Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σύνδρομο Lyell (τοξική επιδερμική νεκρόλυση) σε παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Το σύνδρομο Lyell είναι μία από τις πιο σοβαρές διαταραχές που προκαλούνται από φάρμακα. Είναι σπάνιο στα παιδιά.
Αναπτύσσεται με τη χρήση διαφόρων φαρμάκων (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντισπασμωδικά), λιγότερο συχνά - με μεταγγίσεις αίματος ή πλάσματος. Η κληρονομική προδιάθεση παίζει κάποιο ρόλο.
Στην παθογένεση - ανάπτυξη αλλεργικής αντίδρασης τύπου φαινομένου Arthus - νέκρωση όλων των στρωμάτων της επιδερμίδας, του χορίου, θρομβοκαπιλαρίτιδας και θρομβοαγγειίτιδας. Χαρακτηριστικό είναι το σύμπτωμα Nikolsky - αποκόλληση της επιδερμίδας με μικρή μηχανική πρόσκρουση.
[ Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell
Η έναρξη της νόσου είναι οξεία. Η κατάσταση είναι σοβαρή. Υπερθερμία. Εκφράζονται η δηλητηρίαση και η αφυδάτωση. Ερυθηματώδη επώδυνα στοιχεία εμφανίζονται στο δέρμα με ταχεία μετατροπή σε μεγάλες φυσαλίδες με επακόλουθο σχηματισμό εκτεταμένων διαβρωτικών επιφανειών. Επηρεάζεται έως και 80-90% ολόκληρης της επιφάνειας του δέρματος, με εξαίρεση το τριχωτό της κεφαλής. Εξωτερικά, το παιδί μοιάζει με ασθενή με εγκαύματα. Αναπτύσσονται τοξίκωση, διαταραχές μικροκυκλοφορίας, υποογκαιμία και μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο DIC. Όλες αυτές οι διαταραχές οδηγούν σε τοξικο-αλλεργικές αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, νεφρά, ήπαρ. Η δερματική λοίμωξη οδηγεί σε γενίκευση της λοίμωξης και στην ανάπτυξη υπερεργικής σήψης και πνευμονίας.
Η θνησιμότητα είναι 30-50%. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η βελτίωση της κατάστασης εμφανίζεται την 2η-3η εβδομάδα, οι διαβρώσεις επουλώνονται μέχρι το τέλος του μήνα από την έναρξη της νόσου και η μελάγχρωση παραμένει στη θέση τους.
Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία του συνδρόμου Lyell
Ακυρώστε όλα τα φάρμακα που λάμβανε το παιδί. Ο ασθενής νοσηλεύεται στη μονάδα ανάνηψης ή εντατικής θεραπείας και, ει δυνατόν, σε σκηνή εγκαυμάτων. Υποχρεωτικά είναι τα αποστειρωμένα λινά! Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί η λειτουργία "προστασίας από τη θερμοκρασία". Συνταγογραφήστε παρεντερική πρεδνιζολόνη σε δόση 5-10 mg / kg την ημέρα, θεραπεία με έγχυση, ηπαρίνη σε δόση 10-15 U / kg την ώρα ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση ενδείκνυται σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με πρεδνιζολόνη.
Η τοπική θεραπεία του συνδρόμου Lyell είναι παρόμοια με τη θεραπεία των εγκαυμάτων.