Μελάνωμα του επιπεφυκότα

Το μελάνωμα του επιπεφυκότα ευθύνεται για περίπου το 2% των οφθαλμικών κακοηθειών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα μελανώματος του επιπεφυκότα

Το μελάνωμα του επιπεφυκότα εμφανίζεται στην 6η δεκαετία της ζωής, εξαιρουμένων των ασθενών με σύνδρομο δυσπλαστικού σπίλου, στους οποίους αναπτύσσονται πολλαπλά μελανώματα πολύ νωρίτερα. Υπάρχει ένα μόνο, μαύρο ή γκρι οζίδιο που περιέχει ένα τροφοδότη, το οποίο μπορεί να είναι προσκολλημένο στον επισκληρίδιο. Οι μη χρωματισμένοι, ροζ όγκοι έχουν μια χαρακτηριστική λεία εμφάνιση, που μοιάζει με "φιλέτο σολομού". Ο όγκος εντοπίζεται συχνότερα στο σκληρό άκρο, αν και μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στον επιπεφυκότα.

Διαφορική διάγνωση μελανώματος του επιπεφυκότα

• Ένας μεγάλος σπίλος που αναπτύσσεται κατά την εφηβεία, αλλά σε αντίθεση με το μελάνωμα, δεν επηρεάζει τον κερατοειδή.
• Μελάνωμα ακτινωτού σώματος με εξωφθάλμια επέκταση.
• Το μελανοκύτωμα είναι ένας σπάνιος, συγγενής, αργά αναπτυσσόμενος, σχεδόν μαύρος όγκος που δεν κινείται ελεύθερα μέσα στον βολβό του ματιού.
• Μελαγχρωστικό καρκίνωμα του επιπεφυκότα σε άτομα με σκούρο δέρμα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ταξινόμηση του μελανώματος του επιπεφυκότα

• Το μελάνωμα ως αποτέλεσμα της εκφύλισης του PPM με άτυπα χαρακτηριστικά αντιπροσωπεύει το 75% των περιπτώσεων.
• Το μελάνωμα ως αποτέλεσμα κακοήθειας ενός προϋπάρχοντος σπίλου αντιπροσωπεύει το 20% των περιπτώσεων.
• Το πρωτοπαθές μελάνωμα είναι το λιγότερο συχνό.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία μελανώματος του επιπεφυκότα

Θεραπεία περιορισμένου μελανώματος του επιπεφυκότα

1. Χειρουργική ευρεία εκτομή με κρυοθεραπεία για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής.
2. Εάν η ιστολογική εξέταση υποδεικνύει ατελή αφαίρεση, ενδείκνυται ευρεία επανεκτομή της χειρουργικής ουλής εντός υγιούς ιστού με επακόλουθη κρυοθεραπεία.

Οι επαναληπτικές εξετάσεις πραγματοποιούνται κάθε 6-12 μήνες καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε κάθε επίσκεψη, εξετάζεται ολόκληρη η επιφάνεια του επιπεφυκότα. Κάθε ύποπτη περιοχή εξετάζεται ιστολογικά μετά από βιοψία ή κυτταρολογική εξέταση.

Θεραπεία του διάχυτου μελανώματος του επιπεφυκότα

Η εκτομή των οζιδίων πραγματοποιείται σε συνδυασμό με κρυοθεραπεία και εφαρμογές μιτομυκίνης C.

Υποτροπές: εκτομή και ακτινοθεραπεία. Η εκσπλαχνισμός δεν βελτιώνει τα ποσοστά επιβίωσης, επομένως πραγματοποιείται μόνο σε περιπτώσεις εκτεταμένης και προοδευτικής εξάπλωσης της νόσου, όταν δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι.

Η εμπλοκή των λεμφαδένων αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση (εκτομή) και ακτινοθεραπεία.

Παρηγορητική θεραπεία για μετάσταση: χημειοθεραπεία.

Πρόγνωση μελανώματος του επιπεφυκότα

Θνησιμότητα (κατά προσέγγιση): 12% των περιπτώσεων εντός 5 ετών και 25% εντός 10 ετών. Οι κύριες εστίες μετάστασης είναι οι περιφερειακοί λεμφαδένες, οι πνεύμονες, ο εγκέφαλος και το ήπαρ.

Σημάδια που υποδηλώνουν κακή πρόγνωση για μελάνωμα του επιπεφυκότα περιλαμβάνουν:

• Πολυεστιακοί όγκοι.
• Εξωεπιχείλιοι όγκοι που εμπλέκουν τον καρούλιο, τον θόλο ή τον βλεφαρικό επιπεφυκότα.
• Η πυκνότητα του όγκου είναι 2 mm ή περισσότερο.
• Υποτροπή.
• Εξαπλώνεται σε άλλους ιστούς του οφθαλμού και στους λεμφαδένες.