Σύνδρομο Lennox-Gastaut σε παιδιά και ενήλικες

Πολλαπλές τονικές, κλονικές, ατονικές και μυοκλονικές κρίσεις είναι τα κύρια χαρακτηριστικά που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Γενικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από ψυχοκινητική καθυστέρηση του ασθενούς, η οποία μόνο επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι σοβαρό και εξίσου δύσκολο στη θεραπεία.

[ 1 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Lennox-Gastaut θεωρείται σχετικά χαμηλή. Ωστόσο, τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των κρίσεων υποδηλώνουν ότι είναι ιδιαίτερα συχνές: τουλάχιστον το 5% των ατόμων όλων των ηλικιών πάσχουν από επιληψία και σχεδόν το 10% των ασθενών με επιληψία στη βρεφική και εφηβική ηλικία.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες Σύνδρομο Lennox Gusteau

Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς αιτίες που οδηγούν στην εμφάνιση του συνδρόμου Lennox-Gastaut σε ένα παιδί δεν έχουν τεκμηριωθεί. Υπάρχουν μόνο ορισμένοι παράγοντες που, όπως προτείνουν οι ειδικοί, μπορούν να δώσουν ώθηση στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Εννοούνται οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου:

• μια κατάσταση υποξίας στο έμβρυο κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης.
• αρνητικές διεργασίες στον εγκέφαλο του παιδιού που σχετίζονται με πρόωρο τοκετό ή καθυστερήσεις στην ανάπτυξη του εμβρύου.
• μολυσματικές παθολογίες στον εγκέφαλο (για παράδειγμα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, ερυθρά).
• βρεφικό σπασμωδικό σύνδρομο ή σύνδρομο West.
• εστιακή φλοιώδης δυσπλασία του εγκεφάλου.
• Νόσος Bourneville.

Εάν το σύνδρομο Lennox-Gastaut εμφανίστηκε σε μεγαλύτερη ηλικία, οι αιτίες μπορεί να είναι καρκινικές διεργασίες στον εγκέφαλο ή εγκεφαλοαγγειακές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου μετά από 25 χρόνια είναι οι τραυματισμοί στο κεφάλι, η κατάχρηση αλκοόλ, η χρήση ναρκωτικών, οι σοβαρές αγγειακές παθολογίες.

[ 6 ]

Παθογένεση

Δεν υπάρχουν ακόμη πληροφορίες που να υποδεικνύουν πιθανές διαταραχές των φυσιολογικών διεργασιών που προηγούνται της εμφάνισης του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Ωστόσο, υπάρχουν πληροφορίες ότι η κατάσταση των μετωπιαίων λοβών έχει μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη των συμπτωμάτων του συνδρόμου. Μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι αυτές οι δομές του εγκεφάλου εμπλέκονται κυρίως στο σχηματισμό της παθολογίας.

Στο στάδιο ανάπτυξης του συνδρόμου Lennox-Gastaut, συχνά ανιχνεύονται εστιακές εκκενώσεις και σύμπλοκα αιχμής-κύματος και ο ρόλος των υποφλοιωδών δομών στην πορεία της παθολογικής αντίδρασης εκδηλώνεται σαφώς.

Η σημαντική μεσοκριτική δραστηριότητα αιχμηρών κυμάτων θεωρείται ότι έχει μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη γνωστικών διαταραχών – αυτές οι διαταραχές είναι αυτές που εμφανίζονται κυρίως μαζί με τις επιληπτικές κρίσεις. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut θεωρείται μια παραλλαγή της επιληπτογενούς εγκεφαλοπάθειας – ας πούμε, μια ενδιάμεση μορφή επιληψίας και επιληπτικής κατάστασης.

Η σχετική επίδραση της δραστηριότητας των αιχμηρών κυμάτων μπορεί να αντικατοπτρίζεται στην ικανότητα των νευρωνικών δικτύων να παράγουν αργές ταλαντώσεις που σχετίζονται με την απελευθέρωση GABA, μια διαδικασία που διακόπτει την ταχεία δραστηριότητα.

[ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Lennox Gusteau

Για το σύνδρομο Lennox-Gastaut, η τυπική συμπτωματική τριάδα είναι:

• εκτεταμένα αργά αιχμηρά κύματα στο ΗΕΓ.
• ψυχοκινητική καθυστέρηση;
• ένας μεγάλος αριθμός γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία - από 2 έως 8 ετών, κυρίως σε αγόρια.

Τα πρώτα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν απροσδόκητα, αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα εμφανούς βλάβης στον εγκέφαλο.

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut στα παιδιά ξεκινά με ξαφνικές πτώσεις. Σε μεγαλύτερα παιδιά, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι διαταραχές συμπεριφοράς. Με την πάροδο του χρόνου, οι κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα, εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις, μειώνεται η νοημοσύνη, παρατηρούνται διαταραχές προσωπικότητας και σε ορισμένες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται ψύχωση.

Η εμφάνιση τονικών κρίσεων είναι το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Τέτοιες κρίσεις είναι στις περισσότερες περιπτώσεις βραχύβιες και διαρκούν μόνο λίγα δευτερόλεπτα.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι τέτοιων επιθέσεων:

• αξονική (σύσπαση των καμπτικών μυών του λαιμού και του κορμού).
• αξονική-ριζομελική (ανύψωση με προσαγωγή των εγγύς τμημάτων των βραχιόνων, μυϊκή ένταση του λαιμού, ανύψωση των ώμων, άνοιγμα του στόματος, "κύλιση" των ματιών, βραχυπρόθεσμη συγκράτηση της αναπνοής).
• παγκόσμια (με απότομη πτώση του ασθενούς από όρθια θέση).

Οι κρίσεις του συνδρόμου μπορεί να είναι ασύμμετρες ή πλάγιες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι τονικοί σπασμοί ακολουθούνται από αυτοματισμούς. Το τονικό στάδιο στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται στο στάδιο της αποκοιμίσεως, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Τα βρέφη έχουν αργή ή καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Διαταραχές συμπεριφοράς παρατηρούνται στο 50% των ασθενών:

• υπερκινητικότητα;
• συναισθηματική αστάθεια;
• επίθεση;
• αυτισμός;
• συνειρμικότητα
• Διαταραγμένη σεξουαλική δραστηριότητα.

Επιπλέον, παρατηρείται η ανάπτυξη χρόνιων ψυχώσεων με περιοδικές εξάρσεις.

Σε περίπου 17% των περιπτώσεων, οι ασθενείς δεν έχουν νευρολογικά χαρακτηριστικά.

[ 9 ]

Στάδια

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα στάδια:

• Ατονικό στάδιο – χαρακτηρίζεται από απότομη πτώση του τόνου, για 1-2 δευτερόλεπτα. Η συνείδηση μπορεί να είναι μειωμένη κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Δεδομένου ότι το στάδιο διαρκεί εξαιρετικά σύντομο χρονικό διάστημα, μπορεί να εκδηλωθεί εξωτερικά με μια έντονη αδυναμία στον αυχένα ή με ένα νεύμα του κεφαλιού.
• Τονικό στάδιο – χαρακτηρίζεται από αυξημένο μυϊκό τόνο (οι μύες συστέλλονται απότομα, ομαδοποιούνται, «μουδιάζουν»). Το στάδιο διαρκεί από μερικά δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά – πιο συχνά όταν ξυπνάμε από τον ύπνο.
• Το στάδιο της απουσίας είναι μια σύντομη «απενεργοποίηση» της συνείδησης. Ο ασθενής φαίνεται να παγώνει, καρφώνοντας το βλέμμα του σε ένα σημείο. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει πτώση.

Στα βρέφη, οι κρίσεις μπορεί να είναι μεγαλύτερες σε διάρκεια - έως και μισή ώρα, ή συχνές, με εξαιρετικά σύντομα διαλείμματα μεταξύ των κρίσεων.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Έντυπα

Οι επιληπτικές κρίσεις στο σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν είναι πάντα οι ίδιες και έχουν τις δικές τους διαφορές που αφορούν συγκεκριμένα είδη:

• Γενικευμένη κρίση:

1. σπασμωδική κρίση;
2. ήσσονος σημασίας σπασμοί (απουσία, μυόκλονος, ακινησία)
3. επιληπτική κατάσταση.

• Εστιακή κρίση:

1. κινητικές κρίσεις (μάσηση, τονωτικές, μυοκλονικές σπασμοί).
2. αισθητηριακές κρίσεις (μειωμένη όραση, ακοή, όσφρηση, γεύση, ζάλη)
3. ψυχική κρίση (ψύχωση τύπου κρίσης, δυσφορία)
4. αυτοματισμός
5. κρίση ομιλίας (απώλεια άρθρωσης παρόμοια με κρίση)
6. αντανακλαστική επίθεση.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Τα κλινικά συμπτώματα μιας τέτοιας παθολογίας όπως το σύνδρομο Lennox-Gastaut απαιτούν μακροχρόνια και σύνθετη φαρμακευτική διόρθωση. Με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια μπορεί να περιπλακεί από σοβαρές νευρολογικές και κοινωνικές συνέπειες:

• επανεμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων, ακόμη και με θεραπεία.
• αντοχή στη θεραπεία;
• νοητική υστέρηση που επιμένει σε όλη τη ζωή·
• μειωμένη κοινωνική και εργασιακή προσαρμογή.

Οι τονικές κρίσεις που εμφανίζονται στο πλαίσιο μιας επίμονης μείωσης της πνευματικής δραστηριότητας δεν υπόκεινται σε θεραπεία.

Επιπλέον, είναι πιθανές και άλλες συχνές επιπλοκές του συνδρόμου Lennox-Gastaut:

• η επίθεση μπορεί να τελειώσει με πτώση και τραυματισμό του ασθενούς.
• Η επιληπτική κατάσταση είναι μια επιπλοκή που χαρακτηρίζεται από μια σειρά επαναλαμβανόμενων κρίσεων που συνοδεύονται από μη αναστρέψιμες αλλαγές στον εγκέφαλο.
• Η κρίση μπορεί να είναι θανατηφόρα – και αυτή η επιπλοκή δεν είναι ασυνήθιστη.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Lennox Gusteau

Το πρώτο βήμα στη διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι η συλλογή ιστορικού. Ο γιατρός θα δώσει κυρίως προσοχή στα ακόλουθα ερωτήματα:

• Πότε συνέβη η πρώτη κρίση;
• Πόσο συχνά συμβαίνουν οι κρίσεις, πόσο διαρκούν και πώς είναι;
• Έχει ο ασθενής άλλες ιατρικές παθήσεις; Ποια φάρμακα παίρνει;
• Εάν η ασθένεια διαγνωστεί σε ένα μωρό, τότε είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί πώς προχώρησε η εγκυμοσύνη και ο τοκετός της μητέρας.
• Έχει ο ασθενής υποστεί κάποια κρανιοεγκεφαλική κάκωση;
• Είχατε προβλήματα συμπεριφοράς ή άλλη περίεργη συμπεριφορά;

Οι εξετάσεις δεν αποτελούν κριτήριο για τη διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut, αλλά συχνά επιτρέπουν τη διαφοροποίηση της νόσου από άλλες παθολογίες:

• βιοχημεία αίματος;
• προσδιορισμός των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα;
• ΟΑΚ;
• αξιολόγηση νεφρικής λειτουργίας (RAA)·
• δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας;
• παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης;
• εξετάσεις για την παρουσία λοίμωξης στο σώμα.

Η οργανική διάγνωση είναι η κύρια και περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων διαγνωστικών μεθόδων:

• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι μια διαδικασία που καταγράφει και μετρά τα εγκεφαλικά κύματα.
• Η βιντεοηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι μια διαδικασία παρόμοια με την προηγούμενη, η οποία επιτρέπει την παρακολούθηση της κατάστασης του εγκεφάλου σε δυναμική.
• Η αξονική τομογραφία είναι μια ηλεκτρονική σάρωση δομών του εγκεφάλου. Η υψηλή ανάλυση επιτρέπει την υψηλής ποιότητας εξέταση τόσο των οστικών σχηματισμών όσο και των μαλακών ιστών.
• Η μαγνητική τομογραφία είναι μια ασφαλής και ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος που συνιστάται περισσότερο για την αξιολόγηση της κατάστασης του εγκεφάλου στα παιδιά.

Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, αξονική τομογραφία εκπομπής μονοφωτονίου, οι οποίες εκτελούνται μόνο ταυτόχρονα με μαγνητική τομογραφία.

[ 20 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που θα μπορούσαν να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν κυρίως:

• Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης που σχετίζεται με εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια. Τέτοιες στιγμές συνήθως δεν συνοδεύονται από ρυθμικούς σπασμούς.
• Κρίσεις ημικρανίας που συνοδεύονται από σοβαρό (συνήθως μονόπλευρο) πονοκέφαλο.
• Κρίσεις πανικού που μπορούν να εκληφθούν λανθασμένα ως εστιακές κρίσεις. Ο πανικός συνήθως συνοδεύεται από ταχυκαρδία, αυξημένη εφίδρωση, τρόμο, δύσπνοια, αδυναμία, φοβία.
• Η ναρκοληψία είναι μια νευρολογική διαταραχή κατά την οποία ένα άτομο ξαφνικά «σβήνει» και αποκοιμιέται. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια απότομη απώλεια μυϊκού τόνου.

Θεραπεία Σύνδρομο Lennox Gusteau

Για τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut, χρησιμοποιούνται τόσο φαρμακευτικές όσο και χειρουργικές μέθοδοι.

Η φαρμακευτική θεραπεία έχει θετικό αποτέλεσμα μόνο στο 20% των ασθενών. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την εκτομή του μεσολόβιου - χειρουργική επέμβαση καλοσωτομής. Επιπλέον, είναι δυνατή η διενέργεια χειρουργικών επεμβάσεων για την διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου και την εκτομή αγγειακών καρκινικών αποφύσεων και δυσπλασιών.

Η χρήση καρβαμαζεπίνης και φαινυτοΐνης βοηθά στον έλεγχο των γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων και στη μείωση της συχνότητας των κρίσεων - αλλά αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν το αντίθετο αποτέλεσμα σε ορισμένες περιπτώσεις. Τα φάρμακα βαλπροϊκού οξέος (παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος) σταματούν ή αποδυναμώνουν οποιοδήποτε είδος επιληπτικών κρίσεων, αλλά η επίδρασή τους είναι πολύ βραχύβια.

Αναμένεται καλό αποτέλεσμα από τη χρήση του Felbamate, το οποίο επιτρέπει τη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των κρίσεων. Ωστόσο, σημειώνεται ότι η χρήση αυτού του φαρμάκου συνοδεύεται από μεγάλο αριθμό παρενεργειών. Με βάση αυτό, το Felbamate συνταγογραφείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, με τακτική παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας και της κατάστασης του αίματος, για περίοδο που δεν υπερβαίνει τις 8 εβδομάδες.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά για τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut περιλαμβάνουν τη νιτραζεπάμη και τη βιγαμπατρίνη.

Τα κορτικοστεροειδή, με αργή μείωση της δοσολογίας, μπορούν να βοηθήσουν τον ασθενή στο αρχικό στάδιο του συνδρόμου, κατά την περίοδο επιληπτικής κατάστασης και κατά τη διάρκεια περιόδων επιδείνωσης της παθολογίας. Επιπλέον, συνταγογραφούνται Αματανταδίνη, Ιμιπραμίνη, Τρυπτοφάνη ή Φλουμαζενίλη.

Φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut

	Τρόπος χορήγησης και δοσολογία	Παρενέργειες	Ειδικές οδηγίες
Κλοβαζάμη	Λάβετε 20-30 mg την ημέρα σε δύο δόσεις ή μία φορά το βράδυ. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1 μήνας.	Κόπωση, τρέμουλο στα δάχτυλα, υπνηλία, ναυτία, απώλεια όρεξης.	Η μακροπρόθεσμη χρήση του φαρμάκου θα πρέπει να συμφωνείται με έναν γιατρό.
Ρουφιναμίδη	Λαμβάνετε δύο φορές την ημέρα με το φαγητό, ξεκινώντας με ημερήσια δόση 200 mg, με πιθανή αύξηση στα 1000 mg την ημέρα.	Πονοκέφαλος, ζάλη, υπνηλία, έμετος.	Η διακοπή της χορήγησης του φαρμάκου γίνεται σταδιακά, με μείωση της δοσολογίας κατά 25% κάθε δύο ημέρες.
Κονβούλεξ	Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως, σε μέση ημερήσια δόση 20-30 mg ανά kg σωματικού βάρους.	Ηπατική δυσλειτουργία, πονοκέφαλος, αταξία, εμβοές, γαστρεντερικές διαταραχές.	Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η κατάσταση πήξης του αίματος του ασθενούς.
Λαμοτριγίνη	Τα δισκία λαμβάνονται με νερό, χωρίς να τα θρυμματίζετε, σε ποσότητα 25 mg ημερησίως. Η δόση μπορεί να αυξηθεί σταδιακά στα 50 mg ημερησίως.	Δερματικά εξανθήματα, πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες, ναυτία, διάρροια, επιδείνωση της ηπατικής λειτουργίας.	Το φάρμακο δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία παιδιών κάτω των 3 ετών.
Τοπιραμάτη	Λάβετε το δισκίο ολόκληρο, 25-50 mg την ημέρα (σε 2 δόσεις). Στη συνέχεια, είναι δυνατή η προσαρμογή της δοσολογίας σε ατομική βάση.	Αναιμία, αλλαγές στην όρεξη, κατάθλιψη, υπνηλία, διαταραχές ομιλίας, εξασθένηση της μνήμης, τρόμος.	Η χορήγηση του φαρμάκου διακόπτεται σταδιακά για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων.

Χρήση ανοσοσφαιρινών στο σύνδρομο Lennox-Gastaut

Την τελευταία δεκαετία, η κλινική ιατρική έχει αρχίσει να χρησιμοποιεί ενεργά μεγάλες ενδοφλέβιες δόσεις ανοσοσφαιρίνης. Τέτοια παρασκευάσματα αντιπροσωπεύονται από συγκεντρωμένη, αδρανοποιημένη από ιό, τυπική πολυδύναμη ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Η βάση του παρασκευάσματος είναι η ανοσοσφαιρίνη IgG, καθώς και ένα μικρό ποσοστό IgM και IgA.

Αρχικά, η ανοσοσφαιρίνη εισήχθη σε χρήση για την εξάλειψη των διαταραχών της φυσικής ανοσίας σε κάθε είδους καταστάσεις πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς ανοσοανεπάρκειας.

Τα παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης λαμβάνονται από πλάσμα δότη. Ο μηχανισμός δράσης τους δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως: οι ειδικοί υποθέτουν μια πολύπλοκη επίδραση στο σώμα.

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα θεραπευτικά σχήματα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Συχνότερα, χρησιμοποιούνται δόσεις από 400 έως 2000 mg ανά kg σωματικού βάρους ανά κύκλο, με μία εφάπαξ δόση 100-1000 mg ανά kg για 1-5 ενέσεις. Η συχνότητα των ενέσεων μπορεί να ποικίλλει.

Βιταμίνες

Οι βιταμίνες είναι απαραίτητες για την κανονική πορεία των ζωτικών διεργασιών στο σώμα ενός ασθενούς με σύνδρομο Lennox-Gastaut. Αλλά η λήψη βιταμινούχων σκευασμάτων πρέπει να ελέγχεται, διαφορετικά η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί.

• Μια διαταραχή του μεταβολισμού της βιταμίνης Β6 _μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις στα παιδιά.
• Η μακροχρόνια χρήση αντισπασμωδικών μπορεί να μειώσει το επίπεδο ορισμένων βιταμινών στον οργανισμό: τοκοφερόλη, βιταμίνη D, ασκορβικό οξύ, βιταμίνες Β12 _, Β6 _, Β2 _, φολικό οξύ, β-καροτίνη.
• Η ανεπάρκεια των παραπάνω βιταμινών στον οργανισμό ενός ασθενούς με σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη διαφόρων γνωστικών διαταραχών.

Οι βιταμίνες για τη θεραπεία του συνδρόμου πρέπει να λαμβάνονται μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού, επειδή η μη ισορροπημένη ή χαοτική λήψη ορισμένων σκευασμάτων βιταμινών μπορεί να επηρεάσει την αποτελεσματικότητα άλλων φαρμάκων. Επιπλέον, για παράδειγμα, η μακροχρόνια ή αδικαιολόγητη λήψη φολικού οξέος μπορεί να οδηγήσει σε νέες κρίσεις.

Φυσικοθεραπεία

Η φυσικοθεραπεία για το σύνδρομο Lennox-Gastaut χρησιμοποιείται με μεγάλη προσοχή. Δεν ενδείκνυνται όλες οι διαδικασίες για τους ασθενείς. Πολύ συχνά, ακόμη και μετά από μία ή δύο συνεδρίες, οι ασθενείς εμφανίζουν επιδείνωση.

Οι γιατροί είναι πιο πιστοί στις ακόλουθες φυσιοθεραπευτικές μεθόδους:

• επαγωγοθερμία (μερικές φορές σε συνδυασμό με γαλβανικά λουτρά).
• υδροθεραπεία (ντους μασάζ, ιαματικά λουτρά)
• UHF;
• θεραπευτική λάσπη;
• σόλλεξ;
• μέθοδος υπερβαρικής οξυγόνωσης;
• ηλεκτροφόρηση με ιώδιο και νοβοκαΐνη, χλωριούχο ασβέστιο, λιδάση, κ.λπ.

Με σωστά επιλεγμένη φυσικοθεραπευτική αγωγή, η συχνότητα των κρίσεων μειώνεται, γίνονται λιγότερο έντονες. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες.

Ο βελονισμός και το μασάζ δεν συνιστώνται για το σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Λαϊκές θεραπείες

Σε περίπτωση συνδρόμου Lennox-Gastaut, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μια ειδική δίαιτα, εξαιρουμένων των πικάντικων, αλμυρών, τουρσί τροφίμων, καθώς και του καφέ, της σοκολάτας, του κακάο, των ανθρακούχων ποτών, του αλκοόλ. Συνιστάται να μειώσετε την ποσότητα υγρών που καταναλώνετε, ειδικά τη νύχτα.

Για την πρόληψη νέων επιθέσεων, είναι χρήσιμο να τρώτε λευκά κρεμμύδια ή να πίνετε χυμό κρεμμυδιού. Ο μηχανισμός δράσης του χυμού κρεμμυδιού είναι άγνωστος, αλλά έχει παρατηρηθεί ότι αποδυναμώνει και μειώνει τη συχνότητα των επιθέσεων.

Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι η καθημερινή τακτική κατανάλωση ωμέγα-3 λιπαρών οξέων, ακόμη και σε μικρές ποσότητες, μπορεί να μειώσει τον αριθμό των κρίσεων στο σύνδρομο Lennox-Gastaut. Ως εκ τούτου, συνιστάται να πίνετε 1 κουταλιά της σούπας λινέλαιο ή ιχθυέλαιο κάθε πρωί. Επιπλέον, μπορείτε να μαγειρέψετε λιπαρά θαλασσινά ψάρια (αυτά μπορεί να είναι σαρδέλες, σκουμπρί, τόνος) ή να λαμβάνετε ειδικά συμπληρώματα διατροφής.

Οι άνθρωποι χρησιμοποιούν με επιτυχία τη ρίζα Maryin - βοηθά όχι μόνο στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, αλλά και στη νευρασθένεια, την παράλυση, την επιληψία. Το αλκοολούχο βάμμα των πετάλων του φυτού παρασκευάζεται με ρυθμό 3 κουταλιές της σούπας πρώτων υλών ανά 500 ml βότκας, που αφήνεται να εγχυθεί για 1 μήνα. Το βάμμα λαμβάνεται 1 κουταλάκι του γλυκού έως 3 φορές την ημέρα.

[ 21 ], [ 22 ]

Φυτική θεραπεία

• Είναι χρήσιμο να πίνετε ένα έγχυμα φικαρίας για το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Για να το παρασκευάσετε, πάρτε 1 κουταλιά της σούπας ξηρή πρώτη ύλη και ρίξτε 250 ml βραστό νερό. Αυτό το ρόφημα πρέπει να πίνεται καθημερινά, πρωί και βράδυ, μισό ποτήρι.
• Για παρατεταμένες και συχνές κρίσεις, θα βοηθήσει ένα έγχυμα με βάση τους σπόρους κύμινου. Πρέπει να ρίξετε 1 κουταλάκι του γλυκού σπόρους κύμινου με ένα ποτήρι βραστό νερό και να το αφήσετε σε ένα θερμός για 8 ώρες. Πίνετε το έγχυμα τρεις φορές την ημέρα, 1 κουταλιά της σούπας.
• Τρεις φορές την ημέρα είναι απαραίτητο να λαμβάνετε έτοιμο βάμμα παιώνιας (μπορείτε να το αγοράσετε σε φαρμακείο), σε ποσότητα 40 σταγόνων ανά 100 ml νερού, πριν από τα γεύματα. Η παιώνια μπορεί να αντικατασταθεί με εξίσου αποτελεσματικό μηλόχορτο.
• Είναι χρήσιμο να λαμβάνετε βάμμα γκι εσωτερικά - 1 κουταλιά της σούπας τρεις φορές την ημέρα, πριν από τα γεύματα. Για να προετοιμάσετε το βάμμα, πρέπει να ανακατέψετε 100 γραμμάρια πρώτης ύλης με 500 ml βότκα, να το αφήσετε σε σκοτεινό ντουλάπι για 3 εβδομάδες. Στη συνέχεια, φιλτράρετε το φάρμακο και χρησιμοποιήστε το.

Οποιοπαθητική

Τα ομοιοπαθητικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο για την πρόληψη κρίσεων όσο και για την εξάλειψη μιας υπάρχουσας κρίσης. Είναι σημαντικό να επιλέξετε το σωστό φάρμακο με βάση τα συμπτώματα που έχετε.

• Η μπελαντόνα χρησιμοποιείται για ξαφνικούς σπασμούς που συνοδεύονται από πυρετό, ερυθρότητα του προσώπου, τρέμουλο στο σώμα και τα άκρα.
• Το Chamomilla συνταγογραφείται για σπασμούς, ευερεθιστότητα, νυχτερινές κράμπες και θυμωμένες κρίσεις.
• Το Cuprum metallicum χρησιμοποιείται για την ανακούφιση από κράμπες που εμφανίζονται λόγω δύσπνοιας ή κρούπας.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, χορηγείται επειγόντως στον ασθενή μία δόση 12C ή 30C. Εάν αυτή η ποσότητα αποδειχθεί αποτελεσματική, τότε η λήψη διακόπτεται. Εάν οι κρίσεις συνεχιστούν ή επαναληφθούν, τότε η δόση χορηγείται κάθε τέταρτο της ώρας μέχρι να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Η ανάπτυξη παρενεργειών πρακτικά αποκλείεται, ακόμη και όταν λαμβάνονται αυξημένες δόσεις φαρμάκων.

Μεταξύ των σύνθετων ομοιοπαθητικών παρασκευασμάτων, οι ειδικοί προτιμούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Το Cerebrum compositum είναι ένα ενέσιμο διάλυμα που προορίζεται για ενδομυϊκή ή υποδόρια χορήγηση. Η συνήθης θεραπεία διαρκεί έως και ενάμιση μήνα. Το φάρμακο χορηγείται σε δόση 2,2 ml 1-3 φορές την εβδομάδα.
• Το Vertigoheel είναι ένα ενέσιμο διάλυμα που χορηγείται ενδομυϊκά σε δόση 1,1 ml 1-3 φορές την εβδομάδα για 2-4 εβδομάδες.

Χειρουργική θεραπεία

Οι ειδικοί είχαν μεγάλες ελπίδες για τη διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου - αυτή η μέθοδος θεραπείας του συνδρόμου Lennox-Gastaut απαιτεί περαιτέρω ανάπτυξη. Υποτίθεται ότι η διέγερση και η χειρουργική επέμβαση καλοσωτομής θα είχαν περίπου το ίδιο αποτέλεσμα. Ωστόσο, μια πρόσφατη μελέτη έδειξε ότι η εμφύτευση ενός διεγέρτη μπορεί να μην είναι αποτελεσματική σε όλους τους ασθενείς με σύνδρομο Lennox-Gastaut: η καλοσωτομή ήταν πιο αποτελεσματική.

Η καλοσωτομή είναι μια χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει την κοπή του μεσολόβιου σώματος, της κύριας δομής που συνδέει και τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Αυτή η επέμβαση δεν εξαλείφει πλήρως την ασθένεια, αλλά αποτρέπει την ταχεία εξάπλωση της επιληπτικής δραστηριότητας από το ένα ημισφαίριο στο άλλο, γεγονός που επιτρέπει στον ασθενή να αποφύγει την πτώση κατά τη διάρκεια μιας κρίσης.

Η επέμβαση καλοσωτομίας δεν είναι χωρίς παρενέργειες. Έτσι, οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μια τέτοια επέμβαση μπορεί να έχουν νοητική υστέρηση, η οποία εκφράζεται με δυσκολίες στις εξηγήσεις ή αδυναμία αναγνώρισης μερών του σώματος. Ο λόγος για αυτό είναι η διαταραγμένη σύνδεση μεταξύ των ημισφαιρίων.

Ένας άλλος τύπος χειρουργικής επέμβασης, η εστιακή φλοιώδης εκτομή, χρησιμοποιείται σχετικά σπάνια, μόνο σε περιπτώσεις όπου διαγιγνώσκεται στον εγκέφαλο ένα ξεχωριστό νεόπλασμα με τη μορφή όγκου ή αγγειακής συστάδας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη του συνδρόμου Lennox-Gastaut, καθώς οι πραγματικές αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. Επιπλέον, πολλοί πιθανοί παράγοντες που μπορούν να χρησιμεύσουν ως έναυσμα για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι απρόβλεπτοι - μεταξύ αυτών οι τραυματισμοί γέννησης, οι φλεγμονώδεις διεργασίες στον εγκέφαλο.

Οι ασθενείς που είναι επιρρεπείς σε συχνές κρίσεις συμβουλεύονται να ακολουθούν μια δίαιτα γαλακτοκομικών-λαχανικών, να καθιερώνουν ένα ορθολογικό πρόγραμμα εργασίας και ανάπαυσης και να εκτελούν τακτικές, μετρημένες σωματικές ασκήσεις. Είναι πολύ σημαντικό να μην ενδίδετε σε αρνητικά συναισθήματα, να ντύνεστε ανάλογα με τον καιρό (να μην υπερψύχεστε ή να μην υπερθερμαίνεστε), να «ξεχνάτε» την ύπαρξη τσιγάρων και αλκοολούχων ποτών και να μην πίνουν καφέ ή δυνατό τσάι.

Εάν είναι δυνατόν, συνιστάται να περνάτε περισσότερο χρόνο στη φύση και να χαλαρώνετε - αυτό θα μειώσει τη συχνότητα των κρίσεων και θα βελτιώσει τη ζωή του ασθενούς.

[ 23 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση θεωρείται δυσμενής, αλλά το σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν μετατρέπεται σε επιληψία. Η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η διατήρηση των πνευματικών ικανοτήτων παρατηρούνται μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών - ενώ οι τονικές κρίσεις συνεχίζουν να ενοχλούν, αλλά σε μικρότερο βαθμό.

Η πιο δυσμενής πορεία του συνδρόμου είναι σε ασθενείς με μειωμένη εγκεφαλική λειτουργία, με πρώιμη έναρξη της νόσου, με συχνές κρίσεις, με επαναλαμβανόμενη επιληπτική κατάσταση.

Προς το παρόν δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για το σύνδρομο Lennox-Gastaut.

[ 24 ]