Όγκοι γεννητικών κυττάρων

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων είναι νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από τα πρωτογενή γεννητικά κύτταρα του ανθρώπινου εμβρύου, από τα οποία σχηματίζονται κανονικά το σπέρμα και τα ωάρια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Επιδημιολογία

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων θεωρούνται σπάνιοι: αποτελούν το 3% όλων των καταγεγραμμένων κακοήθων όγκων στην παιδική ηλικία. Ταυτόχρονα, κατά το πρώτο έτος της ζωής, τα τερατώματα και τα τερατοβλαστώματα αποτελούν το 20% όλων των καταγεγραμμένων νεοπλασμάτων. Η συχνότητά τους είναι 1 περίπτωση ανά 26.000-34.000 γεννήσεις. Η δεύτερη κορύφωση της συχνότητας εμφάνισης παρατηρείται σε εφήβους ηλικίας 15-19 ετών.

Ως αποτέλεσμα της μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται όχι μόνο στις γονάδες, αλλά και σε άλλα όργανα και ιστούς του εμβρύου και του παιδιού.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Συχνότητα όγκων γεννητικών κυττάρων διαφόρων εντοπισμάτων

• Ιεροκοκκυγική περιοχή - 42
• Μεσοθωράκιο - 7
• Οπισθοπεριτοναϊκός χώρος - 4
• Όρχις - 9
• Ωοθήκη - 24
• Περιοχή επίφυσης - 6
• Άλλες περιοχές - 6

Αυτό το άρθρο ασχολείται μόνο με εξωκρανιακούς όγκους γεννητικών κυττάρων.

Ιστογένεση όγκων γεννητικών κυττάρων

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται από πολυδύναμα γεννητικά κύτταρα. Εμφανίζονται στο ενδόδερμα του λεκιθικού ασκού και κανονικά μεταναστεύουν από εκεί κατά μήκος του οπίσθιου εντέρου προς την ουρογεννητική ακρολοφία στο οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα, όπου γίνονται μέρος των αναπτυσσόμενων γονάδων. Ανάλογα με το πού σταματούν κατά μήκος της μεταναστευτικής διαδρομής, τα εμβρυϊκά γεννητικά κύτταρα μπορούν να προκαλέσουν ανάπτυξη όγκου σε μία ή άλλη περιοχή κατά μήκος της μέσης γραμμής του σώματος. Επομένως, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων βρίσκονται σε διάφορα μέρη του σώματος. Μπορούν να έχουν γοναδικές και εξωγοναδικές εντοπίσεις.

Λόγω του γεγονότος ότι κατά την εμβρυογένεση τα γεννητικά κύτταρα στο ουραίο τμήμα της ουρογεννητικής ακρολοφίας επιμένουν περισσότερο σε σύγκριση με την κεφαλή, τα τερατώματα και τα τερατοβλαστώματα βρίσκονται συχνότερα στην πυελική περιοχή, στην ιεροκοκκυγική περιοχή, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο παρά στο μεσοθωράκιο, στην περιοχή του λαιμού και στην ενδοκρανιακή περιοχή.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων προέρχονται από ένα πολυδύναμο γεννητικό κύτταρο και επομένως μπορεί να αποτελούνται από παράγωγα και από τις τρεις βλαστικές στιβάδες. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να περιέχουν ιστούς που δεν είναι τυπικοί για την ανατομική θέση στην οποία εμφανίζεται ο όγκος.

Ο τύπος του όγκου που αναπτύσσεται εξαρτάται από την οδό μετανάστευσης και τον βαθμό ωριμότητας των έκτοπων κυττάρων.

Ιστολογική ταξινόμηση

Ιστολογικά, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διακρίνονται σε γεννιώματα και σε όγκους μη γεννητικών κυττάρων. Οι τελευταίοι περιλαμβάνουν τα τερατώματα, τους όγκους του λεκιθικού ασκού, τον εμβρυϊκό καρκίνο, το χοριοκαρκίνωμα και τους μικτούς όγκους των γεννητικών κυττάρων.

• Τα γερμινώματα είναι όγκοι των γεννητικών κυττάρων που εμφανίζονται σε εξωγοναδικές περιοχές (επίφυση, πρόσθιο μεσοθωράκιο, οπισθοπεριτοναϊκός χώρος). Ένα νεόπλασμα που είναι ιστολογικά πανομοιότυπο με ένα γερμίνωμα αλλά αναπτύσσεται στον όρχι ονομάζεται σεμίνωμα, και στις ωοθήκες, δυσγερμίνωμα.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διακρίνονται σε αυτούς που εκκρίνουν (άλφα-εμβρυϊκή πρωτεΐνη, βήτα-χοριακή γοναδοτροπίνη) και σε αυτούς που δεν εκκρίνουν.

• Τα τερατώματα είναι εμβρυϊκοί όγκοι που περιέχουν ιστούς και των τριών βλαστικών στρωμάτων: εξώδερμα, ενδόδερμα και μεσόδερμα. Εμφανίζονται στην ιεροκοκκυγική περιοχή, στο μεσοθωράκιο, στις ωοθήκες και διαιρούνται σε ώριμα τερατώματα (καλοήθης παραλλαγή), ανώριμα τερατώματα (ενδιάμεση παραλλαγή) και κακοήθεις όγκους - τερατοβλαστώματα. Σύμφωνα με τη δομή τους, τα τερατώματα διαιρούνται σε κυστικά και συμπαγή.
• Τα νεοπλάσματα του λεκιθικού ασκού (ενδοδερμικός κόλπος) είναι εξωγοναδικοί όγκοι των γεννητικών κυττάρων που εμφανίζονται σε μικρά παιδιά στην ιεροκοκκυγική περιοχή και σε μεγαλύτερα παιδιά στις ωοθήκες. Δύο τύποι που σχετίζονται με την ηλικία είναι τυπικοί για εντοπισμό στους όρχεις - σε μικρότερα παιδιά και σε εφήβους. Είναι πιθανό να υπάρχουν εστίες όγκου λεκιθικού ασκού στα τερατοβλαστώματα. Οι όγκοι του λεκιθικού ασκού ταξινομούνται ως εξαιρετικά κακοήθεις.
• Ο εμβρυϊκός καρκίνος (εμβρυϊκό καρκίνωμα) μπορεί να βρεθεί τόσο σε καθαρή μορφή όσο και ως συστατικό του τερατοβλαστώματος. Εντοπίζεται στους όρχεις και τις ωοθήκες. Εμφανίζεται συχνότερα στην εφηβεία.

Πώς εκδηλώνονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματά τους εξαρτώνται από την εντόπιση του νεοπλάσματος.

• Οσφυϊκή-ιερή περιοχή - Παραμόρφωση και διεύρυνση αυτής της περιοχής λόγω νεοπλάσματος.
• Μεσοθωράκιο - Αναπνευστική δυσχέρεια όταν ο όγκος φτάσει σε μεγάλα μεγέθη.
• Οπισθοπεριτοναϊκός χώρος - Συμπτώματα χαρακτηριστικά αυτού του εντοπισμού.
• Όρχις - Διεύρυνση του όρχεως λόγω πυκνού, κονδυλώδους σχηματισμού.
• Ωοθήκη - Ψηλαφητός όγκος της κοιλιακής κοιλότητας και της λεκάνης. εάν ο μίσχος του όγκου είναι στριμμένος - κοιλιακός πόνος.
• Περιοχή επίφυσης - Εστιακά και γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα.

Τα ιεροκοκκυγικά τερατώματα συνήθως ανιχνεύονται κατά τη γέννηση και διαγιγνώσκονται χωρίς μεγάλη δυσκολία. Η εκδήλωση των όγκων των όρχεων από γεννητικά κύτταρα έχει δύο κορυφές συχνότητας: έως 4 έτη (οι περισσότερες περιπτώσεις) και στην περίοδο άνω των 14-15 ετών. Ταυτόχρονα, η βιολογία στην πρώιμη παιδική ηλικία και την εφηβεία είναι διαφορετική: στη νεότερη ηλικιακή ομάδα, συναντώνται νεοπλάσματα του λεκιθικού ασκού και ώριμα τερατώματα, ενώ στους εφήβους - τερατοβλάστωμα και σεμίνωμα. Σε αντίθεση με την καλά απεικονισμένη εντόπιση στον όρχι, άλλοι εξωκρανιακοί όγκοι από γεννητικά κύτταρα (μεσοθωρακίου, κοιλιακής κοιλότητας, μικρής πυέλου) στα παιδιά εμφανίζονται συνήθως στο στάδιο III-IV της διαδικασίας. Η εκδήλωση του δυσγερμινώματος των ωοθηκών εμφανίζεται στην προεφηβική και εφηβική περίοδο (8-12 έτη). Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου ανιχνεύονται στην πρώιμη παιδική ηλικία και στους εφήβους. Ταυτόχρονα, σε ηλικία από 6 μηνών έως 4 ετών, αντιπροσωπεύονται από τερατοβλαστώματα, όγκους του λεκιθικού ασκού και εμβρυϊκό καρκίνο. Στην εφηβεία, ο τύπος όγκου από γεννητικά κύτταρα του μεσοθωρακίου κυριαρχεί μεταξύ των όγκων από γεννητικά κύτταρα.

Τα συμπτώματα των μεταστατικών βλαβών εξαρτώνται από την εντόπιση και τον βαθμό ανάπτυξης της μεταστατικής διαδικασίας και δεν έχουν συγκεκριμένα σημεία σε σύγκριση με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα. Ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων όγκου μπορεί να αναπτυχθεί με τερατοβλάστωμα στην περίπτωση μαζικών αποσυντιθέμενων νεοπλασμάτων.

Ταξινόμηση (κλινική σταδιοποίηση)

Η ομάδα μελέτης POG/CCSG χρησιμοποιεί ξεχωριστά μετεγχειρητικά συστήματα σταδιοποίησης για νεοπλάσματα όρχεων, ωοθηκών και εξωγοναδικών γεννητικών κυττάρων.

I. Όγκοι γεννητικών κυττάρων του όρχεως.

• Στάδιο Ι - ο όγκος περιορίζεται στον όρχι, αφαιρείται πλήρως με υψηλή βουβωνική ή διαοσχεϊκή ορχοφουνικουλεκτομή. Δεν υπάρχουν κλινικά, ακτινολογικά ή ιστολογικά σημάδια εξάπλωσης του όγκου πέρα από το όργανο. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες, που μελετήθηκε λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής (άλφα-εμβρυϊκή πρωτεΐνη - 5 ημέρες, βήτα-hCG - 16 ώρες), δεν αυξάνεται. Σε ασθενείς με φυσιολογικές ή άγνωστες αρχικές τιμές καρκινικών δεικτών, οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
• Στάδιο II - πραγματοποιείται διαοσχεϊκή ορχεκτομή. Μικροσκοπικά, προσδιορίζεται η παρουσία νεοπλάσματος στο όσχεο ή ψηλά στον σπερματικό πόρο (λιγότερο από 5 cm από το εγγύς άκρο του). Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες επηρεάζονται από τον όγκο (μέγεθος μικρότερο από 2 cm) ή/και η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι αυξημένη (λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής).
• Στάδιο III - ο όγκος επηρεάζει τους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες (μέγεθος μεγαλύτερο από 2 cm), αλλά δεν υπάρχει βλάβη του όγκου στα κοιλιακά όργανα και καμία εξάπλωση του όγκου πέρα από την κοιλιακή κοιλότητα.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

II. Όγκοι γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών.

• Στάδιο Ι - ο όγκος περιορίζεται στην ωοθήκη (ωοθήκες), το υγρό πλύσης από το περιτόναιο δεν περιέχει κακοήθη κύτταρα. Δεν υπάρχουν κλινικά, ακτινολογικά ή ιστολογικά σημάδια εξάπλωσης του όγκου πέρα από τις ωοθήκες (η παρουσία περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης δεν θεωρείται βάση για την αλλαγή του σταδίου Ι σε υψηλότερο). Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες δεν αυξάνεται δεδομένου του χρόνου ημιζωής τους.
• Στάδιο II - μικροσκοπική ανίχνευση καρκινικών αλλοιώσεων των λεμφαδένων (μέγεθος μικρότερο από 2 cm), τα υγρά πλύσης από το περιτόναιο δεν περιέχουν κακοήθη κύτταρα (η παρουσία περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης δεν θεωρείται βάση για την αλλαγή του σταδίου II σε υψηλότερο). Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες δεν αυξάνεται δεδομένου του χρόνου ημιζωής τους.
• Στάδιο III - οι λεμφαδένες επηρεάζονται από όγκο (μέγεθος μεγαλύτερο από 2 cm). Μετά την επέμβαση, παραμένει ένας ογκώδης όγκος ή πραγματοποιείται μόνο βιοψία. Βλάβη όγκου σε παρακείμενα όργανα (π.χ. επίπλουν, έντερο, ουροδόχος κύστη), το υγρό πλύσης από το περιτόναιο περιέχει κακοήθη κύτταρα. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

III. Εξωγοναδικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων.

• Στάδιο Ι - πλήρης αφαίρεση του νεοπλάσματος σε οποιαδήποτε από τις θέσεις του. εάν εντοπιστεί στην ιεροκοκκυγική περιοχή, ο κόκκυγας αφαιρείται, ιστολογικά, η εκτομή γίνεται εντός υγιών ιστών. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι φυσιολογική ή αυξημένη (αλλά μειώνεται λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής τους). Οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
• Στάδιο II - τα κακοήθη κύτταρα αναγνωρίζονται μικροσκοπικά κατά μήκος της γραμμής εκτομής, οι λεμφαδένες δεν επηρεάζονται, η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• Στάδιο III - μετά την επέμβαση, παραμένει ένα ογκώδες νεόπλασμα ή πραγματοποιείται μόνο βιοψία. Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες μπορεί να επηρεάζονται ή όχι από τον όγκο. Τα επίπεδα των δεικτών όγκου είναι φυσιολογικά ή αυξημένα.
• Στάδιο IV - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

[ 17 ], [ 18 ]

Πώς αναγνωρίζονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς βλάβης σε όγκους γεννητικών κυττάρων περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή/και μαγνητική τομογραφία, υπερηχογραφική αγγειογραφία Doppler. Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας και περιφερειακών ζωνών, μυελογράφημα. Για τον αποκλεισμό νεοπλάσματος νευρογενούς φύσης σε περίπτωση εντόπισης νεοπλάσματος στο μεσοθωράκιο, τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, την προϊερή περιοχή, θα πρέπει να μελετηθεί η απέκκριση κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων της ιεροκοκκυγικής περιοχής απαιτούν ταυτοποίηση (εάν υπάρχει) του προϊερού συστατικού του νεοπλάσματος. Αυτό απαιτεί ορθική εξέταση και προσεκτική αξιολόγηση των δεδομένων υπερήχων και αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διακρίνονται από το γεγονός ότι είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο βαθμός κακοήθειας πριν ληφθεί ένα ιστολογικό συμπέρασμα χρησιμοποιώντας την αντίδραση Abelev-Tatarinov - μια μελέτη της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης στον ορό του αίματος. Αυτή η πρωτεΐνη συντίθεται κανονικά από τα κύτταρα του λεκιθικού σάκου, του ήπατος και (σε μικρές ποσότητες) του γαστρεντερικού σωλήνα του εμβρύου. Ο βιολογικός ρόλος της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης είναι ότι, διεισδύοντας μέσω του πλακούντα στο αίμα μιας εγκύου γυναίκας, αναστέλλει την ανοσολογική αντίδραση απόρριψης του εμβρύου από το σώμα της μητέρας. Η πρωτεΐνη άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης αρχίζει να συντίθεται στα πρώιμα στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Η περιεκτικότητά της φτάνει στο μέγιστο σε μια περίοδο εγκυμοσύνης 12-14 μηνών, πέφτοντας στο επίπεδο ενός ενήλικα μέχρι την ηλικία των 6-12 μηνών της μεταγεννητικής ζωής. Οι κακοήθεις όγκοι των γεννητικών κυττάρων είναι ικανοί να συνθέσουν άλφα-εμβρυϊκή πρωτεΐνη, επομένως, η μελέτη της αντίδρασης Abelev-Tatarinov μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τον βαθμό κακοήθειας του νεοπλάσματος. Σε ένα παιδί κάτω των 3 ετών, με σοβαρή πάθηση που καθιστά οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση ανεπιθύμητη, ακόμη και στον όγκο της βιοψίας, ένας υψηλός τίτλος άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την έναρξη αντινεοπλασματικής θεραπείας χωρίς μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Κατά τον προσδιορισμό της δυναμικής της περιεκτικότητας σε άλφα-εμβρυϊκή πρωτεΐνη στον ορό του αίματος, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο χρόνος ημιζωής αυτής της πρωτεΐνης και η εξάρτηση αυτού του δείκτη από την ηλικία.

Στη διάγνωση του τερατοβλαστώματος και άλλων όγκων των γεννητικών κυττάρων, άλλοι καρκινικοί δείκτες παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο - το εμβρυϊκό αντιγόνο του καρκίνου (CEA), η βήτα-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (βήτα-hCG) και το αλκαλικό φωσφορικό πλακούντα. Η αύξηση του τελευταίου δείκτη σχετίζεται με την παρουσία συγκυτιοτροφοβλαστών στον ιστό του νεοπλάσματος. Ο χρόνος ημιζωής της βήτα-hCG είναι 16 ώρες (σε παιδιά κάτω του ενός έτους - 24-36 ώρες).

Σε μικρότερο ποσοστό περιπτώσεων, το τερατοβλάστωμα μπορεί να εξελιχθεί χωρίς αύξηση της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης και άλλων δεικτών όγκου. Από την άλλη πλευρά, η αύξηση της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης δεν υποδηλώνει απαραίτητα την παρουσία όγκου γεννητικών κυττάρων. Αυτός ο δείκτης αυξάνεται επίσης σε κακοήθεις όγκους του ήπατος.

Υποχρεωτικές και πρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με ύποπτους όγκους γεννητικών κυττάρων

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης κλινική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλική φωσφατάση, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου)
• Πηξογράφημα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Αξονική τομογραφία (MRI) της πληγείσας περιοχής
• Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων σε πέντε προβολές (ευθεία, δύο πλάγια, δύο λοξή)
• Έρευνα δεικτών όγκου
• Μελέτη της απέκκρισης κατεχολαμινών
• Παρακέντηση μυελού των οστών από δύο σημεία
• ΗΚΓ
• EchoCG
• Ακουόγραμμα
• Σε παιδιά άνω των 3 ετών και με φυσιολογικές και αμφισβητήσιμες τιμές άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης ή βήτα-hCG
• Το τελικό στάδιο είναι η βιοψία του νεοπλάσματος (ή η πλήρης αφαίρεση) για την επαλήθευση της κυτταρολογικής διάγνωσης. Συνιστάται η λήψη εκτυπώσεων από τη βιοψία για κυτταρολογική εξέταση.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στους πνεύμονες - αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο - EchoEG και CT εγκεφάλου
• Έγχρωμη υπερηχογραφική αμφίπλευρη αγγειοσάρωση της πάσχουσας περιοχής

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Πώς αντιμετωπίζονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Η θεραπεία των καλοήθων όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι χειρουργική, ενώ των κακοήθων όγκων αντιμετωπίζονται με συνδυασμένο και ολοκληρωμένο τρόπο. Χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία με χρήση πλατίνας, ιφωσφαμίδης και ετοποσίδης. Στην περίπτωση των δυσγερμινωμάτων, η χημειοακτινοθεραπεία συνταγογραφείται αρχικά για μη χειρουργήσιμους όγκους και μετά την επέμβαση - στα μετεγχειρητικά στάδια II-IV. Στην περίπτωση άλλων ιστολογικών παραλλαγών κακοήθων όγκων των γεννητικών κυττάρων (π.χ. όγκος λεκιθικού ασκού, χοριοκαρκίνωμα, εμβρυϊκός καρκίνος), η θεραπεία σε όλα τα στάδια αποτελείται από χειρουργική επέμβαση και μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Εάν ανιχνευθεί εξαιρέσιμο νεόπλασμα, το πρώτο στάδιο της θεραπείας είναι η ριζική χειρουργική επέμβαση. Σε περίπτωση μη εξαιρέσιμου πρωτοπαθούς όγκου, η βιοψία θα πρέπει να είναι αρκετή. Η ριζική χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται μετά από νεοεπικουρική χημειοθεραπεία και την απόκτηση από τον όγκο σημείων εξαιρεσιμότητας στο πλαίσιο του. Σε περιπτώσεις ανίχνευσης νεοπλάσματος σε παιδιά κάτω των 3 ετών και ανεπιθύμητης χειρουργικής επέμβασης ακόμη και στον όγκο της βιοψίας λόγω της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς, ένας υψηλός τίτλος άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης ή Β-hCG χρησιμεύει ως βάση για την άρνηση διαγνωστικής χειρουργικής επέμβασης και την έναρξη χημειοθεραπείας χωρίς μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Ο συγγενής τερατοειδής όγκος της ιεροκοκκυγικής περιοχής θα πρέπει να αφαιρείται το συντομότερο δυνατό. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτό το νεόπλασμα μπορεί να έχει δύο συνιστώσες: τον ιεροκοκκυγικό, που αφαιρείται μέσω της περινεϊκής προσέγγισης, και τον προϊερό, που αφαιρείται μέσω της λαπαροτομικής προσέγγισης. Έτσι, σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η επέμβαση μέσω συνδυασμένης κοιλιοπερινεϊκής προσέγγισης. Ένα μη ανιχνευμένο και μη αφαιρεμένο προϊερό στοιχείο γίνεται πηγή υποτροπιάζουσας ανάπτυξης, ενώ στην περίπτωση μιας αρχικά καλοήθους παραλλαγής του νεοπλάσματος, είναι πιθανή η κακοήθεια του με την ανάπτυξη κακοήθους υποτροπής. Πριν από την επέμβαση, προκειμένου να αποφευχθεί ο τραυματισμός του ορθού, εισάγεται ένας σωλήνας σε αυτό για τον έλεγχο της θέσης του. Είναι επιτακτική η εκτομή του κόκκυγα και, σε περίπτωση εκτεταμένων αλλοιώσεων, του ιερού οστού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο τύπος του όγκου (κυστικός, συμπαγής). Στην πρώτη περίπτωση, είναι απαραίτητο να αποφευχθεί το άνοιγμα κυστικών κοιλοτήτων.

Εάν ληφθούν μορφολογικά δεδομένα σχετικά με την καλοήθη φύση της διαδικασίας μετά την αφαίρεση του ιεροκοκκυγικού όγκου, ο όγκος αξιολογείται ως ώριμο τεράτωμα και η θεραπεία τερματίζεται. Η εικόνα κακοήθειας σε ιστολογικά παρασκευάσματα γίνεται η βάση για τη διάγνωση του τερατοβλαστώματος, το οποίο απαιτεί χημειοακτινοθεραπεία. Στην περίπτωση των ανώριμων τερατωμάτων, οι ασθενείς παραμένουν υπό παρακολούθηση μετά την επέμβαση, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται μόνο εάν διαγνωστεί υποτροπή του νεοπλάσματος.

Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, όπως και άλλα νεοπλάσματα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, αφαιρούνται με λαπαροτομική προσέγγιση. Πραγματοποιείται σαλπιγγοωοθηκεκτομή με τον όγκο. Σε περίπτωση μονομερούς βλάβης των ωοθηκών, παράλληλα με την αφαίρεσή του, θα πρέπει να διενεργείται βιοψία και της αντίθετης ωοθήκης. Επίσης, κατά την αφαίρεση ενός όγκου των ωοθηκών, είναι απαραίτητο να γίνει εκτομή του μείζονος επιπλόου (το τελευταίο, λόγω του μηχανισμού της εξ επαφής μετάστασης, μπορεί να επηρεαστεί από μεταστάσεις) και να διεξαχθεί βιοψία των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Η παρουσία ασκιτικού υγρού αποτελεί ένδειξη για την κυτταρολογική του εξέταση. Η αμφοτερόπλευρη βλάβη του όγκου αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεση και των δύο ωοθηκών.

Ένα χαρακτηριστικό των τερατωμάτων των ωοθηκών είναι η πιθανότητα εμφάνισης καρκινικών κυττάρων στο περιτόναιο (η λεγόμενη περιτοναϊκή γλοιωμάτωση). Η περιτοναϊκή γλοιωμάτωση μπορεί να είναι μια μικροσκοπική ή μακροσκοπική βλάβη. Σε περιπτώσεις περιτοναϊκής γλοιωμάτωσης, συνιστάται η συνταγογράφηση μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας.

Όγκοι γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου

Εάν ο όγκος εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο, πραγματοποιείται θωρακοτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανάλογα με την εντόπιση, είναι δυνατή η στερνοτομή.

Όγκοι γεννητικών κυττάρων του όρχεως

Σε περίπτωση βλάβης από όγκο στον όρχι, η ορχοφουνικουλεκτομή πραγματοποιείται από τη βουβωνική οδό με υψηλή απολίνωση του σπερματικού πόρου. Η αφαίρεση ή η βιοψία των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων πραγματοποιείται (από τη λαπαροτομική οδό) ως δεύτερη επέμβαση, μετά από προγραμματισμένη χημειοθεραπεία όπως ενδείκνυται.

Εάν οι πνευμονικές μεταστάσεις που υπάρχουν πριν από την έναρξη της θεραπείας επιμένουν στις ακτινογραφίες και τις αξονικές τομογραφίες και θεωρούνται χειρουργικά εξαιρέσιμες, η χειρουργική αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη.

Ποια είναι η πρόγνωση για τους όγκους των γεννητικών κυττάρων;

Οι κακοήθεις εξωκρανιακοί όγκοι από γεννητικά κύτταρα είχαν εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση πριν από την αποτελεσματική χημειοθεραπεία. Με τη χρήση χημειοθεραπείας, έχει επιτευχθεί ποσοστό 5ετούς επιβίωσης 60-90%. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ιστολογική παραλλαγή, την ηλικία, την εντόπιση και την επικράτηση του νεοπλάσματος, καθώς και το αρχικό επίπεδο των δεικτών όγκου. Στην περίπτωση των τερατωμάτων της ιεροκοκκυγικής περιοχής, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς έως 2 μηνών. Στην περίπτωση των τερατωμάτων του μεσοθωρακίου, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς έως 15 ετών. Οι ευνοϊκοί ιστολογικοί όγκοι από γεννητικά κύτταρα (τελικά άκρα, τερατώματα χωρίς εστίες ιστού όγκου με δυσμενείς ιστολογικές παραλλαγές) έχουν καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με τους δυσμενείς (εμβρυϊκό καρκίνωμα, όγκος λεκιθικού ασκού, χοριοκαρκίνωμα). Η πρόγνωση είναι χειρότερη με υψηλότερο επίπεδο δεικτών όγκου πριν από την έναρξη της θεραπείας σε σύγκριση με ασθενείς με χαμηλότερο επίπεδο.

Μη γερμινοκυτταρικοί όγκοι των γονάδων

Οι μη μικροβιακοί όγκοι των γονάδων είναι σπάνιοι στην παιδική ηλικία, αλλά εμφανίζονται και σε παιδιά. Αυτός ο τύπος παθολογίας απαιτεί διαφορική διάγνωση με νεοπλάσματα όπως οι μικροβιακοί όγκοι, καθώς και κατάλληλη θεραπεία.

Το σερτολίωμα (σουστενοκύτωμα, ανδροβλάστωμα) είναι συνήθως καλοήθης όγκος. Ανιχνεύεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνό σε αγόρια βρέφη. Κλινικά, το σερτολίωμα εκδηλώνεται με σχηματισμό όγκου στον όρχι. Το νεόπλασμα αποτελείται από σουστενοκύτταρα που σχηματίζουν σωληνοειδείς δομές.

Το λευδιγώμα (διάμεσος κυτταρικός όγκος) προέρχεται από τα αδενουλοκύτταρα. Συνήθως καλοήθης. Εμφανίζεται σε αγόρια ηλικίας 4 έως 9 ετών. Ως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης τεστοστερόνης και ορισμένων άλλων ορμονών, ξεκινά η πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη στα προσβεβλημένα αγόρια. Ιστολογικά, το νεόπλασμα δεν διακρίνεται από τον έκτοπο ιστό του φλοιού των επινεφριδίων. Και στις δύο περιπτώσεις, πραγματοποιείται βουβωνική ορχοφουνικουλεκτομή (προαιρετικά - ορχεκτομή από την όσχεο).

Οι καλοήθεις κύστεις των ωοθηκών αποτελούν το 50% όλων των όγκων των ωοθηκών. Οι κύστες μπορούν να ανιχνευθούν με τυχαίο υπερηχογράφημα, καθώς και με λαπαροτομία που πραγματοποιείται για «οξεία κοιλία» με στρέψη ή στροφή της κύστης. Τέτοιες ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο δεικτών όγκου πριν και μετά την επέμβαση.

Άλλοι όγκοι των ωοθηκών είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Οι όγκοι από κοκκιώδη κύτταρα (θηκώματα) είναι καλοήθη νεοπλάσματα στρωματικής προέλευσης. Ο όγκος εκδηλώνεται ως πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη. Το κυσταδενοκαρκίνωμα διακρίνεται από άλλους όγκους μόνο ιστολογικά. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, έχει περιγραφεί η κύρια εκδήλωση του κακοήθους λεμφώματος των ωοθηκών μη-Hodgkin.

Τα γοναδοβλαστώματα ανιχνεύονται σε ασθενείς με γοναδική δυσγενέση (αληθινό ερμαφροδιτισμό). Γυναικείος φαινότυπος με σημάδια αρρενοποίησης υπάρχει στο 80% των ασθενών. Το υπόλοιπο 25% των ασθενών έχουν ανδρικό φαινότυπο με σημάδια κρυψορχίας, υποσπαδία ή/και παρουσία εσωτερικών γυναικείων γεννητικών οργάνων (μήτρα, σάλπιγγες ή τα υποκείμενα βλαστικά τους όργανα). Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει έναν συνδυασμό γεννητικών κυττάρων και στοιχείων ανώριμων κοκκιωδών κυττάρων, κυττάρων Sertoli ή Leydig. Αυτά τα νεοπλάσματα θα πρέπει να αφαιρούνται χειρουργικά μαζί με τις γονάδες λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθειας των τελευταίων. Πραγματοποιείται κυτταρογενετική εξέταση καρυότυπου για να διαπιστωθεί το πραγματικό φύλο του ασθενούς.