Σαρκοείδωση της μύτης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η σαρκοείδωση είναι μια γενική νόσος που επηρεάζει το δικτυοϊστιοκυτταρικό σύστημα, η οποία εμφανίζεται σε μορφές από τις πιο ήπιες, που δεν επηρεάζουν τη γενική κατάσταση του σώματος, έως σοβαρές, εξουθενωτικές, ακόμη και θανατηφόρες μορφές. Είναι γνωστή ως νόσος του Beck ή νόσος Besnier-Beck-Schaumann. Αναφέρεται σε συστηματικές νόσους με χρόνια πορεία, που χαρακτηρίζονται από τον σχηματισμό ειδικών κοκκιωμάτων σε διάφορα όργανα και ιστούς. Τα σαρκοειδικά κοκκιώματα διαφέρουν από τα φυματιώδη κοκκιώματα κυρίως από την απουσία νεκρωτικών αλλοιώσεων. Μπορεί να αναπτυχθεί ίνωση στα προσβεβλημένα όργανα, οδηγώντας σε επίμονη δυσλειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων.

Η αιτία της σαρκοείδωσης δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Στα τέλη του 19ου και στο πρώτο μισό του 20ού αιώνα, η ασθένεια αυτή συσχετίστηκε με τη φυματίωση, αλλά αυτή η υπόθεση δεν επιβεβαιώθηκε. Άλλες «θεωρίες» για την αιτιολογία της σαρκοείδωσης, όπως ο ρόλος της λέπρας, της σύφιλης, του βηρυλλίου, των μικροσκοπικών μυκήτων, των ιών κ.λπ., αποδείχθηκαν επίσης μη πειστικές. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια με μειωμένη ανοσοαντιδραστικότητα με μια ειδική αντίδραση του οργανισμού στην επίδραση διαφόρων περιβαλλοντικών παραγόντων.

Παθολογική ανατομία. Το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ένα φυματιώδες κοκκίωμα, που μοιάζει με φυματιώδες φύμα. Το κύριο στοιχείο αυτού του κοκκιώματος, τόσο ποιοτικά όσο και ποσοτικά, είναι το επιθηλιοειδές κύτταρο. Σε μια τυπική ιστολογική εικόνα της σαρκοείδωσης του δέρματος, σαφώς καθορισμένα και διαχωρισμένα από την επιδερμίδα και μεταξύ τους, μεμονωμένα κοκκιώματα βρίσκονται στα βαθιά και μεσαία τμήματα του χορίου, αποτελούμενα σχεδόν αποκλειστικά από επιθηλιακά κύτταρα με στενό χείλος λεμφοειδών κυττάρων κατά μήκος της περιφέρειας χωρίς σημάδια τυρώδους νέκρωσης. Τα αιμοφόρα αγγεία βρίσκονται συχνά σε ένα σαρκοειδές κοκκίωμα (σε αντίθεση με ένα φυματιώδες φύμα). Ένα άλλο από τα κυτταρικά του στοιχεία είναι τα γιγαντιαία κύτταρα τύπου Langhans, τα οποία, σε αντίθεση με τη φυματίωση, δεν βρίσκονται πάντα και σε μικρές ποσότητες. Μεγάλη διαφορική διαγνωστική σημασία έχει η απουσία φλεγμονώδους ζώνης πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων στο σαρκοειδές κοκκίωμα. Η σαρκοείδωση της μύτης εκδηλώνεται με την εμφάνιση πυκνών γαλαζωπών οζιδίων στο δέρμα, η σπορά των οποίων είναι περιοδική και μπορεί να διαρκέσει για δεκαετίες. Αυτά τα οζίδια τείνουν να εξελκώνονται με σχηματισμό κοκκιώδους ιστού γύρω από την περιφέρεια, και η τυρώδης νέκρωση μπορεί να εμφανιστεί σε μικρές ποσότητες, γι' αυτό και είναι παρόμοια με τα οζίδια που εμφανίζονται στον λύκο και τη λέπρα. Η μικροσκοπία του ρινικού βλεννογόνου αποκαλύπτει παρόμοιους ωχρομπλε οζώδεις σχηματισμούς, μερικές φορές ελκωμένους στο κέντρο, με μια κοκκιωματώδη ζώνη γύρω από την περιφέρεια. Μερικές φορές οι σαρκοειδείς σχηματισμοί λαμβάνουν τη μορφή ψευδοπολυσακχαριτικού ιστού, περιορίζοντας τον αυλό των ρινικών διόδων και προκαλώντας το σχηματισμό συμφύσεων μεταξύ των ρινικών κογχών και του ρινικού διαφράγματος. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται επίμονη ρινόρροια και συχνές μικρές ρινορραγίες.

Η κλινική πορεία της σαρκοείδωσης συνήθως περιλαμβάνει φάσεις έξαρσης και ύφεσης. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου, αυξάνεται η γενική αδυναμία, εμφανίζονται μυαλγίες και πόνοι στις αρθρώσεις, αυξάνεται η ΤΚΕ, αναπτύσσονται λευκοπενία, λεμφοπενία και μονοκυττάρωση. Η υπερασβεστιαιμία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια των εξάρσεων συμβάλλει στην εμφάνιση δίψας, πολυουρίας, ναυτίας και δυσκοιλιότητας. Στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης, οι πιο σοβαρές επιπλοκές είναι η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, το γλαύκωμα, ο καταρράκτης κ.λπ.

Η διάγνωση της ρινικής σαρκοείδωσης τίθεται με βάση την απουσία συγκεκριμένης μικροχλωρίδας, τις χαρακτηριστικές μορφολογικές αλλαγές τόσο στη μύτη όσο και σε άλλα όργανα, και την κλινική εικόνα. Η ρινική σαρκοείδωση διαφοροποιείται από άλλες κοκκιωματώσεις. Εάν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης, είναι υποχρεωτική η ακτινογραφία του θώρακα (διόγκωση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων, πνευμονική ίνωση), το υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και μια πλήρης εξέταση αίματος.

Η θεραπεία της ρινικής σαρκοείδωσης, παρά τις πολυάριθμες προτάσεις (αρσενικό, βισμούθιο, υδράργυρος, χρυσός, αντιγόνο φυματίωσης, αντιβιοτικά, ACTH, ακτινοθεραπεία κ.λπ.), έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική ή επιφέρει μόνο προσωρινή βελτίωση.

Επί του παρόντος, στην ενεργό φάση της σαρκοείδωσης, η θεραπεία συνίσταται σε μακροχρόνια (6 μήνες ή περισσότερο) χρήση γλυκοκορτικοειδών από το στόμα ή τοπικά (για παράδειγμα, σε περίπτωση βλάβης στη μύτη ή τα μάτια). Συνταγογραφούνται επίσης για βλάβες στην καρδιά, τους πνεύμονες, το νευρικό σύστημα και τη γενικευμένη μορφή. Σε σύνθετη θεραπεία, χρησιμοποιούνται επίσης ανοσοκατασταλτικά, δελαγύλιο, βιταμίνη Ε. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, ανάλογα με τον εντοπισμό της σαρκοείδωσης και το προκύπτον σύνδρομο (θεραπεία αναπνευστικής ανεπάρκειας, μη αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιοπάθεια, εκτομή συμφύσεων από τη ρινική κοιλότητα, χειρουργική θεραπεία επιπλοκών της σαρκοείδωσης των ματιών κ.λπ.).

Η πρόγνωση για τη ζωή και την ικανότητα για εργασία είναι ευνοϊκή με την έγκαιρη θεραπεία. Η ανάρρωση είναι δυνατή μετά την πρώτη αγωγή ορμονοθεραπείας. Πολλοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν μακροχρόνιες υφέσεις. Στα τελευταία στάδια της νόσου, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Ασθενείς με σταθερή καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια και βλάβη στο νευρικό σύστημα καθίστανται ανίκανοι και η πρόγνωσή τους για τη ζωή επιδεινώνεται. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση υπόκεινται σε παρατήρηση σε αντιφυματικά ιδρύματα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]