Νόσος Legg-Calve-Perthes

Η νόσος Legg-Calve-Perthes (ή οστεοχόνδρωση της μηριαίας κεφαλής) είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος ασηπτικής νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής στην παιδική ηλικία. Μέχρι σήμερα, η νόσος έχει οδηγήσει σε σοβαρές διαταραχές στην ανατομική δομή και λειτουργία της άρθρωσης του ισχίου και, κατά συνέπεια, στην αναπηρία των ασθενών. Η νόσος Perthes ανακαλύφθηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια μόλις στις αρχές του περασμένου αιώνα. Πριν από αυτό, θεωρούνταν φυματίωση των οστών. Μεταξύ των παθήσεων των αρθρώσεων του ισχίου στην παιδική ηλικία, βρίσκεται στο 25,3% των παιδιών.

Η νόσος Perthes έχει ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας, οι οποίοι καθορίζονται κυρίως από το μέγεθος, τον εντοπισμό της θέσης νέκρωσης (το λεγόμενο sequestrum) στην επίφυση και την ηλικία του παιδιού κατά την έναρξη της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες Νόσος Legg-Calve-Perthes

Τα αίτια και η παθογένεση της νόσου Legg-Calve-Perthes δεν έχουν πλήρως διευκρινιστεί. Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, οι προδιαθεσικοί παράγοντες για τη νόσο Perthes είναι η συγγενής δυσπλασία του νωτιαίου μυελού και η φυσιολογική αναδιάρθρωση του περιφερειακού αγγειακού συστήματος.

Η συγγενής δυσπλασία του νωτιαίου μυελού (στο επίπεδο του κάτω θωρακικού και του άνω οσφυϊκού τμήματος) ποικίλης σοβαρότητας προκαλεί διαταραχές στην νεύρωση των κάτω άκρων. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνουν ανατομικές και λειτουργικές αλλαγές στο αγγειακό σύστημα στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου. Οι ανατομικές αλλαγές συνίστανται σε υποπλασία όλων των αγγείων που τροφοδοτούν την άρθρωση και σε μικρό αριθμό αναστομώσεων μεταξύ τους. Οι λειτουργικές διαταραχές περιλαμβάνουν αρτηριακό σπασμό λόγω αυξημένης επίδρασης του συμπαθητικού συστήματος και αντανακλαστική διαστολή των φλεβών. Οδηγούν σε μείωση της αρτηριακής εισροής, δυσκολία στην φλεβική εκροή και λανθάνουσα ισχαιμία του οστικού ιστού της κεφαλής και του αυχένα του μηριαίου οστού.

Η φυσιολογική αναδιάρθρωση του αγγειακού συστήματος της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής από τον παιδικό τύπο αιμάτωσης στον ενήλικο τύπο αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης διαταραχών της ροής του αίματος.

Λειτουργικές υπερφορτώσεις, μικροβλάβες, τραύμα, υποθερμία και λοιμώξεις είναι οι παράγοντες που οδηγούν σε διαταραχή της παροχής αίματος στην μηριαία κεφαλή, στη μετάβαση της ισχαιμίας του οστικού ιστού σε νέκρωση και στην κλινική έναρξη της νόσου.

[ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα Νόσος Legg-Calve-Perthes

Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου Perthes είναι ένα χαρακτηριστικό σύνδρομο πόνου και η συνοδός ήπια χωλότητα και το περιορισμένο εύρος κίνησης στην άρθρωση.

Οι πόνοι είναι συνήθως διαλείποντες και ποικίλλουν σε ένταση. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στην άρθρωση του ισχίου ή του γονάτου, καθώς και κατά μήκος του μηρού. Μερικές φορές το παιδί δεν μπορεί να βάλει βάρος στο πονεμένο πόδι για αρκετές ημέρες και ως εκ τούτου παραμένει στο κρεβάτι, αλλά πιο συχνά περπατάει κουτσαίνοντας. Η χωλότητα μπορεί να είναι ήπια, με τη μορφή σύρσιμου του ποδιού και να διαρκεί από αρκετές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες.

Οι περίοδοι κλινικών εκδηλώσεων συνήθως εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις της νόσου, το σύνδρομο πόνου απουσιάζει εντελώς.

Διαγνωστικά Νόσος Legg-Calve-Perthes

Κατά την εξέταση, παρατηρείται ήπια σύσπαση έξω στροφής και μυϊκή υποτροφία του κάτω άκρου. Κατά κανόνα, η απαγωγή και η έσω στροφή του ισχίου είναι περιορισμένες και επώδυνες. Συχνά ανιχνεύονται κλινικά σημεία σπονδυλομυελοδυσπλασίας της οσφυοϊεράς μοίρας της σπονδυλικής στήλης, γεγονός που πιθανότατα υποδηλώνει νόσο του Perthes.

Εάν υπάρχει περιορισμένη απαγωγή ή έσω στροφή του ισχίου και χαρακτηριστικά αναμνηστικά δεδομένα, η ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου πραγματοποιείται σε δύο προβολές (πρόσθια-οπίσθια προβολή και προβολή Lauenstein).

Ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι

Τα πρώτα ακτινολογικά συμπτώματα της νόσου είναι μια ελαφρά κλίση (επιπέδωση) του έξω-πλάγιου τμήματος της προσβεβλημένης επίφυσης και αραίωση της οστικής δομής της με έναν διευρυμένο ακτινογραφικά αρθρικό χώρο.

Λίγο αργότερα, αποκαλύπτεται το σύμπτωμα του «υγρού χιονιού», το οποίο συνίσταται στην εμφάνιση ετερογένειας στην οστική δομή της επίφυσης με περιοχές αυξημένης και μειωμένης οπτικής πυκνότητας και υποδηλώνει την ανάπτυξη οστεονέκρωσης.

Ακολουθεί το στάδιο του κατάγματος εντυπώματος, το οποίο έχει πιο διακριτή ακτινογραφική εικόνα και χαρακτηρίζεται από μείωση του ύψους και συμπύκνωση της οστικής δομής της επίφυσης με απώλεια της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής της - το σύμπτωμα της «επίφυσης κιμωλίας».

Συχνά, η έναρξη του σταδίου κατάγματος εντύπωσης χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας υποχόνδριας παθολογικής γραμμής κατάγματος στην προσβεβλημένη επίφυση - το σύμπτωμα "νυχιού", ο εντοπισμός και το μήκος του οποίου μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόβλεψη του μεγέθους και του εντοπισμού μιας πιθανής εστίας νέκρωσης - απομόνωσης και, κατά συνέπεια, της σοβαρότητας της νόσου.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι το πρώτο στάδιο της νόσου - το στάδιο της οστεονέκρωσης - είναι αναστρέψιμο και με μια μικρή εστία νέκρωσης, η οποία επαναγγειώνεται γρήγορα, δεν εξελίσσεται στο στάδιο του κατάγματος εντύπωσης. Η εμφάνιση μιας υποχόνδριας παθολογικής γραμμής κατάγματος στην επίφυση υποδηλώνει την έναρξη μιας μακροχρόνιας σταδιακής πορείας της παθολογικής διαδικασίας, η οποία μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια.

Πρόσφατα, η μαγνητική τομογραφία (MRI) χρησιμοποιείται συχνά για την έγκαιρη διάγνωση της οστεοχονδροπάθειας της μηριαίας κεφαλής. Αυτή η μέθοδος έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα. Επιτρέπει την ανίχνευση και τον προσδιορισμό του ακριβούς μεγέθους και της εντόπισης της εστίας νέκρωσης στην μηριαία κεφαλή αρκετές εβδομάδες νωρίτερα από την ανίχνευση της στην ακτινογραφία.

Η υπερηχογραφία επιτρέπει επίσης την έγκαιρη υποψία της νόσου, αλλά στη διάγνωση της νόσου του Perthes έχει μόνο δευτερεύουσα αξία. Η υπερηχογραφία προσδιορίζει αλλαγές στην ακουστική πυκνότητα της εγγύς μεταεπίφυσης του μηριαίου οστού και της αρθρικής συλλογής. Επιπλέον, βοηθά στην παρακολούθηση της δυναμικής της αποκατάστασης της δομής της επίφυσης.

Η κλινική και ακτινολογική εικόνα της νόσου του Perthes σε επόμενα στάδια (κάταγμα εντύπωσης, κατακερματισμός, αποκατάσταση και έκβαση) είναι τυπική και η διάγνωση της νόσου δεν είναι δύσκολη, ωστόσο, όσο αργότερα τίθεται η διάγνωση, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση όσον αφορά την αποκατάσταση της φυσιολογικής ανατομικής δομής και λειτουργίας της άρθρωσης του ισχίου.

[ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία Νόσος Legg-Calve-Perthes

Οι ασθενείς με οστεοχονδροπάθεια της μηριαίας κεφαλής απαιτούν σύνθετη παθογενετική θεραπεία σε συνθήκες πλήρους αποκλεισμού της καταπόνησης στο προσβεβλημένο πόδι από τη στιγμή της διάγνωσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου, η θεραπεία είναι συντηρητική. Ωστόσο, σε περίπτωση μεγάλης εστίας νέκρωσης που περιλαμβάνει την πλάγια επίφυση σε παιδιά ηλικίας 6 ετών και άνω, συνιστάται η χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με συντηρητικά μέτρα. Αυτό οφείλεται στην έντονη παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής και στην παρατεταμένη (ναρκώδη) πορεία της νόσου. Η σοβαρή παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής, με τη σειρά της, μπορεί να προκαλέσει τον σχηματισμό εξώθησης υπεξαρθρήματος στην προσβεβλημένη άρθρωση.

Απαραίτητες προϋποθέσεις για σύνθετη παθογενετική θεραπεία:

• εξάλειψη της συμπίεσης της άρθρωσης του ισχίου που προκαλείται από την τάση της κάψουλας-συνδετικής συσκευής της και την τάση των γύρω μυών, καθώς και από το συνεχιζόμενο αξονικό φορτίο στο άκρο.
• αλλαγή της χωρικής θέσης των πυελικών ή/και μηριαίων στοιχείων της προσβεβλημένης άρθρωσης (χρησιμοποιώντας συντηρητικές ή χειρουργικές μεθόδους) με στόχο την πλήρη εμβάπτιση της μηριαίας κεφαλής στην κοτύλη, δημιουργώντας βαθμό οστικής κάλυψης ίσο με ένα·
• διέγερση των αποκαταστατικών διεργασιών (επαναγγείωση και επαναοστεοποίηση) και απορρόφηση του νεκρωτικού οστικού ιστού στην κεφαλή του μηριαίου οστού, απαλλαγμένη από συμπιεστικές επιδράσεις και βυθισμένη στην κοτύλη.

Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία πραγματοποιείται υπό συνθήκες κατάκλισης, με το πάσχον κάτω άκρο να τοποθετείται σε θέση απαγωγής και εσωτερικής στροφής, διευκολύνοντας την πλήρη εμβύθιση της μηριαίας κεφαλής στην κοτύλη. Αυτή η θέση υποστηρίζεται από νάρθηκα Mirzoeva. Γύψινο επίδεσμο-αποστάτη στις αρθρώσεις του γονάτου σύμφωνα με το Lange, έλξη με περιχειρίδα ή αυτοκόλλητο γύψο για τον μηρό και την κνήμη, καθώς και ορισμένες άλλες συσκευές που εκτελούν επίσης πειθαρχική λειτουργία.

Η απαιτούμενη απαγωγή και εσωτερική στροφή στην άρθρωση του ισχίου είναι συνήθως 20-25°. Ο νάρθηκας Mirzoeva και η έλξη του μανικετιού αφαιρούνται για τη διάρκεια των ιατρικών και υγειονομικών μέτρων - συνήθως όχι περισσότερο από 6 ώρες την ημέρα. Η έλξη πραγματοποιείται επίσης όλο το εικοσιτετράωρο σε μαθήματα διάρκειας 4-6 εβδομάδων, που συμπίπτουν με μαθήματα φυσικοθεραπείας, τουλάχιστον 3-4 μαθήματα ετησίως.

Τα πλεονεκτήματα των αφαιρούμενων συσκευών είναι η δυνατότητα πλήρους θεραπευτικής γυμναστικής και φυσικοθεραπείας. Επιπλέον, καθίσταται δυνατή η περιστασιακή βάδιση με πατερίτσες χωρίς στήριξη στο πονεμένο πόδι ή με μετρημένο φορτίο, γεγονός που βοηθά στην τόνωση της διαδικασίας αποκατάστασης στο στάδιο της ανάρρωσης και διευκολύνει τη φροντίδα του ασθενούς. Ωστόσο, ελλείψει σωστού ελέγχου της παραμονής του παιδιού σε τέτοιες συσκευές, συνιστάται η εφαρμογή γύψου στη θέση Lange. Η ικανότητα του παιδιού να κινείται με πατερίτσες εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, την ανάπτυξη του κινητικού συντονισμού και την πειθαρχία. Η φύση της βλάβης είναι επίσης σημαντική - μονομερής ή αμφοτερόπλευρη.

Συχνά, η έναρξη της θεραπείας υπό τις συνθήκες μιας συσκευής κεντραρίσματος εμποδίζεται από τη χρόνια υποτονική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, που συνοδεύει τη νόσο του Perthes - επώδυνο περιορισμό της απαγωγής και (ή) της εσωτερικής περιστροφής του ισχίου, και σε ορισμένες περιπτώσεις - τη σχηματισμένη κακή θέση κάμψης και προσαγωγής.

Σε περίπτωση φλεγμονής της προσβεβλημένης άρθρωσης, χρησιμοποιείται φαρμακευτική αγωγή με ΜΣΑΦ - δικλοφενάκη και ιβουπροφαίνη σε δόσεις κατάλληλες για την ηλικία και αντιφλεγμονώδης φυσικοθεραπεία για την αποκατάσταση του εύρους κίνησης του ισχίου. Η διάρκεια αυτής της θεραπείας είναι συνήθως 2 εβδομάδες. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, πραγματοποιείται τενομυοτομή των συσπασμένων υποσπονδυλικών ή/και προσαγωγών μυών του ισχίου πριν από την εφαρμογή γύψου ή νάρθηκα απαγωγής.

Η θεραπευτική γυμναστική αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας και αποτελείται από παθητικές και ενεργητικές κινήσεις στο ισχίο (κάμψη, απαγωγή και έσω στροφή) και στις αρθρώσεις του γόνατος. Συνεχίζεται ακόμη και μετά την επίτευξη πλήρους εύρους κινήσεων του ισχίου. Κατά τη διάρκεια των σωματικών ασκήσεων, το παιδί δεν θα πρέπει να αισθάνεται σημαντικό πόνο ή κόπωση.

Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες - ηλεκτρική διέγερση των γλουτιαίων μυών και των μυών του μηρού, διάφοροι τύποι ηλεκτροφόρησης, έκθεση στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου με τη δονητική ακουστική συσκευή Vitafon, ζεστή (μεταλλική) λάσπη. Οι θερμικές διαδικασίες στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου (ζεστή λάσπη, παραφίνη και οζοκηρίτης) αποκλείονται εντελώς.

Η φυσικοθεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με μασάζ των μυών των αρθρώσεων του ισχίου σε μαθήματα 8-12 διαδικασιών τουλάχιστον 3-4 φορές το χρόνο.

Η ηλεκτροφόρηση αγγειοπροστατευτικών στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης συνδυάζεται με ηλεκτροφόρηση αγγειοπροστατευτικών και μικροστοιχείων στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου, καθώς και με χορήγηση από το στόμα οστεο- και χονδροπροστατευτικών. Η ηλεκτροφόρηση του γαγγλιο-αναστολέα βρωμιούχου αζαμεθονίου (πενταμίνη) συνταγογραφείται για τη θωρακοοσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης (Th11-12 - L1-2), η αμινοφυλλίνη (ευφυλλίνη) για την οσφυοϊερή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και το νικοτινικό οξύ για την περιοχή της άρθρωσης του ισχίου. Η ηλεκτροφόρηση ασβεστίου-φωσφόρου-θείου, ασβεστίου-θείου-ασκορβικού οξέος (χρησιμοποιώντας την τριπολική μέθοδο) ή ασβεστίου-φωσφόρου συνταγογραφείται για την περιοχή της άρθρωσης του ισχίου.

Η ακτινογραφία ελέγχου των αρθρώσεων του ισχίου στην πρόσο-οπίσθια προβολή και την προβολή Lauenstein πραγματοποιείται μία φορά κάθε 3-4 μήνες. Το ζήτημα της τοποθέτησης του παιδιού στα πόδια του χωρίς μέσα υποστήριξης αποφασίζεται μετά την ολοκλήρωση του ακτινολογικού σταδίου ανάρρωσης.

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις της νόσου σε παιδιά κάτω των 6 ετών, η πρόγνωση με συντηρητική θεραπεία είναι ευνοϊκή - η σημαντική πιθανότητα σχηματισμού νέου οστικού ιστού στην προσβεβλημένη μηριαία κεφαλή και η ανάπτυξη του χόνδρινου μοντέλου της εξασφαλίζει πλήρη αποκατάσταση του σχήματος και του μεγέθους της μηριαίας κεφαλής (αναδιαμόρφωση) σύμφωνα με το σχήμα και το μέγεθος της κοτύλης. Η διάρκεια της συντηρητικής θεραπείας σε αυτή την ηλικία δεν υπερβαίνει τα 2-3 χρόνια.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Χειρουργική θεραπεία

Επανορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία παιδιών με νόσο Perthes:

• έσω και διορθωτική οστεοτομή του μηριαίου οστού.
• περιστροφική μετάθεση της κοτύλης, η οποία πραγματοποιείται τόσο ως ανεξάρτητη παρέμβαση όσο και σε συνδυασμό με έσω οστεοτομή του μηριαίου οστού.

Μεταξύ των ποικιλιών περιστροφικών μεταθέσεων της κοτύλης, η πιο δημοφιλής είναι η λειτουργία Salter.

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται με στόχο την κεντράρισμα (πλήρης εμβάπτιση) της μηριαίας κεφαλής στην κοτύλη, τη μείωση της συμπιεστικής επίδρασης των μυών της άρθρωσης του ισχίου και την τόνωση της επανορθωτικής διαδικασίας.

Η υψηλή αποτελεσματικότητα των επεμβάσεων αναδιαμόρφωσης στις πιο σοβαρές περιπτώσεις της νόσου του Perthes - η υποολική και η ολική βλάβη της επίφυσης - έχει αποδειχθεί από την εκτεταμένη κλινική εμπειρία. Η χειρουργική επέμβαση εξασφαλίζει μια πιο ολοκληρωμένη αποκατάσταση του σχήματος και του μεγέθους της μηριαίας κεφαλής, καθώς και μια σημαντική μείωση της διάρκειας της νόσου - ο ασθενής στέκεται στα πόδια του χωρίς υποστηρικτικά μέσα κατά μέσο όρο μετά από 12±3 μήνες, ανάλογα με το στάδιο της νόσου.