Υποασβεστιαιμική κρίση στα παιδιά

Η υποασβεστιαιμική κρίση στα παιδιά είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη νευροανακλαστική διέγερση και κρίσεις τετανίας λόγω της επίμονης μείωσης του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες υποασβεστιαιμικής κρίσης

Η υποασβεστιαιμική κρίση μπορεί να είναι συνέπεια υπολειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων στον ιδιοπαθή υποπαραθυρεοειδισμό ή συνέπεια διαταραχής της ανάπτυξης των παραθυρεοειδών αδένων (μεμονωμένη αγενεσία ή δυσγενεσία των παραθυρεοειδών αδένων, σύνδρομο Di George). Οι χειρουργικές επεμβάσεις, η θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο σε παθήσεις του θυρεοειδούς, κακοήθεις ή κοκκιωματώδεις ασθένειες και εκφυλιστικές διεργασίες των παραθυρεοειδών αδένων έχουν επίσης σημαντική σημασία. Αυτή η επιπλοκή συνοδεύει αυτοάνοση βλάβη στους παραθυρεοειδείς αδένες, παρατηρείται στην αιμοχρωμάτωση, τη θαλασσαιμία, τη νόσο του Wilson. Η αιτία μπορεί να είναι είτε ανεπαρκής έκκριση παραθυρεοειδούς ορμόνης, είτε ανεπάρκεια του γονιδίου του υποδοχέα ευαίσθητου στο ασβέστιο ή υπομαγνησιαιμία. Στα νεογνά, η υποασβεστιαιμία μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή να προκαλείται από υπερπαραθυρεοειδισμό της μητέρας, σακχαρώδη διαβήτη, ασφυξία και προωρότητα.

Η υποασβεστιαιμία εμφανίζεται μερικές φορές με υπερέκκριση παραθορμόνης: εάν αναπτυχθεί αντίσταση σε αυτήν ή εάν εκκρίνεται βιολογικά ανενεργή παραθορμόνη. Η υποασβεστιαιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από καταστάσεις μετά τη θεραπεία της νόσου του Paget και μετά από θεραπεία διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης, επιτυχή θεραπεία ραχίτιδας, μεταστάσεις οστεοβλαστικών όγκων (καρκίνος του μαστού και καρκίνος του προστάτη), ανεπάρκεια βιταμίνης D (διαταραχή της 25-υδροξυλίωσης, της l-άλφα-υδροξυλίωσης, της εντεροηπατικής ρύθμισης, της πεπτικής ανεπάρκειας, της έλλειψης υπεριώδους ακτινοβολίας). Η υποασβεστιαιμία συνοδεύει επίσης ασθένειες όπως η δυσαπορρόφηση, η στεατόρροια, ο έμετος και η διάρροια, το σύνδρομο βραχέος εντέρου, η οξεία παγκρεατίτιδα, ο αλκοολισμός, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Επιπλέον, η υπασβεστιαιμία μπορεί να είναι ιατρογενούς φύσης: με την εισαγωγή φωσφορικών αλάτων (ή ως συνέπεια της περίσσειας τους στα τρόφιμα), αιθυλενοδιαμινοτετραοξικού οξέος (EDTA), θειαζιδικών διουρητικών, τη χρήση ακτινομυκίνης, νεομυκίνης, καθαρτικών, φαινοβαρβιτάλης και άλλων αντισπασμωδικών, αναστολέων οστικής απορρόφησης (καλσιτονίνη, διφωσφονικά), με μαζική μετάγγιση κιτρικού αίματος, χειρουργικές επεμβάσεις σε συνθήκες εξωσωματικής κυκλοφορίας.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα υποασβεστιαιμικής κρίσης

Το κύριο σύμπτωμα της υποασβεστιαιμίας, ανεξάρτητα από την αιτία της, είναι η αυξημένη νευρομυϊκή διεγερσιμότητα και οι τονικοί σπασμοί. Σε νεογνά και μικρά παιδιά, η υποασβεστιαιμία είναι συχνά ασυμπτωματική, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις αποκαλύπτονται σημάδια υπερδιεγερσιμότητας: τρόμος στο πηγούνι, στα άκρα, μυϊκοί σπασμοί, κλώνος στα πόδια, τσιριχτό κλάμα. Είναι πιθανές λαρυγγόσπασμος, αναπνευστικές διαταραχές (ταχύπνοια, επεισόδια άπνοιας, εισπνευστικός στριντόρ), κοιλιακή διάταση, έμετος, μυϊκή υποτονία.

Πρώιμα συμπτώματα: παραισθησία, μυρμήγκιασμα στα χείλη και στις άκρες των δακτύλων, σπασμωδικός ή επίμονος πόνος στους μύες. Χαρακτηριστικές είναι οι σπασμωδικές συσπάσεις των μυών του αντιβραχίου και του χεριού ("χέρι μαιευτήρα"), των ποδιών ("πόδι ιπποειδούς"). Η σοβαρή υπασβεστιαιμία οδηγεί σε διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και μειωμένη αρτηριακή πίεση. Σε σχετικά ήπιες περιπτώσεις, οι σπασμοί συχνά προκαλούνται από παράγοντες που οδηγούν σε μετατόπιση της οξεοβασικής ισορροπίας προς την αλκάλωση - υπεραερισμός (ουρλιαχτά, κλάμα, σωματική άσκηση, υπερθερμία), χρήση διουρητικών, έμετος. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της τετανίας εξαρτάται σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από τον ρυθμό της υπασβεστιαιμίας παρά από τον βαθμό μείωσης του ασβεστίου στο αίμα.

Κριτήρια διάγνωσης

Η υποασβεστιαιμία διαγιγνώσκεται εάν το επίπεδο του συνολικού ασβεστίου στο αίμα των τελειόμηνων νεογνών και των μεγαλύτερων παιδιών είναι κάτω από 2 mmol/l (ιονισμένο ασβέστιο - κάτω από 0,75-0,87 mmol/l) και σε πρόωρα νεογνά - κάτω από 1,75 mmol/l (ιονισμένο ασβέστιο - κάτω από 0,62-0,75 mmol/l).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Μέτρα έκτακτης ιατρικής ανάγκης

Σε περίπτωση κρίσης τετανίας, χορηγούνται άλατα ασβεστίου σε δόση 10-20 mg/kg σε ασβέστιο ή 10-15 ml διαλύματος χλωριούχου ασβεστίου ή γλυκονικού ασβεστίου 10% - ενδοφλεβίως με ροή αέρα αργά υπό έλεγχο του σφυγμού (η χορήγηση διακόπτεται εάν εμφανιστεί βραδυκαρδία). Στη συνέχεια, είναι καλύτερο να χρησιμοποιείται διάλυμα 1% 2-3 φορές την ημέρα ή να χορηγείται γλυκονικό ασβέστιο μέσω καθετήρα στην κεντρική φλέβα με στάγδην έγχυση σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% ή σε διάλυμα γλυκόζης 5%. Εάν είναι απαραίτητο, η ενδοφλέβια χορήγηση σκευασμάτων ασβεστίου μπορεί να επαναλαμβάνεται κάθε 6-8 ώρες. Στη συνέχεια, τα σκευάσματα ασβεστίου συνταγογραφούνται από το στόμα σε δόση 50 mg/kg x ημέρα (πλένονται με γάλα). Εάν τα συμπτώματα της λανθάνουσας τετανίας επιμένουν, χορηγείται διάλυμα θειικού μαγνησίου 25% σε δόση 0,2-0,5 ml/kg ενδοφλεβίως με ροή αέρα.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία συντήρησης στην περίοδο μεταξύ των κρίσεων είναι διάφορες μορφές βιταμίνης D και παρασκευασμάτων ασβεστίου. Προτιμάται το ανθρακικό ασβέστιο, καθώς και τα συνδυασμένα διαλυτά άλατά του σε ημερήσια δόση 1-2 g (στοιχείο). Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η υπερβολική πρόσληψη πρωτεϊνικών τροφών πλούσιων σε φώσφορο (κρέας, αυγά, συκώτι) μπορεί να προκαλέσει υποασβεστιαιμική κρίση.

[ 15 ], [ 16 ]