Μηνιγγοκήλη

Η μηνιγγοκήλη (μηνιγγομυελοκήλη) είναι ένας τύπος παθολογικής κατάστασης που αναφέρεται σε πρόσθιες εγκεφαλικές κήλες που προκαλούνται από συγγενή ανεπάρκεια οστικού ιστού στην περιοχή του πυθμένα του πρόσθιου κρανιακού βόθρου κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη υπό την επίδραση ορισμένων εξωτερικών (λοιμώξεων) και εσωτερικών (γενετικών) αιτιών, με αποτέλεσμα την καθυστέρηση στο κλείσιμο των πρωτοσπονδυλικών εγκεφαλικών πλακών (πλάκες Kolliker), η οποία οδηγεί στο σχηματισμό οπών στο κάτω τοίχωμα του πρόσθιου κρανιακού βόθρου, μέσω των οποίων προπίπτει η εγκεφαλική ουσία. Αυτές οι κήλες ονομάζονται πρόσθιες εγκεφαλικές κήλες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες μηνιγγοκήλη

Υπάρχει μια υπόθεση για την ανάπτυξη της μηνιγγοκήλης που συνδέει την εμφάνιση πρωτοπαθούς έκτοπης των μηνίγγων και του εγκεφάλου με πρωτοπαθή ελαττώματα του κρανίου λόγω της διακοπής της ανάπτυξης του κρανίου κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Ο Springs εξηγεί την προέλευση των εγκεφαλικών κηλών και της μηνιγγοκήλης με παθολογικές αλλαγές στον κρανιακό θόλο που προέκυψαν ως αποτέλεσμα της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας που υπέστη το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο Klein πιστεύει ότι η αιτία της μηνιγγοκήλης είναι ο ενδομήτριος υδροκέφαλος, ο οποίος οδηγεί σε απόκλιση των οστών του κρανίου και διάτρησή τους στην περιοχή των φυσικών ανοιγμάτων.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, σχηματίζονται από την πρόπτωση των μηνίγγων, οι οποίες σχηματίζουν έναν σάκο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό, και στη συνέχεια, εάν το άνοιγμα είναι αρκετά μεγάλο, από την έξοδο του εγκεφαλικού ιστού σε αυτόν τον σάκο. Συνήθως αυτή η πρόπτωση συμβαίνει μέσω του ανοίγματος στην περιοχή της ρίζας της μύτης και του μεσόφρυου. Οι εγκεφαλικές κήλες και η μηνιγγοκήλη χωρίζονται σε δύο τύπους:

1. που βρίσκεται κατά μήκος της μέσης γραμμής (ρινομετωπιαία).
2. που βρίσκεται στα πλάγια της ρίζας της μύτης (ρινοθηλιακό) και στην εσωτερική γωνία της οφθαλμικής κόγχης (ρινοκοιλιακό).

Υπάρχουν διάφορες «θεωρίες» σχετικά με την εμφάνιση μηνιγγοκήλης.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Παράγοντες κινδύνου

Εκτός από τη γενετικά καθορισμένη μηνιγγοκήλη, ελαττώματα οστικού ιστού στο πρόσθιο κρανιακό βόθρο (καθώς και σε άλλα μέρη του κρανίου) μπορούν να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα ενδομήτριας, διαπλακουντιακής λοίμωξης που μεταδίδεται από τη μητέρα, ενδομήτριου ή τραύματος γέννησης, καθώς και άλλων δυσμενών παραγόντων που επηρεάζουν αρνητικά το σώμα μιας εγκύου γυναίκας.

Σημαντικό ρόλο διαδραματίζει η διαταραχή του μεταβολισμού της βιταμίνης Α και του φολικού οξέος, του μεταβολισμού του ασβεστίου, καθώς και οι επιδράσεις της ιονίζουσας ακτινοβολίας και ορισμένων τερατογόνων τοξικών ουσιών. Κάθε ένας από τους παραπάνω παθογόνους παράγοντες μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της εμβρυϊκής ανάπτυξης κατά την περίοδο της εναπόθεσης της πρωτογενούς εγκεφαλικής πλάκας και του κλεισίματός της στον εγκεφαλικό σωλήνα, γεγονός που στη συνέχεια οδηγεί στην εμφάνιση δυσπλασιών του κρανίου.

[ 13 ], [ 14 ]

Παθογένεση

Το οστικό έλλειμμα στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται στο μεσοσαγιτικό επίπεδο, λιγότερο συχνά στην περιοχή του ινιακού τρήματος και συχνότερα στην περιοχή της μετωπιαίας ραφής, του ρινοφάρυγγα και του οφθαλμικού κόγχου. Η διάμετρος του οστικού ελλείμματος στη μηνιγγοκήλη κυμαίνεται από 1 έως 8 cm και το μήκος του οστικού πόρου, ο οποίος έχει ένα εσωτερικό και ένα εξωτερικό άνοιγμα, στο οποίο βρίσκεται ο μίσχος της κήλης, μπορεί να φτάσει έως και 1 cm.

Η ρινομετωπιαία μηνιγγοεγκεφαλοκήλη εντοπίζεται πάντα στην περιοχή του τυφλού ανοίγματος του μετωπιαίου οστού και το κανάλι της μπορεί να κατευθύνεται προς τα εμπρός, προς τα κάτω ή πλευρικά, γεγονός που καθορίζει τους τύπους εντοπισμού του κηλικού σάκου: προς τα κάτω και πλευρικά κατευθύνεται από ρινοηθμοειδείς κήλες και προς τα κάτω και προς τα έξω - ρινοκογχική. Η δομή του κηλικού σάκου αποτελείται από το εξωτερικό προς το εσωτερικό του δέρματος, τις σκληρές, μαλακές και αραχνοειδείς μεμβράνες του εγκεφάλου και την ουσία του εγκεφάλου.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Συμπτώματα μηνιγγοκήλη

Τα σημάδια της μηνιγγοκήλης χωρίζονται σε υποκειμενικά και αντικειμενικά. Τα πρώτα αφορούν κυρίως μόνο παράπονα των γονέων του παιδιού ή ενός ενήλικα ασθενούς σχετικά με την παρουσία όγκου στην περιοχή της πρόπτωσης της κήλης. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν άλλα παράπονα. Το μέγεθος αυτού του «όγκου» μπορεί να ποικίλλει από φακή έως μεγάλο μήλο, μερικές φορές μιμούμενο μια «δεύτερη μύτη». Στην αφή, αυτός ο σχηματισμός έχει μαλακή ελαστική υφή, μερικές φορές το μίσχο του πηγαίνει βαθιά στη ρίζα της μύτης. Το πρήξιμο μπορεί να πάλλεται ταυτόχρονα με τις καρδιακές συσπάσεις, να αυξάνεται με την καταπόνηση (κραυγή ή κλάμα παιδιού) και να μειώνεται με την πίεση πάνω του. Αυτά τα σημάδια υποδηλώνουν μια σύνδεση μεταξύ του όγκου και της κρανιακής κοιλότητας.

Ένα επιπλέον σημάδι πρόσθιας μηνιγγοκήλης και εγκεφαλικών κηλών είναι η παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου.

[ 20 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της μηνιγγοκήλης είναι ένα σοβαρό φαινόμενο, που συνήθως καταλήγει σε θάνατο. Σε αυτές περιλαμβάνεται η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, η οποία εμφανίζεται όταν το τοίχωμα της μηνιγγοκήλης εξελκώνεται. Ωστόσο, αυτές οι επιπλοκές εμφανίζονται συχνότερα ως αποτέλεσμα χειρουργικής αφαίρεσης του κηλικού σάκου. Αυτές οι επιπλοκές είναι:

1. ενδοεγχειρητικά (σοκ, απώλεια αίματος)
2. άμεση μετεγχειρητική (μηνιγγίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό οίδημα)
3. καθυστερημένη μετεγχειρητική επέμβαση (υδροκέφαλος, ενδοκρανιακή υπόταση, εγκεφαλικό οίδημα, επιληπτικές κρίσεις).
4. όψιμα (επιληψία, ψυχικές διαταραχές, νοητικές αναπηρίες).

Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν συρίγγια στον υπαραχνοειδή χώρο, διαρροές εγκεφαλονωτιαίου υγρού, υποτροπιάζουσες μηνιγγοκήλες και εγκεφαλικές κήλες.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Διαγνωστικά μηνιγγοκήλη

Η διάγνωση βασίζεται στα ακόλουθα σημεία:

1. τυπική θέση του κηλικού σάκου.
2. έμφυτος χαρακτήρας
3. η παρουσία διαφραγμάτων που προσδιορίζεται με ψηλάφηση και ακτινογραφία.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη με τις μικρές μηνιγγοκήλες. Τέτοιοι σχηματισμοί θα πρέπει να διαφοροποιούνται από δερμοειδείς κύστεις, μηνιγγίωμα, παλαιό οργανωμένο αιμάτωμα, ανεύρυσμα, οπισθοβολβικό αγγείωμα, παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση και κύστεις παραρρινίων κόλπων, συφιλιδικό κόμμι, εχινόκοκκο εγκεφάλου, διάφορους όγκους εγκεφάλου και κρανίου.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Θεραπεία μηνιγγοκήλη

Οι συγγενείς μηνιγγοκήλες είναι μια σπάνια ασθένεια και δεν υποβάλλονται όλα τα παιδιά που γεννιούνται με ένα τέτοιο ελάττωμα σε χειρουργική επέμβαση, καθώς μερικά από αυτά πεθαίνουν λίγο μετά τη γέννηση. Η θεραπεία της μηνιγγοκήλης και των εγκεφαλικών κηλών σε χειρουργήσιμες περιπτώσεις είναι μόνο χειρουργική. Οι περίοδοι θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με πολλούς δείκτες και το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας αποφασίζεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του παιδιού, τον τύπο της κήλης, το μέγεθος του ελαττώματος και το οίδημα, καθώς και τον κίνδυνο επιπλοκών.

Μερικοί χειρουργοί είναι της άποψης ότι η επέμβαση πρέπει να ξεκινά τους πρώτους μήνες της ζωής. Ο PA Herzen (1967) πίστευε ότι ένα παιδί πρέπει να χειρουργείται κατά το πρώτο έτος της ζωής του. Σε περίπτωση εγκεφαλικών κηλών με ταχεία ανάπτυξη οιδήματος και κίνδυνο επιπλοκών (φλεγμονή ή ρήξη αραιωμένων ιστών), είναι απαραίτητο να χειρουργηθεί τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Εάν οι συνθήκες επιτρέπουν τη χρήση τακτικής αναμονής, τότε η χειρουργική επέμβαση πρέπει να πραγματοποιείται στην ηλικία των 2,1/2-3 ετών. Σε αυτή την ηλικία, χρησιμοποιούνται σύνθετες πλαστικές χειρουργικές επεμβάσεις με τη χρήση οστικών μοσχευμάτων. Τέτοιες χειρουργικές επεμβάσεις εμπίπτουν στην αρμοδιότητα των νευροχειρουργών.

Πρόβλεψη

Με χειρουργική θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, σύμφωνα με ξένες στατιστικές, ακόμη και με μια άψογη χειρουργική επέμβαση, το ποσοστό θνησιμότητας από δευτερογενείς επιπλοκές μπορεί να φτάσει το 10%.

Η εξέλιξη της διαδικασίας εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης της κήλης και την εφαρμοζόμενη θεραπεία. Σε ανίατες μορφές, όταν ένα σημαντικό μέρος του εγκεφάλου με ζωτικά κέντρα βρίσκεται στον κηλικό σάκο, ο θάνατος μπορεί να επέλθει στην ηλικία των 5-8 ετών, η αιτία του οποίου είναι συνήθως η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]