Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων στα παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων αποτελούν μια ομάδα κοινών κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών. Οι υδατάνθρακες είναι μία από τις κύριες πηγές μεταβολικής ενέργειας στο κύτταρο, μεταξύ των οποίων οι μονοσακχαρίτες - γαλακτόζη, γλυκόζη, φρουκτόζη και ο πολυσακχαρίτης - γλυκογόνο κατέχουν ξεχωριστή θέση. Το βασικό υπόστρωμα του ενεργειακού μεταβολισμού είναι η γλυκόζη. Ως αποτέλεσμα της γλυκόλυσης (μετατροπή γλυκόζης και γλυκογόνου σε πυροσταφυλικό) και της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης στα μιτοχόνδρια, σχηματίζεται ATP. Διατηρείται σταθερή συγκέντρωση γλυκόζης λόγω της πρόσληψης από την τροφή, της de novo σύνθεσης στη διαδικασία της γλυκονεογένεσης και της γλυκογονόλυσης (διάσπαση του γλυκογόνου). Διαιτητικές πηγές γλυκόζης είναι οι πολυσακχαρίτες και οι δισακχαρίτες (λακτόζη, μαλτόζη, σακχαρόζη). Η γλυκόζη μπορεί να συντεθεί από αμινοξέα, κυρίως από αλανίνη (γλυκονεογένεση), αλλά αυτή η διαδικασία διαρκεί πολύ χρόνο. Το γλυκογόνο του ήπατος είναι μια εφεδρική μορφή γλυκόζης και όταν διασπάται, τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα αυξάνονται γρήγορα. Το μυϊκό γλυκογόνο είναι απαραίτητο για τη διατήρηση της μυϊκής σύσπασης κατά τη διάρκεια έντονης σωματικής δραστηριότητας.
Η γαλακτόζη σχηματίζεται από τη λακτόζη (ένας δισακχαρίτης που υπάρχει στα γαλακτοκομικά προϊόντα) και αποτελεί την πιο σημαντική πηγή ενέργειας για τα μικρά παιδιά. Οι κύριες πηγές φρουκτόζης σε τρόφιμα είναι η σακχαρόζη και η φρουκτόζη (φρούτα, λαχανικά, μέλι).
Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων χωρίζονται σε ομάδες ανάλογα με την επηρεαζόμενη μεταβολική οδό: διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου, μεταβολισμός της φρουκτόζης και μεταβολισμός της γαλακτόζης. Τα ελαττώματα στη μεταφορά γλυκόζης και άλλων υδατανθράκων ξεχωρίζουν ως ξεχωριστή ομάδα.
ΚΩΔΙΚΟΣ ICD-10
- E74.0 Ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου.
- E74.1 Διαταραχές του μεταβολισμού της φρουκτόζης.
- E74.2 Διαταραχές του μεταβολισμού της γαλακτόζης.
- E74.3 Άλλες διαταραχές της εντερικής απορρόφησης υδατανθράκων.
- E74.4 Διαταραχές του μεταβολισμού του πυροσταφυλικού οξέος και της γλυκονεογένεσης.
- E74.8 Άλλες καθορισμένες διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
- E74.9 Διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, μη καθορισμένη.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;