Θρόμβωση πυλαίας φλέβας: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας οδηγεί σε πυλαία υπέρταση και στη συνέχεια σε γαστρεντερική αιμορραγία. Η διάγνωση βασίζεται στον υπέρηχο. Η θεραπεία στοχεύει κυρίως στον έλεγχο και την πρόληψη της γαστρεντερικής αιμορραγίας (συνήθως ενδοσκόπηση ή ενδοφλέβια οκτρεοτίδη), μερικές φορές αγγειακή παράκαμψη ή βήτα-αναστολείς. Η θρομβόλυση είναι δυνατή στην οξεία θρόμβωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Τι προκαλεί θρόμβωση της πυλαίας φλέβας;

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας στα νεογνά οφείλεται συνήθως σε μόλυνση του κολοβώματος του ομφάλιου λώρου που εκτείνεται μέσω της ομφαλικής φλέβας στην πυλαία φλέβα. Σε μεγαλύτερα παιδιά, η πηγή μπορεί να είναι η οξεία σκωληκοειδίτιδα, κατά την οποία η λοίμωξη εισέρχεται στο πυλαίο σύστημα, προκαλώντας φλεγμονή της πυλαίας φλέβας (πυλαιοφλεβίτιδα), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβωση. Οι συγγενείς ανωμαλίες της πυλαίας φλέβας που προκαλούν θρόμβωση της πυλαίας φλέβας συνήθως σχετίζονται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Στους ενήλικες, οι κύριες αιτίες είναι η χειρουργική επέμβαση (π.χ. σπληνεκτομή), τα σύνδρομα υπερπηκτικότητας (π.χ. μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S), η κακοήθεια (π.χ. ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή καρκίνος του παγκρέατος), η κίρρωση και η εγκυμοσύνη. Η αιτία παραμένει άγνωστη σε περίπου 50% των περιπτώσεων.

Συμπτώματα θρόμβωσης πυλαίας φλέβας

Τα συμπτώματα της θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας σπάνια εμφανίζονται οξέως, εκτός από την περίπτωση ταυτόχρονης θρόμβωσης της μεσεντερικής φλέβας, η οποία προκαλεί έντονο κοιλιακό άλγος. Τα περισσότερα συμπτώματα και σημεία αντανακλούν χρόνια δευτεροπαθή πυλαία υπέρταση και περιλαμβάνουν σπληνομεγαλία (ειδικά στα παιδιά) και γαστρεντερική αιμορραγία. Ο ασκίτης που οφείλεται μόνο στην πυλαία υπέρταση είναι σπάνιος και συνήθως υποδηλώνει ηπατοκυτταρική δυσλειτουργία άλλης αιτιολογίας.

Διάγνωση θρόμβωσης πυλαίας φλέβας

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας μπορεί να τεθεί υπόνοια σε ασθενείς με εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης απουσία κίρρωσης του ήπατος και σε ασθενείς με ακόμη και ελάχιστη ηπατική δυσλειτουργία ή αλλαγές στην ενζυμική δραστηριότητα παρουσία παραγόντων κινδύνου όπως νεογνική λοίμωξη από τον ομφάλιο λώρο, παιδική σκωληκοειδίτιδα ή υπερπηκτικές καταστάσεις. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα Doppler, το οποίο καταδεικνύει μειωμένη ή απουσία ροής αίματος στην πυλαία φλέβα και μερικές φορές θρόμβωση. Εάν προκύψουν διαγνωστικές δυσκολίες, χρησιμοποιείται μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία με ενισχυμένο σκιαγραφικό. Η αγγειογραφία πραγματοποιείται όταν σχεδιάζεται αγγειακή παράκαμψη.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία της θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας

Σε οξείες περιπτώσεις θρόμβωσης, η αντιπηκτική αγωγή μερικές φορές εμποδίζει την εξάπλωσή της, αλλά δεν οδηγεί σε λύση των υπαρχόντων θρόμβων. Σε νεογνά και παιδιά, η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας (π.χ. ομφαλίτιδα, σκωληκοειδίτιδα). Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται για την πυλαία υπέρταση και την αιμορραγία από κιρσούς. Σε περίπτωση αιμορραγίας, συνήθως χρησιμοποιείται ενδοσκοπική απολίνωση (ψαλίδισμα) των φλεβών. Η ενδοφλέβια χορήγηση οκτρεοτίδης, ενός συνθετικού αναλόγου της σωματοστατίνης, είναι αποτελεσματική. Μια τέτοια θεραπεία έχει μειώσει τον αριθμό των επεμβάσεων παράκαμψης (π.χ., μεσοκοιλιακή, σπληνορενική), οι οποίες εξακολουθούν να έχουν το πρόβλημα της θρόμβωσης και της θνησιμότητας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης (από 5 σε 50%). Πιθανώς, οι β-αναστολείς (σε συνδυασμό με νιτρικά) μπορούν να είναι εξίσου αποτελεσματικοί στην πρόληψη της αιμορραγίας όπως και στην πυλαία υπέρταση λόγω κίρρωσης του ήπατος, αλλά αυτό απαιτεί πρόσθετες παρατηρήσεις.