Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οικογενείς καλοήθεις χρόνιες φυσαλίδες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η οικογενής καλοήθης χρόνια πέμφιγα (συνώνυμο της νόσου Gougerot-Hailey-Hailey) είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στην εφηβεία, αλλά συχνά αργότερα, πολλαπλών επίπεδων κυψελίδων που κολλάνε γρήγορα μεταξύ τους και ανοίγουν για να σχηματίσουν διαβρώσεις στον λαιμό, τις μασχάλες, το περίνεο, τις βουβωνικές πτυχές, γύρω από τον ομφαλό, κάτω από τους μαστικούς αδένες, συχνά με ρωγμές και βλαστήσεις. Μετά την επούλωση, η υπερμελάγχρωση παραμένει. Η πορεία της οικογενούς καλοήθους χρόνιας πέμφιγας είναι χρόνια, υποτροπιάζουσα. Υπάρχουν άτυπες παραλλαγές αυτής της ασθένειας - με μεμονωμένες αλλοιώσεις των γεννητικών οργάνων, της περιπρωκτικής και της βουβωνο-μηριαίας περιοχής, με τη μορφή γραμμικής ακανθολυτικής δερματοπάθειας. Σε άτυπες περιπτώσεις, η παθομορφολογική εξέταση έχει ιδιαίτερη σημασία για τη διάγνωση,
Παθομορφολογία καλοήθους χρόνιας οικογενούς πέμφιγας. Σε φρέσκα στοιχεία του εξανθήματος, παρατηρείται ομοιότητα στην ιστολογική εικόνα με τη νόσο του Darier: ανιχνεύεται υπερβασική ακανθολύση με σχηματισμό ρωγμών ή κενών και σε πιο ανεπτυγμένα στοιχεία - φουσκάλες. Χαρακτηριστικό σημάδι είναι ο σχηματισμός θηλωδών εκβλαστήσεων του χορίου που προεξέχουν στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης. Μεμονωμένα ακανθολυτικά κύτταρα ή οι ομάδες τους βρίσκονται στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης.
Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει ένα χαρακτηριστικό πρότυπο δομικών αλλαγών που διαφέρει από τη νόσο του Darier: στα βασικά επιθηλιακά κύτταρα που σχηματίζουν τις βάσεις των κενών, οι δέσμες τονοϊνιδίων βρίσκονται χαοτικά, εκφράζεται το μεσοκυττάριο οίδημα. Στην επιφάνεια των επιθηλιακών κυττάρων, αποκαλύπτονται πολυάριθμες κυτταροπλασματικές εκβλάσεις - μικρολάχνες, σε αντίθεση με τις συνηθισμένες μικρολάχνες, είναι λεπτές, επιμήκεις, διακλαδισμένες. Ο αριθμός των δεσμοσωμάτων μειώνεται ή απουσιάζει, παρατηρείται λύση των τελικών τμημάτων τους και διαίρεσή τους σε δύο μισά. Τα ακανθολυτικά κύτταρα, ειδικά αμέσως μετά τον διαχωρισμό τους, διατηρούν μικρολάχνες, τα τονοϊνίδια συμπυκνώνονται γύρω από τον πυρήνα, στερούνται επαφής με τα δεσμοσώματα. Περιέχουν καλά αναπτυγμένα οργανίδια, απουσιάζουν σημάδια δυστροφίας, γεγονός που τα διακρίνει από τα ακανθολυτικά κύτταρα στο συνηθισμένο πέμφιγα. Στο ακανθώδες στρώμα, η συμπύκνωση των τονοϊνιδίων εκφράζεται πιο έντονα, είναι παχύρρευστα, συλλέγονται σε μεγάλες δέσμες, μερικές φορές στριμμένα σε σπείρες. Τα κοκκιώδη επιθηλιακά κύτταρα περιέχουν μερικά ανώριμα κοκκία κερατοϋαλίνης στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, που δεν σχετίζονται με τονοϊνίδια. Τα κερατινώδη λέπια περιέχουν πυρήνες και οργανίδια, γεγονός που υποδηλώνει ατελή κερατινοποίηση. Στα δυσκερατωσικά κύτταρα, όπως και στην βλαστική θυλακική δυσκεράτωση, εμφανίζεται συμπύκνωση τονοϊνιδίων, ενώ τα κοκκία κερατοϋαλίνης απουσιάζουν.
Ιστογένεση καλοήθους χρόνιας οικογενούς πέμφιγας. Με βάση δεδομένα ηλεκτρονικής μικροσκοπίας, ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι η ακανθόλυση σε αυτή την ασθένεια προκαλείται από ανεπαρκή κυτταρική προσκόλληση ως αποτέλεσμα αλλαγών στις επιφανειακές ιδιότητες της επιθηλιακής κυτταρικής μεμβράνης, η οποία εκδηλώνεται μορφολογικά με τον σχηματισμό μεγάλου αριθμού μικρολάχνων, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι η ακανθόλυση βασίζεται σε ένα ελάττωμα στο σύμπλεγμα τονοϊνιδίων-δεσμοσωμάτων, όπως στη νόσο του Darier.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;