Λιποσάρκωμα

Το λιποσάρκωμα (συνών.: μυξώμα λιποματώδες κακόηθες, μυξοειδής λιποσάρκωμα) είναι ένας κακοήθης όγκος του λιπώδους ιστού, που σπάνια αναπτύσσεται στον υποδόριο ιστό, ειδικά στην ενδομυϊκή περιτονία των μηρών με επακόλουθη διήθηση του υποδόριου λιπώδους στρώματος. Δεν αναπτύσσεται ποτέ από λίπωμα, κάνει μετάσταση κυρίως στους πνεύμονες και το ήπαρ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Παθομορφολογία του λιποσαρκώματος

Το λιποσάρκωμα έχει έντονη μεταβλητότητα στη μορφολογική δομή, ανάλογα με τον βαθμό διαφοροποίησης των συστατικών κυτταρικών στοιχείων του. Στο λιποσάρκωμα διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι κυττάρων: βλεννοειδείς λιποβλάστες με ατρακτοειδή πυρήνες και μικρά σουδανοφιλικά σταγονίδια στο κυτταρόπλασμα (με ορισμένο βαθμό διαφοροποίησης), βλεννοειδείς λιποβλάστες με παράξενους πυρήνες και απουσία σταγονιδίων λίπους στο κυτταρόπλασμα (με υψηλό βαθμό αναπλασίας), που βρίσκονται στο βλεννοειδές στρώμα, μερικώς διαφοροποιημένοι λιποβλάστες με ατρακτοειδή πυρήνες και χονδροειδώς κενοτοπιωμένο κυτταρόπλασμα· καλά διαφοροποιημένα κύτταρα με μεμονωμένα μεγάλα κενοτόπια και ατρακτοειδή πυρήνες τοποθετημένους εκκεντρικά· ώριμα λιποκύτταρα· κύτταρα με στρογγυλεμένους πυρήνες τοποθετημένους στο κέντρο και πολλαπλά κενοτόπια στο κυτταρόπλασμα· γιγάντια κύτταρα με παράξενους πυρήνες.

Ανάλογα με την κυριαρχία του ενός ή του άλλου τύπου κυττάρου, οι WF Lever και G. Schanmburg-Lever (1983) διακρίνουν τέσσερις τύπους λιποσαρκώματος: τον ιδιαίτερα διαφοροποιημένο, μυξοειδή στρογγυλά κύτταρα και τον πλειομορφικό. Το σχετικά υψηλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα μοιάζει με λίπωμα που αποτελείται από κύτταρα διαφόρων μεγεθών με ένα κενοτόπιο και υπερχρωματικούς πυρήνες. Μεταξύ αυτών υπάρχουν κύτταρα με μεγάλους, υπερχρωματικούς και πλειομορφικούς πυρήνες.

Το μυξοειδές λιποσάρκωμα διαιρείται σε τύπους υψηλής και χαμηλής διαφοροποίησης. Το μυξοειδές λιποσάρκωμα τύπου 1 περιέχει λίγα μυξοειδή κύτταρα, κυρίως λιποβλάστες με ατρακτοειδή πυρήνα και μικρά σουδανοφιλικά σταγονίδια στο κυτταρόπλασμα, υψηλά διαφοροποιημένα λιποκύτταρα και ατρακτοειδή λιποβλάστες με χονδρόκοκκο κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα. Το μυξοειδές λιποσάρκωμα τύπου 2 κυριαρχείται από μυξοειδείς λιποβλάστες με παράξενους πυρήνες και μικρή ποσότητα σουδανοφιλικής ουσίας. Το στρώμα είναι αραιό, βλεννώδες στην εμφάνιση, γεγονός που καθιστά αυτόν τον τύπο λιποσαρκώματος παρόμοιο με το μυξοσάρκωμα ή το αδιαφοροποίητο ινοσάρκωμα.

Το λιποσάρκωμα στρογγυλών κυττάρων χαρακτηρίζεται από την παρουσία πυκνά συσκευασμένων, στρογγυλών ή οβάλ κυττάρων με ένα κενοτόπιο (κύτταρα σφραγιστικού δακτυλίου) και λιποβλαστών με πολλαπλά κενοτόπια. Οι πυρήνες τους είναι μεγάλοι, υπερχρωματικοί και άτυποι, συχνά σε κατάσταση μίτωσης.

Το πλειομορφικό λιποσάρκωμα αποτελείται κυρίως από πλειομορφικούς, γιγάντιους πολυκενοειδείς λιποβλάστες με έναν ή (συνήθως) αρκετούς υπερχρωματικούς πυρήνες. Μεταξύ αυτών υπάρχουν μικροί, πολυγωνικοί, στρογγυλοί ή ατρακτοειδείς λιποβλάστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρουσία μεγάλου αριθμού κενοτοπίων στους λιποβλάστες τους δίνει μια άτυπη εμφάνιση και ομοιότητα με μουριά. Αυτό δίνει βάση για την ταξινόμηση αυτού του τύπου λιποσαρκώματος ως κακοήθες ιβερνώμα.

Πώς διαγιγνώσκεται το λιποσάρκωμα;

Η διάγνωση του λιποσαρκώματος βασίζεται στην παρουσία λιπιδίων στον όγκο, αλλά στους πλειομορφικούς και στρογγυλούς κυτταρικούς τύπους, λόγω της απουσίας σουδανοφιλικής ουσίας, η ανίχνευση ενδοκυτταρικών βλεννογόνων εγκλεισμάτων ασταθών στην υαλουρονιδάση, που αποκαλύπτονται με χρώση με αλκυανικό μπλε, έχει διαγνωστική αξία. Το λιποσάρκωμα περιέχει επίσης υαλουρονικό οξύ, παρόμοιο με τον εμβρυϊκό λιπώδη ιστό, και αρκετά συχνά γλυκογόνο. Το λιποσάρκωμα διαφοροποιείται από το ανώριμο ραβδομυοσάρκωμα και τη συστηματική πολυκεντρική μυοβλάστωση, η οποία επηρεάζει τον υποδόριο λιπώδη ιστό και τα εσωτερικά όργανα.