Δερματικές λευχαιμίες (δερματική λευχαιμία)

Οι δερματικές λευχαιμίες (συνώνυμα: δερματική λευχαιμία, αιμοδερμία) είναι συμπτώματα της λευχαιμίας και εμφανίζονται στο τελικό στάδιο. Ωστόσο, μερικές φορές τα δερματικά σημάδια είναι τα αρχικά συμπτώματα της λευχαιμίας, όταν άλλα σημάδια (αλλαγές στο αίμα, τους λεμφαδένες και τον μυελό των οστών) εξακολουθούν να απουσιάζουν.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες και παθογένεση των λευχαιμιδίων του δέρματος

Μέχρι σήμερα, η φύση της λευχαιμίας παραμένει άγνωστη. Σύμφωνα με τους περισσότερους επιστήμονες, η λευχαιμία βασίζεται σε μια καρκινική διαδικασία στον αιμοποιητικό ιστό, που ελέγχεται από ένα συγκεκριμένο γονίδιο.

[ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα δερματικών λευχαιμιδίων

Τα δερματικά εξανθήματα στη λευχαιμία χωρίζονται σε ειδικά και μη ειδικά. Τα μη ειδικά δεν έχουν χαρακτηριστικά μορφολογικά χαρακτηριστικά και μπορούν να προκληθούν από ταυτόχρονες διεργασίες και επιπλοκές (αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, σήψη). Στην τελευταία περίπτωση, μερικές φορές πολύ πριν από την εμφάνιση κλινικών σημείων βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα, εμφανίζονται κνησμός του δέρματος, κνησμώδη, φυσαλιδώδη, ερυθηματώδη εξανθήματα, που μοιάζουν με πέμφιγα, πολύμορφο ερύθημα, έκζεμα, ερυθηματώδη λύκο κ.λπ. Τα δερματικά εξανθήματα εντείνονται κατά την περίοδο της έξαρσης της υποκείμενης νόσου. Στο τελικό στάδιο της λευχαιμίας, συχνά παρατηρούνται πολλαπλές αιμορραγίες και σηπτική νέκρωση του δέρματος.

Οι συγκεκριμένες αλλαγές στη λευχαιμία του δέρματος ποικίλλουν και συχνά εμφανίζονται με τη μορφή παλμιωδών, οζωδών και καρκινικών σχηματισμών και ερυθροδερμίας.

Τα πιο συνηθισμένα είναι τα πολυάριθμα παλμικά, λιγότερο συνηθισμένα - κηλιδωτά-παμικά στοιχεία, τα οποία είναι πιο χαρακτηριστικά για τη μυελοβλαστική λευχαιμία. Τα οζίδια διαφόρων μεγεθών (από κόκκο κεχρί έως μπιζέλι) έχουν στρογγυλεμένα περιγράμματα, ημισφαιρικό ή επίπεδο σχήμα, πυκνό, λιγότερο συνηθισμένο - μαλακό, μπλε-κόκκινο χρώμα, συχνά με κιτρινωπή-καφέ απόχρωση. Η επιφάνεια των παλμών είναι λεία, μερικές φορές μπορεί να καλύπτεται με τελαγγειεκτασίες, λέπια ή κρούστες σε σχήμα φύλλου. Τα στοιχεία συχνά βρίσκονται συμμετρικά και μπορούν να βρεθούν σε οποιαδήποτε περιοχή, συμπεριλαμβανομένων των βλεννογόνων του στόματος. Κατά κανόνα, εμφανίζονται ξαφνικά και βρίσκονται συμμετρικά σε διαφορετικές περιοχές του δέρματος. Οι υποκειμενικές αισθήσεις με την παλμική παραλλαγή συνήθως δεν παρατηρούνται, μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για κνησμό του δέρματος.

Τα οζώδη λευκιμίδια έχουν μπλε-ροζ ή καφέ-καφέ χρώμα, λεία επιφάνεια, στην οποία μερικές φορές εντοπίζονται αιμορραγικά εξανθήματα, τελαγγειεκτασίες, στρωματοποιημένες κρούστες και βλατίδες που μοιάζουν με μίλι, οι οποίες προκύπτουν ως αποτέλεσμα της απόφραξης των διασταλμένων θυλάκων των τριχών. Εξελίσσονται αργά. Οι υποκειμενικές αισθήσεις περιλαμβάνουν πόνο κατά την πίεση, δεν υπάρχει κνησμός του δέρματος. Είναι δυνατή η αυθόρμητη υποχώρηση μεμονωμένων οζιδίων.

Στην οξεία λευχαιμία, το χρώμα των στοιχείων γίνεται βαθύ κόκκινο, σχηματίζονται φουσκάλες, έλκη, πετεχιακό εξάνθημα και επηρεάζονται οι βλεννογόνοι. Τα λευχαιμίδια που μοιάζουν με όγκο προκύπτουν ως αποτέλεσμα της σύντηξης αρκετών ξεχωριστών οζιδίων, διεισδύουν βαθιά στο υποδόριο δέρμα, έχουν μεγάλο μέγεθος και πυκνή υφή (μερικές φορές ξυλώδη). Συχνά παρατηρείται συνδυασμός αρκετών ειδικών εξανθημάτων με μη ειδικές δερματικές αλλοιώσεις.

Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί συγκεκριμένη ερυθροδερμία, η οποία συχνά απαντάται στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τη μονοβλαστική λευχαιμία και λιγότερο συχνά σε άλλους τύπους λευχαιμίας. Μια τέτοια ερυθροδερμία χαρακτηρίζεται από έντονο κνησμό και είναι κλινικά δύσκολο να διακριθεί από ερυθροδερμία άλλης αιτιολογίας.

Στις λευχαιμίδες του δέρματος, μπορεί να εμφανιστούν διάχυτες διηθήσεις και πρωτοπαθή έλκη. Ως αποτέλεσμα της πάχυνσης του δέρματος και του σχηματισμού βαθιών και επιφανειακών αυλακώσεων στην επιφάνειά του, εμφανίζονται διάχυτες διηθήσεις που καταλαμβάνουν μεγάλες περιοχές του δέρματος.

Τα πρωτοπαθή έλκη στην αιμοδερμία στρογγυλού ή οβάλ σχήματος φτάνουν σε σημαντικά μεγέθη (5-10 cm και περισσότερο σε διάμετρο), έχουν λαμπερό, ζουμερό πυθμένα βαθύ κόκκινου χρώματος. Ο πυθμένας του έλκους συχνά καλύπτεται σε ορισμένα σημεία με κοκκιώματα, πυώδη-νεκρωτική πλάκα και αιματηρές κρούστες. Τα έλκη έχουν ανώμαλες, υπονομευμένες, διηθημένες άκρες.