Οζώδης περιαρτηρίτιδα

Μια σπάνια παθολογία - οζώδης περιαρτηρίτιδα - συνοδεύεται από βλάβες αρτηριακών αγγείων μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Στα αγγειακά τοιχώματα, συμβαίνουν διεργασίες αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, φλεγμονώδης διήθηση και σκληρωτικές αλλαγές, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ευδιάκριτων ανευρυσμάτων.[1]

Άλλες ονομασίες για τη νόσο: πολυαρτηρίτιδα , νεκρωτική αρτηρίτιδα, παναρτερίτιδα.

Επιδημιολογία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια συστηματική παθολογία, νεκρωτική αγγειίτιδα, που καταστρέφει τα μεσαία και μικρά αρτηριακά αγγεία μυϊκού τύπου. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εξαπλώνεται στο δέρμα, τα νεφρά, τους μύες, τις αρθρώσεις, το περιφερικό νευρικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα και άλλα όργανα, λιγότερο συχνά στους πνεύμονες. Η παθολογία συνήθως εκδηλώνεται αρχικά με γενικά συμπτώματα (πυρετός, γενική επιδείνωση της ευεξίας) και μετά ενώνονται πιο συγκεκριμένα σημεία.

Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι η βιοψία και η αρτηριογραφία.

Τα πιο αποδεκτά φάρμακα για θεραπεία είναι τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα και τα ανοσοκατασταλτικά.

Η συχνότητα ανίχνευσης της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι από δύο έως τριάντα περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ασθενείς.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 45-60 έτη. Οι άνδρες είναι πιο συχνά άρρωστοι (6:1). Στις γυναίκες η νόσος εμφανίζεται συχνότερα ανάλογα με τον ασθματικό τύπο, με την ανάπτυξη βρογχικού άσθματος και υπερηωσινοφιλίας.

Περίπου το 20% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με οζώδη περιαρτηρίτιδα έχουν ηπατίτιδα (Β ή C).[2], [3]

Αιτίες οζώδης περιαρτηρίτιδα

Οι επιστήμονες δεν έχουν βρει ακόμη σαφή αιτία για την ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ωστόσο, διακρίνονται οι ακόλουθοι κύριοι παράγοντες πρόκλησης της νόσου:

• αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή?
• επίμονη ιογενής λοίμωξη (ηπατίτιδα Β).

Οι ειδικοί έχουν συντάξει έναν μάλλον εντυπωσιακό κατάλογο φαρμάκων που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Μεταξύ αυτών των φαρμάκων:

• αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης;
• Παρασκευάσματα μακρολιδίων;
• φάρμακα σουλφωνίου;
• κινολόνες?
• αντιιικοί παράγοντες?
• οροί και εμβόλια·
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (φλουοξετίνη).
• αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη);
• Λεβοντόπα και Καρβιντόπα.
• θειαζίδες και διουρητικά βρόχου.
• Υδραλαζίνη, Προπυλθειουρακίλη, Μινοκυκλίνη κ.λπ.

Κάθε τρίτος ή τέταρτος ασθενής με οζώδη περιαρτηρίτιδα είχε επιφανειακό αντιγόνο ηπατίτιδας Β (HBsAg) ή ανοσοσυμπλέγματα μαζί του. Προσδιορίστηκαν επίσης άλλα αντιγόνα ηπατίτιδας Β (HBeAg) και αντισώματα έναντι του αντιγόνου HBcAg που σχηματίστηκε κατά τη διάρκεια της ιικής αντιγραφής. Αξίζει να σημειωθεί ότι η συχνότητα της οζώδους περιαρτηρίτιδας στη Γαλλία έχει μειωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, χάρη στον εκτεταμένο εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας Β.

Επίσης, περίπου ένας στους δέκα ασθενείς έχει τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποδείξει τις περιπλοκές της σχέσης. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι επίσης «υπό υποψίες»: ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ο κυτταρομεγαλοϊός, η ερυθρά και οι ιοί Epstein-Barr, ο Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου Ι, ο παρβοϊός Β-19 κ.λπ.

Υπάρχουν όλες οι προϋποθέσεις για να υποδηλωθεί η συμμετοχή του εμβολιασμού κατά της ηπατίτιδας Β και της γρίπης στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ένας επιπλέον προτεινόμενος παράγοντας είναι η γενετική προδιάθεση, η οποία απαιτεί επίσης στοιχεία και περαιτέρω μελέτη.[4]

Παράγοντες κινδύνου

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια ελάχιστα μελετημένη νόσος, αλλά ακόμη και τώρα οι ειδικοί τη θεωρούν πολυαιτιολογική, αφού πολλά αίτια και παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται στην ανάπτυξή της. Συχνά, διαπιστώνεται σχέση με εστιακές λοιμώξεις: στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές, μυκοβακτηριακές, μυκητιακές, ιογενείς κ.λπ. Η ανθρώπινη υπερευαισθησία σε ορισμένα φάρμακα, για παράδειγμα, σε αντιβιοτικά και σουλφοναμίδες, παίζει σημαντικό ρόλο. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, ακόμη και με ενδελεχή διάγνωση, ο αιτιολογικός παράγοντας δεν μπορεί να εντοπιστεί.

Εδώ είναι μερικοί από τους παράγοντες κινδύνου που γνωρίζουν οι γιατροί σήμερα:

• ηλικιακή κατηγορία άνω των 45 ετών, καθώς και παιδιά από 0 έως 7 ετών (γενετικός παράγοντας).
• ξαφνικές αλλαγές στη θερμοκρασία, υποθερμία.
• υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, κατάχρηση ηλιακού εγκαύματος.
• υπερβολική σωματική και ψυχική υπερφόρτωση.
• τυχόν βλαβερές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένου τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης·
• ηπατίτιδα και άλλες ηπατικές ασθένειες·
• μεταβολικές διαταραχές, σακχαρώδης διαβήτης.
• υπέρταση;
• χορήγηση εμβολίων και επιμονή του HbsAg στον ορό του αίματος.

Παθογένεση

Η παθογένεια της εμφάνισης της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνίσταται στο σχηματισμό υπεραλλεργικής απόκρισης του σώματος στην επίδραση αιτιολογικών παραγόντων, στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης αντίδρασης του τύπου αντιγόνου-αντισώματος (ιδίως στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), στον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Εφόσον τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι εξοπλισμένα με υποδοχείς για το θραύσμα IgG Fc με το πρώτο κλάσμα συμπληρώματος Clq, διευκολύνονται οι μηχανισμοί αλληλεπίδρασης μεταξύ ανοσοσυμπλεγμάτων και τοιχωμάτων αγγείων. Υπάρχει μια εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη μιας ανοσολογικής φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα διεγείρουν το συμπλήρωμα, το οποίο οδηγεί σε βλάβη στα τοιχώματα και στο σχηματισμό χημειοτακτικών συστατικών που προσελκύουν ουδετερόφιλα στην κατεστραμμένη περιοχή.[5]

Τα ουδετερόφιλα εκτελούν μια φαγοκυτταρική λειτουργία σε σχέση με τα ανοσοσυμπλέγματα, αλλά ταυτόχρονα απελευθερώνονται λυσοσωμικά πρωτεολυτικά ένζυμα που βλάπτουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα «κολλάνε» στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, απελευθερώνουν ενεργές ρίζες οξυγόνου που προκαλούν αγγειακή βλάβη. Ταυτόχρονα, ενισχύεται η ενδοθηλιακή απελευθέρωση παραγόντων που ευνοούν την αύξηση της πήξης του αίματος και το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα προσβεβλημένα αγγεία.

Συμπτώματα οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα αποκαλύπτεται ότι είναι συχνές μη ειδικές εκδηλώσεις: ένα άτομο έχει συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία, σταδιακά χάνει βάρος, ο πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις είναι ενοχλητικός.

Η αύξηση της θερμοκρασίας με τη μορφή επίμονου πυρετού είναι χαρακτηριστική στο 98-100% των περιπτώσεων: η καμπύλη θερμοκρασίας είναι λάθος τύπου, δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αντιβιοτική θεραπεία, αλλά η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική. Η θερμοκρασία μπορεί στη συνέχεια να ομαλοποιηθεί, στο πλαίσιο της ανάπτυξης παθολογίας πολλαπλών οργάνων.

Η εξασθένιση των ασθενών είναι παθογνωμική. Σε ορισμένους ασθενείς, το βάρος μειώνεται κατά 35-40 κιλά μέσα σε λίγους μήνες. Ταυτόχρονα, ο βαθμός λεπτότητας υπερβαίνει αυτόν στις ογκοπαθολογίες.

Ο πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός στο αρχικό στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ο πόνος επηρεάζει ιδιαίτερα συχνά τις μεγάλες αρθρώσεις και τους μύες της γάμπας.[6]

Οι παθολογίες πολλαπλών οργάνων χωρίζονται σε διάφορους τύπους, οι οποίοι καθορίζουν τα συμπτώματα της νόσου:

• Με βλάβη στα νεφρικά αγγεία (και αυτό συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς), υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η υπέρταση είναι επίμονη, επίμονη, προκαλώντας σοβαρού βαθμού αμφιβληστροειδοπάθεια. Είναι πιθανή η απώλεια της οπτικής λειτουργίας. Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει πρωτεϊνουρία (έως 3 g/ημέρα), μικρο ή μακροαιματουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αγγείο επεκτείνεται από το ανεύρυσμα σπάει, σχηματίζοντας περινεφρική αιμορραγία. Η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται κατά τα τρία πρώτα χρόνια της νόσου.
• Εάν τα αγγεία που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα είναι κατεστραμμένα, τα συμπτώματα εμφανίζονται ήδη σε πρώιμο στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τα κύρια συμπτώματα είναι διάχυτος κοιλιακός πόνος, επίμονος και προοδευτικός. Διαπιστώνονται δυσπεπτικές διαταραχές: διάρροια αναμεμειγμένη με αίμα έως και δέκα φορές την ημέρα, αδυνάτισμα, κρίσεις ναυτίας και εμετού. Εάν εμφανιστεί ελκώδης διάτρηση, αναπτύσσονται σημεία οξείας περιτονίτιδας. Υπάρχει κίνδυνος γαστρεντερικής αιμορραγίας.
• Με την ήττα των στεφανιαίων αγγείων, ο πόνος στην καρδιά δεν είναι τυπικός. Υπάρχουν καρδιακές προσβολές, κυρίως μικροεστιακού χαρακτήρα. Τα φαινόμενα καρδιοσκλήρωσης αυξάνονται ραγδαία, γεγονός που συνεπάγεται την εμφάνιση αρρυθμιών, ενδείξεων καρδιακής ανεπάρκειας.
• Όταν προσβάλλεται το αναπνευστικό σύστημα, εντοπίζονται βρογχόσπασμος, υπερηωσινοφιλία και ηωσινοφιλικές διηθήσεις στους πνεύμονες. Ο σχηματισμός αγγειακής φλεγμονής των πνευμόνων είναι χαρακτηριστικός: η ασθένεια συνοδεύεται από βήχα, ισχνή έκκριση πτυέλων, λιγότερο συχνά - αιμόπτυση, που επιδεινώνεται από συμπτώματα ανεπαρκούς αναπνευστικής λειτουργίας. Στην ακτινογραφία, απεικονίζεται ένα έντονα ενισχυμένο αγγειακό σχέδιο με τη μορφή συμφορητικού πνεύμονα, διήθηση του πνευμονικού ιστού (κυρίως στη βασική περιοχή).
• Όταν το περιφερικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στη διαδικασία, σημειώνεται ασύμμετρη πολυ και μονονευρίτιδα. Ο ασθενής ανησυχεί για έντονο πόνο, μούδιασμα, μερικές φορές μυϊκή αδυναμία. Πιο συχνά προσβάλλονται τα πόδια, λιγότερο συχνά τα χέρια. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν πολυμυελοραδινονευρίτιδα, πάρεση των ποδιών και των χεριών. Συχνά, ιδιόρρυθμοι όζοι εντοπίζονται κατά μήκος των κορμών των αιμοφόρων αγγείων, έλκη και εστίες νέκρωσης του δέρματος. Πιθανή νέκρωση μαλακών ιστών και ανάπτυξη γαγγραινωδών επιπλοκών.

Πρώτα σημάδια

Η αρχική κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας αποκαλύπτεται ως πυρετός, αίσθημα πολύ κούρασης, αυξημένη νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια όρεξης και αδυνάτισμα, μυϊκή αδυναμία (ιδιαίτερα αισθητή στα άκρα). Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν μυϊκό πόνο, συνοδευόμενο από εστιακή ισχαιμική μυοσίτιδα και πόνο στις αρθρώσεις. Οι προσβεβλημένοι μύες χάνουν τη δύναμή τους, είναι δυνατή η ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών στις αρθρώσεις.[7]

Η σοβαρότητα των πρώτων σημείων είναι διαφορετική, η οποία εξαρτάται σε μεγαλύτερο βαθμό από το ποιο όργανο ή σύστημα οργάνων επηρεάζεται:

• Η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με κινητικές και αισθητικές διαταραχές των ωλένιων, διάμεσων και περονιαίων νεύρων, είναι επίσης δυνατό να αναπτυχθεί περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια.
• το κεντρικό νευρικό σύστημα ανταποκρίνεται στην παθολογία με πονοκεφάλους, τα εγκεφαλικά επεισόδια (ισχαιμικά και αιμορραγικά) είναι λιγότερο συχνά στο φόντο της υψηλής αρτηριακής πίεσης.
• Η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με αρτηριακή υπέρταση, μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων, ουραιμία, γενικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων, εμφάνιση αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα απουσία κυτταρικού γύψου, πόνο στην πλάτη και σε σοβαρές περιπτώσεις, σημεία της νεφρικής ανεπάρκειας?
• ο πεπτικός σωλήνας γίνεται αισθητός με πόνο στο ήπαρ και την κοιλιά, ναυτία, έμετο, διάρροια, συμπτώματα δυσαπορρόφησης, διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα.
• από την πλευρά της καρδιάς, μπορεί να μην υπάρχουν παθολογικά σημεία ή να εμφανιστούν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
• στο δέρμα υπάρχει ένα livedo reticularis, κοκκινίζοντας επώδυνα οζίδια, εξάνθημα με τη μορφή κυστιδίων ή κυστιδίων, περιοχές νέκρωσης και ελκώδεις βλάβες.
• τα γεννητικά όργανα επηρεάζονται από τον τύπο της ορχίτιδας, οι όρχεις γίνονται επώδυνοι.

Νεφρική βλάβη σε οζώδη περιαρτηρίτιδα

Οι νεφροί προσβάλλονται σε περισσότερο από το 60% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Επιπλέον, σε περισσότερο από το 40% των περιπτώσεων, η βλάβη είναι νεφρική ανεπάρκεια.

Η πιθανότητα εμφάνισης νεφρικών διαταραχών εξαρτάται από το φύλο και την ηλικία των ασθενών, από την παρουσία παθολογιών των σκελετικών μυών, του βαλβιδικού συστήματος της καρδιάς και του περιφερικού νευρικού συστήματος, από τον τύπο της πορείας και τη φάση της νόσου, η παρουσία αντιγόνου ιογενούς ηπατίτιδας και καρδιαγγειακών τιμών.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νεφροπάθειας καθορίζεται άμεσα από το επίπεδο της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και του ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα.

Οι νεφρικές διαταραχές στην οζώδη περιαρτηρίτιδα οφείλονται σε στένωση και εμφάνιση μικροανευρυσμάτων των νεφρικών αγγείων. Ο βαθμός των παθολογικών αλλαγών συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η νεφρική βλάβη μειώνει δραματικά τις πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών. Ωστόσο, αυτό το ζήτημα της επίδρασης ορισμένων διαταραχών της νεφρικής λειτουργίας στην πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας δεν έχει μελετηθεί αρκετά.

Η φλεγμονώδης διαδικασία συνήθως επεκτείνεται στα μεσολοβιακά αρτηριακά αγγεία και λιγότερο συχνά στα αρτηρίδια. Πιθανώς, η σπειραματονεφρίτιδα δεν είναι χαρακτηριστική για την οζώδη περιαρτηρίτιδα και εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο της μικροσκοπικής αγγειίτιδας.

Η ταχεία επιδείνωση της νεφρικής ανεπάρκειας οφείλεται σε πολυάριθμα καρδιακά επεισόδια στα νεφρά.[8]

Συγκοπή

Η εικόνα της ήττας του καρδιαγγειακού μηχανισμού σημειώνεται σε κάθε δεύτερη περίπτωση από τις δέκα. Η παθολογία εκδηλώνεται με υπερτροφικές αλλαγές στην αριστερή κοιλία, αυξημένο καρδιακό ρυθμό και καρδιακές αρρυθμίες. Η φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση στηθάγχης και την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Σε μακροπαρασκευάσματα, σε περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων, εντοπίζονται οζώδεις πάχυνση τύπου ροζάριο, από μερικά χιλιοστά έως δύο εκατοστά σε διάμετρο (έως 5,5 cm σε περίπτωση βλάβης σε μεγάλους αγγειακούς κορμούς). Η τομή δείχνει ένα ανεύρυσμα, συχνά με θρομβωτική πλήρωση. Τον τελικό διαγνωστικό ρόλο παίζει η ιστολογία. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι μια πολυμορφική αγγειακή βλάβη. Υπάρχει ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού:[9]

• βλεννοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές με περαιτέρω σκλήρυνση.
• στένωση του αυλού των αγγείων (μέχρι εξάλειψη), σχηματισμός θρόμβων αίματος, ανευρύσματα, σε σοβαρές περιπτώσεις - ρήξη αιμοφόρων αγγείων.

Οι αγγειακές αλλαγές γίνονται έναυσμα για την ανάπτυξη νέκρωσης, ατροφικών και σκληρωτικών διεργασιών, αιμορραγιών. Μερικοί ασθενείς έχουν φλεβίτιδα.

Στην καρδιά εντοπίζεται ατροφία του λιπώδους στρώματος του επικαρδίου, καφέ μυοκαρδιακή δυστροφία και στην υπέρταση, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Με στεφανιαίες βλάβες, αναπτύσσεται εστιακή νέκρωση του μυοκαρδίου, δυστροφία και ατροφία των μυϊκών ινών. Τα έμφραγμα του μυοκαρδίου είναι σχετικά σπάνια - κυρίως λόγω του σχηματισμού παράπλευρης ροής αίματος. Η θρομβοαγγειίτιδα εντοπίζεται στους κορμούς των στεφανιαίων αρτηριών.[10]

Δερματικές εκδηλώσεις οζώδους περιαρτηρίτιδας

Δερματικά σημεία της νόσου παρατηρούνται σε κάθε δεύτερο ασθενή με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Συχνά η εμφάνιση εξανθημάτων γίνεται το πρώτο ή ένα από τα πρώτα σημάδια παραβίασης. Τυπικά συμπτώματα είναι:

• φυσαλιδώδες και φυσαλιδώδες εξάνθημα.
• αγγειακή βλατώδης-πετεχειώδης πορφύρα;
• μερικές φορές - η εμφάνιση υποδόριων οζωδών στοιχείων.

Γενικά, οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι ετερογενείς και ποικίλες. Γενικά σημάδια μπορεί να είναι:

• η φύση του εξανθήματος είναι φλεγμονώδης.
• το εξάνθημα είναι συμμετρικό.
• υπάρχει τάση για οίδημα, νεκρωτικές αλλαγές και αιμορραγίες.
• στο αρχικό στάδιο, το εξάνθημα εντοπίζεται στην περιοχή των κάτω άκρων.
• παρατηρείται εξελικτικός πολυμορφισμός.
• υπάρχει σύνδεση με προϋπάρχουσες λοιμώξεις, φαρμακευτική αγωγή, αλλαγές θερμοκρασίας, αλλεργικές διεργασίες, αυτοάνοσες παθολογίες, διαταραχή της φλεβικής κυκλοφορίας.

Οι δερματικές βλάβες ποικίλλουν σε ποικιλία, που κυμαίνονται από κηλίδες, οζίδια και πορφύρα έως νέκρωση, έλκη και διαβρώσεις.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα στα παιδιά

Η νεανική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή οζώδους πολυαρτηρίτιδας που εντοπίζεται κυρίως σε παιδιατρικούς ασθενείς. Αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου διακρίνεται από ένα υπερεργικό συστατικό, τα περισσότερα από τα περιφερειακά αγγεία είναι κατεστραμμένα, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών θρομβοαγγειίτιδας με τη μορφή νέκρωσης ξηρού ιστού, γαγγραινώδεις διεργασίες. Οι σπλαχνικές διαταραχές είναι σχετικά αδύναμες και δεν επηρεάζουν την έκβαση της παθολογίας, αλλά υπάρχει μια τάση για μακρά πορεία με περιοδικές υποτροπές.

Η κλασική μορφή της νεανικής πολυαρτηρίτιδας έχει σοβαρή πορεία: νεφρική βλάβη, υψηλή αρτηριακή πίεση, κοιλιακή ισχαιμία, εγκεφαλικές αγγειακές κρίσεις, φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων, πνευμονική αγγειίτιδα και πολυάριθμες μονονευρίτιδα.

Μεταξύ των αιτιών της νόσου θεωρούνται κυρίως αλλεργικοί και μολυσματικοί παράγοντες. Η κλασική μορφή της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνδέεται με ιογενή λοίμωξη από ηπατίτιδα Β. Συχνά η εμφάνιση της νόσου σημειώνεται μαζί με οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, μέση ωτίτιδα και αμυγδαλίτιδα, κάπως λιγότερο συχνά με την εισαγωγή εμβολίων ή φαρμακευτικής θεραπείας. Δεν αποκλείεται ούτε μια γενετική προδιάθεση: συχνά, ρευματολογικές, αλλεργικές ή αγγειακές παθολογίες εντοπίζονται στους άμεσους συγγενείς ενός άρρωστου παιδιού.

Η συχνότητα της οζώδους περιαρτηρίτιδας στην παιδική ηλικία είναι άγνωστη: η νόσος διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια.

Η παθογένεση συχνά οφείλεται σε διεργασίες ανοσοσυμπλεγμάτων με αύξηση της δραστηριότητας του συμπληρώματος και συσσώρευση λευκοκυττάρων στην περιοχή στερέωσης των ανοσοσυμπλεγμάτων. Μια φλεγμονώδης αντίδραση εμφανίζεται στα τοιχώματα των αρτηριακών κορμών μικρού και μεσαίου διαμετρήματος. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται πολλαπλασιαστική-καταστροφική αγγειίτιδα, παραμορφώνεται η αγγειακή κλίνη, αναστέλλεται η κυκλοφορία του αίματος, διαταράσσονται οι ρεολογικές και πηκτικές ιδιότητες του αίματος, σημειώνεται θρόμβωση και ισχαιμία των ιστών. Σταδιακά, σχηματίζεται ίνωση τοιχώματος, σχηματίζονται ανευρύσματα με διαμετρικό μέγεθος έως 10 mm.

Στάδια

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα μπορεί να λάβει χώρα σε οξεία, υποξεία και χρόνια υποτροπιάζουσα φάση.

• Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από σύντομη αρχική περίοδο, με έντονη γενίκευση των αγγειακών βλαβών. Η πορεία της νόσου είναι σοβαρή από τη στιγμή της εμφάνισής της. Ο ασθενής έχει υψηλή θερμοκρασία του τύπου του διαλείποντος πυρετού, άφθονη εφίδρωση, έντονο πόνο στις αρθρώσεις, μυαλγία, κοιλιακό άλγος. Με την ήττα της περιφερικής κυκλοφορίας, εμφανίζεται ένας γρήγορος σχηματισμός ευρειών εστιών νέκρωσης του δέρματος και αναπτύσσεται μια απομακρυσμένη γαγγραινώδης διαδικασία. Με βλάβη στα εσωτερικά όργανα, σημειώνονται έντονες αγγειοεγκεφαλικές κρίσεις, έμφραγμα του μυοκαρδίου, πολυνευρίτιδα και εντερική νέκρωση. Η οξεία περίοδος μπορεί να εντοπιστεί για 2-3 μήνες ή περισσότερο, έως και ένα έτος.
• Το υποοξύ στάδιο αρχίζει σταδιακά, κυρίως σε ασθενείς με κυρίαρχο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων. Για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς έχουν υποπυρετική θερμοκρασία ή η θερμοκρασία αυξάνεται περιοδικά σε υψηλά ποσοστά. Υπάρχει προοδευτική αδυνάτισμα, αρθρώσεις και πονοκέφαλοι. Στη συνέχεια, υπάρχει μια οξεία ανάπτυξη εγκεφαλοαγγειακής κρίσης, ή κοιλιακού συνδρόμου ή πολυνευρίτιδας. Η παθολογία παραμένει ενεργή για έως και τρία χρόνια.
• Το χρόνιο στάδιο μπορεί να παρατηρηθεί τόσο σε οξείες όσο και σε υποξείες διαδικασίες της νόσου. Οι ασθενείς αρχίζουν εναλλασσόμενες περιόδους έξαρσης και εξαφάνισης των συμπτωμάτων. Κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών, οι υποτροπές συμβαίνουν κάθε έξι μήνες, στη συνέχεια οι υφέσεις μπορεί να γίνουν μεγαλύτερες.

Οξεία οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η οξεία φάση της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνήθως προχωρά σοβαρά, καθώς επηρεάζονται ορισμένα ζωτικά όργανα. Εκτός από τις κλινικές εκδηλώσεις, η αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου επηρεάζεται επίσης από δείκτες εργαστηριακών αλλαγών, αν και δεν είναι αρκετά συγκεκριμένοι. Μπορεί να υπάρχει αυξημένο ESR, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αύξηση των γ-σφαιρινών και της ποσότητας CEC, μείωση του επιπέδου του συμπληρώματος.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται είτε από κεραυνοβόλο πορεία είτε από περιοδικές οξείες φάσεις στο πλαίσιο της συνεχούς εξέλιξης της παθολογίας. Μια θανατηφόρα έκβαση μπορεί να συμβεί σχεδόν ανά πάσα στιγμή με την ανάπτυξη νεφρικής ή καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, βλάβη στο πεπτικό σύστημα (το διάτρητο έμφραγμα του εντέρου είναι ιδιαίτερα απειλητικό για τη ζωή). Η διαταραχή των νεφρών, της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος συχνά επιδεινώνεται από την επίμονη αρτηριακή υπέρταση, η οποία οδηγεί σε σοβαρές όψιμες επιπλοκές, οι οποίες μπορούν επίσης να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς. Ελλείψει θεραπείας, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης υπολογίζεται σε περίπου 13%.[11]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών και η πιθανότητα επιπλοκών οφείλονται σε σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έως 220/110-240/170 mm Hg. Τέχνη.

Το ενεργό στάδιο της νόσου συχνά τελειώνει με διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος. Η εξέλιξη της παθολογίας οδηγεί στο γεγονός ότι η υπέρταση γίνεται κακοήθης, εμφανίζεται εγκεφαλικό οίδημα, σε ορισμένους ασθενείς αναπτύσσεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλική αιμορραγία και ρήξη νεφρού.

Συχνά, σχηματίζεται ένα νεφρικό σύνδρομο, αναπτύσσεται ισχαιμία της παρασπειραματικής νεφρικής συσκευής και ο μηχανισμός του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης διαταράσσεται.

Από την πλευρά του πεπτικού συστήματος, σημειώνεται η ανάπτυξη τοπικών και διάχυτων ελκών, εστίες νέκρωσης και εντερικής γάγγραινας, φλεγμονή της σκωληκοειδούς απόφυσης. Οι ασθενείς έχουν σύνδρομο έντονου κοιλιακού πόνου, μπορεί να αναπτυχθεί εντερική αιμορραγία, εμφανίζονται σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Οι φλεγμονώδεις διαταραχές του εντέρου δεν έχουν ιστολογικά σημεία ελκώδους κολίτιδας. Μπορεί να υπάρχει εσωτερική αιμορραγία, παγκρεατίτιδα με παγκρεονέκρωση, έμφραγμα σπλήνας και ήπατος.

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη εγκεφαλικής αγγειακής κρίσης, η οποία εκδηλώνεται απότομα, με πονοκέφαλο και έμετο. Τότε ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, σημειώνονται κλονικοί και τονικοί σπασμοί, αιφνίδια υπέρταση. Μετά από μια προσβολή, συχνά εμφανίζονται βλάβες στον εγκέφαλο, οι οποίες συνοδεύονται από παράλυση του βλέμματος, διπλωπία, νυσταγμό, ασυμμετρία προσώπου και οπτική βλάβη.

Γενικά, η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια απειλητική για τη ζωή παθολογία και απαιτεί την έγκαιρη διάγνωση και επιθετική μόνιμη θεραπεία. Μόνο υπό τέτοιες συνθήκες είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση και να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών επικίνδυνων συνεπειών.

Έκβαση οζώδους περιαρτηρίτιδας

Πάνω από το 70% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα έχουν αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ανάπτυξη σημείων προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας εντός των πρώτων 60 ημερών από την έναρξη της νόσου. Είναι δυνατή η βλάβη στο νευρικό σύστημα, με διατήρηση της ευαισθησίας, αλλά περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας.

Τα αγγεία της κοιλιακής κοιλότητας μπορεί να φλεγμονωθούν, με αποτέλεσμα έντονο κοιλιακό άλγος. Επικίνδυνες επιπλοκές συχνά γίνονται έλκη στομάχου και εντέρων, νέκρωση της χοληδόχου κύστης, διάτρηση και περιτονίτιδα.

Τα στεφανιαία αγγεία προσβάλλονται λιγότερο συχνά, αλλά είναι επίσης δυνατή η ακόλουθη έκβαση: οι ασθενείς αναπτύσσουν έμφραγμα του μυοκαρδίου. Όταν τα αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα, συμβαίνουν εγκεφαλικά επεισόδια.

Ελλείψει θεραπείας, σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν τα πρώτα χρόνια από την έναρξη της παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα προβλήματα που οδηγούν σε θάνατο: εκτεταμένη αρτηρίτιδα, μολυσματικές διεργασίες, έμφραγμα, εγκεφαλικό.

Διαγνωστικά οζώδης περιαρτηρίτιδα

Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με τη συλλογή παραπόνων από τον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή εφιστάται στην παρουσία εξανθημάτων, στον σχηματισμό νεκρωτικών εστιών και ελκωτικών δερματικών βλαβών, στον πόνο στην περιοχή του εξανθήματος, στις αρθρώσεις, στο σώμα, στα άκρα, στους μύες, καθώς και στη γενική αδυναμία.

Η εξωτερική εξέταση του δέρματος και των αρθρώσεων είναι υποχρεωτική, αξιολογείται η θέση των εξανθημάτων και η ζώνη του πόνου. Οι βλάβες ψηλαφούνται προσεκτικά.

Για να εκτιμηθεί το επίπεδο δραστηριότητας της νόσου, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις:

• γενική κλινική λεπτομερής εξέταση αίματος.
• γενική θεραπευτική βιοχημική εξέταση αίματος.
• εκτίμηση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών ορού στο αίμα.
• μελέτη του επιπέδου του συμπληρώματος με τα κλάσματά του στο αίμα.
• εκτίμηση της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο πλάσμα του αίματος.
• προσδιορισμός του ρευματοειδούς παράγοντα.
• γενική εξέταση του ουροποιητικού υγρού.

Με την οζώδη περιαρτηρίτιδα, στα ούρα εντοπίζονται αιματουρία, κυλινδρουρία και πρωτεϊνουρία. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αναιμία και θρομβοκυττάρωση. Η βιοχημική εικόνα αντιπροσωπεύεται από την αύξηση των κλασμάτων των γ και α2-σφαιρινών, ινώδους, σιαλικών οξέων, οροοειδούς, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης πραγματοποιείται ενόργανη διάγνωση. Συγκεκριμένα, πραγματοποιείται μυοσκελετική βιοψία: στο βιοϋλικό που λαμβάνεται από το κάτω πόδι ή το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, εντοπίζονται φλεγμονώδεις διηθήσεις και ζώνες νέκρωσης στα τοιχώματα των αγγείων.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα συχνά συνοδεύεται από ανευρυσματικές αγγειακές αλλαγές που είναι ορατές κατά την εξέταση του βυθού.

Το υπερηχογράφημα Doppler των νεφρικών αγγείων βοηθά στον προσδιορισμό της στένωσής τους. Η απλή ακτινογραφία θώρακος απεικονίζει μια αύξηση στο μοτίβο των πνευμόνων και μια παραβίαση της διάταξής τους. Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα και η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς μπορεί να ανιχνεύσει καρδιοπάθεια.

Ένα μικροπαρασκεύασμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μελέτη είναι η μεσεντέρια αρτηρία στο εξιδρωματικό ή πολλαπλασιαστικό στάδιο της αρτηρίτιδας, ο υποδόριος ιστός, το νεύρο και οι μύες. Τα δείγματα ήπατος και νεφρών ενδέχεται να δώσουν ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα λόγω δειγματοληπτικού σφάλματος. Επιπλέον, μια τέτοια βιοψία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από μη διαγνωσμένα μικροανευρύσματα.

Ένα μακροπαρασκεύασμα με τη μορφή αποκομμένου παθολογικά αλλοιωμένου ιστού στερεώνεται σε διάλυμα αιθανόλης, χλωρεξιδίνης, φορμαλίνης για περαιτέρω ιστολογική εξέταση.

Η βιοψία ιστού που δεν επηρεάζεται από παθολογία δεν είναι πρακτική, καθώς η οζώδης περιαρτηρίτιδα έχει εστιακό χαρακτήρα. Επομένως, λαμβάνεται ιστός για βιοψία, η βλάβη του οποίου επιβεβαιώνεται από κλινική μελέτη.

Εάν η κλινική εικόνα είναι ελάχιστη ή απουσιάζει, τότε η ηλεκτρομυογραφία και οι διαδικασίες αξιολόγησης της αγωγιμότητας των νεύρων μπορούν να προσδιορίσουν την περιοχή της προτεινόμενης βιοψίας. Σε περίπτωση βλάβης του δέρματος, είναι προτιμότερο να αφαιρεθεί το βιοϋλικό από βαθιά στρώματα ή PZhK, εξαιρουμένων των επιφανειακών στρωμάτων (επιδεικνύουν λανθασμένους δείκτες). Η βιοψία των όρχεων είναι επίσης συχνά ακατάλληλη.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας γίνεται με βάση τα δεδομένα της αναμνησίας, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, τα αποτελέσματα της εργαστηριακής διάγνωσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι μη ειδικές, καθώς αντικατοπτρίζουν κυρίως το στάδιο της δραστηριότητας της παθολογίας. Λαμβάνοντας υπόψη αυτό, οι ειδικοί διακρίνουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο:

• Πόνος στους μύες (ιδιαίτερα στα κάτω άκρα), γενική αδυναμία. Διάχυτη μυαλγία, που δεν επηρεάζει την περιοχή της πλάτης και των ώμων.
• Πόνος στους όρχεις, που δεν σχετίζεται με μολυσματικές διεργασίες ή τραυματικούς τραυματισμούς.
• Ανομοιόμορφη κυάνωση στο δέρμα των άκρων και του σώματος, όπως το livedo reticularis.
• Απώλεια βάρους άνω των 4 κιλών, που δεν σχετίζεται με δίαιτες και άλλες διατροφικές αλλαγές.
• Πολυνευροπάθεια ή μονονευρίτιδα με όλα τα νευρολογικά σημεία.
• Αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης πάνω από 90 mm Hg. Τέχνη.
• Αύξηση της ουρίας του αίματος (πάνω από 14,4 mmol / λίτρο - 40 mg%) και της κρεατινίνης (πάνω από 133 μmol / λίτρο - 1,5 mg%), η οποία δεν σχετίζεται με αφυδάτωση ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
• Η παρουσία του HBsAg, ή των αντίστοιχων αντισωμάτων στο αίμα (ιογενής ηπατίτιδα Β).
• Αγγειακές αλλαγές στο αρτηριογράφημα με τη μορφή ανευρυσμάτων και αποφράξεων σπλαχνικών αρτηριακών αγγείων, χωρίς σύνδεση με αθηροσκληρωτικές αλλαγές, ινομυϊκές δυσπλαστικές διεργασίες και άλλες μη φλεγμονώδεις παθολογίες.
• Ανίχνευση διήθησης κοκκιοκυττάρων και μονοπύρηνων αγγειακών τοιχωμάτων κατά τη διάρκεια μορφολογικής διάγνωσης βιοϋλικού που λαμβάνεται από αρτηριακά αγγεία μικρού και μεσαίου διαμετρήματος.

Η επιβεβαίωση τουλάχιστον τριών κριτηρίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Οι ειδικοί συνήθως συστηματοποιούν τη νόσο σύμφωνα με αιτιολογικά και παθογενετικά σημεία, σύμφωνα με τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τη σοβαρότητα της πορείας και την κλινική εικόνα. Η συντριπτική πλειοψηφία των επαγγελματιών χρησιμοποιεί μια μορφολογική ταξινόμηση με βάση τις κλινικές αλλαγές στους ιστούς, το βάθος εντοπισμού και το διαμέτρημα των κατεστραμμένων αγγείων.

Οι ακόλουθοι κλινικοί τύποι της νόσου χωρίζονται:

• Η κλασική παραλλαγή (νεφρική-σπλαχνική, νεφρική-πολυνευρική) χαρακτηρίζεται από βλάβες στα νεφρά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το περιφερικό νευρικό σύστημα, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα.
• Μονοοργανική-οζώδης παραλλαγή - ένας ήπιος τύπος παθολογίας, που εκδηλώνεται με σπλαχνική παθολογία.
• Η δερματο-θρομβαγγική παραλλαγή είναι μια αργά προοδευτική μορφή, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ανάπτυξη νευρίτιδας και διαταραχή της περιφερικής ροής αίματος λόγω της εμφάνισης οζιδίων κατά μήκος του αγγειακού αυλού.
• Πνευμονική (ασθματική) παραλλαγή - εκδηλώνεται με αλλαγές στους πνεύμονες, βρογχικό άσθμα.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ICD-10, η οζώδης αγγειακή φλεγμονή καταλαμβάνει την κατηγορία Μ30 με την ακόλουθη κατανομή:

• M30.1 - αλλεργικός τύπος με βλάβη στους πνεύμονες.
• M30.2 - νεανικός τύπος.
• M30.3 - αλλαγές στους βλεννογόνους ιστούς και τα νεφρά (σύνδρομο Kawasaki).
• M30.8 - άλλες συνθήκες.

Ανάλογα με τη φύση της πορείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας, χωρίζονται οι ακόλουθες μορφές παθολογίας:

• Η κεραυνοβόλος μορφή είναι μια κακοήθης διαδικασία κατά την οποία επηρεάζονται τα νεφρά, εμφανίζεται θρόμβωση των εντερικών αγγείων, νέκρωση των εντερικών βρόχων. Η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα αρνητική, ο ασθενής πεθαίνει εντός ενός έτους από την έναρξη της νόσου.
• Η γρήγορη μορφή δεν προχωρά πολύ γρήγορα, αλλά κατά τα άλλα έχει πολλά κοινά με την κεραυνοβόλο πορεία. Η επιβίωση είναι φτωχή, συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν από ξαφνική ρήξη της νεφρικής αρτηρίας.
• Η υποτροπιάζουσα μορφή χαρακτηρίζεται από την αναστολή της διαδικασίας της νόσου ως αποτέλεσμα της θεραπείας. Ωστόσο, η ανάπτυξη της παθολογίας επαναλαμβάνεται με μείωση της δόσης των φαρμάκων ή υπό την επίδραση άλλων προκλητικών παραγόντων - για παράδειγμα, στο πλαίσιο της ανάπτυξης μιας μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Η αργή μορφή είναι τις περισσότερες φορές θρομβοαγγετική. Επεκτείνεται στα περιφερικά νεύρα και στα αγγεία. Η νόσος μπορεί σταδιακά να αυξήσει την έντασή της σε διάστημα μιας δεκαετίας ή και περισσότερο, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές. Ο ασθενής καθίσταται ανάπηρος, χρειάζεται συνεχή συνεχή θεραπεία.
• Η καλοήθης μορφή θεωρείται η πιο ήπια παραλλαγή της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Η ασθένεια προχωρά μεμονωμένα, οι κύριες εκδηλώσεις εντοπίζονται μόνο στο δέρμα, υπάρχουν μεγάλες περίοδοι ύφεσης. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών είναι σχετικά υψηλό - υπόκειται σε κατάλληλη και τακτική θεραπεία.

Κλινικές οδηγίες

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας θα πρέπει να τεκμηριώνεται από τις σχετικές κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά διαγνωστικά δεδομένα. Οι θετικές τιμές βιοψίας είναι σημαντικές για την επιβεβαίωση της νόσου. Η έγκαιρη δυνατή διάγνωση είναι απαραίτητη: πρέπει να ξεκινήσει επείγουσα-επιθετική θεραπεία πριν η παθολογία εξαπλωθεί σε ζωτικά όργανα.

Τα κλινικά συμπτώματα στην οζώδη περιαρτηρίτιδα διακρίνονται από έντονο πολυμορφισμό. Τα συμπτώματα της νόσου με και χωρίς HBV είναι παρόμοια. Η πιο οξεία ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική για την παθολογία της γένεσης του φαρμάκου.

Σε ασθενείς με υποψία οζώδους περιαρτηρίτιδας συνιστάται η διενέργεια ιστολογίας που αποκαλύπτει μια τυπική εικόνα εστιακής νεκρωτικής αρτηρίτιδας με διήθηση μεικτών κυττάρων στο τοίχωμα του αγγείου. Η πιο κατατοπιστική θεωρείται βιοψία σκελετικών μυών. Κατά τη βιοψία των εσωτερικών οργάνων, ο κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Για τον καθορισμό της τακτικής θεραπείας, οι ασθενείς με οζώδη περιαρτηρίτιδα θα πρέπει να χωριστούν ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας, καθώς και τον ανθεκτικό τύπο της πορείας της νόσου, η οποία δεν χαρακτηρίζεται από αντίστροφη συμπτωματική ανάπτυξη ή ακόμη και αύξηση της κλινικής δραστηριότητα ως απόκριση σε ενάμιση μήνα κλασική παθογενετική θεραπεία.

Διαφορική διάγνωση

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα διαφοροποιείται κυρίως από άλλες γνωστές συστηματικές παθολογίες που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό.

• Η μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή νεκρωτικής αγγειίτιδας που προσβάλλει τα τριχοειδή αγγεία, καθώς και τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια, με το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των ουδετερόφιλων. Για τη νόσο είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας, καθυστερημένη σταδιακή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ραγδαία αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια, ανάπτυξη νεκρωτικής κυψελιδίτιδας και πνευμονική αιμορραγία.
• Η κοκκιωμάτωση Wegener συνοδεύεται από την ανάπτυξη ιστικών καταστροφικών αλλαγών. Τα έλκη εμφανίζονται στον βλεννογόνο ιστό της ρινικής κοιλότητας, το ρινικό διάφραγμα είναι διάτρητο και ο πνευμονικός ιστός αποσυντίθεται. Συχνά ανιχνεύονται αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων.
• Η ρευματοειδής αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τροφικών ελκωτικών βλαβών στα πόδια, την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας. Κατά τη διάγνωση, αξιολογείται αναγκαστικά ο βαθμός του αρθρικού συνδρόμου (παρουσία διαβρωτικής πολυαρθρίτιδας με παραβίαση της διαμόρφωσης των αρθρώσεων), ανιχνεύεται ένας ρευματοειδής παράγοντας.

Επιπλέον, δερματικές εκδηλώσεις παρόμοιες με την οζώδη περιαρτηρίτιδα εμφανίζονται στο φόντο της σηπτικής εμβολής, του μυξώματος του αριστερού κόλπου. Είναι σημαντικό να αποκλειστούν οι σηπτικές καταστάσεις ακόμη και πριν από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών για τη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ένας συνδυασμός συμπτωμάτων όπως πολυνευροπάθεια, πυρετός, πολυαρθρίτιδα βρίσκεται σε ασθενείς με νόσο του Lyme (άλλο όνομα είναι μπορελίωση). Για τον αποκλεισμό της νόσου, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί το επιδημιολογικό ιστορικό. Οι στιγμές που σας επιτρέπουν να υποψιαστείτε τη μπορελίωση είναι οι εξής:

• τσιμπήματα από τσιμπούρια?
• επισκέψεις σε φυσικές εστιακές ζώνες κατά την περίοδο ειδικής δραστηριότητας κροτώνων (τέλη άνοιξης - αρχές φθινοπώρου).

Για να γίνει η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση αίματος για να ελεγχθεί η παρουσία αντισωμάτων στο Borrelia.

Θεραπεία οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η θεραπεία θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο έγκαιρη και παρατεταμένη, με το διορισμό ατομικού θεραπευτικού σχήματος, ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Στην οξεία περίοδο, η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι υποχρεωτική, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν οι παθολογικές εστίες της οζώδους περιαρτηρίτιδας βρίσκονται στα κάτω άκρα.

Η προσέγγιση της θεραπείας είναι πάντα πολύπλοκη, με τη συνιστώμενη προσθήκη Κυκλοφωσφαμίδης (από του στόματος στα 2 mg/kg την ημέρα), η οποία ευνοεί την επιτάχυνση της έναρξης της ύφεσης και τη μείωση της συχνότητας των παροξύνσεων. Για την αποφυγή μολυσματικών επιπλοκών, η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται μόνο ελλείψει αποτελεσματικότητας από την πρεδνιζολόνη.

Γενικά, η θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Η ένταση της κλινικής εικόνας μπορεί να εξασθενήσει με την έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε ποσότητα τουλάχιστον 60 mg / ημέρα από το στόμα. Για παιδιατρικούς ασθενείς, είναι σκόπιμο να συνταγογραφείται φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση.

Η ποιότητα της θεραπείας αξιολογείται παρουσία θετικής δυναμικής στην κλινική πορεία, με σταθεροποίηση εργαστηριακών και ανοσολογικών τιμών και μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονώδους αντίδρασης.

Συνιστάται η διόρθωση ή η ριζική εξάλειψη των συνοδών παθολογιών που μπορούν να επηρεάσουν δυσμενώς την πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν εστίες χρόνιας φλεγμονής, σακχαρώδη διαβήτη, ινομυώματα της μήτρας, χρόνια φλεβική ανεπάρκεια κ.λπ.

Η εξωτερική θεραπεία για διαβρώσεις και έλκη περιλαμβάνει τη χρήση διαλυμάτων 1-2% βαφών ανιλίνης, παρασκευασμάτων αλοιφής επιθηλιοποίησης (Solcoseryl), ορμονικών αλοιφών, ενζυμικών παραγόντων (Iruskol, Himopsin), εφαρμογής εφαρμογής Dimexide. Σε κόμβους εφαρμόστε ξηρή θερμότητα.

Φάρμακα

Φάρμακα που είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας:

• Γλυκοκορτικοειδή: Πρεδνιζολόνη 1 mg/kg δύο φορές την ημέρα από το στόμα για 2 μήνες, με περαιτέρω μείωση της δόσης σε 5-10 mg/ημέρα το πρωί (μέρα παρά μέρα) μέχρι την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων. Πιθανές παρενέργειες: έξαρση ή ανάπτυξη έλκους στομάχου και δωδεκαδακτύλου, εξασθενημένη ανοσία, οίδημα, οστεοπόρωση, μειωμένη έκκριση ορμονών φύλου, καταρράκτης, γλαύκωμα.
• Ανοσοκατασταλτικά (εάν τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά), κυτταροστατικά (Azathioprine στο ενεργό στάδιο της παθολογίας, 2-4 mg / kg ημερησίως για ένα μήνα, με περαιτέρω μετάβαση σε δόση συντήρησης 50-100 mg / ημέρα για ενάμιση έως δύο έτη), Κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα 1-2 mg / kg την ημέρα για 2 εβδομάδες με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης. Με έντονη αύξηση της παθολογικής διαδικασίας, συνταγογραφούνται 4 mg / kg ημερησίως για τρεις ημέρες, στη συνέχεια 2 mg / kg ημερησίως για μια εβδομάδα, με σταδιακή μείωση της δόσης σε διάστημα τριών μηνών. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον ένα έτος. Πιθανές παρενέργειες: καταπίεση του αιμοποιητικού συστήματος, μειωμένη αντοχή στις λοιμώξεις.
• Σφυγμική θεραπεία με τη μορφή μεθυλπρεδνιζολόνης 1000 mg ή δεξαμεθαζόνης 2 mg/kg ημερησίως ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες. Παράλληλα την πρώτη ημέρα χορηγείται Κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10-15 mg/kg την ημέρα.

Ένα συνδυασμένο θεραπευτικό σχήμα με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών δικαιολογείται:

• θεραπεία απαγωγών με τη μορφή πλασμαφαίρεσης, λεμφοκυτταροφόρησης, ανοσοπροσρόφησης.
• αντιπηκτική θεραπεία (ηπαρίνη 5 χιλιάδες μονάδες 4 φορές την ημέρα, Enoxiparin 20 mg ημερησίως υποδόρια, Nadroparin 0,3 mg ημερησίως υποδορίως.
• αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία (πεντοξυφυλλίνη 200-600 mg ημερησίως από το στόμα, ή 200-300 mg ημερησίως ενδοφλεβίως, διπυριδαμόλη 150-200 mg ημερησίως, Reopoliglyukin 400 mg ενδοφλέβια ενστάλαξη, κάθε δεύτερη ημέρα, σε ποσότητα 10 mg έγχυσης Clopidogrel ημερησίως. )
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, μη εκλεκτικοί αναστολείς COX (Diclofenac 50-150 mg την ημέρα, Ibuprofen 800-1200 mg την ημέρα).
• εκλεκτικοί αναστολείς COX-2 (Meloxicam ή Movalis 7,5-15 mg ημερησίως με τα γεύματα, Nimesulide ή Nimesil 100 mg δύο φορές την ημέρα, Celecoxib ή Celebrex 200 mg την ημέρα).
• παράγοντες αμινοχολίνης (υδροξυχλωροκίνη 0,2 g την ημέρα).
• αγγειοπροστατευτικά (Pamidin 0,25-0,75 mg τρεις φορές την ημέρα, Xanthinol nicotinate 0,15 g τρεις φορές την ημέρα, για ένα μήνα).
• παρασκευάσματα ενζύμων (Wobenzym 5 δισκία τρεις φορές την ημέρα για 21 ημέρες, στη συνέχεια - 3 δισκία τρεις φορές την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα).
• αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα.
• συμπτωματικά φάρμακα (φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, για την ομαλοποίηση της καρδιακής δραστηριότητας κ.λπ.).
• αγγειοδιασταλτικά και αναστολείς διαύλων ασβεστίου (π.χ. Corinfar).

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πραγματοποιείται μόνο εάν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις και εάν τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά. Πιθανές παρενέργειες από τη λήψη του φαρμάκου: μυελοτοξικές και ηπατοτοξικές επιδράσεις, αναιμία, στείρα αιμορραγική κυστίτιδα, σοβαρή ναυτία και έμετος, δευτερογενής μόλυνση.

Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά πρέπει να συνοδεύεται από μηνιαία παρακολούθηση των παραμέτρων του αίματος (γενική μέτρηση αίματος, επίπεδο αιμοπεταλίων, δραστηριότητα των ηπατικών τρανσαμινασών ορού, αλκαλικής φωσφατάσης και χολερυθρίνης).

Τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή λαμβάνονται (χορηγούνται) κυρίως το πρωί, με υποχρεωτική σταδιακή μείωση της δόσης και αύξηση του μεσοδιαστήματος χορήγησης (εισαγωγή).

Φυσικοθεραπευτική αγωγή

Η φυσιοθεραπεία για οζώδη περιαρτηρίτιδα αντενδείκνυται.

Θεραπεία με βότανα

Παρά το γεγονός ότι η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια αρκετά σπάνια παθολογία, εξακολουθούν να υπάρχουν εναλλακτικές θεραπείες για αυτή τη διαταραχή. Ωστόσο, η δυνατότητα θεραπείας με βότανα πρέπει να συμφωνηθεί εκ των προτέρων με τον θεράποντα ιατρό, καθώς είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η σοβαρότητα της νόσου και η πιθανότητα ανεπιθύμητων παρενεργειών.

Στα αρχικά στάδια της οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να δικαιολογείται η χρήση φυτικών σκευασμάτων.

• Περνάμε από τη μηχανή του κρέατος τρία μέτρια λεμόνια, 5 κ.σ. μεγάλο. γαρίφαλο, ανακατεύουμε με 500 ml μέλι και ρίχνουμε 0,5 λίτρο βότκα. Όλα αναμειγνύονται καλά, χύνονται σε ένα βάζο, κλείνονται με ένα καπάκι και στέλνονται στο ψυγείο για 14 ημέρες. Στη συνέχεια, το βάμμα φιλτράρεται και αρχίζει να παίρνει 1 κουταλιά της σούπας. μεγάλο. τρεις φορές την ημέρα, μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
• Ένα ισοδύναμο μείγμα λαχανικών παρασκευάζεται από ριζώματα τάνσυ, αθανάτου και ελεκαμπάνης. Πάρτε 1 κ.σ. μεγάλο. μείγμα, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό, επιμείνετε για μισή ώρα. Πάρτε 50 ml έγχυσης τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Ένα ισοδύναμο μείγμα παρασκευάζεται από αποξηραμένα άνθη βιολέτας, φύλλα σπάγκου και αποξηραμένα μούρα. Ρίχνουμε 2 κ.σ. μεγάλο. μείγμα 0,5 λίτρων βραστό νερό, επιμείνετε μέχρι να κρυώσει. Λαμβάνετε 50 ml 4 φορές την ημέρα, μεταξύ των γευμάτων.
• Ανακατεύουμε 1 κ.σ. μεγάλο. αθάνατο, αψιθιά και ελεκαμπάνη, ρίξτε 1 λίτρο. βραστό νερό, επιμείνετε για δύο ώρες. Στη συνέχεια, το έγχυμα διηθείται και λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα, 100 ml.

Ένας απλός και αποτελεσματικός τρόπος ενίσχυσης των αγγειακών τοιχωμάτων με οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η τακτική χρήση πράσινου τσαγιού. Θα πρέπει να πίνετε 3 φλιτζάνια από το ποτό κάθε μέρα. Επιπλέον, μπορείτε να πάρετε αλκοολούχα βάμματα δέλεαρ ή τζίνσενγκ, τα οποία θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε από τις ανεπιθύμητες εκδηλώσεις της νόσου το συντομότερο δυνατό. Τέτοια βάμματα μπορούν να αγοραστούν σε οποιοδήποτε φαρμακείο.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία δεν είναι η κύρια για την οζώδη περιαρτηρίτιδα. Η επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται μόνο σε κρίσιμη κατάσταση στένωσης, που προκαλείται κλινικά από περιφερειακή ισχαιμία ή σε περίπτωση απόφραξης των κύριων αρτηριακών κορμών (αρτηρίτιδα Takayasu). Άλλες ενδείξεις για χειρουργική φροντίδα είναι:

• αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα;
• περιφερική γάγγραινα και άλλες μη αναστρέψιμες αλλαγές στους ιστούς.
• υποφαρυγγική στένωση σε κοκκιωμάτωση Wegener (μηχανική επέκταση της τραχείας σε συνδυασμό με τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών).

Η επείγουσα χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται για κοιλιακές επιπλοκές: εντερικές διατρήσεις, περιτονίτιδα, έμφραγμα του εντέρου κ.λπ.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει σαφής ιδέα για την πρόληψη της οζώδους περιαρτηρίτιδας, αφού τα αληθινά αίτια της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστά. Πρέπει οπωσδήποτε να αποφύγετε την έκθεση σε παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη παθολογίας: αποφύγετε την υποθερμία, τη σωματική και ψυχο-συναισθηματική υπερένταση, τον υγιεινό τρόπο ζωής, τη σωστή διατροφή, την προστασία από βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις.

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα ύποπτα σημάδια της νόσου, πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό: σε αυτήν την περίπτωση, οι πιθανότητες διάγνωσης και θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της αυξάνονται.

Η πρόληψη των παροξύνσεων της νόσου σε ασθενείς με ύφεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας περιορίζεται στην τακτική ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση, τη συστηματική θεραπεία συντήρησης και ενίσχυσης, την εξάλειψη των αλλεργιογόνων, την πρόληψη της αυτοθεραπείας και την ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή. Οι ασθενείς με αγγειίτιδα ή οζώδη περιαρτηρίτιδα δεν πρέπει να λαμβάνουν ορούς ούτε να εμβολιάζονται.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας, ο θάνατος επέρχεται εντός πέντε ετών σε 95 ασθενείς στους εκατό. Παράλληλα, η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων θανάτου ασθενών συμβαίνουν τις πρώτες 90 ημέρες της νόσου. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν η παθολογία διαγνωστεί εσφαλμένα ή έγκαιρα.

Οι κύριες αιτίες θανάτων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η εκτεταμένη αγγειακή φλεγμονή, η προσθήκη μολυσματικών παθολογιών, η καρδιακή προσβολή και το εγκεφαλικό.[12]

Η έγκαιρη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων αυξάνει το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης περισσότερο από το μισό. Ένα ακόμη πιο βέλτιστο αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με συνδυασμό γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικά. Εάν είναι δυνατόν να επιτευχθεί η πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, τότε η πιθανότητα έξαρσής της υπολογίζεται περίπου στο 56-58%. Η βλάβη στις δομές της σπονδυλικής στήλης και στον εγκέφαλο θεωρείται δυσμενής παράγοντας για την πρόγνωση.[13]

Η γενετικά προσδιορισμένη οζώδης περιαρτηρίτιδα στην παιδική ηλικία θεραπεύεται πλήρως σε κάθε δεύτερη περίπτωση. Στο 30% των παιδιών, η ασθένεια έχει μια επίμονη εξαφάνιση των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της συνεχούς ιατρικής υποστήριξης. Η θνησιμότητα σε νεαρή ηλικία είναι 4%: ο θάνατος οφείλεται σε βλάβες στις εγκεφαλικές δομές, στα κρανιακά νεύρα.[14]

Ακόμη και με ευνοϊκή έκβαση, η οζώδης περιαρτηρίτιδα απαιτεί τακτική ρευματολογική παρακολούθηση. [15]Προκειμένου να αποφευχθούν οι υποτροπές, ο ασθενής θα πρέπει να προσέχει τις μολυσματικές ασθένειες, τις ξαφνικές αλλαγές στη θερμοκρασία, τυχόν επιλογές αυτο-θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υποτροπές μπορεί να προκληθούν από εγκυμοσύνη ή αποβολή.