Χρόνια μυελοπάθεια

Η μυελοπάθεια με την ευρεία έννοια καλύπτει όλες τις παθήσεις του νωτιαίου μυελού.

Τα κύρια συμπτώματα της μυελοπάθειας είναι τα εξής. Ο πόνος στην πλάτη στις χρόνιες μυελοπάθειες (σε αντίθεση με τις οξείες) είναι σπάνιος και μπορεί να συνοδεύει, για παράδειγμα, σπονδύλωση ή συριγγομυελία. Οι αισθητηριακές διαταραχές είναι πιο συχνές και μπορεί να αντανακλούν την εμπλοκή των οπίσθιων ριζών, των οπίσθιων κέρατων, των οπίσθιων στηλών και των σπινοθαλαμικών οδών στις πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού. Οι κινητικές εκδηλώσεις είναι συνήθως προπορευόμενες και εξελίσσονται αργά. Σπαστική μονοπάρεση, παραπάρεση (συνήθως ασύμμετρη) μπορεί να παρατηρηθεί, για παράδειγμα, στη σκλήρυνση κατά πλάκας, στην αυχενική σπονδύλωση, στην κήλη δίσκου, στη μυελοπάθεια στο AIDS, στη μυελογενή μυελίτιδα, στην ALS, στην ακτινοβολική μυελοπάθεια, στις νωτιαίες μορφές σπινοπαρεγκεφαλιδικής εκφύλισης. Η προοδευτική μυελοπάθεια που εμπλέκει τα κύτταρα των πρόσθιων κέρατων (ALS, συριγγομυελία, ενδονωτιαίος όγκος) θα εκδηλωθεί ως χαλαρή πάρεση με μυϊκή ατροφία, συσσωματώσεις και υπο- και αρεφλεξία στο επίπεδο των προσβεβλημένων τμημάτων. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στις χρόνιες μυελοπάθειες (σε αντίθεση με τις οξείες) συχνά αλλάζουν προς την αύξηση, συχνά υπάρχει το σύμπτωμα του Babinski, καθώς και επιτακτικές παρορμήσεις για ούρηση και δυσκοιλιότητα.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες δεν υπάρχει βλάβη στη σπονδυλική στήλη, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτήν και μπορούν να αποτελέσουν πηγή διαγνωστικών σφαλμάτων. Έτσι, η αμφοτερόπλευρη εμπλοκή των άνω-έσω τμημάτων του μετωπιαίου λοβού (για παράδειγμα, το σαγιταλικό μηνιγγίωμα) προκαλεί σπαστική παραπάρεση και απραξία βάδισης. Έτσι, η κάτω παραπληγία (παραπάρεση) δεν λέει ακόμη τίποτα για το επίπεδο της βλάβης: μπορεί να είναι αποτέλεσμα βλάβης σε πολλά επίπεδα, ξεκινώντας από έναν παρασαγιταλικό όγκο και καταλήγοντας στο κάτω θωρακικό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Στις μετωπιαίες αποφύσεις, είναι σημαντικό να αναζητηθεί τουλάχιστον ήπια άνοια, παρατονία ή αντανακλαστικό πιασίματος.

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης με χαρακτηριστικές διαταραχές βάδισης (απραξία βάδισης) και ακράτεια ούρων μπορεί να μοιάζει με μυελοπάθεια. Ωστόσο, δεν υπάρχει πάρεση, σπαστικότητα ή αισθητηριακές διαταραχές. Ταυτόχρονα, η άνοια είναι μία από τις κύριες εκδηλώσεις.

Η ψυχογενής παραπληγία (ψευδοπαραπληγία, ψευδοπαραπάρεση) μπορεί να είναι χρόνια, αλλά συνήθως αναπτύσσεται οξέως σε μια συναισθηματική κατάσταση, συνοδευόμενη από πολλαπλές κινητικές διαταραχές (σπασμοί, ψευδοαταξία, ψευδοτραύλισμα, αλαλία), αισθητηριακά και συναισθηματικά χαρακτηριστικά προσωπικότητας με διατηρημένες λειτουργίες της ουροδόχου κύστης και των εντέρων απουσία αντικειμενικής (παρακλινικής) επιβεβαίωσης της εμπλοκής του νωτιαίου μυελού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Οι κύριες αιτίες της χρόνιας μυελοπάθειας είναι:

1. Σκλήρυνση κατά πλάκας.
2. Αυχενική σπονδύλωση, πρόπτωση δίσκου.
3. Άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού (χρόνια ισχαιμία, αγγειακή δυσπλασία).
4. Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα).
5. Κληρονομική σπαστική παραπληγία του Strumpell.
6. Συριγγομυελία.
7. Πολιομυελίτιδα (συνέπειες).
8. Σύφιλη.
9. Άλλες λοιμώδεις αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού (συμπεριλαμβανομένης της κενοτοπικής μυελοπάθειας στο AIDS, της νόσου του Lyme).
10. Κίρρωση του ήπατος και πορτοκάλινη παράκαμψη.
11. Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας (έως 25% όλων των περιπτώσεων χρόνιας μυελοπάθειας).

Πολλαπλή σκλήρυνση

Η σκλήρυνση κατά πλάκας σπάνια (10-15%) έχει πρωτοπαθώς προοδευτική μορφή χωρίς τυπικές υφέσεις και εξάρσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι σημαντικό να χρησιμοποιούνται διαγνωστικά κριτήρια (προφανώς, τα κριτήρια Poser είναι τα καλύτερα), τα οποία απαιτούν ο ασθενής ηλικίας 10 έως 59 ετών να έχει τουλάχιστον δύο αλλοιώσεις (ή μία κλινική και μία παρακλινικά ανιχνευμένη βλάβη) και δύο εξάρσεις ("αξιόπιστη" σκλήρυνση κατά πλάκας). Οι δύο εξάρσεις πρέπει να επηρεάζουν διαφορετικές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, να διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες και η εμφάνισή τους πρέπει να διαχωρίζεται από ένα διάστημα τουλάχιστον ενός μήνα. Ωστόσο, με την πρωτοπαθώς προοδευτική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας, απουσιάζουν επαναλαμβανόμενες εξάρσεις, γεγονός που δημιουργεί πραγματικές διαγνωστικές δυσκολίες. Φυσικά, είναι απαραίτητη η ενεργή αμφισβήτηση σχετικά με το ιστορικό παραισθησίας ή οπτικών διαταραχών. Η μαγνητική τομογραφία και τα προκλητά δυναμικά (κυρίως οπτικά και σωματοαισθητικά), ειδικά όταν και οι δύο μέθοδοι υποδεικνύουν βλάβη στους αντίστοιχους αγωγούς) επιβεβαιώνουν (ή αποκλείουν) τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Μια άλλη αξιόπιστη, αλλά πιο δύσκολη στην πρόσβαση, μέθοδος διάγνωσης αυτής της νόσου είναι η ανίχνευση ολιγοκλωνικών ομάδων IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας:

I. Τα κριτήρια Schumacher υποδηλώνουν ότι πρέπει να υπάρχει «διάδοση στον τόπο και τον χρόνο» στο ηλικιακό εύρος από 10 έως 50 ετών:

Με βάση τη νευρολογική εξέταση ή το ιστορικό (υπό την προϋπόθεση εξέτασης από αρμόδιο νευρολόγο), θα πρέπει να εντοπιστούν ενδείξεις τουλάχιστον δύο ξεχωριστά εντοπισμένων εστιών.

Πρέπει να καταγράφονται τουλάχιστον δύο επεισόδια λειτουργικά σημαντικών συμπτωμάτων που διαρκούν περισσότερο από 24 ώρες, σε απόσταση τουλάχιστον ενός μήνα μεταξύ τους. Η ύφεση δεν αποτελεί υποχρεωτική προϋπόθεση. Η υπάρχουσα νευρολογική βλάβη δεν μπορεί να εξηγηθεί επαρκώς από κάποια άλλη παθολογική διεργασία.

Τα κριτήρια Schumacher (1965) εξακολουθούν να αποτελούν το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

II. Τα κριτήρια του McAlpin (1972) προτείνουν τη διάκριση μεταξύ οριστικής, πιθανής και πιθανής σκλήρυνσης κατά πλάκας:

Αβέβαιη σκλήρυνση κατά πλάκας: το ιστορικό θα πρέπει να υποδεικνύει οπισθοβολβική νευρίτιδα, διπλωπία, παραισθησία, αδυναμία στα άκρα, η οποία μειώθηκε ή εξαφανίστηκε με την πάροδο του χρόνου· την παρουσία μίας ή περισσότερων εξάρσεων. Η εξέταση θα πρέπει να αποκαλύψει σημάδια βλάβης στην πυραμιδική οδό και άλλα συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία αρκετών εστιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα (σταδιακή ανάπτυξη παραπάρεσης με περιόδους επιδείνωσης και σημάδια βλάβης στο εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα ή το οπτικό νεύρο).

Πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας: ιστορικό δύο ή περισσότερων οπισθοβολβικών νευριτών σε συνδυασμό με συμπτώματα βλάβης της πυραμιδικής οδού. Κατά τη διάρκεια αυτής της έξαρσης, θα πρέπει να υπάρχουν ενδείξεις πολυεστιακής βλάβης του ΚΝΣ με καλή ανάρρωση. Με μακροχρόνια παρατήρηση, ο νυσταγμός, ο τρόμος και η ωχρότητα των κροταφικών ημίσεων του οπτικού δίσκου προστίθενται στα συμπτώματα της βλάβης της πυραμιδικής οδού. Μπορεί να μην υπάρχουν σαφείς εξάρσεις.

Πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας: προοδευτική παραπάρεση σε νεαρή ηλικία χωρίς σημάδια έξαρσης και ύφεσης. Με αποκλεισμό άλλων αιτιών προοδευτικής παραπάρεσης.

Επίσης γνωστά είναι τα κριτήρια McDonald και Halliday (1977) και τα κριτήρια Bauer (1980), τα οποία πλέον χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά και δεν τα παρουσιάζουμε εδώ.

Τα κριτήρια Poser χρησιμοποιούνται ευρύτερα στην Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και τη Ρωσία. Απευθύνονται σε ασκούμενους νευρολόγους και περιλαμβάνουν, εκτός από τα κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα πρόσθετων ερευνητικών μεθόδων (μαγνητική τομογραφία, προκλητά δυναμικά του εγκεφάλου, ανίχνευση ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Τα κριτήρια Poser έχουν μόνο δύο κατηγορίες: «σίγουρη» και «πιθανή» σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα έχουμε ήδη αναφέρει παραπάνω.

Η διαφορική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνει ασθένειες όπως αυτοάνοσες φλεγμονώδεις ασθένειες (κοκκιωματώδης αγγειίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος Sjogren, νόσος Behcet, οζώδης περιαρτηρίτιδα, παρανεπλαστικά σύνδρομα, οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, μεταλοιμώδης εγκεφαλομυελίτιδα), λοιμώδη νοσήματα (μπορελίωση, λοίμωξη HIV, νευροσύφιλη), σαρκοείδωση, μεταχρωματική λευκοδυστροφία (νεανικός και ενήλικος τύπος), σπειροεγκεφαλικές εκφυλίσεις, δυσπλασία Arnold-Chiari, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Αυχενική σπονδύλωση

Η αυχενική σπονδύλωση (ένας συνδυασμός εκφυλιστικών αλλοιώσεων στους μεσοσπονδύλιους δίσκους, τις αρθρώσεις των ζυγοστάθμων και τον κίτρινο σύνδεσμο) είναι η πιο συχνή αιτία μυελοπάθειας σε ώριμους και ηλικιωμένους ασθενείς (στη ρωσική βιβλιογραφία, ο όρος "οστεοχόνδρωση" χρησιμοποιείται ως συνώνυμο). Η αυχενική μυελοπάθεια αναπτύσσεται σε περίπου 5-10% των ασθενών με κλινικά εκδηλωμένη σπονδύλωση. Αναπτύσσεται πιο εύκολα και γρήγορα παρουσία συγγενούς στένωσης (στένωσης) του σπονδυλικού σωλήνα (12 mm ή λιγότερο) και προκαλείται από εξωτερική συμπίεση του νωτιαίου μυελού και των αγγείων του (κυρίως των πλάγιων και οπίσθιων στηλών). Η εκφυλιστική διαδικασία συνήθως ξεκινά στον δίσκο με δευτερογενείς αλλοιώσεις στα παρακείμενα οστά και τους μαλακούς ιστούς. Ο νωτιαίος μυελός συμπιέζεται από κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου, προεξοχή (υπερτροφία) του κίτρινου συνδέσμου στον πόρο ή οστεοφύτα. Ο πόνος στον αυχένα είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα. Στη συνέχεια εμφανίζεται μούδιασμα στα χέρια και ήπιες διαταραχές βάδισης, οι οποίες σταδιακά αυξάνονται. Είναι πιθανές μικρές δυσλειτουργίες της ουροδόχου κύστης (σπάνια).

Υπάρχουν αρκετές κλινικές παραλλαγές της αυχενικής μυελοπάθειας:

1. Βλάβη του νωτιαίου μυελού που περιλαμβάνει τις κορτικονωτιαίες (πυραμιδικές), σπινοθαλαμικές οδούς και τους αγωγούς στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού (τετραπάρεση με αδυναμία κυρίως στα πόδια, με σπαστικότητα, αισθητική αταξία, διαταραχές του σφιγκτήρα και σημείο Lhermitte).
2. Κυρίαρχη εμπλοκή των πρόσθιων κερατοειδικών κυττάρων και των κορτικονωτιαίων οδών (σύνδρομο ALS χωρίς αισθητηριακές διαταραχές).
3. Σύνδρομο σοβαρής κινητικής και αισθητηριακής διαταραχής με αδυναμία στα χέρια και σπαστικότητα στα πόδια.
4. Σύνδρομο Brown-Sequard (τυπικό ετερόπλευρο αισθητηριακό έλλειμμα και ομόπλευρο κινητικό έλλειμμα).
5. Ατροφία, απώλεια αντανακλαστικών (βλάβη στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού) και ριζιτικός πόνος στα χέρια. Αδυναμία κυρίως στο 5ο και 4ο δάχτυλο.

Η υπερρεφλεξία ανιχνεύεται σε περίπου 90% των περιπτώσεων. Το σύμπτωμα του Babinski - σε 50%. Το σύμπτωμα του Hoffman (στα χέρια) - σε περίπου 20%.

Άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού

Η χρόνια μυελοπάθεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης (ρευματοειδής αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα) και αγγειακές παθήσεις του νωτιαίου μυελού. Η αργά εξελισσόμενη παραπάρεση (με ή χωρίς αισθητηριακή βλάβη) σε έναν ενήλικο ή ηλικιωμένο ασθενή που πάσχει από αγγειακή νόσο (αρτηριοσκλήρυνση, αρτηριακή υπέρταση, αγγειίτιδα) μπορεί να σχετίζεται με χρόνια νωτιαία κυκλοφορική ανεπάρκεια. Ωστόσο, πρέπει πρώτα να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες μυελοπάθειας: όγκοι, εκφυλιστικές παθήσεις του κινητικού νευρώνα, μυελογενής μυελίτιδα (υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού), αυχενική σπονδύλωση και, περιστασιακά, σκλήρυνση κατά πλάκας. Η αγγειακή δυσπλασία εμφανίζεται μερικές φορές με εικόνα χρόνιας μυελοπάθειας.

Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού

Η μυελογενής μυέλωση αναπτύσσεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος, η οποία οδηγεί σε βλάβη των πλάγιων και οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού στο αυχενικό και άνω θωρακικό επίπεδο του νωτιαίου μυελού. Αιτίες: αχυλική γαστρίτιδα, γαστρεκτομή, χειρουργική επέμβαση εντέρου, AIDS, αυστηρή χορτοφαγική διατροφή, χορήγηση μονοξειδίου του αζώτου. Η νόσος ξεκινά σταδιακά με παραισθησία στα χέρια και τα πόδια, αδυναμία, διαταραχές βάδισης. Ανιχνεύονται αισθητηριακή αταξία, σπαστική παραπάρεση. Μειωμένη οπτική οξύτητα, συμπτώματα εμπλοκής του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας είναι πιθανά. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη μελέτη του επιπέδου της βιταμίνης Β12 στον ορό και με θετικό τεστ Schilling (μπορεί να είναι ανώμαλο ακόμη και με φυσιολογικό επίπεδο Β12 στον ορό). Η ομοκυστεΐνη και το μεθυλομαλονικό οξύ (πρόδρομοι της βιταμίνης Β12) είναι αυξημένα στο 90% των ασθενών με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Τα συμπτώματα της αναιμίας είναι τυπικά.

Η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος οδηγεί σε παρόμοιο σύνδρομο και εμφανίζεται σε περιπτώσεις δυσαπορρόφησης, αλκοολισμού, ηλικιωμένων, εντερικών παθήσεων, νόσου του Crohn, ελκώδους κολίτιδας και σε ασθενείς που λαμβάνουν αντισπασμωδικά. Υπάρχει κάποιος κίνδυνος εμφάνισης ανεπάρκειας φυλλικού οξέος σε έγκυες γυναίκες.

Κληρονομική σπαστική παραπληγία του Strumpell

Η σπαστική παραπληγία Strumpell είναι μια νόσος του ανώτερου κινητικού νευρώνα που ξεκινά στην παιδική ηλικία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή με παράπονα για δυσκαμψία στους μύες των ποδιών και αστάθεια κατά το βάδισμα, τα οποία βασίζονται σε προοδευτική παραπληγία με υψηλά τενόντια αντανακλαστικά και παθολογικά σημεία του ποδιού. Χαρακτηριστικός είναι ο αυξημένος τόνος στους προσαγωγούς μύες του μηρού, ο οποίος οδηγεί σε χαρακτηριστική δυσβασία με ημι-λυγισμένα πόδια και άκαμπτο "σταυρωτό" βήμα. Οι λιγότερο "καθαρές" μορφές έχουν μια ποικιλία επιπρόσθετων νευρολογικών συνδρόμων (άνοια, οπτική ατροφία, εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς, παρκινσονισμός, δυστονία, επιληψία, μυϊκή ατροφία, καρδιακές παθήσεις). Το οικογενειακό ιστορικό και οι τυπικές κλινικές εκδηλώσεις αποτελούν τη βάση για τη διάγνωση.

Συριγγομυελία

Η συριγγομυελία συνήθως εκδηλώνεται ως κοιλότητα στην κεντρική φαιά ουσία, αλλά η τελευταία μπορεί να επεκταθεί στα πρόσθια ή οπίσθια κέρατα. Η πιο συχνή εντόπιση είναι ο αυχενικός ή άνω θωρακικός νωτιαίος μυελός (λιγότερο συχνά μπορεί να παρατηρηθεί στην οσφυϊκή περιοχή και στην περιοχή του κορμού). Στους ενήλικες, συχνά εντοπίζεται η δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι. στα παιδιά - μια πιο σοβαρή δυσπλασία. Η μετατραυματική συριγγομυελία ανιχνεύεται στο 1-3% των ασθενών που έχουν υποστεί σοβαρή κάκωση του νωτιαίου μυελού. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού και οι φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν στο σχηματισμό συριγγομυελικών κοιλοτήτων. Ο πόνος, η αδυναμία και η μυϊκή ατροφία συχνότερα του ενός βραχίονα, η σκολίωση και οι διαχωριζόμενες αισθητηριακές διαταραχές (μειωμένος πόνος και θερμοκρασία με διατήρηση της αφής και της βαθιάς ευαισθησίας) είναι οι βασικές εκδηλώσεις της συριγγομυελίας. Σε περίπτωση μεγάλης κοιλότητας, εμπλέκονται οι οπίσθιες και πλάγιες στήλες (αισθητηριακή αταξία στα πόδια και κάτω σπαστική παραπάρεση, πυελική δυσλειτουργία), καθώς και οι αυτόνομοι αγωγοί (σύνδρομο Horner, ορθοστατική υπόταση). Η συριγγοβολβία εκδηλώνεται με τυπικά συμπτώματα όπως μονομερής ατροφία της γλώσσας, πόνος τριδύμου ή υπαισθησία στις ζώνες Zelder, παράλυση των μυών της μαλακής υπερώας και του λάρυγγα, ζάλη και νυσταγμός. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στη διάγνωση.

Πολιομυελίτις

Η πολιομυελίτιδα είναι μια ιογενής νόσος που ξεκινά οξέως μετά από μια περίοδο επώασης 2-10 ημερών με τη μορφή γενικών μολυσματικών συμπτωμάτων. Μετά από 2-5 ημέρες, αναπτύσσεται ασύμμετρη προοδευτική χαλαρή παράλυση, που επηρεάζει συχνότερα τα εγγύς μέρη των κάτω άκρων. Περίπου μια εβδομάδα αργότερα, αρχίζει να εμφανίζεται ατροφία στους παράλυτους μύες. Στο 10-15% των ασθενών, εμπλέκονται οι μύες του φάρυγγα, του λάρυγγα ή οι μύες του προσώπου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με καλλιέργεια του ιού της πολιομυελίτιδας από ένα επίχρισμα (ρινοφαρυγγικές εκκρίσεις, κόπρανα) και σπάνια από εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή αίμα. Είναι επίσης χρήσιμο να λαμβάνεται υπόψη η επιδημιολογική κατάσταση.

10-70 χρόνια μετά την οξεία πολιομυελίτιδα, το 20-60% των ασθενών μπορεί να εμφανίσει νέα συμπτώματα με τη μορφή κόπωσης και αυξανόμενης αδυναμίας στους μύες που είχαν προηγουμένως προσβληθεί από πολιομυελίτιδα. Ωστόσο, αδυναμία και ατροφία μπορεί να εμφανιστούν και σε μύες που δεν έχουν προσβληθεί κατά την οξεία περίοδο - η λεγόμενη «μεταπολιομυελιτική προοδευτική μυϊκή ατροφία». Η αιτία της δεν είναι σαφής.

Σύφιλη

Η σύφιλη με εμπλοκή του νωτιαίου μυελού (μυελοπάθεια) μπορεί να εμφανιστεί με μηνιγγοαγγειίτιδα (μηνιγγομυελίτιδα), υπερτροφική σπονδυλική παχυμηνιγγίτιδα (συνήθως στο αυχενικό επίπεδο) και σπονδυλική γόμωση. Όλα αυτά είναι αρκετά σπάνια. Μια όψιμη μορφή νευροσύφιλης στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης είναι η ραχιαία τάβη. Πρόκειται για μια προοδευτική εκφύλιση που επηρεάζει κυρίως τις οπίσθιες στήλες και τις οπίσθιες ρίζες του νωτιαίου μυελού. Συνήθως αναπτύσσεται αργά, 15-20 χρόνια μετά τη μόλυνση, εξελίσσεται αργά και επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. Παρατηρούνται έντονοι πόνοι, συχνότερα στα πόδια, που διαρκούν από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες, μερικές φορές ομαδοποιούνται σε «δεσμίδες». Το 20% των ασθενών αναφέρουν περιοδικό κοιλιακό άλγος (ταβικές κρίσεις). Αργότερα, αναπτύσσεται αισθητική αταξία με χαρακτηριστικό «βαμβικό» (ταβικό) βάδισμα και αρεφλεξία. Είναι τυπικές οι επαναλαμβανόμενες κακώσεις λόγω διαταραχών βάδισης με το σχηματισμό μιας τυπικής «άρθρωσης Charcot» στην περιοχή της άρθρωσης του γονάτου. Υπάρχει το σύμπτωμα Argil-Robertson. Είναι πιθανή η ατροφία του οπτικού νεύρου και άλλα συμπτώματα είναι λιγότερο συχνά.

Άλλες λοιμώξεις

Μεταξύ άλλων λοιμώξεων, η λοίμωξη από τον ιό HIV γίνεται η πιο σημαντική, η οποία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μυελοπάθεια. Η κενοτοπική μυελοπάθεια παρατηρείται σε περίπου 20% των ασθενών με AIDS και χαρακτηρίζεται από βλάβη στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού, κυρίως στο αυχενικό επίπεδο. Οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται αργά και ποικίλλουν από ήπια κάτω παραπάρεση με αισθητηριακή αταξία έως παραπληγία με σοβαρές πυελικές διαταραχές. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει υπερεντατικά σήματα σε εικόνες Τ2 στην περιοχή των κορτικονωτιαίων οδών και των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού. Μικροσκοπικά (νεκροψία) - μια εικόνα κενοτοπικής μυελοπάθειας.

Η νόσος του Lyme (μπορελίωση) έχει τρία στάδια. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικό ερύθημα. Το δεύτερο, μήνες μετά το πρώτο, εμφανίζεται ως μηνιγγίτιδα ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Το ένα τρίτο των ασθενών εμφανίζει ένα πολυνευροπαθητικό σύνδρομο που ονομάζεται σύνδρομο Banwarth ή σύνδρομο Garin-Bujadoux. Το τρίτο στάδιο μπορεί να εμφανιστεί μήνες ή και χρόνια μετά τη μόλυνση και εκδηλώνεται με αρθρίτιδα και συμπτώματα βλάβης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, στα κρανιακά και περιφερικά νεύρα. Η μυελίτιδα αναπτύσσεται σε περίπου 50% των ασθενών και εκδηλώνεται με προοδευτική παρα- ή τετραπάρεση με αισθητηριακές διαταραχές και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων. Η εγκάρσια μυελίτιδα αναπτύσσεται στο θωρακικό και οσφυϊκό επίπεδο του νωτιαίου μυελού. Παραμένει ασαφές εάν το τρίτο στάδιο προκαλείται από την άμεση βλαβερή επίδραση της σπειροχαιτής ή σχετίζεται με παραλοιμώδεις ανοσολογικές διαταραχές. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπάρχει πλειοκυττάρωση (200-300 κύτταρα και άνω), υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, φυσιολογικό ή χαμηλό επίπεδο σακχάρου, αυξημένη σύνθεση IgG. Στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε αντισώματα. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει εστιακή ή διάχυτη αύξηση της έντασης του σήματος στον αυχενικό νωτιαίο μυελό σε ορισμένους ασθενείς.

Κίρρωση του ήπατος, πορτοκαβαλική παράκαμψη

Η κίρρωση του ήπατος και η παρακέντηση του λιθοκοιλιακού πόρου μπορεί να οδηγήσουν όχι μόνο σε εγκεφαλοπάθεια αλλά και σε μυελοπάθεια με αργά προοδευτική κάτω παραπάρεση. Σε ορισμένους ασθενείς (σπάνια) αυτό είναι το κύριο νευρολογικό σύνδρομο της ηπατικής ανεπάρκειας. Η υπεραμμωνιαιμία είναι χαρακτηριστική.

Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας

Η μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας είναι συχνή (έως και 27% όλων των περιπτώσεων χρόνιων μυελοπαθειών), παρά τη χρήση σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων (μαγνητική τομογραφία, μυελογραφία, ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκλητά δυναμικά και ηλεκτρομυογράφημα). Το νευρολογικό της προφίλ έχει μελετηθεί αρκετά καλά. Το πιο τυπικό σύμπτωμα είναι η πάρεση (ή παράλυση). Παρατηρείται στο 74% των περιπτώσεων και ανιχνεύεται συχνότερα στα πόδια (72%) παρά στα χέρια (26%). Στο 71% των περιπτώσεων, αυτές οι παρέσεις είναι ασύμμετρες. Η υπερρεφλεξία κυριαρχεί (65%), συχνά ασύμμετρη (68%). Το σύμπτωμα Babinski εμφανίζεται στο 63%. Ο μυϊκός τόνος αυξάνεται κατά σπαστικό τύπο στο 74%. Αισθητηριακές διαταραχές υπάρχουν στο 63% των περιπτώσεων. διαταραχές σφιγκτήρα - στο 63%. Η μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας είναι μια «διάγνωση αποκλεισμού».

Διαγνωστικές μελέτες σε ασθενείς με χρόνια μυελοπάθεια

Γενική κλινική εξέταση (για τον αποκλεισμό συστηματικών παθήσεων, νευροϊνωμάτωσης, λοίμωξης, κακοήθειας, ηπατικής νόσου, στομαχικής νόσου, αορτικής νόσου κ.λπ.), νευρολογική εξέταση για τον αποκλεισμό εγκεφαλικής νόσου και για τη διευκρίνιση του επιπέδου της σπονδυλικής βλάβης· αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για τη μέτρηση του πλάτους του νωτιαίου σωλήνα, για τον αποκλεισμό ενδομυελικών αποφύσεων· μυελογραφία για τον αποκλεισμό εξωμυελικής συμπίεσης του νωτιαίου μυελού· προκλητά δυναμικά για την αξιολόγηση της προσαγωγιμότητας από τα περιφερικά νεύρα προς τον νωτιαίο μυελό και περαιτέρω στον εγκέφαλο· οσφυονωτιαία παρακέντηση (για τον αποκλεισμό λοιμώδους μυελίτιδας, καρκινωματώδους μηνιγγίτιδας ή σκλήρυνσης κατά πλάκας)· απαιτείται επίσης ηλεκτρομυογράφημα (για παράδειγμα, για τον αποκλεισμό πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας ή (εγκεφαλο) μυελοπολυνευροπάθειας).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]