Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Ηπατολόγος
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια απόφραξη με διαταραχή της φλεβικής εκροής μέσω των ηπατικών φλεβών, η οποία μπορεί να εντοπιστεί στο επίπεδο από τον δεξιό κόλπο έως μικρούς κλάδους των ηπατικών φλεβών. Η εκδήλωση αυτής της βλάβης ποικίλλει από ασυμπτωματική έως κεραυνοβόλα ηπατική ανεπάρκεια. Η διάγνωση βασίζεται στον υπέρηχο. Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνει συμπτωματική φαρμακευτική θεραπεία και στοχεύει στην αποκατάσταση της φλεβικής βατότητας με θρομβόλυση, παράκαμψη αποσυμπίεσης και μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή.

trusted-source[ 1 ]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Budd-Chiari;

Η απόφραξη μικρών κλάδων των ηπατικών φλεβών σχετίζεται με φλεβικές αποφρακτικές παθήσεις. Στις δυτικές χώρες, η κύρια αιτία του συνδρόμου Budd-Chiari είναι η θρόμβωση της κάτω κοίλης φλέβας που εισέρχεται στις ηπατικές φλέβες. Οι κύριες αιτιολογίες περιλαμβάνουν θρομβωτική πήξη (π.χ., ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S, αντιθρομβίνη III, εγκυμοσύνη, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών), αιματολογικές διαταραχές (π.χ., πολυκυτταραιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινοπάθεια, μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές), φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, παθήσεις του συνδετικού ιστού και τραύμα. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν λοιμώξεις (π.χ., υδατιδικές κύστεις, αμοιβάδωση) και διήθηση όγκων στις ηπατικές φλέβες (π.χ., ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή νεφρικό καρκίνωμα). Η αιτία της φλεβικής απόφραξης είναι συχνά άγνωστη. Στην Ασία και τη Νότια Αφρική, η αιτία είναι συχνά η μεμβρανώδης απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας πάνω από το ήπαρ, πιθανώς λόγω επανασηραγγοποίησης θρόμβου που σχηματίστηκε στην ενήλικη ζωή ή δυσπλασίας στην παιδική ηλικία.

Οι συνέπειες της φλεβικής απόφραξης είναι ο ασκίτης, η πυλαία υπέρταση και ο υπερσπληνισμός.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Η εκδήλωση του συνδρόμου ποικίλλει από ασυμπτωματική έως κεραυνοβόλα ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας ή κίρρωσης. Η οξεία απόφραξη (κλασικό σύνδρομο Budd-Chiari) εκδηλώνεται με πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς, ναυτία, έμετο, μέτριο ίκτερο, διόγκωση και πόνο στο ήπαρ, ασκίτη. Με πλήρη απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας, αναπτύσσεται οίδημα του κοιλιακού τοιχώματος και των κάτω άκρων με έντονη διαστολή των επιφανειακών φλεβών της κοιλιάς από τη λεκάνη έως το πλευρικό τόξο. Η υποξεία πορεία (< 6 μήνες) εκδηλώνεται με ηπατομεγαλία, πήξη, ασκίτη, σπληνομεγαλία, αιμορραγία από κιρσούς και ηπατονεφρικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μια χρόνια διαδικασία (> 6 μήνες), που συνοδεύεται από κόπωση, παρουσία ελικοειδών επιφανειακών κοιλιακών φλεβών και σε ορισμένους ασθενείς, αιμορραγία από κιρσούς, ασκίτη και μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος.

Που πονάει?

Διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari υποψιάζεται κανείς όταν αναπτύσσεται ηπατομεγαλία, ασκίτης, ηπατική ανεπάρκεια ή κίρρωση και όταν οι μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας συνδυάζονται με παράγοντες κινδύνου θρόμβωσης. Τα αποτελέσματα του υπερηχογραφήματος Doppler καταδεικνύουν διαταραχές της ροής του αίματος και περιοχές απόφραξης. Οι ενδείξεις για αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία είναι οι μη ενημερωτικές υπερηχογραφικές εξετάσεις. Εάν σχεδιάζεται χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητη η αγγειογραφία. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι διαγνωστικές, αλλά βοηθούν στην αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος.

trusted-source[ 2 ]

Τι χρειάζεται να εξετάσετε;

Πρόγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με πλήρη φλεβική απόφραξη πεθαίνουν από ηπατική ανεπάρκεια εντός 3 ετών. Με ατελή απόφραξη, η πορεία της νόσου είναι μεταβλητή.

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία επιπλοκών (π.χ. ασκίτης, ηπατική ανεπάρκεια) και αποσυμπίεση. Η θρομβόλυση επιτρέπει την λύση των οξέων θρόμβων και τη μείωση της ηπατικής συμφόρησης. Σε περίπτωση μεμβρανώδους απόφραξης της κοίλης φλέβας ή στένωσης των ηπατικών φλεβών, η εκροή αποκαθίσταται χρησιμοποιώντας διαδερμική αγγειοπλαστική με μπαλόνι και ενδοαυλική τοποθέτηση stent. Η ενδοηπατική διασφαγιδιακή τοποθέτηση stent και πολλές χειρουργικές τεχνικές bypass παρέχουν επίσης αποσυμπίεση. Σε περίπτωση εγκεφαλοπάθειας, η bypass συνήθως δεν χρησιμοποιείται λόγω της εξέλιξης της ηπατικής ανεπάρκειας και της βλάβης της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος. Επιπλέον, η bypass σχετίζεται με τον κίνδυνο θρόμβωσης, ειδικά σε αιματολογικές διαταραχές. Η μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή είναι συχνά απαραίτητη για την πρόληψη υποτροπής. Για να σωθεί η ζωή ενός ασθενούς με κεραυνοβόλες μορφές της νόσου ή μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος, μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος.


Η πύλη iLive δεν παρέχει ιατρικές συμβουλές, διάγνωση ή θεραπεία.
Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στην πύλη είναι μόνο για αναφορά και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται χωρίς τη συμβουλή ειδικού.
Διαβάστε προσεκτικά τους κανόνες και πολιτικές του ιστότοπου. Μπορείτε επίσης να επικοινωνήσετε μαζί μας!

Πνευματικά δικαιώματα © 2011 - 2025 iLive. Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται.