Δυσπλασίες του υαλοειδούς σώματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ανάπτυξη του υαλοειδούς σώματος

Το πρωτογενές υαλοειδές σώμα εμφανίζεται περίπου την έκτη εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης και αποτελείται από μεσοδερμικά κύτταρα, ίνες κολλαγόνου, υαλοειδή αγγεία και μακροφάγα. Το δευτερογενές υαλοειδές σώμα σχηματίζεται τον δεύτερο μήνα και περιέχει ένα συμπαγές ινώδες δίκτυο, υαλοκύτταρα, μονοκύτταρα και κάποια ποσότητα υαλουρονικού οξέος. Στο τέλος του τρίτου μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, σχηματίζεται το τριτογενές υαλοειδές σώμα, το οποίο είναι μια συμπυκνωμένη συσσώρευση ινών κολλαγόνου μεταξύ του ισημερινού του φακού και του οπτικού δίσκου. Είναι ο πρόδρομος του κύριου υαλοειδούς σώματος και των ζωνοειδών συνδέσμων του φακού. Προς το τέλος του τέταρτου μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, το πρωτογενές υαλοειδές σώμα και το υαλοειδές αγγειακό δίκτυο ατροφούν, μετατρέποντας σε μια διαφανή στενή κεντρική ζώνη που σχετίζεται με τον πόρο του Cloquet. Η επιμονή του πρωτογενούς υαλοειδούς σώματος είναι ένας σημαντικός παράγοντας σε ορισμένες δυσπλασίες του υαλοειδούς σώματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επίμονη υαλοειδής αρτηρία

Η επίμονη παρουσία της υαλοειδούς αρτηρίας εμφανίζεται σε περισσότερο από 3% των υγιών τελειόμηνων βρεφών. Σχεδόν πάντα ανιχνεύεται έως την 30ή εβδομάδα κύησης και σε πρόωρα βρέφη κατά τον έλεγχο για αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας. Υπολείμματα του οπίσθιου τμήματος αυτού του υαλοειδούς δικτύου μπορεί να εμφανιστούν ως υπερυψωμένη μάζα υαλοειδούς ιστού στον οπτικό δίσκο και ονομάζονται κηλίδα Bergmeister. Τα πρόσθια υπολείμματα φαίνονται προσκολλημένα στην οπίσθια κάψα του φακού και ονομάζονται κηλίδα Mittendorf.

Επίμονη υπερπλασία του πρωτοπαθούς υαλοειδούς σώματος

Η επίμονη υπερπλασία του πρωτογενούς υαλοειδούς σώματος είναι μια συγγενής παθολογία του οφθαλμού που σχετίζεται με μειωμένη υποστροφή του πρωτογενούς υαλοειδούς σώματος. Είναι σπάνια και μονομερής. Οι περισσότερες αναφορές αμφοτερόπλευρης και οικογενούς επίμονης υπερπλασίας του πρωτογενούς υαλοειδούς σώματος προφανώς αναφέρονται σε διάφορα σύνδρομα, συμπεριλαμβανομένης της υαλοειδοαμφιβληστροειδικής δυσπλασίας. Κλασικά σημάδια επίμονης υπερπλασίας του πρωτογενούς υαλοειδούς σώματος:

• ινώδης μεμβράνη συγχωνευμένη με την οπίσθια επιφάνεια του φακού.
• μικροφθαλμός;
• μικρός πρόσθιος θάλαμος;
• διαστολή των αγγείων της ίριδας.
• αγγειωμένη οπισθοφακική μεμβράνη που προκαλεί έλξη των ακτινωτών αποφύσεων.

Άλλα οφθαλμικά συμπτώματα που σχετίζονται με επίμονη πρωτοπαθή υπερπλασία του υαλοειδούς είναι σπάνια και περιλαμβάνουν:

• μεγαλοκερατοειδής χιτώνας;
• Ανωμαλία του Rieger;
• ανωμαλία δίσκου "πρωινής δόξας".

Παρόλο που έχει περιγραφεί η λεγόμενη οπίσθια μορφή επίμονης πρωτοπαθούς υπερπλασίας του υαλοειδούς, παραμένει ασαφές πώς αυτές οι περιπτώσεις διαφέρουν από τις ημισεληνοειδή πτυχές ή την υαλοειδοαμφιβληστροειδική δυσπλασία.

Η θεραπεία της επίμονης υπερπλασίας του πρωτοπαθούς υαλοειδούς σώματος συνήθως στοχεύει στην πρόληψη του γλαυκώματος και της φθίσης του βολβού του ματιού. Η αφαίρεση του φακού και της οπίσθιας μεμβράνης μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη γλαυκώματος ακόμη και σε ένα μάτι με χαμηλή λειτουργική πρόγνωση. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν αναφορές γλαυκώματος που εμφανίζεται μετά από φακοειδεκτομή. Μερικοί συγγραφείς σημειώνουν την πιθανότητα σημαντικής αύξησης της οπτικής οξύτητας με έγκαιρη χειρουργική επέμβαση και ενεργή πλεοπτική θεραπεία.