Περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια

Εάν η παθολογία του υπερτμηματικού τμήματος του αυτόνομου νευρικού συστήματος αντιπροσωπεύεται κυρίως από ένα ψυχοφυτικό σύνδρομο με μόνιμες και παροξυσμικές αυτόνομες διαταραχές (βλαστικές κρίσεις κ.λπ.), τότε η βλάβη στις τμηματικές (περιφερειακές) συσκευές του αυτόνομου νευρικού συστήματος είναι κυρίως οργανικής φύσης και εκδηλώνεται ως ένα σύμπλεγμα διαφόρων σπλαχνικών διαταραχών και αυτόνομων διαταραχών στα άκρα. Ο όρος «περιφερειακή αυτόνομη ανεπάρκεια» αναφέρεται σε ένα σύμπλεγμα αυτόνομων εκδηλώσεων που εμφανίζονται με βλάβη (συνήθως οργανική) στο περιφερικό (τμηματικό) τμήμα του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Οι ιδέες για την παθολογία του τμηματικού αυτόνομου νευρικού συστήματος έχουν αλλάξει σημαντικά. Μέχρι πρόσφατα, διάφορες λοιμώξεις (γαγγλιονίτιδα, κολοβίτιδα, ηλαρίτιδα κ.λπ.) θεωρούνταν κυρίως ως η αιτία της. Προς το παρόν, είναι προφανές ότι ο ρόλος των λοιμώξεων είναι αρκετά μέτριος. η αιτία της παθολογίας είναι κυρίως ενδοκρινικές, συστηματικές και μεταβολικές ασθένειες.

Ταξινόμηση της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας

Στη σύγχρονη ταξινόμηση των αυτόνομων διαταραχών, διακρίνεται η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια.

Ταξινόμηση της περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας [Vein A M., 1991]

Πρωτοπαθής περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια

1. Ιδιοπαθής (μεμονωμένη, «καθαρή») αυτόνομη ανεπάρκεια (σύνδρομο Strongrabbury-Egglestone).
2. Περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια συν πολλαπλές συστημικές ατροφίες (σύνδρομο Shy-Drager).
3. Περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια συν κλινικές εκδηλώσεις παρκινσονισμού
4. Οικογενής δυσαυτονομία (Raily-Dey);
5. Άλλες κληρονομικές αυτόνομες νευροπάθειες (με NSVN και NMSN).

Δευτεροπαθής περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια

1. Ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, επινεφριδιακή ανεπάρκεια).
2. Συστηματικές και αυτοάνοσες ασθένειες (αμυλοείδωση, σκληροδερμία, μυασθένεια, σύνδρομο Guillain-Barré).
3. Μεταβολικές διαταραχές (αλκοολισμός, πορφυρία, κληρονομική ανεπάρκεια βήτα-λιποπρωτεΐνης, ουραιμία).
4. Φαρμακευτικές δηλητηριάσεις (φάρμακα που περιέχουν ντόπα, άλφα- και βήτα-αναστολείς, αντιχολινεργικά φάρμακα κ.λπ.).
5. Τοξικές αλλοιώσεις (βινκριστίνη, αρσενικό, μόλυβδος).
6. Βλάβη στο αυτόνομο νευρικό σύστημα του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού (συριγγοβολβία, συριγγομυελία, όγκοι νωτιαίου μυελού, σκλήρυνση κατά πλάκας).
7. Καρκινωματώδεις αλλοιώσεις, παρανεοπλασματικά σύνδρομα.
8. Λοιμώδεις αλλοιώσεις του περιφερικού αυτόνομου νευρικού συστήματος (AIDS, έρπης, σύφιλη, λέπρα).

Οι πρωτοπαθείς μορφές περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας είναι χρόνιες αργά εξελισσόμενες ασθένειες. Βασίζονται σε εκφυλιστική βλάβη στις τμηματικές αυτόνομες συσκευές μεμονωμένα («καθαρή» περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια) ή παράλληλα με την εκφυλιστική διαδικασία σε άλλες δομές του νευρικού συστήματος (σε συνδυασμό με MSA, Παρκινσονισμό). Μόνο σε σχέση με τις προαναφερθείσες πρωτοπαθείς μορφές περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας χρησιμοποιείται μερικές φορές ο όρος «προοδευτική αυτόνομη ανεπάρκεια», υποδηλώνοντας τη χρόνια προοδευτική φύση της πορείας αυτών των ασθενειών. Οι πρωτοπαθείς μορφές περιλαμβάνουν επίσης βλάβη στο περιφερικό αυτόνομο νευρικό σύστημα στο πλαίσιο ορισμένων μορφών κληρονομικών πολυνευροπαθειών, όταν επηρεάζονται οι αυτόνομοι νευρώνες μαζί με κινητικές ή αισθητήριες ίνες (HMSN - κληρονομική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια, HSVN - κληρονομική αισθητηριακή-αυτόνομη νευροπάθεια). Η αιτιολογία των πρωτοπαθών μορφών περιφερικής αυτόνομης ανεπάρκειας παραμένει ασαφής.

Η δευτερογενής περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας τρέχουσας σωματικής ή νευρολογικής ασθένειας. Αυτές οι μορφές περιφερικών αυτόνομων διαταραχών βασίζονται σε παθογενετικούς μηχανισμούς που είναι εγγενείς στη νόσο του ασθενούς (ενδοκρινείς, μεταβολικοί, τοξικοί, αυτοάνοσοι, μολυσματικοί κ.λπ.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]