Σκλήρυνση του λάρυγγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σκληρόμα του λάρυγγα είναι μια χρόνια ειδική φλεγμονώδης διαδικασία στον βλεννογόνο των αεραγωγών με κυρίαρχη εντόπιση στη ρινική κοιλότητα και τον λάρυγγα (σύμφωνα με διεθνή στατιστικά στοιχεία, 60% στη ρινική κοιλότητα και 39% στον λάρυγγα). Συχνά παρατηρούνται ταυτόχρονες αλλοιώσεις της μύτης και του λάρυγγα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λοίμωξη κάνει το ντεμπούτο της στη ρινική κοιλότητα (ρινοσκλήρωμα), αλλά υπάρχουν και συχνές περιπτώσεις πρωτοπαθών λαρυγγικών αλλοιώσεων, οι οποίες είναι κλινικά πολύ πιο σημαντικές, καθώς οι προκύπτουσες διηθήσεις σκληρώματος καταλήγουν πάντα σε στένωση του λάρυγγα ποικίλου βαθμού, έως και ασφυξία.

Το σκληρόωμα είναι κοινό σε όλο τον κόσμο, αλλά υπάρχουν περιοχές όπου η συχνότητα εμφάνισης σκληρώματος είναι ενδημική (Λευκορωσία, Ουκρανία, Πολωνία, Τσεχοσλοβακία, ορισμένες περιοχές της Σερβίας, Μαυροβούνιο, Ρουμανία, Ελβετία, Ινδονησία, χώρες της Κεντρικής Αμερικής. Μικρές ενδημικές εστίες βρίσκονται στην Αυστρία, την Ισπανία, την Ασία, την Αφρική).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτία του σκληρώματος του λάρυγγα

Ο παθογόνος παράγοντας είναι ένα ενθυλακωμένο βακτήριο παρόμοιο με τον βάκιλο του Friedlander ή τον μικροοργανισμό που απομονώθηκε από τον Abel-Levenberg σε ασθενείς με οζένα. Αυτό το βακτήριο απομονώθηκε το 1882 από τον V. Frisch από διηθήσεις σκληρώματος, από τις οποίες μπορεί να καλλιεργηθεί. Λιγότερο συχνά, ο βάκιλος του Frisch βρίσκεται σε εκκρίσεις βλεννογόνων. Το σκληρόμα είναι μια πρακτικά μη μεταδοτική ασθένεια και ο μικροοργανισμός γίνεται παθογόνος μόνο υπό ορισμένες συνθήκες. Πιστεύεται ότι ένα υγρό κλίμα, οι ελώδεις και δασώδεις περιοχές, η έλλειψη ηλιακής ακτινοβολίας και οι αγροτικές συνθήκες διαβίωσης συμβάλλουν στη μόλυνση. Τα θηλυκά επηρεάζονται συχνότερα. Σε περίπου 5% των περιπτώσεων, τα παιδιά κάτω των 15 ετών αρρωσταίνουν με σκληρόμα.

Παθολογική ανατομία. Το σκληρόμα του λάρυγγα ξεκινά με τον σχηματισμό πυκνών διηθήσεων στο υποβλεννογόνιο στρώμα, που αποτελούνται από μικρά στρογγυλεμένα κύτταρα και πλασματοκύτταρα, καθώς και από μεγάλο αριθμό ατρακτοειδών κυττάρων και ινοβλαστών, τα οποία ολοκληρώνουν τον σχηματισμό της εστίας του σκληρώματος, μετατρέποντάς την σε πυκνό όγκο. Το κυλινδρικό επιθήλιο που βρίσκεται πάνω από το διήθημα μετατρέπεται σε ένα πολυστρωματικό πλακώδες κερατινοποιημένο επιθήλιο. Η διαφορά μεταξύ του σκληρώματος και άλλων ειδικών ασθενειών της ανώτερης αναπνευστικής οδού είναι ότι οι αλλαγές στην βλεννογόνο μεμβράνη που συμβαίνουν με αυτό δεν εξελκώνονται. Όσον αφορά το διήθημα του σκληρώματος, περιέχει κενοτοπιώδη αφρώδη κύτταρα τυπικά του σκληρώματος, που περιγράφονται από τον Mikulicz. Αυτά τα κύτταρα περιέχουν μικρές υαλώδεις εγκλείσεις (σωμάτια Russel) και συστάδες βακτηρίων σκληρώματος, τα οποία συχνά βρίσκονται μεταξύ των κυττάρων Mikulicz. Οι σκληρωματώδεις αλλοιώσεις εξελίσσονται με την πάροδο των ετών και στη συνέχεια υφίστανται ουλές (χωρίς αποσύνθεση), γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό στενωτικών ουλών του λάρυγγα, σε μειωμένη αναπνοή και σχηματισμό φωνής.

Συμπτώματα του σκληρώματος του λάρυγγα

Η ασθένεια ξεκινά σταδιακά, εκδηλώνεται στο ντεμπούτο με σημάδια κοινότυπης καταρροϊκής λαρυγγίτιδας, και στη συνέχεια περνά στην «ξηρή φάση». Ταυτόχρονα, παρόμοια φαινόμενα παρατηρούνται και στη ρινική κοιλότητα. Ένα χαρακτηριστικό των εστιών σκληρώματος είναι η εμφάνισή τους σε στενά σημεία της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Δεδομένου ότι τα διηθήματα σκληρώματος εντοπίζονται κυρίως στον υπογλωττιδικό χώρο, το πιο έντονο και πρώιμο σημάδι του λαρυγγικού σκληρώματος είναι τα αναπνευστικά προβλήματα και στη συνέχεια, καθώς οι εστίες φλεγμονής εξαπλώνονται στη φωνητική συσκευή, εντάσσεται η δυσφωνία, προχωρώντας σε πλήρη αφωνία.

Η λαρυγγοσκόπηση αποκαλύπτει ανοιχτόχρωμες ροζ διηθήσεις. Σε σημεία όπου ξεκινά η ουλώδης διαδικασία, οι διηθήσεις αποκτούν μια υπόλευκη απόχρωση και γίνονται πυκνές στην αφή. Οι διηθήσεις συνήθως βρίσκονται συμμετρικά κάτω από τις φωνητικές χορδές, εξαπλώνοντας με την πάροδο του χρόνου σε ολόκληρη την περιφέρεια του λάρυγγα. Οι σκληρωματώδεις διηθήσεις έχουν την ιδιότητα να έρπουν και να εξαπλώνονται τόσο προς τα πάνω, στην περιοχή των φωνητικών χορδών, όσο και προς τα κάτω, καλύπτοντας την τραχεία και μερικές φορές τους κύριους βρόγχους. Πολύ λιγότερο συχνά, η διαδικασία ξεκινά στον υπεργλωττιδικό χώρο: σχηματίζονται διηθήσεις στην λαρυγγική επιφάνεια της επιγλωττίδας, στις αιθουσαίες και αρυεπιγλωττιδικές πτυχές. Η σκλήρυνση των διηθήσεων οδηγεί σε παραμόρφωση των ανατομικών δομών στις οποίες προέκυψαν. Έτσι, η επιγλωττίδα μειώνεται, συρρικνώνεται και κινείται προς την έλξη του ουλώδους ιστού - πλάγια ή στον αυλό του προθαλάμου του λάρυγγα. Συνήθως, στο αιθουσαίο τμήμα του λάρυγγα, εκτός από τις τυπικές πυκνές διηθήσεις, εμφανίζεται και κοκκιωματώδης ιστός, που μοιάζει με λαρυγγικά θηλώματα στην εμφάνισή του.

Ο αυλός του λάρυγγα στενεύεται σημαντικά από τη στένωση του δακτυλίου, η αναπνοή γίνεται θορυβώδης, συριγμός και δύσπνοια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Το επιθήλιο που καλύπτει τα διηθήματα δεν ελκώνεται (ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό σημάδι), καλύπτεται με μια σφιχτά προσκολλημένη υπόλευκη-θολή έκκριση που εκπέμπει μια γλυκιά-πηγμένη οσμή (όχι δυσάρεστη, όπως με την οζένα, αλλά αρκετά δυσάρεστη).

Διάγνωση σκληρώματος του λάρυγγα

Η διάγνωση προχωρημένων μορφών σκληρώματος του λάρυγγα δεν είναι δύσκολη, ειδικά όταν ανιχνεύονται ταυτόχρονα παρόμοιες αλλοιώσεις στη ρινική κοιλότητα και τον φάρυγγα. Το σκληρόμα προδίδεται επίσης από την προαναφερθείσα χαρακτηριστική γλυκόξινη-πηγνυκτική οσμή, που γίνεται αισθητή από απόσταση. Εάν οι εστίες σκληρώματος επηρεάζουν μόνο τον λάρυγγα, θα πρέπει να διαφοροποιούνται από άλλες συγκεκριμένες παθήσεις του λάρυγγα και όγκους. Μαζί με διάφορες μεθόδους ολοκληρωμένης εξέτασης του ασθενούς (ακτινογραφία πνευμόνων, ορολογικές εξετάσεις, βακτηριολογική εξέταση), η βιοψία είναι υποχρεωτική για την τελική διάγνωση. Το υλικό πρέπει να λαμβάνεται κατά την άμεση λαρυγγοσκόπηση ή ακόμη και σε ορισμένες περιπτώσεις κατά την ανατομή του θυρεοειδούς χόνδρου, από το βάθος του διηθήματος, καθώς λόγω της πυκνότητάς του, κατά την έμμεση λαρυγγοσκόπηση το όργανο συνήθως ολισθαίνει κατά μήκος της επιφάνειας της βλεννογόνου μεμβράνης και δεν διεισδύει βαθιά στο αντικείμενο.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία του σκληρώματος του λάρυγγα

Η μη χειρουργική θεραπεία του σκληρώματος του λάρυγγα ουσιαστικά δεν διαφέρει από αυτή του ρινοσκλήρωσης. Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας του σκληρώματος του λάρυγγα είναι η εστίασή της στην εξάλειψη της στένωσης του λάρυγγα και στη διασφάλιση των φυσικών λειτουργιών του λάρυγγα. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ενδολαρυγγικής χειρουργικής, γαλβανοκαυτηριασμού, διαθερμοπηξίας και μέθοδοι διαστολής στενωμένων τμημάτων του λάρυγγα. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα αυτών των μεθόδων δεν είναι αρκετά υψηλή λόγω των συνεχών υποτροπών. Σε περίπτωση σοβαρής στένωσης, εφαρμόζεται τραχειοστομία, μετά την οποία ο ουλώδης ιστός αφαιρείται είτε με ενδολαρυγγική πρόσβαση είτε με πρόσβαση μέσω της λαρυγγοραγάδας με επακόλουθη πλαστική χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας πτερύγια από την τοπική βλεννογόνο μεμβράνη σύμφωνα με τον BS Krylov (1963).

Πρόγνωση για σκληρόμα του λάρυγγα

Η πρόγνωση για τη ζωή με σκληρόμα του λάρυγγα είναι ευνοϊκή, αλλά σε σχέση με τις λειτουργίες του λάρυγγα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας. Συχνά τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται πολλαπλές πλαστικές χειρουργικές επεμβάσεις και μάλιστα γίνονται φορείς καθετήρων εφ' όρου ζωής.