Λειομύωμα του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το λειομύωμα του δέρματος (συνώνυμο: αγγειοϊνωμα) είναι ένας καλοήθης όγκος των λείων μυών.

Υπάρχουν τρεις τύποι αυτού του όγκου: το λειομύωμα, το οποίο αναπτύσσεται από τον μυ που ανασηκώνει την τρίχα· το δαρτοειδές (γεννητικό οστό), το οποίο προέρχεται από τους λείους μύες του όσχεου, των γυναικείων εξωτερικών γεννητικών οργάνων ή των μύων που συμπιέζουν τη θηλή των μαστικών αδένων· το αγγειοϊνωμα, το οποίο αναπτύσσεται από τα μυϊκά στοιχεία των μικρών αγγείων του δέρματος.

Το λειομύωμα, που αναπτύσσεται από τον μυ που ανασηκώνει την τρίχα, είναι μικρό, πυκνό, κοκκινωπό, κοκκινωπό-καφέ ή στο χρώμα του φυσιολογικού δέρματος, οζώδη ή πλακώδη στοιχεία, που βρίσκονται σε ομάδες ή γραμμικά, πιο συχνά στα άκρα. Κατά κανόνα, επώδυνο. Το μονήρες λειομύωμα έχει την ίδια εμφάνιση, αλλά τα στοιχεία είναι πολύ μεγαλύτερα.

Αιτίες και παθογένεση του λειομυώματος του δέρματος. Σύμφωνα με την ιστογένεση, υπάρχουν σήμερα 3 τύποι λειομυωμάτων του δέρματος, καθένας από τους οποίους χαρακτηρίζεται από κλινικά και ιστομορφολογικά χαρακτηριστικά.

• Τύπος Ι - πολλαπλά λειομυώματα που αναπτύσσονται από τους λείους, ανορθωτές τρίχες ή τους διαγώνιους μύες.
• Τύπος II - δαρτοειδή (γεννητικά) μονήρη λειομυώματα που αναπτύσσονται από τον δαρτοειδή χιτώνα του όσχεου και τους λείους μύες των θηλών του μαστού.
• Τύπος III - αγγειοϊνώματα που φέρουν άλατα και αναπτύσσονται από τα μυϊκά τοιχώματα των αποφρακτικών αρτηριών και τα λεία μυϊκά στοιχεία των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων.

Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι το λειομύωμα είναι περισσότερο αναπτυξιακό ελάττωμα παρά νεόπλασμα. Υπάρχουν μεμονωμένες περιγραφές οικογενούς λειομυώματος, γεγονός που μας επιτρέπει να θεωρήσουμε ότι αυτή η ασθένεια είναι γενετικά καθορισμένη.

Συμπτώματα δερματικού λειομυώματος. Το δερματικό λειομύωμα είναι συχνό στους άνδρες. Το προσβεβλημένο στοιχείο είναι ένα ημισφαιρικό, πυκνό οζίδιο στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, στο μέγεθος μιας κεφαλής καρφίτσας έως μιας φακής, ενός μεγάλου φασολιού ή μεγαλύτερου, με στάσιμο κόκκινο, καφέ, μπλε-κοκκινωπό χρώμα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των δερματικών λειομυωμάτων είναι ο οξύς πόνος τους υπό την επίδραση μηχανικού ερεθισμού (τριβή από ρούχα, ξύσιμο, πίεση ή αφή) και ψύξης. Το σύνδρομο πόνου προκαλείται από την πίεση των νευρικών κυττάρων από το λειομύωμα. Ο αφόρητος πόνος συχνά συνοδεύεται από διασταλμένες κόρες, μειωμένη αρτηριακή πίεση και ωχρό δέρμα. Τα λειομυώματα είναι συνήθως πολλαπλά στη φύση τους και εντοπίζονται στο πρόσωπο, τον λαιμό, τον κορμό και τα άκρα και είναι πιο συχνά επιρρεπή σε ομαδοποίηση.

Ιστοπαθολογία. Το λειομύωμα αποτελείται από αλληλένδετες δέσμες λείων μυϊκών ινών που διαχωρίζονται από στρώματα συνδετικού ιστού. Τα κύτταρα έχουν υπερχρωματικούς πυρήνες, ο αριθμός των αγγείων είναι μειωμένος και ο αριθμός των νευρικών ινών είναι αυξημένος.

Παθομορφολογία. Ο κόμβος του όγκου αυτού του τύπου λειομυώματος οριοθετείται σαφώς από το περιβάλλον χόριο και αποτελείται από παχιές δέσμες λείων μυϊκών ινών που αλληλοσυνδέονται, μεταξύ των οποίων υπάρχουν στενά στρώματα συνδετικού ιστού. Όταν χρωματίζονται με τη μέθοδο Van Gieson, οι μυϊκές δέσμες χρωματίζονται κίτρινες και ο συνδετικός ιστός κόκκινος. Ένας όγκος που αναπτύσσεται από διαγώνια ποντίκια, χωρίς σαφή όρια, έχει παρόμοια δομή, αλλά οι δέσμες μυϊκών ινών είναι κάπως λεπτότερες και βρίσκονται πιο χαλαρά. Μεταξύ των μυϊκών δεσμίδων στον αραιό συνδετικό ιστό υπάρχουν τριχοειδή αγγεία, μερικές φορές με εστιακά λεμφοϊστιοκυτταρικά διηθήματα. Μπορεί να παρατηρηθούν οίδημα και δυστροφικές αλλαγές.

Το δαρτοειδές λειομύωμα είναι ένας μονήρης, ανώδυνος, καφέ-κόκκινος λεμφαδένας με διάμετρο περίπου 2 cm. Ιστολογικά, διαφέρει ελάχιστα από το λειομύωμα που αναπτύσσεται από τον μυ που ανασηκώνει την τρίχα.

Το αγγειολειομύωμα είναι συνήθως μονήρες, ελαφρώς υπερυψωμένο πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, καλυμμένο με αμετάβλητο ή κοκκινωπό-μπλε δέρμα, επώδυνο στην ψηλάφηση. Αρκετά στοιχεία μπορεί να βρεθούν σε περιορισμένη περιοχή, εντοπισμένα συχνότερα στα άκρα, κυρίως κοντά στις αρθρώσεις.

Παθομορφολογία. Το αγγειολειομύωμα διαφέρει από άλλους τύπους λειομυωμάτων στο ότι αποτελείται από μια πυκνή συνύφανση δεσμίδων λεπτών και βραχέων ινών, που βρίσκονται σε ορισμένα σημεία τυχαία, σε ορισμένα σημεία με τη μορφή ομόκεντρων δομών ή στροβίλων. Ο ιστός του όγκου περιέχει πολλά κύτταρα με επιμήκεις πυρήνες που χρωματίζονται έντονα με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. Μεταξύ αυτών των στοιχείων, βρίσκονται πολλά αγγεία με δυσδιάκριτη μυϊκή μεμβράνη, που διέρχονται απευθείας στον ιστό του όγκου, λόγω της οποίας τα αγγεία μοιάζουν με σχισμές που βρίσκονται μεταξύ των δεσμίδων των μυϊκών ινών. Ανάλογα με τη φύση των κυρίαρχων αγγειακών δομών, διακρίνονται τέσσερις κύριοι τύποι δομής αγγειολειομυώματος. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα αρτηριακά αγγειολειομυώματα, έπειτα τα φλεβικά και τα μικτά, καθώς και τα ελάχιστα διαφοροποιημένα αγγειολειομυώματα, στα οποία προσδιορίζονται λίγα αγγεία, κυρίως με σχισμοειδή αυλούς. Μερικά αγγειολειομυώματα μπορεί να παρουσιάζουν ομοιότητες με τα αγγειώματα Barre-Masson glomus. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία "επιθηλιοειδών" κυττάρων, τα οποία αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος του όγκου. Σε μεταγενέστερα στάδια, διάφορες δευτερογενείς αλλαγές μπορεί να ανιχνευθούν στα αγγειοϊνώματα, όπως απότομη επέκταση των αιμοφόρων αγγείων, πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, που οδηγεί σε σκλήρυνση, αιμορραγία με επακόλουθο σχηματισμό αιμοσιδηρίνης.

Ιστογένεση. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία έδειξε ότι τα λειομυώματα από τους μύες που ανυψώνουν τις τρίχες αποτελούνται από δέσμες μυϊκών κυττάρων φυσιολογικής εμφάνισης. Έχουν έναν κεντρικά τοποθετημένο πυρήνα που περιβάλλεται από το ενδοπλασματικό δίκτυο και τα μιτοχόνδρια, και έναν μεγάλο αριθμό δεσμίδων μυοϊνιδίων στην περιφέρεια. Κάθε μυϊκό κύτταρο περιβάλλεται από μια βασική μεμβράνη. Μεταξύ αυτών υπάρχουν νευρικές ίνες σε κατάσταση συστροφής και αποσύνθεσης του στρώματος μυελίνης, προφανώς ως αποτέλεσμα της συμπίεσής τους από τα μυϊκά κύτταρα. Μερικοί συγγραφείς εξηγούν την επώδυνη φύση αυτών των όγκων με τέτοιες αλλαγές στις νευρικές ίνες, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι η επώδυνη φύση είναι αποτέλεσμα μυϊκών συσπάσεων. Ο AK Apatenko (1977), μελετώντας την ιστογένεση των αγγειοϊνωμάτων, έδειξε ότι η πηγή ανάπτυξης αυτού του τύπου όγκου είναι οι αποφρακτικές αρτηρίες, όπως αποδεικνύεται από τη χαρακτηριστική δομή των αγγείων (παρουσία διαμήκους μυϊκού στρώματος, επιθηλιοειδών κυττάρων, αστεροειδών αυλών) και τον πόνο.

Το λειομυοσάρκωμα είναι σπάνιο. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένων των πρώτων μηνών της ζωής. Εντοπίζεται στα βαθιά στρώματα του δέρματος, φτάνοντας σε μεγάλα μεγέθη, μερικές φορές προεξέχει σημαντικά πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και περιστασιακά εμφανίζει έλκος. Εντοπίζεται συχνότερα στα κάτω άκρα και στη συνέχεια στο κεφάλι και τον λαιμό. Ο όγκος είναι συνήθως μονήρης, αλλά εμφανίζονται και πολλαπλοί όγκοι.

Παθομορφολογία. Με μια μακρύτερη και λιγότερο κακοήθη πορεία, η δομή του όγκου μοιάζει με αυτή του καλοήθους λειομυώματος, διαφέροντας από αυτό από έναν αισθητό πολλαπλασιασμό στοιχείων σχήματος ατράκτου και την παρουσία περιοχών πυρηνικού πολυμορφισμού. Με μια πιο κακοήθη παραλλαγή, ένας μεγάλος αριθμός αναπλαστικών υπερχρωμικών πυρήνων βρίσκεται στον όγκο, μερικές φορές τοποθετημένοι σε ομάδες, σχηματίζοντας πολυπυρηνικά σύμπλαστα, πολλές άνισα διάσπαρτες μιτώσεις, καθώς και διεισδυτική ανάπτυξη στους υποκείμενους ιστούς.

Θα πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με ινομυώματα, αγγειώματα, ινοσαρκώματα, επιθηλιώματα, λειομυοσαρκώματα του δέρματος, νευρινώματα και άλλους όγκους.

Θεραπεία λειομυώματος δέρματος. Χειρουργική ή εκτομή με λέιζερ, κρυοθεραπεία, ενδοφλέβιες ή ενδομυϊκές εγχύσεις προσπιδίνης, ανά πορεία - 1-2,5 g. Σε περίπτωση πολλαπλών εστιών, ένας ανταγωνιστής ασβεστίου - νιφεδιπίνη - έχει καλό αποτέλεσμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]