Ομφαλοκήλη

Η ομφαλοκήλη (ομφαλοκήλη, ομφαλοκήλη, εμβρυϊκή κήλη) είναι μια προεξοχή των κοιλιακών οργάνων μέσω ενός ελλείμματος στη μέση γραμμή στη βάση του ομφαλού.

Η ομφαλοκήλη είναι μια αναπτυξιακή ανωμαλία κατά την οποία, ως αποτέλεσμα μιας πρώιμης διαταραχής της οργανογένεσης, τα κοιλιακά όργανα αναπτύσσονται σε κάποιο βαθμό εκτός του σώματος του εμβρύου, γεγονός που συνεπάγεται όχι μόνο ανώμαλη ανάπτυξη αυτών των οργάνων, αλλά και ελαττώματα στο σχηματισμό τόσο της κοιλιακής κοιλότητας όσο και του θώρακα. Η κηλική προεξοχή καλύπτεται από έναν κηλικό σάκο που αποτελείται από το άμνιο εξωτερικά και το περιτόναιο εσωτερικά, με μεσέγχυμα (γέλη Varganov) ανάμεσά τους.

Στην ομφαλοκήλη, η προεξοχή των οργάνων καλύπτεται από μια λεπτή μεμβράνη και μπορεί να είναι μικρή (μόνο λίγες θηλιές του εντέρου) ή μπορεί να περιέχει τα περισσότερα από τα κοιλιακά όργανα (έντερο, στομάχι, ήπαρ). Οι άμεσοι κίνδυνοι είναι η αποξήρανση των εσωτερικών οργάνων, η υποθερμία και η αφυδάτωση λόγω εξάτμισης του νερού, καθώς και η μόλυνση του περιτοναίου. Τα βρέφη με ομφαλοκήλη έχουν πολύ υψηλή συχνότητα εμφάνισης άλλων συγγενών δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένης της εντερικής ατρησίας, χρωμοσωμικών ανωμαλιών όπως το σύνδρομο Down και καρδιακών και νεφρικών ανωμαλιών, οι οποίες θα πρέπει να εντοπίζονται και να αξιολογούνται πριν από τη χειρουργική διόρθωση.

Κωδικός ICD-10

Ε79.2. Εξόμφαλος.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης ομφαλοκήλης είναι 1-2 ανά 10.000 ζώντες γεννήσεις, χωρίς σημαντικές διαφορές ανά φύλο. Τα περισσότερα παιδιά με ομφαλοκήλη γεννιούνται τελειόμηνα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Τι προκαλεί την ομφαλοκήλη;

Οι ιδέες σχετικά με την ηθολογία και την παθογένεση της ομφαλοκήλης παραμένουν αντιφατικές. Πιστεύεται ότι δύο παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στη γένεση της εμβρυϊκής κήλης του ομφάλιου λώρου - η διαταραχή της εντερικής περιστροφής κατά την πρώτη περίοδο περιστροφής και η υποανάπτυξη του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Η διαταραχή της εντερικής περιστροφής εκδηλώνεται με τη μορφή διατήρησης μιας προσωρινής «φυσιολογικής» ομφαλικής κήλης, η οποία σχηματίζεται σε ένα έμβρυο 5 εβδομάδων λόγω της απόκλισης μεταξύ των ρυθμών ανάπτυξης του εντέρου και της κοιλιακής κοιλότητας και εξαφανίζεται μόνη της μέχρι την 11η εβδομάδα ανάπτυξης.

Μια άλλη θεωρία είναι ότι η ομφαλοκήλη είναι μια «επιμονή του κορμικού μίσχου στην περιοχή που κανονικά καταλαμβάνεται από τον σωματοπλευρικό ιστό». Αυτή η ιδέα της αποτυχίας της πλευρικής μεσοδερμικής αντικατάστασης του περιτοναίου, του αμνίου και του μεσοδέρματος του μίσχου εξηγεί την ποικιλία των ανωμαλιών που παρατηρούνται στην ομφαλοκήλη, από την κλοακική εκστροφή έως την πεντάδα του Cantrell.

Πώς εκδηλώνεται η ομφαλοκήλη;

Τα παιδιά με ομφαλοκήλη συχνά έχουν πολλαπλά συνδυασμένα ελαττώματα άλλων ζωτικών οργάνων και συστημάτων, καθώς και χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Συχνότερα, πρόκειται για συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, νεφρικές ανωμαλίες, ορθοπεδικά ελαττώματα κ.λπ. Οι μικρές ομφαλοκήλες συχνά συνδυάζονται με ανοιχτό λεκιθικό πόρο.

Είναι πιθανός ένας συνδυασμός ομφαλοκήλης με σύνδρομο Down και τρισωμία των χρωμοσωμάτων 13 και 18.

Η ομφαλοκήλη είναι ένα συστατικό του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann, επίσης γνωστού ως σύνδρομο OMG (ομφαλοκήλη-μακρογλωσσία-γιγαντισμός). Αυτό το σύνδρομο, εκτός από την ομφαλοκήλη, χαρακτηρίζεται (όπως υποδηλώνει το όνομα) από την παρουσία μιας μεγάλης γλώσσας, η οποία μερικές φορές προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή, και γιγαντισμού, που συχνότερα εμφανίζεται στον γιγαντισμό των παρεγχυματικών οργάνων (ηπατοσπληνομεγαλία, υπερπλασία του παγκρέατος), ο οποίος μπορεί να εκδηλωθεί ως υπερινσουλινισμός και υπογλυκαιμία, ιδιαίτερα επικίνδυνη στη νεογνική περίοδο. Ο μερικός γιγαντισμός του σκελετού βρίσκεται λιγότερο συχνά.

Η ομφαλοκήλη αποτελεί μερικές φορές συστατικό σοβαρών ανωμαλιών όπως η πεντάδα του Cantrell και η εκστροφή της κλοάκης, η θεραπεία των οποίων είναι εξαιρετικά δύσκολη και εξακολουθεί να έχει απογοητευτικά αποτελέσματα στις περισσότερες κλινικές. Η σοβαρότητα των συνδυασμένων βλαβών και η ίασή τους καθορίζουν τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς με ομφαλοκήλη και την πρόγνωση, και στη θανατογένεση ή την αναπηρία: ο πρωταγωνιστικός ρόλος συχνά δεν ανήκει στην ομφαλοκήλη, αλλά στις συνδυασμένες δυσπλασίες ή τα γενετικά σύνδρομα. Όλα τα παραπάνω υπαγορεύουν την ανάγκη για έγκαιρη ανίχνευση της ομφαλοκήλης κατά την προγεννητική περίοδο για την έγκαιρη απόφαση για τη διατήρηση ή τη διακοπή της κύησης.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με την ταξινόμηση εργασίας της ομφαλοκήλης, ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (κηλικό στόμιο) και τον όγκο του περιεχομένου του κηλικού σάκου, διακρίνονται ομφαλοκήλη μικρού, μεσαίου και μεγάλου μεγέθους. Το περιεχόμενο των μικρών και μεσαίων κηλών είναι συνήθως εντερικές θηλιές (σε μια μικρή - μία ή περισσότερες). Μια μεγάλη ομφαλοκήλη περιέχει πάντα όχι μόνο εντερικές θηλιές, αλλά και το ήπαρ.

Σύμφωνα με το σχήμα της κήλης, διακρίνονται οι ημισφαιρικές, οι σφαιρικές και οι κήλες σε σχήμα μανιταριού.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Πώς να αναγνωρίσετε την ομφαλοκήλη;

Η απεικόνιση της ομφαλοκήλης είναι δυνατή με υπερηχογράφημα από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Η εξέταση για την περιεκτικότητα της μητέρας σε άλφα-εμβρυϊκή πρωτεΐνη (AFP) είναι πολύ κατατοπιστική. Η περιεκτικότητά της είναι αυξημένη σε συγγενείς δυσπλασίες. Σε αυτή την περίπτωση (με αύξηση της ποσότητας της AFP), είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά το έμβρυο για την παρουσία συνδυασμένων συγγενών δυσπλασιών. Εάν ανιχνευθεί ομφαλοκήλη σε συνδυασμό με ανίατες δυσπλασίες ή γενετικές ανωμαλίες, οι μέλλοντες γονείς μπορεί να συμβουλευτούν να τερματίσουν την εγκυμοσύνη.

Τα παιδιά με μικρή ή μεσαία ομφαλοκήλη μπορούν να γεννηθούν φυσιολογικά εάν δεν υπάρχουν άλλες ενδείξεις για καισαρική τομή. Στην περίπτωση μεγάλων ομφαλοκήλων, η μέθοδος τοκετού επιλέγεται ξεχωριστά σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Συνήθως συνιστάται η διενέργεια καισαρικής τομής λόγω του κινδύνου ρήξης των λεπτών μεμβρανών της κήλης.

Προγεννητική διάγνωση ομφαλοκήλης

Η διάγνωση της ομφαλοκήλης μετά τη γέννηση του παιδιού, κατά κανόνα, δεν προκαλεί δυσκολίες. Ωστόσο, με μια μικρή ομφαλοκήλη, μπορεί να γίνουν λάθη κατά τη θεραπεία του ομφάλιου λώρου στο μαιευτήριο, τα οποία έχουν σοβαρές συνέπειες. Συνήθως, στις κήλες με αυτό το είδος ανωμαλίας, υπάρχουν μία ή δύο εντερικές θηλιές, δηλαδή ο όγκος του σχηματισμού είναι μικρός και μια τέτοια ομφαλοκήλη συχνά μοιάζει με παχυμένο ομφάλιο λώρο. Εάν ο γιατρός ή η μαία δεν αναγνώρισε μια μικρή ομφαλοκήλη και εφάρμοσε έναν σφιγκτήρα σύνθλιψης ή σύνδεσμο στο όριο μεταξύ των σκιών του ομφάλιου λώρου και του δέρματος και έκοψε το υπόλοιπο του ομφάλιου λώρου, τότε το εντερικό τοίχωμα μπορεί να έχει υποστεί βλάβη. Επομένως, σε αμφίβολες περιπτώσεις (με παχύ ομφάλιο λώρο, δυσπλασία των αγγείων του ομφάλιου λώρου), είναι σημαντικό να θυμόμαστε για τη μικρή ομφαλοκήλη και να εφαρμόζουμε τον σύνδεσμο σε απόσταση τουλάχιστον 10-15 cm από την άκρη του δέρματος. Ένα τέτοιο νεογέννητο απαιτεί άμεση μεταφορά σε χειρουργικό νοσοκομείο για εξέταση. Μια πλάγια ακτινογραφία επιτρέπει την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της διάγνωσης μιας μικρής ομφαλοκήλης. Στην περίπτωση της ομφαλοκήλης, ανιχνεύονται εντερικοί βρόχοι (φυσαλίδες αερίου) στις μεμβράνες του ομφάλιου λώρου έξω από το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, ενώ ελλείψει επικοινωνίας μεταξύ της κοιλιακής κοιλότητας και των μεμβρανών του ομφάλιου λώρου, η ακεραιότητα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος δεν διακυβεύεται στην ακτινογραφία. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι οι συνδυασμένες δυσπλασίες δεν είναι ασυνήθιστες στην ομφαλοκήλη, το υποχρεωτικό πρωτόκολλο εξέτασης του ασθενούς, εκτός από την ακτινογραφία του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας σε κάθετη θέση, περιλαμβάνει υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, καθώς και υπερηχογράφημα της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων.

Θεραπεία της ομφαλοκήλης

Κατά την παροχή πρώτων βοηθειών σε ένα παιδί με ομφαλοκήλη σε μαιευτήριο, η κύρια προσοχή πρέπει να δίνεται στη διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματός του, προστατεύοντας τον κήλη από δυσμενείς εξωτερικές επιδράσεις. Οι ασθενείς με ομφαλοκήλη χρειάζονται επείγουσα περίθαλψη.

Η επιλογή της θεραπευτικής μεθόδου για την ομφαλοκήλη εξαρτάται από το μέγεθος της κήλης, την κατάσταση του ασθενούς και τις δυνατότητες του νοσοκομείου όπου πραγματοποιείται η θεραπεία. Μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική και να λαμβάνει χώρα σε ένα ή περισσότερα στάδια.

Συντηρητική θεραπεία ομφαλοκήλης

Τα τελευταία χρόνια, καθώς η αναζωογόνηση έχει αναπτυχθεί και η υποστήριξη αναζωογόνησης έχει βελτιωθεί, η συντηρητική θεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί σε εξαιρετικά περιορισμένες περιπτώσεις, όταν, για τον ένα ή τον άλλο λόγο, θεωρείται ότι η χειρουργική επέμβαση πρέπει να αναβληθεί. Τέτοιες τακτικές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τεράστιες κήλες ομφάλιου λώρου ή για τον συνδυασμό τους με πολλαπλά σοβαρά αναπτυξιακά ελαττώματα. Τις περισσότερες φορές, για αυτούς τους σκοπούς χρησιμοποιούνται διαλύματα μαυρίσματος όπως ποβιδόνη-ιώδιο, μερβρωμίνη και διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου 5%. Ο σάκος της κήλης στερεώνεται πάνω από τον ασθενή σε κάθετη θέση από το υπόλειμμα του ομφάλιου λώρου, οι μεμβράνες της κήλης αντιμετωπίζονται με ένα από τα αναφερόμενα διαλύματα αρκετές φορές την ημέρα, επιτυγχάνοντας τον σχηματισμό μιας πυκνής κρούστας, κάτω από την οποία σχηματίζεται σταδιακά μια ουλή, σχηματίζοντας μια μεγάλη κοιλιακή κήλη. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος έχει πολλά σοβαρά μειονεκτήματα (μόλυνση των μεμβρανών, ρήξη τους, μακρά περίοδος επούλωσης, έντονες συμφύσεις κ.λπ.), επομένως θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Χειρουργική θεραπεία ομφαλοκήλης

Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ριζική (συρραφή στρώσης προς στρώση όλων των στρωμάτων του κοιλιακού τοιχώματος μετά από εμβάπτιση οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα) ή σταδιακή. Η δεύτερη επιλογή περιλαμβάνει τον σταδιακό σχηματισμό του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος χρησιμοποιώντας αυτο- ή αλλοπλαστικά υλικά σε ενδιάμεσα στάδια.

Η ριζική επέμβαση είναι η επέμβαση εκλογής, η οποία εκτελείται σε περιπτώσεις όπου η σπλαχνοκοιλιακή δυσαναλογία (η αναλογία μεταξύ του όγκου του κηλικού σχηματισμού και της χωρητικότητας της κοιλιακής κοιλότητας) είναι μέτρια και η συρραφή στρώσεων προς στρώσεις του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος δεν προκαλεί σημαντική αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης. Συνεπώς, η ριζική χειρουργική επέμβαση συνήθως εκτελείται για μικρές και μεσαίου μεγέθους ομφαλοκήλες, λιγότερο συχνά για μεγάλες ομφαλοκήλες.

Εάν μια μικρή ομφαλοκήλη συνδυάζεται με λεκιθικό πόρο, η ριζική επέμβαση συμπληρώνεται με εκτομή του λεκιθικού πόρου. Πρέπει να θυμόμαστε ότι ένα συστατικό σχεδόν κάθε ομφαλοκήλης, με σπάνιες εξαιρέσεις σε μικρές κήλες, είναι η κακή στροφή, ένα κοινό μεσεντέριο του λεπτού και του παχέος εντέρου, επομένως, κατά την εμβάπτιση οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, το παχύ έντερο πρέπει να μετακινηθεί προς την αριστερή πλευρά και το λεπτό έντερο πρέπει να βρίσκεται στη δεξιά πλευρά και στο κέντρο της κοιλιακής κοιλότητας. Μετά την ολοκλήρωση του ενδοπεριτοναϊκού σταδίου της επέμβασης, πραγματοποιείται ραφή στρώσης προς στρώση του τραύματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, σχηματίζοντας έναν "κοσμητικό" ομφαλό.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στη θεραπεία μεγάλων ομφαλοκήλων με σημαντικό βαθμό σπλαχνοκοιλιακής δυσαναλογίας, όταν η ριζική χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη λόγω της απότομης αύξησης της ενδοκοιλιακής πίεσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πρέπει να χρησιμοποιηθούν διάφοροι τύποι σταδιακής χειρουργικής θεραπείας.

Το 1945, ο Robert Gross από τη Βοστώνη περιέγραψε μια μέθοδο σταδιακής χειρουργικής θεραπείας μεγάλων κηλών ομφάλιου λώρου. Το πρώτο στάδιο συνίστατο στην αφαίρεση των μεμβρανών της κήλης, στην εμβάπτιση των οργάνων, όσο το δυνατόν περισσότερο, στην κοιλιακή κοιλότητα, στον ευρύ διαχωρισμό των δερματικών πτερυγίων του κοιλιακού τοιχώματος μέχρι την οσφυϊκή περιοχή και στη συρραφή του δέρματος με σχηματισμό κοιλιακής κήλης. Το δεύτερο στάδιο περιελάμβανε την εξάλειψη της κοιλιακής κήλης (στην ηλικία L-2 ετών). Προς το παρόν, αυτή η μέθοδος πρακτικά δεν χρησιμοποιείται, καθώς έχει πολλά μειονεκτήματα (έντονη κολλητική διαδικασία, μεγάλο μέγεθος της κοιλιακής κήλης, έλλειψη συνθηκών για την αύξηση του όγκου της κοιλιακής κοιλότητας, καθώς σχεδόν όλα τα όργανα βρίσκονται στον δερματικό σάκο κήλης).

Μια σημαντική πρόοδος στη θεραπεία των μεγάλων ομφαλοκήλων σημειώθηκε το 1967, όταν ο Schuster περιέγραψε μια μέθοδο προσωρινής εφαρμογής ενός πλαστικού καλύμματος για τη μείωση του μεγέθους του περιτονιακού ελαττώματος.

Στη συνέχεια, το 1969, οι Allen και Wrenn πρότειναν τη χρήση ενός μονού στρώματος silastic καλύμματος, ραμμένου στις άκρες του περιτονιακού ελαττώματος με επακόλουθη σταδιακή μείωση του όγκου του κηλικού σχηματισμού χρησιμοποιώντας χειροκίνητη συμπίεση, η οποία επιτρέπει την καθυστερημένη πρωτογενή σύγκλειση του κηλικού τοιχώματος. Μόλις το πρώτο στάδιο της παρέμβασης αποκαταστήσει την εντερική κινητικότητα, αδειάζει και μειώνεται σε όγκο, ακολουθεί το δεύτερο στάδιο (συνήθως μετά από 3-14 ημέρες) - αφαίρεση του σάκου και ριζική πλαστική χειρουργική επέμβαση του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ή σχηματισμός μιας πλέον μικρής κοιλιακής κήλης. Αυτή η μέθοδος παραμένει η κύρια στη θεραπεία αυτής της παθολογίας και είναι επί του παρόντος

Χειρουργική τεχνική για σταδιακή θεραπεία μεγάλης ομφαλοκήλης. Η επέμβαση ξεκινά με μια τομή στο δέρμα γύρω από τον κηλικό σχηματισμό. Αφού βεβαιωθεί ότι είναι αδύνατο να βυθιστούν όλα τα όργανα, ένας σάκος σιλικόνης με σιλικονούχο επίστρωμα ράβεται στην μυϊκή-απονευρωτική άκρη του ελαττώματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Αυτός ο σάκος καλύπτει το μέρος του περιεχομένου της κήλης που τοποθετήθηκε με επιτυχία στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο σάκος δένεται πάνω από τα όργανα και στερεώνεται πάνω από τον ασθενή σε κάθετη θέση. Καθώς τα όργανα από τον σάκο κατεβαίνουν αυθόρμητα στην κοιλιακή κοιλότητα, ο σάκος δένεται όλο και χαμηλότερα (σε σχέση με το κοιλιακό τοίχωμα), μειώνοντας τον όγκο του, ενώ επιτρέπεται κάποιος βαθμός συμπίεσης. Το δεύτερο στάδιο περιλαμβάνει την αφαίρεση του σάκου μετά από 7-14 ημέρες) και ριζική στρώση στρώσης προς στρώση του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος για να σχηματιστεί μια μικρή κοιλιακή κήλη. Σε αυτή την περίπτωση, το τελευταίο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας (εξάλειψη της κοιλιακής κήλης με στρώση στρώσης προς στρώση του κοιλιακού τοιχώματος) πραγματοποιείται στην ηλικία των 6 μηνών.

Υπάρχουν μέθοδοι που χρησιμοποιούνται με επιτυχία για τη χρήση αλλομεταμόσχευσης συνθετικής ή βιολογικής προέλευσης, ραμμένες στο περιτονιακό ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος με τη μορφή έμπλαστρου σε περίπτωση έντονου βαθμού σπλαχνικής δυσαναλογίας.

Μετεγχειρητική διαχείριση

Στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, πραγματοποιείται τεχνητός αερισμός των πνευμόνων, ανακούφιση από τον πόνο και αντιβακτηριακή θεραπεία. Το αποφασιστικό συστατικό της θεραπείας είναι η πλήρης παρεντερική διατροφή καθ' όλη την περίοδο επούλωσης του κοιλιακού τοιχώματος και αποκατάστασης της εντερικής λειτουργίας. Σε παιδιά με συνδυασμένες σοβαρές ανωμαλίες κατά την μετεγχειρητική περίοδο, θα πρέπει να επιλυθεί το ζήτημα της έγκαιρης διόρθωσης αυτών των ανωμαλιών, κάτι που απαιτεί τη συμμετοχή γιατρών αυτών των ειδικοτήτων στη θεραπεία. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Besquit-Wiedemann, οι οποίοι είναι επιρρεπείς σε σοβαρή υπογλυκαιμία. Ο προσεκτικός έλεγχος των επιπέδων σακχάρου στο αίμα βοηθά στην πρόληψη αυτής της πάθησης και στην πρόληψη της ανάπτυξης εγκεφαλοπάθειας σε αυτούς τους ασθενείς.

Πρόγνωση ομφαλοκήλης

Όλοι οι ασθενείς με ομφαλοκήλη που δεν έχουν θανατηφόρες δυσπλασίες άλλων οργάνων και συστημάτων επιβιώνουν. Ωστόσο, όταν η ομφαλοκήλη συνδυάζεται με διάφορες ανωμαλίες, η έγκαιρη διάγνωσή τους, καθώς και η συνεργασία με γιατρούς άλλων ειδικοτήτων, επιτρέπουν όχι μόνο τη θεραπεία παιδιών με σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες, νεφρά, κεντρικό νευρικό σύστημα, μυοσκελετικό σύστημα, αλλά και την παροχή μιας αποδεκτής ποιότητας ζωής, η οποία είναι δυνατή μόνο σε ένα διεπιστημονικό παιδιατρικό νοσοκομείο, του οποίου όλοι οι ειδικοί και οι υπηρεσίες έχουν εκτεταμένη εμπειρία στη νοσηλεία νεογνών με αυτή τη σύνθετη παθολογία. Η παρατήρηση των ασθενών από το ιατρείο θα πρέπει να πραγματοποιείται μέχρι την πλήρη ολοκλήρωση της αποκατάστασης για αρκετά χρόνια.