Ουρητηρικές ανωμαλίες

Οι ανωμαλίες του ουρητήρα είναι μια σχετικά συχνή νόσος του ουρογεννητικού συστήματος. Αντιπροσωπεύουν το 13,4% των δυσπλασιών των νεφρών και του ουρητήρα.

Η ταξινόμηση των ανωμαλιών του ουρητήρα βασίζεται σε χαρακτηριστικά όπως ο αριθμός, η θέση, το σχήμα και η δομή τους. Σήμερα, η ταξινόμηση που υιοθετήθηκε στο 2ο Πανενωσιακό Συνέδριο Ουρολόγων το 1978 είναι γενικά αποδεκτή:

• ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών (απλασία, διπλασιασμός, τριπλασιασμός κ.λπ.)
• ανωμαλίες της θέσης των νεφρών (οπισθοδρομικός ουρητήρας, οπισθοειλεϊκός ουρητήρας, έκτοπη ουρητηρική οπή)
• ανωμαλίες στο σχήμα των νεφρών (σχήμα τιρμπουσόν, δακτυλιοειδής ουρητήρας)
• νεφρικές δομικές ανωμαλίες (νεφρική υποπλασία, νευρομυϊκή δυσπλασία, συμπεριλαμβανομένης της αχαλασίας, μεγαουρητήρας, υδροουρητηρονέφρωση, βαλβίδες εκκολπώματος, ουρητηροκήλη).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Έντυπα

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων

Η απλασία (αγενεσία) του ουρητήρα είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία. Η διμερής ανωμαλία συνήθως συνδυάζεται με διμερή νεφρική αγενεσία, λιγότερο συχνά - με διμερή πολυκυστικό νεφρό, είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Ο διπλασιασμός του ουρητήρα είναι η πιο συχνή συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο ένας ουρητήρας συλλέγει ούρα από το άνω μισό του νεφρού και ο άλλος από το κάτω. Συνήθως, το άνω μισό είναι μικρότερο και αποτελείται κατά μέσο όρο μόνο από δύο ή τρεις κάλυκες. Ο διπλασιασμός του ουρητήρα μπορεί να είναι πλήρης (διπλός ουρητήρας) ή ατελής (ουρητηρική σχισμή). Ο ατελής διπλασιασμός του ουρητήρα συμβαίνει όταν ο μεσονεφρικός πόρος (πριν από τη συγχώνευση με το μετανεφρογόνο βλάστωμα) διαιρείται πρόωρα σε κλάδους. Αυτή η διαίρεση μπορεί να ξεκινήσει στα πιο περιφερικά ή στα πιο εγγύς μέρη του ουρητήρα.

Η πλήρης επικάλυψη συμβαίνει λόγω του σχηματισμού δύο μεσονέφρωνων πόρων στη μία πλευρά, που κατευθύνονται προς το μετανεφρογόνο βλάστωμα. Σύμφωνα με τον νόμο Meyer-Weigert, ο ουρητήρας από το άνω μισό θα εισέλθει στην ουροδόχο κύστη χαμηλότερα και πιο έσω (έκτοπος ουρητήρας) σε σχέση με τον ουρητήρα που παροχετεύει το κάτω μισό (ορθοτοπικός ουρητήρας). Κατά την επικάλυψη, και οι δύο ουρητήρες συνήθως διέρχονται από μία περιτονιακή κοίτη. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας περιγράφεται λεπτομερώς στην ενότητα σχετικά με τις ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών. Ο τριπλασιασμός των ουρητήρων είναι εξαιρετικά σπάνιος.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ανωμαλίες στη θέση των ουρητήρων

Ο οπισθοκοιλιακός ουρητήρας είναι μια σχετικά σπάνια δυσπλασία (0,21%), στην οποία ο δεξιός ουρητήρας (άνω και εν μέρει μέσο τριτημόριο) περιβάλλει σπειροειδώς την κάτω κοίλη φλέβα στο επίπεδο των L3-4. Ο οπισθολαγόνιος ουρητήρας είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, στην οποία ο ουρητήρας βρίσκεται πίσω από την κοινή ή έξω λαγόνια φλέβα. Η απεκκριτική ουρογραφία συνήθως αποκαλύπτει μια κάμψη σχήματος J του άνω τριτημορίου του ουρητήρα λόγω απόφραξης στο οπισθοκοιλιακό τμήμα, και μόνο η ανάδρομη ουρητηρογραφία μπορεί να ανιχνεύσει μια κάμψη σχήματος S. Η κοιλότητα δεν παρέχει πρόσθετες πληροφορίες, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία βοηθούν επίσης στην ανίχνευση ουροαγγειακής σύγκρουσης. Εάν είναι απαραίτητο, η αξονική τομογραφία μπορεί να αποτελέσει εναλλακτική λύση στην ανάδρομη ουρητηρογραφία. Η σπειροειδής αξονική τομογραφία επιτρέπει την απεικόνιση της πορείας του ουρητήρα. Αυτές οι ανωμαλίες εκδηλώνονται με την ανάπτυξη ουρητηροϋδρονέφρωσης. Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση της ουροδυναμικής με την απενεργοποίηση του οπισθοκοιλιακού ή οπισθοειλεϊκού τμήματος του ουρητήρα. Πραγματοποιείται τόσο ανοιχτά όσο και λαπαροσκοπικά.

Η εκτοπία του ουρητηρικού στομίου είναι μια ανωμαλία στη θέση ενός ή δύο ουρητηρικών στομίων στην ουροδόχο κύστη ή εξωκυστικά.

Ο ME Campbell (1970) διαπίστωσε έκτοπη ουρητηρική οπή σε 10 περιπτώσεις κατά τη διάρκεια νεκροψίας 19.046 παιδιών (0,053%). Στο 80% των περιπτώσεων, η έκτοπη οπή σχετίζεται με διπλασιασμό του ουρητήρα. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον τόπο εισόδου του έκτοπου στομίου και την κατάσταση του εκκολαπτηρίου. Η είσοδος του ουρητηρικού στομίου στην ουρήθρα, τον κόλπο, τη μήτρα, τα εξωτερικά γυναικεία γεννητικά όργανα συνοδεύεται από ανεξέλεγκτη διαρροή ούρων σε φόντο διατηρημένης ούρησης. Η είσοδος του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη πάνω από τον σφιγκτήρα της ουρήθρας, στον σπερματικό πόρο, στο έντερο δεν συνοδεύεται από διαρροή ούρων και μπορεί να μην έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα ή να μην συνοδεύεται από μακροχρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έκτοπη σχετίζεται με ουρητηροϋδρόνηφρωση. Πρέπει να σημειωθεί ότι ο υπέρηχος και η απεκκριτική ουρογραφία επιτρέπουν τη διάγνωση μόνο της ουρητηροϋδρόνηφρωσης. Η ΜΑΣΚΤ και η μαγνητική τομογραφία βοηθούν στην τεκμηρίωση της διάγνωσης ακόμη και με απότομη μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Χειρουργική θεραπεία. Ουρητηροκυστοστομία για στένωση του τελικού ουρητήρα. Ημι- ή νεφρεκτομή για τελικές αλλαγές στον νεφρό και την UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Ανωμαλίες στη δομή και το σχήμα των ουρητήρων

Ο ουρητήρας τύπου τιρμπουσόν ή δακτυλιοειδής ουρητήρας είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία. Ο ME Campbell τον διαπίστωσε μόνο δύο φορές κατά τη διάρκεια νεκροψίας 12.080 παιδιών. Εκδηλώνεται με σπειροειδή περιστροφή του ουρητήρα γύρω από τον νεφρό για περισσότερες από μία στροφές, καθώς και με υδρονέφρωση. Συνδυάζεται με στένωση της ουρητηρικής συμβολής.

Η υποπλασία του ουρητήρα συνήθως συνδυάζεται με υποπλασία του αντίστοιχου νεφρού ή του μισού του σε περίπτωση διπλασιασμού με πολυκυστική δυσπλασία του νεφρού. Ο ουρητήρας είναι ένας λεπτός σωλήνας με μειωμένη διάμετρο. Μπορεί να είναι αφαιρεμένος σε ορισμένες περιοχές.

Η στένωση του ουρητήρα δεν είναι ασυνήθιστη. Τις περισσότερες φορές, οι στενώσεις εντοπίζονται στην πυελική συμβολή, στο κυστεοουρητηρικό τμήμα (VUS) και λιγότερο συχνά στο επίπεδο της διασταύρωσης με τα λαγόνια αγγεία. Συνήθως είναι αδύνατο να διαφοροποιηθούν οι συγγενείς και οι επίκτητες στενώσεις είτε κλινικά είτε ιστολογικά. Η θεραπεία είναι χειρουργική και, σε περίπτωση διατήρησης της νεφρικής λειτουργίας, στοχεύει στην αποκατάσταση της ουροδυναμικής. Σε περίπτωση τελικών αλλαγών, πραγματοποιείται νεφρεκτομή.

Οι ουρητηρικές βαλβίδες αποτελούν διπλασιασμό της ουροθηλιακής μεμβράνης. Μερικές φορές οι πτυχές που μοιάζουν με βαλβίδες αποτελούνται από όλα τα στρώματα του τοιχώματος του ουρητήρα. Συνήθως εντοπίζονται στα περιπυελικά, πυελικά και περικυστικά μέρη του ουρητήρα. Η ανωμαλία είναι σχετικά σπάνια, εξίσου συχνή και στα δύο φύλα, τόσο στα δεξιά όσο και στα αριστερά. Εκδηλώνεται ως διαταραχή της εκροής ούρων από το νεφρό με την ανάπτυξη ουρητηροϋδρονέφρωσης. Η θεραπεία είναι συνήθως χειρουργική.

Το εκκόλπωμα του ουρητήρα είναι ένας κοίλος σχηματισμός που συνδέεται με τον αυλό του ουρητήρα, σχεδόν πάντα τοποθετημένος στο κάτω τριτημόριο. Είναι σπάνιο. Μπορεί να είναι πολλαπλό. Το τοίχωμα του εκκόλπωμα περιέχει μόνο εξ αποστάσεως τους ίδιους ελέφαντες με τον ουρητήρα. Η διάγνωση του εκκολπώματος του ουρητήρα βασίζεται σε δεδομένα απεκκριτικού ουρογράμματος, τα οποία αποκαλύπτουν μια σφαιρική ή σακοειδή σκιά στο πυελικό τμήμα του ουρητήρα.

Η ουρητηροκήλη είναι μια κυστική διάταση του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα. Πρόκειται για ένα αναπτυξιακό ελάττωμα των τοιχωμάτων του άπω ουρητήρα με τη μορφή διαστολής του ενδοκυστικού τμήματος, που προεξέχει κυστικά στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης και εμποδίζει τη διέλευση των ούρων. Το τοίχωμα της ουρητηροκήλης καλύπτεται από την βλεννογόνο μεμβράνη της ουροδόχου κύστης και αποτελείται από όλα τα στρώματα του τοιχώματος του ουρητήρα. Από μέσα, ο κυστικός σχηματισμός είναι επενδεδυμένος με την βλεννογόνο μεμβράνη του ουρητήρα.

Οι ουρητηροκήλες αποτελούν ένα συχνό αναπτυξιακό ελάττωμα (1,6% όλων των νεφρικών και UUT ανωμαλιών). Μπορεί να είναι μονομερείς ή αμφοτερόπλευρες. Οι ουρητηροκήλες ενός από τους διπλασιασμένους ουρητήρες είναι πολύ συχνές. Οι αιτίες των ουρητηροκηλών είναι η υποανάπτυξη της νευρομυϊκής συσκευής του περιφερικού ουρητήρα με στενωμένο στόμιο. Στην παιδιατρική ουρολογία, το 80% όλων των ουρητηροκηλών είναι έκτοπες, ενώ στην ενήλικη πρακτική, οι ορθοτοπικές ουρητηροκήλες είναι πιο συχνές, καθώς οι έκτοπες ουρητηροκήλες διαταράσσουν την εκροή των ούρων από το νεφρό σε μεγαλύτερο βαθμό, οδηγώντας στον θάνατο του παρεγχύματος. Επομένως, ο αριθμός τέτοιων ασθενών στα παιδιατρικά ουρολογικά νοσοκομεία υπερισχύει.

Η ορθοτοπική ουρητηροκήλη μπορεί να μην διαταράσσει την ουροδυναμική για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα και, κατά συνέπεια, δεν απαιτεί διόρθωση. Η διάγνωση αυτού του ελαττώματος σήμερα δεν είναι δύσκολη. Τις περισσότερες φορές, η ουρητηροκήλη ανιχνεύεται με υπερήχους, εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί απεκκριτική ουρογραφία, ανάδρομη κυστεογραφία για την ανίχνευση ουρητηρικού ουροθηλιακού πόρου, αξονική τομογραφία, MSCT, μαγνητική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται απεκκριτική ουρογραφία με κατιούσα κυστεογραφία. Στις ακτινογραφίες, παρατηρείται μια στρογγυλεμένη αύξηση της αντίθεσης στην ουροδόχο κύστη στο σημείο της συμβολής του ουρητήρα. Με MSCT και μαγνητική τομογραφία, ορίζεται επίσης σαφώς μια στρογγυλεμένη κοιλότητα που προεξέχει στον αυλό της ουροδόχου κύστης.

Υπάρχουν δύο απόψεις σχετικά με το πρόβλημα της θεραπείας της ουρητηροκήλης. Η πρώτη είναι για ανοιχτές επεμβάσεις, η δεύτερη υπέρ της ενδοσκοπικής ανατομής. Οι πλαστικές χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να είναι οι εξής:

• μονοβάθμια ουρητηροκυστοστομία με ανατομή της ουρητηροκήλης ακόμη και με πρακτικά μη λειτουργικό νεφρό ή το μισό του.
• πυελο- ή ουρητηρο-ουρητηροστομία με διατηρημένη νεφρική λειτουργία με ή χωρίς εκτομή (διατομή) ουρητηροκήλης.
• ημινεφρεκτομή με ή χωρίς εκτομή (διατομή) ουρητηροκήλης.

Αυτή η τακτική ακολουθείται από τους περισσότερους παιδοουρολόγους. Το κύριο επιχείρημα υπέρ των «ανοιχτών» επεμβάσεων είναι η υψηλή πιθανότητα εμφάνισης ουρητηροκήλης (30%) μετά από ενδοσκοπική εκτομή της ουρητηροκήλης, ειδικά στην έκτοπη εντόπισή της. Οι υποστηρικτές της ενδοσκοπικής εκτομής, που προτάθηκε για πρώτη φορά από τον I. Zielinski (1962), συμφωνούν με την πιθανότητα εμφάνισης ουρητηροκήλης. Στην περίπτωση της ουρητηροκήλης, προτείνουν επανορθωτικές επεμβάσεις, η ανάγκη για τις οποίες προκύπτει στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση, η ενδοσκοπική εκτομή χρησιμεύει ως το πρώτο στάδιο της θεραπείας, επιτρέποντας την επίτευξη κάποιας μείωσης της διαστολής του UUT, διευκολύνοντας την επακόλουθη πλαστική χειρουργική επέμβαση. Η απουσία ουροδυναμικών διαταραχών και κλινικών εκδηλώσεων απόφραξης στο 52,38% των ασθενών επιτρέπει τη δυναμική παρατήρηση χωρίς χειρουργική διόρθωση.

Οι ανωμαλίες των νεφρών και του UUT συχνά αποδεικνύονται προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ουρητηροϋδρο- και υδρονέφρωσης, όγκων νεφρών, ουρολιθίασης και οξείας πυελονεφρίτιδας. Ταυτόχρονα, υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση και θεραπεία τέτοιων ασθενών, καθώς ορισμένα ελαττώματα μπορούν να εκληφθούν εσφαλμένα ως ασθένεια και αντίστροφα. Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε διαγνωστικά και θεραπευτικά σφάλματα. Επιπλέον, οι περισσότερες ανωμαλίες επηρεάζουν τις τακτικές θεραπείας και περιπλέκουν τις χειρουργικές επεμβάσεις.

Σήμερα, χάρη στην εισαγωγή μη επεμβατικών και ελάχιστα επεμβατικών διαγνωστικών μεθόδων, διαφόρων επιλογών ενδοσκόπησης, έχει καταστεί δυνατό όχι μόνο να προσδιοριστεί ο τύπος του ελαττώματος με βάση έμμεσα σημάδια, αλλά και να μελετηθούν λεπτομερώς οι παθολογικές διεργασίες που έχουν προκύψει, καθώς και να αξιολογηθεί η κατάσταση των γειτονικών οργάνων, η σχέση τους με τα ανώμαλα αναπτυγμένα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα της μήτρας. Είναι προφανές ότι οι έννοιες των ανωμαλιών των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος της μήτρας βρίσκονται σε ένα νέο στάδιο ανάπτυξης. Οι σύγχρονες τακτικές θεραπείας διαφέρουν από αυτές που ήταν γενικά αποδεκτές πριν από 5-10 χρόνια. Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης ανωμαλιών των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος της μήτρας και η πολυπλοκότητα των ανοιχτών χειρουργικών επεμβάσεων στο πλαίσιο αυτών δημιούργησαν την ανάγκη εισαγωγής νέων ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων θεραπείας.

[ 13 ], [ 14 ]