Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένας συγγενής όγκος που αναπτύσσεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.

Ο όρος «νευροβλάστωμα» εισήχθη από τον James Wright το 1910. Σήμερα, το νευροβλάστωμα νοείται ως εμβρυϊκός όγκος που προκύπτει από τα πρόδρομα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Ένα από τα σημαντικά διαφορικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά του όγκου είναι η αυξημένη παραγωγή κατεχολαμινών και η απέκκριση των μεταβολιτών τους στα ούρα.

Επιδημιολογία του νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα αντιπροσωπεύει το 7-11% όλων των κακοήθων όγκων στα παιδιά, κατατάσσεται τέταρτο σε συχνότητα μεταξύ των συμπαγών νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,85-1,1 ανά 100.000 παιδιά κάτω των 15 ετών. Ανάλογα με την ηλικία, αυτός ο δείκτης ποικίλλει σημαντικά: κατά το πρώτο έτος της ζωής, είναι 6:100.000 παιδιά (ο πιο συχνός όγκος σε παιδιά κάτω του ενός έτους), στην ηλικία 1-5 ετών - 1,7:100.000, στην ηλικία 5-10 ετών - 0,2:100.000, σε παιδιά άνω των 10 ετών, η συχνότητα εμφάνισης μειώνεται σε 0,1:100.000.

Η συχνότητα εμφάνισης νευροβλαστώματος είναι 6-8 άτομα ανά 1 εκατομμύριο παιδιά ετησίως, ή 10 κρούσματα ανά 1 εκατομμύριο γεννήσεις. Σε νεκροψίες παιδιών που πέθαναν από άλλες αιτίες πριν από την ηλικία των 3 μηνών, νευροβλαστώματα ανιχνεύονται σε 1 κρούσμα ανά 259 νεκροψίες.

Η τυπική ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι περίπου τα 2 έτη, αν και η διάγνωση του νευροβλάστωμα μπορεί να γίνει από τη νεογνική περίοδο. Στα 2/3 των περιπτώσεων, η διάγνωση του νευροβλάστωμα γίνεται πριν από την ηλικία των 5 ετών.

Όπως και άλλοι συγγενείς όγκοι, το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από συνδυασμό αναπτυξιακών ανωμαλιών. Με αυτόν τον όγκο, είναι πιθανές χρωμοσωμικές ανωμαλίες - ανευπλοειδία του DNA του όγκου και ενίσχυση του ογκογονιδίου N-myc στα καρκινικά κύτταρα. Η ανευπλοειδία του DNA του όγκου σχετίζεται με σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση, ειδικά στη νεότερη ηλικιακή ομάδα, ενώ η ενίσχυση του N-myc υποδηλώνει κακή πρόγνωση σε όλες τις ηλικιακές ομάδες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Πώς εκδηλώνεται το νευροβλάστωμα;

Το νευροβλάστωμα είναι ένας όγκος που συνθέτει ορμόνες, ικανές να εκκρίνουν κατεχολαμίνες - αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη και ντοπαμίνη, καθώς και τους μεταβολίτες τους - βανιλινο-μανδελικό (VMA) και ομοβανιλικό (HVA) οξύ. Στο 95% των περιπτώσεων, η ορμονική δραστηριότητα του νευροβλαστώματος είναι μεγαλύτερη, όσο υψηλότερος είναι ο βαθμός κακοήθειας του. Οι επιδράσεις των εκκρινόμενων ορμονών προκαλούν συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα νευροβλαστώματος - κρίσεις αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται στις θέσεις εντόπισης των γαγγλίων του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, που βρίσκονται εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης κατά μήκος του άξονα του σώματος και από τον μυελό των επινεφριδίων, ενώ ο εντοπισμός του νευροβλαστώματος στα επινεφρίδια αντανακλά την κοινή εμβρυογένεση των κυττάρων των γαγγλίων του συμπαθητικού νευρικού συστήματος και των χρωμοφινοκυττάρων του μυελού των επινεφριδίων.

Συχνότητα εντοπισμών νευροβλαστώματος

• Επινεφρίδια – 30%
• Παρασπονδυλικός χώρος - 30%
• Οπίσθιο μεσοθωράκιο – 15%
• Πυελική περιοχή – 6%
• Περιοχή λαιμού – 2%
• Άλλες εντοπίσεις – 17%.

Συχνότερα, οι νευρογενείς όγκοι προέρχονται από τα επινεφρίδια, τον παρασπονδυλικό οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και το οπίσθιο μεσοθωράκιο. Όταν εντοπίζονται στην περιοχή του λαιμού, το πρώτο σημάδι ενός όγκου μπορεί να είναι το σύνδρομο Bernard-Horner και το σύνδρομο οψόκλωνου-πολυκλώνου ή "συνδρόμου" "dancing eyes". Το τελευταίο είναι η υπερκίνηση των βολβών των ματιών με τη μορφή ταυτόχρονων ταχέων, ακανόνιστων, ανομοιόμορφων σε πλάτος κινήσεων, που συνήθως εμφανίζονται στο οριζόντιο επίπεδο, πιο έντονες στην αρχή της προσήλωσης του βλέμματος. Πιστεύεται ότι ο οψόκλωνος-μυόκλωνος βασίζεται σε έναν ανοσολογικό μηχανισμό. Οι ασθενείς με οψόκλωνο-μυόκλωνο συνήθως διαγιγνώσκονται με όγκους χαμηλού βαθμού και σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Ο οψόκλωνος-μυόκλωνος συχνά συνδυάζεται με νευρολογικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της ψυχοκινητικής καθυστέρησης.

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από αιματογενείς (στους πνεύμονες, τον μυελό των οστών, τα οστά, το ήπαρ, άλλα όργανα και ιστούς) και λεμφογενείς μεταστατικές οδούς. Όταν εντοπίζεται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, σε ορισμένες περιπτώσεις ο όγκος αναπτύσσεται μέσω των μεσοσπονδύλιων ανοιγμάτων στον νωτιαίο σωλήνα, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού με την ανάπτυξη πάρεσης των άκρων και δυσλειτουργίας των πυελικών οργάνων. Μερικές φορές η παράλυση είναι το πρώτο σημάδι της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται θωρακοκοιλιακοί όγκοι - με παρασπονδυλική ανάπτυξη νευροβλαστώματος από τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο στο μεσοθωράκιο ή αντίστροφα.

Η κλινική εικόνα του νευροβλαστώματος εξαρτάται από την εντόπιση και την επικράτησή του, τον βαθμό κακοήθειας και την δηλητηρίαση από τον όγκο. Η δυσκολία έγκαιρης διάγνωσης του νευροβλαστώματος οφείλεται στην παρουσία μεγάλου αριθμού μασκών σε αυτή την ασθένεια.

Κλινικές μάσκες νευροβλαστώματος

• "Ραχίτιδα" - διεύρυνση της κοιλιάς, παραμόρφωση του θώρακα, μέθη, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, λήθαργος.
• Εντερική λοίμωξη - γαστρεντεροκολίτιδα, παγκρεατίτιδα, διάρροια και έμετος, δηλητηρίαση, υπερθερμία, απώλεια βάρους
• Φυτοαγγειακή δυστονία συμπαθητικού τύπου - Υπερθερμία, κρίσεις αυξημένης αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία, ξηροδερμία, συναισθηματική αστάθεια
• Βρογχικό άσθμα, βρογχίτιδα, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, πνευμονία - Κρίσεις δύσπνοιας, συριγμός στους πνεύμονες
• Μηνιγγίτιδα, εγκεφαλική παράλυση - παράλυση των άκρων, δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων

[ 6 ]

Κλινική σταδιοποίηση

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο σύστημα σταδιοποίησης για το νευροβλάστωμα προς το παρόν είναι το σύστημα INSS.

• Στάδιο 1 - εντοπισμένο, μακροσκοπικά πλήρως αφαιρεμένο, με ή χωρίς ανίχνευση καρκινικών κυττάρων κατά μήκος της γραμμής εκτομής. Οι εντοπισμένοι ομόπλευροι λεμφαδένες δεν επηρεάζονται μικροσκοπικά. Οι λεμφαδένες που γειτνιάζουν άμεσα με τον όγκο, οι οποίοι αφαιρούνται μαζί με τον πρωτοπαθή όγκο, μπορεί να έχουν επηρεαστεί από κακοήθη κύτταρα.
• Στάδιο 2Α - εντοπισμένο, μακροσκοπικά δεν έχει αφαιρεθεί πλήρως. Οι ομόπλευροι λεμφαδένες που δεν γειτνιάζουν άμεσα με τον όγκο δεν επηρεάζονται μικροσκοπικά από κακοήθη κύτταρα.
• Στάδιο 2Β - εντοπισμένο με ή χωρίς μακροσκοπική πλήρη εκτομή. Οι ομόπλευροι λεμφαδένες που δεν γειτνιάζουν άμεσα με τον όγκο εμπλέκονται μικροσκοπικά με κακοήθη κύτταρα. Οι διευρυμένοι ετερόπλευροι λεμφαδένες είναι μικροσκοπικά απαλλαγμένοι από όγκο.
• Στάδιο 3:
  • μη αφαιρούμενο πρωτεύον οστό, που διασχίζει τη μέση γραμμή
  • εντοπισμένος πρωτοπαθής όγκος που δεν εκτείνεται κατά μήκος της μέσης γραμμής,
  • εάν ο όγκος επηρεάζει τους αντίπλευρους λεμφαδένες.
  • ένας όγκος που βρίσκεται στη μέση γραμμή και αναπτύσσεται αμφοτερόπλευρα
  • σε ιστό (μη αφαιρούμενο) ή με βλάβη όγκου στους λεμφαδένες.
• Στάδιο 4 - οποιοσδήποτε πρωτοπαθής όγκος με διασπορά σε απομακρυσμένους λεμφαδένες, οστά, μυελό των οστών, ήπαρ, δέρμα ή/και άλλα όργανα, εκτός από τις περιπτώσεις που εμπίπτουν στον ορισμό του σταδίου 4S.
• Στάδιο 4S - εντοπισμένο πρωτοπαθές νευροβλάστωμα (όπως ορίζεται για τα στάδια 1, 2Α, 2Β) με διασπορά που περιορίζεται στο δέρμα, το ήπαρ ή/και τον μυελό των οστών. Αυτό το στάδιο αποδίδεται μόνο σε παιδιά κάτω του 1 έτους και το ποσοστό των κακοήθων κυττάρων στο παρασκεύασμα μυελού των οστών δεν πρέπει να υπερβαίνει το 10% όλων των κυτταρικών στοιχείων. Οι πιο ογκώδεις αλλοιώσεις αξιολογούνται ως στάδιο 4. Τα αποτελέσματα της σπινθηρογραφίας MIBG θα πρέπει να είναι αρνητικά σε ασθενείς με ανιχνευμένες μεταστάσεις μυελού των οστών.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ταξινόμηση

Ιστολογική δομή και ιστολογική ταξινόμηση

Ιστολογικός δείκτης όγκου - ανίχνευση τυπικών "ροζετών" που σχηματίζονται από κακοήθη κύτταρα.

Υπάρχουν πέντε βαθμοί κακοήθειας των όγκων που προέρχονται από τον νευρικό ιστό: τέσσερις κακοήθεις και ένας καλοήθης.

Κακοήθεις μορφές νευρογενών όγκων (κατά φθίνουσα σειρά κυτταρικού ατυπισμού):

• αδιαφοροποίητο νευροβλάστωμα:
• κακώς διαφοροποιημένο νευροβλάστωμα;
• διαφοροποιημένο νευροβλάστωμα;
• γαγγλιονευροβλάστωμα.

Η καλοήθης παραλλαγή είναι το γαγγλιονεύρωμα.

Στην εγχώρια πρακτική, η παραδοσιακή τετραβάθμια διαβάθμιση των νευρογενών όγκων με βάση την κακοήθεια τους διατηρεί ακόμα τη σημασία της. Σε αυτή την περίπτωση, οι κακοήθεις μορφές αντιπροσωπεύονται (κατά φθίνουσα σειρά κακοήθειας) από τους ακόλουθους τύπους νευροβλαστώματος:

• συμπαθογονίωμα:
• συμπαθοβλάστωμα;
• γαγγλιονευροβλάστωμα.

Η καλοήθης παραλλαγή είναι το γαγγλιονεύρωμα.

Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος είναι η ικανότητά του να «ωριμάζει» σε σπάνιες περιπτώσεις αυθόρμητα, και πιο συχνά υπό την επίδραση χημειοθεραπείας, μετατρέποντας το γαγγλιονευρώμα από ένα πιο κακόηθες σε ένα λιγότερο κακόηθες και ακόμη και καλοήθες γαγγλιονευρώμα. Μερικές φορές, κατά την ιστολογική εξέταση του χειρουργικού υλικού, μόνο το 15-20% των κακοήθων κυττάρων βρίσκεται στον ιστό του γαγγλιονευρωβλαστώματος, ενώ το υπόλοιπο αντιπροσωπεύεται από γαγγλιονευρώμα. Ωστόσο, ακόμη και ένα τέτοιο «ώριμο» γαγγλιονευρωβλάστωμα παραμένει ένας κακοήθης όγκος, ικανός για απομακρυσμένη μετάσταση, και απαιτεί αντινεοπλασματική θεραπεία.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Πώς αναγνωρίζεται το νευροβλάστωμα;

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος βασίζεται στην μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Η προηγούμενη συντηρητική εξέταση αποτελείται από τα ακόλουθα στάδια.

• Διαγνωστικά της πρωτοπαθούς εντόπισης του όγκου (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, αξονική και μαγνητική τομογραφία της προσβεβλημένης περιοχής, απεκκριτική ουρογραφία).
• Αξιολόγηση της βιολογικής του δράσης: προσδιορισμός της απέκκρισης κατεχολαμινών στα ούρα, ενώ πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι, αν και η περιεκτικότητα σε ομοβανιλικά και βανιλλυμανδελικά οξέα έχει σημαντική διαγνωστική αξία, στην οικιακή πρακτική είναι πιο προσιτό να μετρηθεί η περιεκτικότητα σε αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη, καθώς και η περιεκτικότητα σε νευρωνικά-ειδική ενολάση (NSE) στον ορό του αίματος.
• Διαγνωστικά πιθανών μεταστάσεων: αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων, μυελογράφημα, ραδιοϊσοτοπική εξέταση του σκελετού, σπινθηρογράφημα με μεθυλιωδοβενζυλογουανιδίνη (MIBG), υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, οπισθοπεριτοναϊκός χώρος και άλλες περιοχές πιθανής εντόπισης μετάστασης.

Υποχρεωτικές και πρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με ύποπτο νευρογενή όγκο

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης κλινική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοτική εξέταση αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλικό φωσφορικό άλας, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου) Πηξηρογράφημα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και του περιτοναίου χώρου
• PICT (MPT) της πληγείσας περιοχής
• Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων σε πέντε προβολές (ευθεία, δύο πλάγια, δύο λοξή)
• Ανάλυση ούρων για την απέκκριση ομοβανιλικών, βαμιλιμινικών οξέων, αδρεναλίνης, νοραδρεναλίνης, ντοπαμίνης
• Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ενολάση ειδική για νευρώνες
• Παρακέντηση μυελού των οστών από δύο σημεία
• Ραδιοϊσοτοπική μελέτη του σκελετού
• Σπινθηρογράφημα MIBG
• ΗΚΓ
• EchoCG
• Ακουόγραμμα
• Το τελικό στάδιο είναι η βιοψία (ή η πλήρης αφαίρεση) για την επαλήθευση της ιστολογικής διάγνωσης. Συνιστάται η λήψη βιοψιών για κυτταρολογική εξέταση.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Πρόσθετη έρευνα

• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στους πνεύμονες - αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο - EchoEG και CT εγκεφάλου. Στοχευμένη ακτινογραφία οστών εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο.
• Έγχρωμη υπερηχογραφική σάρωση διπλής όψης της πάσχουσας περιοχής
• Αγγειογραφία
• Συμβουλευτική με νευροχειρουργό και νευροπαθολόγο σε περίπτωση ανάπτυξης όγκου στον σπονδυλικό σωλήνα ή/και νευρολογικών διαταραχών

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Διαφορική διάγνωση

Στη διαφορική διάγνωση του οπισθοπεριτοναϊκού νευροβλαστώματος, πρέπει να δοθεί προσοχή σε τέτοια σημεία που το διακρίνουν από το νεφροβλάστωμα, που αποκαλύπτονται κατά την απεκκριτική ουρογραφία, όπως η διατήρηση του συστήματος νεφρικής πυέλου σε αντίθεση, η μετατόπιση του νεφρού από έναν ογκομετρικό σχηματισμό, η μετατόπιση του ουρητήρα από έναν σχηματισμό όγκου, η απουσία σύνδεσης μεταξύ του νεφρού και αυτού και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα ορατό όριο μεταξύ του νεφρού και του σχηματισμού όγκου.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Πώς αντιμετωπίζεται το νευροβλάστωμα;

Η σύγχρονη σύνθετη θεραπεία του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία στην περιοχή του πρωτοπαθούς όγκου και των μεταστάσεων, καθώς και χειρουργική αφαίρεση του πρωτοπαθούς νευροβλαστώματος και των μεταστάσεων, εάν είναι εξαιρέσιμα.

Όταν εκδηλώνεται η κλινική εικόνα νευροβλαστώματος με νευρολογικές διαταραχές (κάτω χαλαρή παραπάρεση, δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων), είναι απαραίτητη η άμεση αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, καθώς οι μη αναστρέψιμες αλλαγές στον νωτιαίο μυελό συμβαίνουν αρκετές εβδομάδες μετά την έναρξη των νευρολογικών συμπτωμάτων και η αποκατάσταση των χαμένων νευρικών λειτουργιών είναι αδύνατη. Υπάρχουν δύο διαφορετικές στρατηγικές για την αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού. Η μία από αυτές περιλαμβάνει άμεση πεταλεκτομή με αφαίρεση του όγκου από τον σπονδυλικό σωλήνα, ενώ η διάγνωση του νευροβλαστώματος επιβεβαιώνεται με βάση την ιστολογική εξέταση του χειρουργικού υλικού. Το μειονέκτημα της μεθόδου χειρουργικής αποσυμπίεσης είναι ο κίνδυνος τραυματισμού του νωτιαίου μυελού, αστάθειας της σπονδυλικής στήλης και ανάπτυξης κυφοσκολίωσης. Μια εναλλακτική στρατηγική συνίσταται στη βιοψία/αφαίρεση του κύριου όγκου και, εάν η διάγνωση του νευροβλαστώματος επιβεβαιωθεί μορφολογικά, σε μια πορεία χημειοθεραπείας για την επίτευξη υποχώρησης του ενδοσπονδυλικού στοιχείου του όγκου και αποκατάστασης των λειτουργιών των κάτω άκρων και των πυελικών οργάνων. Ωστόσο, η αποσυμπίεση με χημειοθεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματική στην περίπτωση της μεμονωμένης αντοχής του όγκου στα κυτταροστατικά.

Εάν το νευροβλάστωμα εντοπίζεται στο οπίσθιο άνω μεσοθωράκιο, πραγματοποιείται πρόσθια ή οπισθοπλάγια θωρακοτομή. Εάν εντοπίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, πραγματοποιείται μέση λαπαροσκόπηση με πιθανές πρόσθετες τομές. Εάν ο όγκος εντοπίζεται στα επινεφρίδια, σε ορισμένες περιπτώσεις μια πιο βολική προσέγγιση είναι η εγκάρσια λαπαροτομία. Το νευροβλάστωμα της προϊερής περιοχής αφαιρείται μέσω της περινεϊκής ή κοιλιοπερινεϊκής προσέγγισης.

Κατά την αφαίρεση νευροβλαστώματος, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στα «πόδια» του όγκου - τις ίνες που εκτείνονται από αυτόν προς την κατεύθυνση των μεσοσπονδύλιων τρημάτων. Τα «πόδια» πρέπει να απομονωθούν και να αφαιρεθούν όσο το δυνατόν πιο περιφερικά από τον όγκο. Οι πνευμονικές μεταστάσεις του νευροβλαστώματος, εάν είναι χειρουργήσιμες, αφαιρούνται μέσω θωρακοτομής ή στερνοτομής.

Σε περιπτώσεις μη αφαιρούμενων όγκων, οι σωστές τακτικές που εξασφαλίζουν ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα θα είναι η ριζική χημειοακτινοθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση σε ποσότητα υποολικής εκτομής ή εκτεταμένης βιοψίας.

Στο νευροβλάστωμα, η πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ιφωσφαμίδη, σισπλατίνη, καρβοπλατίνη, ετοποζάνδη, δοξορουβικίνη, δακαρβαζίνη. Σε περίπτωση υποτροπών νευροβλαστώματος, μετάστασης όγκου στα οστά και τον μυελό των οστών, παρουσίας ενίσχυσης γονιδίου NMYC, στους ασθενείς συνταγογραφείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Η πρόγνωση είναι καλύτερη για πιο ώριμες μορφολογικές παραλλαγές, σε παιδιά κάτω των 2 ετών, απουσία ενίσχυσης του γονιδίου NMYC. Ανάλογα με το στάδιο, τα καλύτερα αποτελέσματα παρατηρούνται σε εντοπισμένες μορφές νευροβλαστώματος: στο στάδιο Ι, το 90% των ασθενών επιβιώνουν, στο στάδιο II - 70%. στο στάδιο III - 50%. Στο στάδιο IV, μόνο λίγοι ασθενείς επιβιώνουν. Στα στάδια III και IV της νόσου, η καλύτερη πρόγνωση είναι σε παιδιά κάτω του 1 έτους. Στο στάδιο 4S, η επιβίωση υπερβαίνει το 90%.

[ 36 ], [ 37 ]