Στένωση της αορτής: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η στένωση του ισθμού της αορτής είναι μια εντοπισμένη στένωση του αορτικού αυλού που οδηγεί σε υπέρταση των αγγείων των άνω άκρων, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και υποαιμάτωση των κοιλιακών οργάνων και των κάτω άκρων. Τα συμπτώματα της στένωσης του ισθμού της αορτής ποικίλλουν ανάλογα με τον βαθμό στένωσης και την έκτασή της - από πονοκέφαλο, πόνο στο στήθος, κρύα άκρα, αδυναμία και χωλότητα έως κεραυνοβόλο καρδιακή ανεπάρκεια και σοκ. Ένα απαλό φύσημα μπορεί να ακουστεί πάνω από το σημείο της στένωσης. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογράφημα ή αγγειογραφία αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας. Η θεραπεία της στένωσης της αορτής είναι αγγειοπλαστική με μπαλόνι με τοποθέτηση stent ή χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα.

Η στένωση της αορτής ευθύνεται για το 8-10% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών. Παρατηρείται στο 10-20% των ασθενών με σύνδρομο Shereshevsky-Turner. Η αναλογία αγοριών προς κορίτσια είναι 2:1.

Η στένωση του ισθμού της αορτής εμφανίζεται συνήθως στην εγγύς θωρακική αορτή ακριβώς κάτω από την έκφυση της υποκλείδιας αρτηρίας. Σπάνια, εμφανίζεται στένωση του ισθμού της κοιλιακής αορτής. Η στένωση του ισθμού μπορεί να είναι μεμονωμένο ελάττωμα ή μπορεί να σχετίζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες (π.χ., διγλώχινα αορτική βαλβίδα, έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, στένωση αορτής, ανοικτός αρτηριακός πόρος, ανωμαλίες της μιτροειδούς βαλβίδας, εγκεφαλικά ανευρύσματα).

Οι φυσιολογικές συνέπειες περιλαμβάνουν αυξημένο φορτίο πίεσης στην αριστερή κοιλία, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, υπεραιμάτωση του άνω μέρους του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, και υποαιμάτωση των κοιλιακών οργάνων και των κάτω άκρων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα στένωσης της αορτής

Υπάρχουν δύο πιθανές παραλλαγές της στένωσης του ισθμού της αορτής:

• μεμονωμένη στένωση του ισθμού (τύπος ενηλίκων).
• στένωση του ισθμού της αορτής σε συνδυασμό με ανοιχτό αρτηριακό πόρο, η στένωση της αορτής εντοπίζεται προ- ή μετα-αγωγικά (παιδικός τύπος).

Ο βρεφικός τύπος στένωσης είναι ο πιο δυσμενής, καθώς συνοδεύεται από την πολύ πρώιμη ανάπτυξη υψηλής πνευμονικής υπέρτασης. Η στένωση της αορτής εμποδίζει τη ροή του αίματος από την καρδιά στα όργανα του κάτω μισού του σώματος, με αποτέλεσμα η αρτηριακή πίεση να αυξάνεται πάνω από το σημείο στένωσης. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό χαρακτηριστικών σωματότυπου - ενός "αθλητικού" σωματότυπου με καλά αναπτυγμένη ωμική ζώνη, καθώς και στην εμφάνιση παραπόνων χαρακτηριστικών της αρτηριακής υπέρτασης (πονοκέφαλοι, ρινορραγίες). Με τη φυσική πορεία του ελαττώματος, μπορεί να εμφανιστούν μορφολογικές αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες, δευτερογενής ινωδοελάστωση του ενδοκαρδίου και του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια ή εγκεφαλικές αιμορραγίες, γεγονός που επιδεινώνει επίσης τα αποτελέσματα της καθυστερημένης χειρουργικής θεραπείας.

Με σημαντική στένωση κατά τη νεογνική περίοδο, μπορεί να αναπτυχθεί κυκλοφορικό σοκ με νεφρική ανεπάρκεια (ολιγουρία ή ανουρία) και μεταβολική οξέωση, που μοιάζει με την κλινική εικόνα άλλων συστηματικών νοσημάτων, όπως η σήψη.

Η λιγότερο σοβαρή στένωση μπορεί να μην είναι κλινικά εμφανής κατά το πρώτο έτος της ζωής. Μη ειδικά συμπτώματα στένωσης της αορτής (π.χ. πονοκέφαλος, πόνος στο στήθος, αδυναμία και κουτσαίνοντας με την άσκηση) μπορεί να εμφανιστούν καθώς το παιδί μεγαλώνει. Η υπέρταση είναι συχνή, αλλά η καρδιακή ανεπάρκεια σπάνια αναπτύσσεται μετά τη νεογνική περίοδο. Σπάνια, ένα εγκεφαλικό ανεύρυσμα ρήγνυται, με αποτέλεσμα υπαραχνοειδή ή ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Τυπικά ευρήματα κατά την κλινική εξέταση περιλαμβάνουν υπέρταση στα άνω άκρα. Οι μηριαίοι σφυγμοί είναι ασθενείς ή καθυστερημένοι και η αρτηριακή πίεση στα κάτω άκρα είναι χαμηλή ή μη ανιχνεύσιμη. Ένα συστολικό φύσημα εξώθησης 2-3/6 ακούγεται καλύτερα στην αριστερή μεσοωμοπλάτια περιοχή. Οι διασταλμένες μεσοπλεύριες πλάγιες αρτηρίες μπορεί να προκαλέσουν ένα συνεχές φύσημα στα μεσοπλεύρια διαστήματα. Τα κορίτσια με στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να έχουν σύνδρομο Turner, μια συγγενή διαταραχή που προκαλεί λεμφοίδημα των ποδιών, πτερυγοειδείς πτυχές του λαιμού, τετράγωνο στήθος, βλαισό πήχη και θηλές με μεγάλη απόσταση μεταξύ τους.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας, ρήξη αορτής, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υπερτασική εγκεφαλοπάθεια και υπέρταση στην ενήλικη ζωή.

Διάγνωση στένωσης της αορτής

Η διάγνωση τίθεται με βάση τα κλινικά δεδομένα (συμπεριλαμβανομένης της μέτρησης της αρτηριακής πίεσης και στα 4 άκρα), λαμβάνοντας υπόψη την ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ, και η ακριβής διάγνωση τίθεται με βάση δισδιάστατο ηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμο Doppler ή αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

Η κλινική διάγνωση της στένωσης της αορτής είναι συγκεκριμένη, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα προσελκύουν την προσοχή ήδη από την πρώτη εξέταση. Η περιοχή της καρδιάς είναι οπτικά αμετάβλητη. Τα όρια της σχετικής καρδιακής νωθρότητας δεν είναι διευρυμένα. Ένα έντονο συστολικό φύσημα ακούγεται στη βάση της καρδιάς, το σημείο μέγιστης ακρόασης είναι μεταξύ των ωμοπλάτων στο επίπεδο του δεύτερου θωρακικού σπονδύλου. Ο σφυγμός στην μηριαία αρτηρία είναι εξασθενημένος ή δεν είναι ψηλαφητός. Η αρτηριακή πίεση στα πόδια μειώνεται σημαντικά ή δεν προσδιορίζεται. Εάν το ελάττωμα ανιχνευθεί για πρώτη φορά σε ηλικία άνω του 1 έτους, αυτό υποδηλώνει τη σχετικά μικρή σοβαρότητά του. Η σοβαρή στένωση της αορτής εκδηλώνεται ήδη από τους πρώτους μήνες της ζωής με άγχος, κακή αύξηση βάρους και έλλειψη όρεξης. Δεδομένου ότι η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα βρέφη είναι δύσκολη, ο σφυγμός στις μηριαίες αρτηρίες προσδιορίζεται απαραίτητα κατά την εξέταση και αξιολογούνται τα χαρακτηριστικά του.

Το ΗΚΓ συνήθως δείχνει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αλλά μπορεί να είναι φυσιολογικό. Στα νεογνά και τα βρέφη, το ΗΚΓ δείχνει συχνότερα υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας ή δεξιό δεματιαίο αποκλεισμό παρά υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Ακτινογραφικά, είναι δυνατό να ανιχνευθεί διάβρωση των κάτω άκρων των πλευρών λόγω πίεσης των έντονα διασταλμένων και ελικοειδών μεσοπλεύριων αρτηριών. Η καρδιά μπορεί να έχει σφαιρική ή «αορτική», ωοειδή διαμόρφωση με υπερυψωμένη κορυφή. Η ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων δείχνει στένωση του ισθμού με τη μορφή σημείου «3» στην περιοχή της σκιάς του άνω πρόσθιου μεσοθωρακίου. Το μέγεθος της καρδιάς είναι φυσιολογικό, εκτός εάν αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια. Οι διασταλμένες μεσοπλεύριες πλάγιες αρτηρίες μπορούν να διαβρώσουν την 3η-8η πλευρά, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται εσοχές στις πλευρές στην περιοχή του κάτω περιγράμματος, ενώ οι διαβρώσεις των πλευρών σπάνια σχηματίζονται πριν από την ηλικία των 5 ετών.

Κατά τη σάρωση της αορτής, χρησιμοποιείται υπερστερνική θέση. Έμμεσα ηχοκαρδιογραφικά σημεία που επιβεβαιώνουν τη στένωση του ισθμού είναι η μεταστενωτική διαστολή της αορτής, η υπερτροφία και η διαστολή των κοιλιών.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία ενδείκνυνται σε περιπτώσεις όπου η φύση των συνοδών καρδιακών ανωμαλιών είναι ασαφής ή υπάρχει υποψία διακοπής της αορτικής αψίδας.

Διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με όλες τις παθήσεις που συνοδεύονται από αυξημένη αρτηριακή πίεση. Η σημαντική εξασθένηση ή η απουσία σφυγμού στις μηριαίες αρτηρίες υποδηλώνει στένωση του ισθμού της αορτής. Παρόμοια κλινικά συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν στη μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα - μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία αναπτύσσεται μια πολλαπλασιαστική διαδικασία στην εσωτερική επένδυση των μεγάλων αγγείων, με αποτέλεσμα τη μείωση του αυλού των αγγείων και την αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Λόγω της ασύμμετρης αγγειακής βλάβης, η μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα ονομάζεται «νόσος των διαφορετικών σφυγμών».

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία της στένωσης της αορτής

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Σε παιδιά των πρώτων μηνών και ετών ζωής, το ελάττωμα μπορεί να είναι σοβαρό λόγω του μικρού αριθμού παράπλευρων αγγείων, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση. Εάν η πορεία του ελαττώματος δεν είναι σοβαρή, τότε για να αποφευχθεί η επαναφορά του ισθμού στο σημείο διόρθωσης, είναι καλύτερο να αναβληθεί η επέμβαση μέχρι την ηλικία των 6-14 ετών. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτομή του στενωμένου τμήματος της αορτής και στην εφαρμογή ενός συνθετικού επιθέματος σε αυτό το τμήμα.

Σε κλινικά συμπτωματικά νεογνά, απαιτείται σταθεροποίηση της καρδιοπνευμονικής δυσλειτουργίας, συνήθως με έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), στη συνέχεια με σταδιακή μείωση στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση] για το άνοιγμα του αρτηριακού πόρου. Το αίμα από την πνευμονική αρτηρία μπορεί στη συνέχεια να ρέει στην κατιούσα αορτή μέσω του πόρου, βελτιώνοντας τη συστηματική αιμάτωση και αποτρέποντας την ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης. Βραχείας δράσης ινότροποι παράγοντες (π.χ. ντοπαμίνη, δοβουταμίνη), διουρητικά και O2 χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας.

Πριν από τη διόρθωση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς για τη θεραπεία της υπέρτασης. Οι αναστολείς ΜΕΑ πρέπει να αποφεύγονται. Μετά από χειρουργική επέμβαση, οι αναστολείς, οι αναστολείς ΜΕΑ ή οι αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτενσίνης II χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της υπέρτασης.

Η προτιμώμενη μέθοδος για τη ριζική διόρθωση του ελαττώματος είναι αμφισβητήσιμη. Ορισμένα κέντρα προτιμούν να εκτελούν αγγειοπλαστική με μπαλόνι με ή χωρίς τοποθέτηση stent, αλλά άλλα προτιμούν τη χειρουργική διόρθωση και την εφεδρική αγγειοπλαστική με μπαλόνι για την αποκατάσταση της αρτηρίας μετά από χειρουργική διόρθωση. Το αρχικό ποσοστό επιτυχίας μετά από αγγειογραφία με μπαλόνι είναι 80-90%. Οι επακόλουθοι καθετηριασμοί μπορούν να επεκταθούν καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Οι χειρουργικές επεμβάσεις για τη διόρθωση της στένωσης του ισθμού περιλαμβάνουν εκτομή και αναστόμωση από άκρο σε άκρο, αορτοπλαστική σε έμπλαστρο και αορτοπλαστική με κρημνό της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η επιλογή εξαρτάται από την ανατομία του ελαττώματος και την προτίμηση κέντρου. Η χειρουργική θνησιμότητα είναι μικρότερη από 5% σε συμπτωματικά βρέφη και μικρότερη από 1% σε μεγαλύτερα παιδιά. Η υπολειμματική στένωση του ισθμού συχνά επιμένει (6-33%). Σπάνια, η παραπληγία προκύπτει από σύσφιξη της αορτής κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από το αν το ελάττωμα έχει διορθωθεί ή όχι, θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε βακτηριαιμία.