Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ακρομεγαλία και γιγαντισμός - Ανασκόπηση πληροφοριών
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 12.07.2025
Η ακρομεγαλία και ο γιγαντισμός είναι νευροενδοκρινικές ασθένειες που βασίζονται σε παθολογική αύξηση της αναπτυξιακής δραστηριότητας.
Ο γιγαντισμός (ελληνικά gigantos - γίγαντας, γίγαντας· συνώνυμο: μακροσωμία) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με ατελή φυσιολογική ανάπτυξη, που χαρακτηρίζεται από σχετικά αναλογική επιφυσιακή και περιοστική διεύρυνση των οστών, των μαλακών ιστών και των οργάνων που υπερβαίνει τα φυσιολογικά όρια. Παθολογική ανάπτυξη θεωρείται ότι είναι πάνω από 200 cm στους άνδρες και 190 cm στις γυναίκες. Μετά την οστεοποίηση των επιφυσιακών χόνδρων, ο γιγαντισμός συνήθως εξελίσσεται σε ακρομεγαλία. Το κύριο σύμπτωμα της ακρομεγαλίας (ελληνικά akros - ακραίο, πιο μακρινό, και megas, megalu - μεγάλο) είναι επίσης η επιταχυνόμενη ανάπτυξη του σώματος, αλλά όχι σε μήκος, αλλά σε πλάτος, η οποία εκδηλώνεται με δυσανάλογη περιοστική διεύρυνση των οστών του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων, η οποία συνδυάζεται με μια χαρακτηριστική μεταβολική διαταραχή. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σε ενήλικες.
Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον P. Marie το 1886, και ένα χρόνο αργότερα ο O. Minkowski (1887) απέδειξε ότι η βάση της νόσου του P. Marie είναι η αύξηση της ορμονικής δραστηριότητας ενός όγκου της υπόφυσης, ο οποίος, όπως διαπίστωσε ο S. Benda (1903), είναι ένα «συσσωμάτωμα πολύ πολλαπλασιασμένων ηωσινοφιλικών κυττάρων του πρόσθιου λοβού του προσαρτήματος». Στη ρωσική βιβλιογραφία, η πρώτη αναφορά για την ακρομεγαλία έγινε το 1889 από τον BM Shaposhnikov.
Αιτίες και παθογένεση της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού. Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδική, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενούς ακρομεγαλίας.
Η θεωρία του συνδρόμου της υπόφυσης προτάθηκε ήδη από τα τέλη του 19ου αιώνα. Στη συνέχεια, κυρίως εγχώριοι ερευνητές απέδειξαν την ασυνέπεια των τοπικιστικών εννοιών σχετικά με τον αποκλειστικό ρόλο της υπόφυσης στην παθογένεση της νόσου χρησιμοποιώντας μεγάλο κλινικό υλικό. Αποδείχθηκε ότι οι πρωτογενείς παθολογικές αλλαγές στον διεγκέφαλο και σε άλλα μέρη του εγκεφάλου παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή του.
Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ακρομεγαλίας είναι η αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης. Ωστόσο, δεν παρατηρείται πάντα άμεση σχέση μεταξύ της περιεκτικότητάς της στο αίμα και των κλινικών σημείων της δραστηριότητας της νόσου. Σε περίπου 5-8% των περιπτώσεων, με χαμηλό ή και φυσιολογικό επίπεδο σωματοτροπικής ορμόνης στον ορό του αίματος, οι ασθενείς έχουν έντονη ακρομεγαλία, η οποία εξηγείται είτε από σχετική αύξηση της περιεκτικότητας σε μια ειδική μορφή αυξητικής ορμόνης με υψηλή βιολογική δραστικότητα, είτε από μεμονωμένη αύξηση του επιπέδου του IGF.
[ Συμπτώματα ακρομεγαλίας και γιγαντισμού
Τυπικά παράπονα της ακρομεγαλίας περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, αλλαγές στην εμφάνιση και διόγκωση των χεριών και των ποδιών. Οι ασθενείς ενοχλούνται από μούδιασμα στα χέρια, αδυναμία, ξηροστομία, δίψα, πόνο στις αρθρώσεις και περιορισμένες και επώδυνες κινήσεις. Λόγω της προοδευτικής αύξησης του σωματικού μεγέθους, οι ασθενείς αναγκάζονται να αλλάζουν συχνά παπούτσια, γάντια, καπέλα, εσώρουχα και ρούχα. Σχεδόν όλες οι γυναίκες εμφανίζουν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και το 30% των ανδρών αναπτύσσουν σεξουαλική αδυναμία. Γαλακτόρροια παρατηρείται στο 25% των γυναικών με ακρομεγαλία. Αυτές οι ανωμαλίες προκαλούνται από υπερέκκριση προλακτίνης ή/και απώλεια της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης. Τα παράπονα για ευερεθιστότητα, διαταραχές ύπνου και μειωμένη απόδοση είναι συχνά.
Οι πονοκέφαλοι μπορεί να ποικίλλουν ως προς τη φύση, την εντόπιση και την ένταση. Περιστασιακά, παρατηρούνται επίμονοι πονοκέφαλοι, σε συνδυασμό με δακρύρροια, που οδηγούν τον ασθενή σε φρενίτιδα. Η γένεση των πονοκεφάλων σχετίζεται με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση ή/και συμπίεση του τουρκικού εφιππίου από έναν αναπτυσσόμενο όγκο.
Διάγνωση ακρομεγαλίας και γιγαντισμού
Κατά τη διάγνωση της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη το στάδιο της νόσου, η φάση δραστηριότητάς της, καθώς και η μορφή και τα χαρακτηριστικά της πορείας της παθολογικής διαδικασίας. Συνιστάται η χρήση δεδομένων ακτινογραφίας και λειτουργικών διαγνωστικών μεθόδων.
Η ακτινογραφία των σκελετικών οστών αποκαλύπτει περιοστική υπερόστωση με σημάδια οστεοπόρωσης. Τα οστά των χεριών και των ποδιών είναι παχιά, η δομή τους συνήθως διατηρείται. Οι φάλαγγες των νυχιών των δακτύλων έχουν σχήμα παγόδας, τα νύχια έχουν τραχιά, ανώμαλη επιφάνεια. Από τις άλλες οστικές αλλαγές στην ακρομεγαλία, η ανάπτυξη "σπιρουνιών" στα οστά της φτέρνας είναι σταθερή και κάπως λιγότερο συχνά στους αγκώνες.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού
Η θεραπεία της ακρομεγαλίας πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη μορφή, το στάδιο και τη φάση της δραστηριότητας της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, στοχεύει στη μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στον ορό του αίματος μέσω της καταστολής, της καταστροφής ή της απομάκρυνσης του ενεργού όγκου που εκκρίνει STH, η οποία επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας ακτινολογικές, χειρουργικές, φαρμακολογικές μεθόδους θεραπείας και τον συνδυασμό τους. Η σωστή επιλογή της μεθόδου θεραπείας και η επάρκειά της είναι η πρόληψη της εμφάνισης επακόλουθων επιπλοκών. Σε περίπτωση επιπλοκών που σχετίζονται με την απώλεια των τροπικών λειτουργιών της υπόφυσης, τη διαταραχή της λειτουργικής δραστηριότητας διαφόρων οργάνων και συστημάτων, προστίθενται στη θεραπεία παράγοντες που διορθώνουν νευρολογικές, ενδοκρινικές και μεταβολικές διαταραχές.
Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι θεραπείας της νόσου περιλαμβάνουν διάφορους τύπους εξωτερικής ακτινοβολίας (ακτινοθεραπεία, τηλε-θεραπεία της διάμεσης υπόφυσης, ακτινοβολία της υπόφυσης με δέσμη πρωτονίων). Λιγότερο συχνά χρησιμοποιείται η εμφύτευση ραδιενεργών ισοτόπων στην υπόφυση - χρυσός ( 198 Au) και ύττριο 90 I) - με σκοπό την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων, καθώς και η κρυοκαταστροφή του όγκου χρησιμοποιώντας υγρό άζωτο. Η ακτινοβολία της υπόφυσης προκαλεί περιαγγειακή υαλίνωση, η οποία εμφανίζεται 2 ή περισσότερους μήνες μετά την ακτινοβολία.