Λαρυγγικές αλλοιώσεις στο πολύμορφο ερύθημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα του Hebra είναι μια σπάνια κνησμώδης δερματοπάθεια, που εκδηλώνεται με έντονα κνησμώδεις βλατίδες, υπερυψωμένες πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, η οποία είναι μια οξεία κυκλική νόσος που χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο συμμετρικό εξάνθημα στο δέρμα των εκτεινουσών επιφανειών των άκρων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι δερματολογικές εκδηλώσεις προηγούνται μιας προδρομικής περιόδου, η οποία εκδηλώνεται με γενική αδιαθεσία, πονοκέφαλο, ρίγη, πυρετό και μερικές φορές πόνο στις αρθρώσεις. Η νόσος συνήθως ξεκινά στην πρώιμη παιδική ηλικία και, υποτροπιάζουσα, μπορεί να συνεχιστεί και στην ενήλικη ζωή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθολογική ανατομία των λαρυγγικών βλαβών στο πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα

Το εξάνθημα αποτελείται από ανοιχτόχρωμες κόκκινες και ωχρές στρογγυλές πυκνές βλατίδες με διάμετρο 0,3-1 cm. Μέσα σε 3-4 ημέρες, αυτά τα εξανθήματα αυξάνονται και το κεντρικό τους μέρος βυθίζεται και γίνεται κυανωτικό. Όταν τα εξανθήματα συγχωνεύονται, σχηματίζονται σχήματα διαφόρων σχημάτων και πολυκυκλικά σε ανάπτυξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζεται ένα νέο οζίδιο στο κέντρο του εξανθήματος, σχηματίζοντας τον ίδιο ομόκεντρο κύκλο με την πρώτη βλατίδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών, της στοματικής κοιλότητας, του φάρυγγα και του λάρυγγα.

Συμπτώματα λαρυγγικών βλαβών στο πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα

Τα κύρια υποκειμενικά συμπτώματα του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος είναι ο έντονος κνησμός, αντικειμενική ένδειξη του οποίου είναι οι έντονες γρατζουνιές, συχνά μολυσμένες. Εξαιτίας αυτού, το πρωτοπαθές εξάνθημα σύντομα μετατρέπεται σε μια μικρή εστία νέκρωσης, συχνά σε κυστίδιο με ορώδες περιεχόμενο, το οποίο συχνά πυορροεί. Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα λειχηνοποιείται, οι θύλακες των τριχών ατροφούν και οι μασχαλιαίοι και βουβωνικοί λεμφαδένες διευρύνονται. Η ηωσινοφιλία ανιχνεύεται συχνά στο αίμα.

Οι φουσκάλες στον στοματικό βλεννογόνο και στο χείλος των χειλιών, μικρότερες σε μέγεθος από αυτές που παρατηρούνται στην πέμφιγα, σκάνε γρήγορα, αποκαλύπτοντας αιμορραγία, βρώμικες διαβρώσεις. Τα χείλη πρήζονται, το κόκκινο περίγραμμά τους καλύπτεται με αιματηρές και βρώμικες κρούστες και ρωγμές. Η σίτιση είναι δύσκολη λόγω σημαντικού πόνου.

Παρόμοια εξανθήματα παρατηρούνται στον λάρυγγα, ιδιαίτερα στην επιγλωττίδα, τις αρυεπιγλωττιδικές και τις αιθουσαίες πτυχές, σπάνια στον βλεννογόνο των λαρυγγικών κοιλιών. Αυτές οι βλάβες επηρεάζουν τη λειτουργία της κατάποσης και, ανάλογα με την εντόπιση, προκαλούν δυσφωνία ποικίλου βαθμού. Ο κίνδυνος της λαρυγγικής εντόπισης του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος είναι η πιθανότητα δευτερογενών επιπλοκών με σοβαρό οίδημα και αποφρακτική στένωση του λάρυγγα.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος είναι οι υποτροπές του. Υπάρχουν ασθενείς στους οποίους η νόσος υποτροπιάζει μία ή δύο φορές το χρόνο, πιο συχνά την άνοιξη και το φθινόπωρο. Συνήθως η πρώτη υπερέκταση ή υποτροπή διαρκεί 2-3 εβδομάδες. Τα γενικά συμπτώματα και ο πυρετός, εάν εμφανιστούν, διαρκούν μόνο λίγες ημέρες, αλλά υπάρχουν και σοβαρές περιπτώσεις με μεγαλύτερη διάρκεια. Δεν έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος του λάρυγγα.

Διάγνωση λαρυγγικών αλλοιώσεων στο πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα

Η διάγνωση δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες, καθώς οι στοματοφαρυγγικές αλλοιώσεις συνοδεύονται από χαρακτηριστικά εξανθήματα στο δέρμα.

Εάν οι δερματικές εκδηλώσεις προηγούνται αλλοιώσεων της βλεννογόνου μεμβράνης της ανώτερης αναπνευστικής οδού, τότε η διάγνωση του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος του λάρυγγα είναι δύσκολη μέχρι να εμφανιστούν τυπικά δερματικά εξανθήματα. Το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα του λάρυγγα θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη δευτερογενή σύφιλη, την ερπητική λαρυγγίτιδα, τον ομαλό λειχήνα κ.λπ.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία λαρυγγικών βλαβών σε πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα

Η θεραπεία των στοματοφαρυγγικών και λαρυγγικών εκδηλώσεων του πολύμορφου ερυθήματος εξιδρώματος περιορίζεται στη χρήση αλκαλικών ξεπλυμάτων, λίπανσης εξανθημάτων με διάλυμα 1% μπλε του μεθυλενίου, εισπνοής αντιβιοτικών αναμεμειγμένων με υδροκορτιζόνη. Για τη μείωση του πόνου, χρησιμοποιούνται σκόνες με σκόνη αναισθητίνης, εφαρμογές διαλύματος κοκαΐνης 3-5%, διαλύματος δικαϊνης 3%.

Ποια είναι η πρόγνωση για λαρυγγικές αλλοιώσεις στο πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα;

Οι λαρυγγικές αλλοιώσεις στο πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα έχουν πάντα ευνοϊκή πρόγνωση.