαστολή αορτής, διευρυνόμενη ανατομή και σημεία ρήξης αορτής ανεξάρτητα από τον τύπο της ανατομής. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να είναι η καλύτερη θεραπεία για ασθενείς με περιφερική ανατομή στο σύνδρομο Marfan.

Στόχος της επέμβασης είναι η εξάλειψη της εισόδου στον ψευδή πόρο και η αντικατάσταση της αορτής με συνθετική πρόθεση. Εάν ανιχνευθεί σημαντική αορτική ανεπάρκεια, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί επιδιόρθωση ή αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας. Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι καλύτερα με έγκαιρη ενεργή παρέμβαση· η θνησιμότητα είναι 7-36%. Προγνωστικοί παράγοντες κακής έκβασης περιλαμβάνουν την αρτηριακή υπόταση, τη νεφρική ανεπάρκεια, την ηλικία άνω των 70 ετών, την αιφνίδια έναρξη με θωρακικό άλγος, την έλλειψη σφυγμού και την ανάσπαση του διαστήματος ST στο ηλεκτροκαρδιογράφημα.

Η τοποθέτηση stent με τοποθέτηση stent για το κλείσιμο της εισόδου στον ψευδή αυλό και τη βελτίωση της ομοιομορφίας και της ακεραιότητας της ροής στο μητρικό αγγείο, η αγγειοπλαστική με μπαλόνι (στην οποία ένα μπαλόνι φουσκώνεται στην είσοδο του ψευδή αυλού, συμπιέζοντας την προκύπτουσα βαλβίδα και διαχωρίζοντας τον αληθή και τον ψευδή αυλό) ή και τα δύο μπορούν να χρησιμεύσουν ως μη επεμβατική εναλλακτική λύση για ασθενείς με διαχωρισμό τύπου Α και συνεχιζόμενη επίμονη μετεγχειρητική ισχαιμία περιφερικών οργάνων για ασθενείς με διαχωρισμό τύπου Β.

Όλοι οι ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, λαμβάνουν μακροχρόνια αντιυπερτασική φαρμακευτική αγωγή. Συνήθως χρησιμοποιούνται βήτα-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και αναστολείς ΜΕΑ. Σχεδόν οποιοσδήποτε συνδυασμός αντιυπερτασικών φαρμάκων είναι αποδεκτός. Εξαιρέσεις περιλαμβάνουν φάρμακα με κυρίως αγγειοδιασταλτική δράση (π.χ. υδραλαζίνη, μινοξιδίλη) και βήτα-αναστολείς με εγγενή συμπαθομιμητική δράση (π.χ. ακεβουτολόλη, πινδολόλη). Συνήθως συνιστάται η αποφυγή υπερβολικής σωματικής δραστηριότητας. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) πραγματοποιείται πριν από το εξιτήριο από το νοσοκομείο και ξανά μετά από 6 μήνες, 1 χρόνο και στη συνέχεια κάθε 1-2 χρόνια.

Οι σημαντικότερες όψιμες επιπλοκές περιλαμβάνουν την επαναδιατομή, τον σχηματισμό εντοπισμένων ανευρυσμάτων στην εξασθενημένη αορτή και την εξέλιξη της αορτικής ανεπάρκειας. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να αποτελούν ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία.

Πρόγνωση αορτικής ανατομής

Περίπου το 20% των ασθενών με αορτικό διαχωρισμό πεθαίνουν πριν φτάσουν στο νοσοκομείο. Χωρίς θεραπεία, η θνησιμότητα είναι 1-3% ανά ώρα κατά τη διάρκεια των πρώτων 24 ωρών, 30% εντός 1 εβδομάδας, 80% εντός 2 εβδομάδων και 90% εντός 1 έτους.

Η ενδονοσοκομειακή θνησιμότητα με θεραπεία είναι περίπου 30% για την εγγύς εκτομή και 10% για την περιφερική εκτομή. Για τους ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία και επιβιώνουν από το οξύ επεισόδιο, το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 60% στα 5 έτη και 40% στα 10 έτη. Περίπου το ένα τρίτο των όψιμων θανάτων οφείλονται σε επιπλοκές της εκτομής, ενώ οι υπόλοιποι σε άλλες αιτίες.