Ανεύρυσμα του τόξου της ανιούσας αορτής

Το ανεύρυσμα του ανιόντος αορτικού τόξου διαγιγνώσκεται με παθολογική τοπική επέκταση και διόγκωση του τοιχώματος του αψιδωτού τμήματος της αορτής (της κύριας αρτηρίας του μείζονος κύκλου κυκλοφορίας του αίματος), που ανεβαίνει από την αριστερή κοιλία της καρδιάς και περικλείεται στην κοιλότητα του εξωτερικού κελύφους της καρδιάς (περικάρδιο). [ 1 ]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα ανευρύσματα θωρακικής αορτής αντιπροσωπεύουν σχεδόν το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων εντοπισμένης διόγκωσης του τοιχώματος αυτού του αγγείου. Περίπου το 60% όλων των θωρακικών ανευρυσμάτων εμφανίζονται στην ανιούσα αορτή και η συχνότητά τους είναι 8-10 άτομα στα 100 χιλιάδες. Διαγιγνώσκονται συχνότερα μεταξύ 50 και 60 ετών.

Έως και 80% των ασθενών με σύνδρομο Marfan έχουν ανεύρυσμα ή διάταση στην περιοχή της ανιούσας αορτής και του τόξου της. Ωστόσο, ακόμη και απουσία του συνδρόμου, τουλάχιστον το 20% των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής θεωρούνται γενετικά καθορισμένα. [ 2 ]

Αιτίες ανευρύσματα του τόξου της ανιούσας αορτής

Τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής (που εκτείνονται από την ημιτονοσωληνοειδή συμβολή έως την έκφυση της βραχιοκεφαλικής αρτηρίας) και του ανιούσας τόξου της (το οποίο εκτείνεται πρόσθια της τραχείας και αριστερά της τραχείας και του οισοφάγου, περιέχει την έκφυση της βραχιοκεφαλικής αρτηρίας και διακλαδίζεται στις αρτηρίες της κεφαλής και του τραχήλου) αποτελούν έναν υποτύπο ανευρύσματος θωρακικής αορτής.

Ανεξάρτητα από την εντόπιση, οι κύριες αιτίες σχηματισμού ανευρύσματος είναι η αποδυνάμωση του αγγειακού τοιχώματος με το τέντωμα και η διεύρυνση του αυλού του αγγείου (διαστολή), η οποία μπορεί να αυξήσει τη διάμετρο της αρτηρίας κατά 50% ή ακόμα και ενάμιση έως δύο φορές (έως 5 cm ή περισσότερο).

Ο σχηματισμός ανευρύσματος μπορεί να οδηγήσει σε:

• Αθηροσκλήρωση;
• Φλεγμονή της αορτής - αορτίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της μη θεραπευμένης σύφιλης.
• Κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής - αρτηρίτιδα ή σύνδρομο Takayasu και νόσος Horton ή γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα.
• Συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού αυτοάνοσης αιτιολογίας (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος του Behçet ) και συγγενείς παθήσεις που μπορούν να επηρεάσουν τον συνδετικό ιστό των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων - γενετικές αρτηριοπάθειες στα σύνδρομα Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Η λοιμώδης αιτιολογία του ανευρύσματος αυτής της εντόπισης είναι επίσης πιθανή, λόγω βακτηριαιμίας: η παρουσία στο αίμα αναερόβιων Gram-αρνητικών βακτηρίων όπως Salmonella spp., Staphylococcus spp. και Clostridium spp.

Τα ανευρύσματα της αορτικής αψίδας μπορεί να είναι ατρακτοειδή (σε σχήμα ατράκτου) ή σακοειδή (σε σχήμα σάκου). Τα ατρακτοειδή προκαλούνται συχνότερα από ανωμαλίες του συνδετικού ιστού, ιδίως σε γενετικές ασθένειες. Μερικές φορές τέτοια ανευρύσματα είναι ασβεστοποιημένα. Το ανεύρυσμα του αορτικού σάκου, το οποίο επηρεάζει ένα περιορισμένο μέρος της αορτικής περιφέρειας, σχετίζεται με αθηροσκλήρωση στους περισσότερους ασθενείς. [ 3 ]

Για περισσότερες πληροφορίες, δείτε. - ανευρύσματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Παράγοντες κινδύνου

Σύμφωνα με τους ειδικούς, η ίδια η αορτή έχει προδιάθεση για την ανάπτυξη ανευρυσμάτων, κάτι που εξηγείται από το σχήμα αυτού του αγγείου και την παρουσία αορτικών κόλπων - κόλπων του Valsalva, τα τοιχώματα των οποίων δεν έχουν μεσαίο στρώμα (μέσο χιτώνα) και επομένως είναι λεπτότερα από το τοίχωμα της αρτηρίας. [ 4 ]

Και οι παράγοντες κινδύνου για τον σχηματισμό ανευρύσματος της ανιούσας αορτικής αψίδας περιλαμβάνουν:

• Ηλικία άνω των 55-60 ετών.
• Κάπνισμα;
• Κοιλιακή παχυσαρκία και υπερχοληστερολαιμία (αυξημένη χοληστερόλη στο αίμα) που σχετίζεται με τον μεταβολισμό των λιπιδίων.
• Αρτηριακή υπέρταση και καρδιαγγειακή νόσος.
• Οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμάτων αορτής, δηλαδή γενετική προδιάθεση για ανευρυσματική νόσο αορτής. Πιστεύεται ότι οι στενότεροι συγγενείς ενός ατόμου με ανεύρυσμα αορτής έχουν τουλάχιστον 10 φορές αυξημένο κίνδυνο να το αναπτύξουν.
• Δυσπλασία συνδετικού ιστού;
• Καρδιακό ελάττωμα ή ελάττωμα αορτικής βαλβίδας (απουσία του τρίτου φυλλαδίου της).
• Παρουσία ανωμαλίας του αορτικού τόξου, συγκεκριμένα, κακή θέση της δεξιάς κοινής καρωτίδας αρτηρίας· εκτροπή της υποκλείδιας αρτηρίας· πομφολυγώδες αορτικό τόξο - κοινός κλάδος των βραχιοκεφαλικών αρτηριών (υποκλείδια, αριστερή σπονδυλική και κοινή καρωτίδα αρτηρία).

Παθογένεση

Μελετώντας τον μηχανισμό των παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στο αγγειακό τοίχωμα και οδηγούν στην αποδυνάμωση και την διόγκωσή του, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα: οι δομικές αλλαγές υπό την επίδραση αιτιολογικών παραγόντων επηρεάζουν πρώτα τα εσωτερικά (έσω χιτώνα) και μεσαία (μέσα χιτώνα) κελύφη ή στρώματα του τοιχώματος, και στη συνέχεια το εξωτερικό κέλυφος - το adventitia.

Έτσι, ο έσω χιτώνας, που αποτελείται από ένα στρώμα ενδοθηλίου (ενδοθηλιακά κύτταρα), το οποίο υποστηρίζεται από τον συνδετικό υποχιτώνα (με βασική μεμβράνη μεταξύ των δύο τύπων ιστών), αρχίζει να καταστρέφεται λόγω αντίδρασης σε υποενδοθηλιακά δρώντες φλεγμονώδεις μεσολαβητές: μια σειρά κυτοκινών, μορίων ενδοθηλιακής προσκόλλησης και αυξητικών παραγόντων. Για παράδειγμα, ενεργοποιεί την αποικοδόμηση της εξωκυτταρικής μήτρας αυξάνοντας την παραγωγή ενεργοποιητών πλασμινογόνου και την απελευθέρωση μεταλλοπρωτεϊνασών μήτρας (MMPs) - μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα βήτα-1 (TGF-B1).

Με την πάροδο του χρόνου, το μέσο, που αποτελείται από ίνες (ελαστίνη και κολλαγόνο), λεία μυϊκά κύτταρα και μήτρα συνδετικού ιστού, εμπλέκεται στη διαδικασία. Αυτό το περίβλημα αποτελεί περίπου το 80% του πάχους του τοιχώματος του αγγείου (συμπεριλαμβανομένης της αορτής) και η πρωτεολυτική αποικοδόμηση των δομικών συστατικών του - καταστροφή ελαστικών ινιδίων, εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών στη μήτρα και λέπτυνση του τοιχώματος - σχετίζεται με την παθογένεση της ανάπτυξης ανευρύσματος.

Επιπλέον, στην αθηροσκλήρωση και την αρτηριακή υπέρταση σε μεγάλη ηλικία, η διάταση, η τοπική διαστολή του ενδοαγγειακού αυλού και η διόγκωση μέρους του τοιχώματος υπό την επίδραση της αυξημένης αρτηριακής πίεσης στην αορτή κατά τη συστολή συμβαίνουν λόγω διεισδυτικής εξέλκωσης του τοιχώματος του αγγείου. Αυτό, με τη σειρά του, προκαλείται από τον σχηματισμό αθηροσκληρωτικών πλακών - με απώλεια πυρήνων των κυττάρων της μέσης μήτρας και εκφύλιση των ελαστικών ελασμάτων των βασικών μεμβρανών των αγγειακών περιβλημάτων. [ 5 ]

Συμπτώματα ανευρύσματα του τόξου της ανιούσας αορτής

Τα μικρά ανευρύσματα του ανιόντος αορτικού τόξου είναι ως επί το πλείστον ασυμπτωματικά και τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται όταν το προεξέχον τμήμα του τοιχώματος του αγγείου διευρύνεται.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται με ένα μεγαλύτερο ανεύρυσμα και μπορεί να εκδηλωθούν ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των γύρω δομών (τραχεία, βρόγχοι, οισοφάγος) με τη μορφή: βραχνάδας φωνής· συριγμού ή/και βήχα· δύσπνοιας· δυσφαγίας (δυσκολίας στην κατάποση)· πόνου στο στήθος ή στην άνω ράχη. [ 6 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η παθολογία της αορτής με τη μορφή ανευρυσμάτων του ανιόντος τμήματος και της καμάρας της μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές και να οδηγήσει σε συνέπειες όπως:

• Ανεύρυσμα αορτής που ανατέμνεται;
• Συσσώρευση λεμφικού υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα (χυλοθώρακας).
• Ασβεστοποίηση του τοιχώματος του αγγείου.
• Σχηματισμός θρόμβου εντός του ιώδους ανευρύσματος, ο οποίος, όταν μετατοπιστεί, προκαλεί περιφερική θρόμβωση (θρομβοεμβολικές επιπλοκές). [ 7 ]

Όσο μεγαλύτερο είναι το ανεύρυσμα, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος ρήξης. Ένα ρήγμα ανεύρυσμα αορτικής αορτής μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή εσωτερική αιμορραγία με απειλητικές για τη ζωή συνέπειες. Διαβάστε περισσότερα - ρήξη ανευρυσμάτων θωρακικής και κοιλιακής αορτής: πιθανότητες επιβίωσης, θεραπεία

Διαγνωστικά ανευρύσματα του τόξου της ανιούσας αορτής

Η ενόργανη διάγνωση είναι απαραίτητη για την ανίχνευση ανευρύσματος της ανιούσας αορτικής αψίδας:

• Ακτινογραφία θώρακος;
• Αξονική τομογραφία θώρακος;
• Διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία;
• Υπερηχογράφημα αορτής;
• αξονική τομογραφία στεφανιαίων αρτηριών και αορτής.
• Μαγνητική αγγειογραφία θωρακικών αγγείων.

Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εξετάσεις αίματος (γενικές, βιοχημικές, ανοσοενζυμικές), γενική ανάλυση ούρων. [ 8 ]

Διεξάγεται διαφορική διάγνωση για τον αποκλεισμό παθολογικών μαζών του μεσοθωρακίου, ενδοτοιχωματικού αορτικού αιματώματος και αορτικού διαχωρισμού, καθώς και ανωμαλίας του αορτικού τόξου με τη μορφή εκκολπώματος Commerell.

Θεραπεία ανευρύσματα του τόξου της ανιούσας αορτής

Για τα ανευρύσματα αορτικής αψίδας, η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος, τον ρυθμό ανάπτυξης και την υποκείμενη αιτία. Τα ανευρύσματα μεγέθους μικρότερου από 5 cm συνήθως δεν απαιτούν άμεση χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν ο ασθενής έχει πρόσθετους παράγοντες κινδύνου (οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμάτων, παρουσία νόσου του συνδετικού ιστού και νόσου της αορτικής βαλβίδας).

Συνήθως, για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης συνταγογραφούνται υποτασικά φάρμακα της ομάδας των αγωνιστών των άλφα2-αδρενεργικών υποδοχέων, δηλαδή άλφα-αδρενολυτικά φάρμακα. Το μέγεθος του ανευρύσματος παρακολουθείται με περιοδικές απεικονιστικές εξετάσεις (ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία).

Σε περίπτωση μεγάλου (πάνω από 5-5,5 cm) ή ταχέως αναπτυσσόμενου ανευρύσματος, απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση, είτε με ανοιχτή χειρουργική επέμβαση (αφαίρεση της αγγειοπλαστικής και συρραφή μοσχεύματος) είτε με ενδαγγειακή πλαστική του αγγείου (τοποθέτηση stent στο ανεύρυσμα). Για περισσότερες πληροφορίες, βλ. χειρουργική επέμβαση για αρτηριακά ανευρύσματα.

Όταν ένα ανεύρυσμα ρήγνυται, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται ως επείγον περιστατικό. [ 9 ]

Πρόληψη

Για να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης ανευρύσματος της ανιούσας αορτικής αψίδας, οι γιατροί συνιστούν τον έλεγχο του βάρους, της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα, καθώς και μια υγιεινή διατροφή, να μην κάνετε κατάχρηση αλκοόλ και να μην καπνίζετε.

Πρόβλεψη

Δεδομένης της πολυπαραγοντικής φύσης αυτής της παθολογίας και των πιθανών συνεπειών και επιπλοκών της, είναι δύσκολο να προβλεφθεί η έκβαση της νόσου. Τα ανευρύσματα του ανιόντος αορτικού τόξου μπορεί να αποβούν θανατηφόρα λόγω της τάσης για αποκόλληση ή ρήξη. [ 10 ]

Σύμφωνα με στοιχεία ξένων ειδικών, μετά από προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση σε σχεδόν 80% των περιπτώσεων το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 10 χρόνια, αλλά σε οξεία μη θεραπευμένη αορτική ανατομή η θανατηφόρα έκβαση εντός δύο ημερών φτάνει το 50% των περιπτώσεων. Σε επείγουσα χειρουργική επέμβαση για ρήξη ανευρυσμάτων, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 15-26%.