Λαρυγγομαλάκυνση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η λαρυγγομαλάκυνση είναι μια αναπτυξιακή ανωμαλία του λάρυγγα κατά την οποία οι ιστοί του προθαλάμου προπίπτουν στον αυλό του κατά την εισπνοή, λόγω ανώμαλης συμμόρφωσης ή ως αποτέλεσμα νευρομυϊκής ανεπάρκειας του λάρυγγα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί λαρυγγομαλακία;

Υπάρχουν δύο αιτίες λαρυγγομαλάκυνσης - η γενετικά καθορισμένη λαρυγγομαλάκυνση και η επίκτητη λαρυγγομαλάκυνση. Η πρώτη αιτία, σύμφωνα με την υπόθεση του McKusick, οφείλεται στην αυτοσωμική επικρατή φύση της κληρονομικότητας, η δεύτερη είναι συνέπεια της επίδρασης στο έμβρυο κατά την προγεννητική περίοδο δυσμενών παραγόντων, διαφόρων νευρομυογενών δυσλειτουργιών του στομάχου και του οισοφάγου (γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση) κ.λπ. Όπως σημειώνει ο A. Yu. Petrunichev (2004), ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν τη λαρυγγομαλάκυνση σε ενήλικες ως αποτέλεσμα της αύξησης της ροής του αέρα που διέρχεται από τον λάρυγγα σε αθλητές κατά τη διάρκεια ακραίας σωματικής άσκησης ή ως αποτέλεσμα παραβίασης της νεύρωσης της αντίστοιχης μυϊκής συσκευής του λάρυγγα.

Συμπτώματα λαρυγγομαλάκυνσης

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της λαρυγγομαλάκυνσης είναι ο εισπνευστικός στριδοφόρος και όλες οι εκδηλώσεις που σχετίζονται με αυτόν. Άλλα συμπτώματα αυτής της νόσου περιλαμβάνουν δύσπνοια, ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, υποδυναμία του παιδιού, αναπτυξιακές καθυστερήσεις, πνιγμό, υπνική άπνοια, επιπλοκές με τους πνεύμονες και την καρδιά, ακόμη και σύνδρομο αιφνίδιου βρεφικού θανάτου. Η λαρυγγομαλάκυνση συχνά συνδυάζεται με λαρυγγικό συγγενή στριδοφόρο.

Συνήθως, λόγω της ηλικιακής ανάπτυξης του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας ο χόνδρινος σκελετός του συμπιέζεται, ενισχύεται η μυϊκή, συνδεσμική και ινώδης συσκευή του λάρυγγα, τα σημάδια της λαρυγγομαλάκυνσης εξαφανίζονται μέχρι το 2ο-3ο έτος της ζωής του παιδιού. Η έγκαιρη διάγνωση και η εφαρμογή κατάλληλων θεραπευτικών και αποκαταστατικών μέτρων συμβάλλουν σε αυτό. Ωστόσο, ελλείψει αυτών, η αποκατάσταση των λαρυγγικών δομών μπορεί να καθυστερήσει για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη του παιδιού, συχνά κρυολογήματα που επιδεινώνουν τα συμπτώματα της λαρυγγομαλάκυνσης, διαταραχές της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας και άλλες ανωμαλίες που σχετίζονται με αυτή την πάθηση, η οποία τελικά οδηγεί σε «στένωση» του φυσιολογικού τρόπου ζωής ενός ατόμου και αποκτά όχι μόνο ιατρική αλλά και κοινωνική σημασία.

Σύμφωνα με τα έργα των EA Tsvetkov και A.Yu. Petrunichev, τα κλινικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά της λαρυγγομαλάκυνσης μπορούν να προσδιοριστούν από τα ακόλουθα αξιώματα:

1. Τα σημάδια της λαρυγγομαλάκυνσης περιλαμβάνουν όχι μόνο τα γνωστά λαρυγγικά συμπτώματα, αλλά και τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και την παραμόρφωση του θώρακα του παιδιού σε σχήμα χοάνης.
2. Οι μακροδομικές ανωμαλίες του λάρυγγα στη λαρυγγομαλάκυνση μπορούν να επιμένουν σε μεγαλύτερα παιδιά, ακόμη και σε ενήλικες, προκαλώντας αρνητικό αντίκτυπο στις λειτουργίες του λάρυγγα και του σώματος στο σύνολό του.
3. Στην ανάπτυξη ορισμένων περιπτώσεων λαρυγγομυκητιακής ελάττωσης, οι δυσπλαστικές διεργασίες στον συνδετικό ιστό παίζουν κάποιο ρόλο.
4. Τουλάχιστον το 25% των περιπτώσεων λαρυγγομαλάκυνσης είναι οικογενείς μορφές, γεγονός που υποδηλώνει την κληρονομική φύση αυτής της νόσου.

Χάρη στην έρευνα του A. Yu. Petrunichev, η οποία διεξήχθη υπό την επίβλεψη του EA Tsvetkov, έχουμε την ευκαιρία να παρουσιάσουμε ορισμένα μοναδικά δεδομένα που έλαβαν οι συγγραφείς αυτοί σχετικά με τη δυναμική της μορφολειτουργικής αντιστάθμισης της λαρυγγομαλάκυνσης. Όλοι οι εξεταζόμενοι ασθενείς χωρίστηκαν σε 5 ομάδες.

• Η πρώτη ομάδα: αύξηση του κατακόρυφου μεγέθους των σφηνοειδών χόνδρων, σε συνδυασμό με λέπτυνση των αρυεπιγλωττιδικών πτυχών.
• Η δεύτερη ομάδα: οι αρυεπιγλωττιδικές πτυχές είναι λεπτές στα άνω μέρη και προσκολλώνται ψηλά στην επιγλωττίδα. Σε αυτήν την ομάδα, παρατηρείται μια παραλλαγή στην οποία οι αρυεπιγλωττιδικές πτυχές είναι επίσης λεπτές και μοιάζουν με κυπελλοειδή «πανιά» που τραβιούνται από τη μέση προς τα πλάγια τοιχώματα του φάρυγγα (2).
• Τρίτη ομάδα: η επιγλωττίδα είναι διπλωμένη και τραβιέται προς τα πίσω από μικρές αρυεπιγλωττιδικές πτυχές.
• Η τέταρτη ομάδα: η επιγλωττίδα έχει κανονικό σχήμα, αλλά κατά τη φώνηση αποκλίνει ελεύθερα προς τα εμπρός, κείτοντας στη ρίζα της γλώσσας. Το στέλεχος της προεξέχει σημαντικά στον αυλό του λάρυγγα και οι αρυεπιγλωττιδικές πτυχές απλώνονται κατά μήκος των πλευρικών επιφανειών της.
• Πέμπτη ομάδα: περίσσεια ιστού των οπίσθιων τμημάτων του προθαλάμου του λάρυγγα.

Διάγνωση λαρυγγομαλάκυνσης

Η διάγνωση της λαρυγγομαλάκυνσης περιλαμβάνει μια συστηματική προσέγγιση σε αυτό το πρόβλημα, η οποία αναπτύχθηκε από τον A.Yu.Petrunichev (2004). Η μέθοδος που προτείνει ο συγγραφέας έχει παγκόσμια σημασία, καθώς μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση όχι μόνο της λαρυγγομαλάκυνσης, αλλά και άλλων λαρυγγικών δυσπλασιών. Αυτή η μέθοδος περιλαμβάνει:

1. καταγραφή παραπόνων, συλλογή δεδομένων για το ιατρικό ιστορικό και τη ζωή του παιδιού, τα οποία λαμβάνονται συχνότερα από τους γονείς του παιδιού· κατά τη συλλογή του ιατρικού ιστορικού, λαμβάνεται επίσης υπόψη το γεγονός της πιθανής κληρονομικότητας της νόσου·
2. εκτέλεση ενδοϊνορλαρυγγοσκόπησης ενός παιδιού μέσω της μύτης.
3. Ακτινογραφία του λαιμού (λάρυγγα) σε πλάγια προβολή.
4. διενέργεια άμεσης υποστήριξης λαρυγγοσκόπησης υπό αναισθησία (για ειδικές ενδείξεις)·
5. διεξαγωγή γενικής κλινικής εξέτασης του παιδιού ·
6. συλλογή αναμνηστικού της ζωής και, εάν είναι απαραίτητο, κλινική εξέταση γονέων και άλλων στενών συγγενών του παιδιού για να διαπιστωθεί το γεγονός της κληρονομικότητας της νόσου.

Ο A.Yu.Petrunichev προτείνει τη διατύπωση της διάγνωσης της λαρυγγομαλάκυνσης σύμφωνα με την ταξινόμηση των κριτηρίων που ανέπτυξε (2004):

1. με μορφή - ήπια και σοβαρή λαρυγγομαλάκυνση.
2. ανά κλινική περίοδο (στάδιο) - αντιστάθμιση, υποαντιστάθμιση και αποαντιστάθμιση.
3. σύμφωνα με την κλινική πορεία - τυπική και άτυπη (σοβαρή, ασυμπτωματική, παρατεταμένη).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία της λαρυγγομαλάκυνσης

Η θεραπεία της λαρυγγομαλάκυνσης είναι βασικά η ίδια με αυτή του συγγενούς στριδοφόρου. Σε περίπτωση έντονων ανατομικών αλλαγών που διαταράσσουν σημαντικά την αναπνευστική και φωνητική λειτουργία του λάρυγγα, ενδείκνυται η κατάλληλη χειρουργική επέμβαση, με στόχο την ενίσχυση των τοιχωμάτων του λαρυγγικού προθαλάμου.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη λαρυγγομαλάκυνση;

Η λαρυγγομαλάκυνση έχει ευνοϊκή πρόγνωση, ωστόσο, σε σοβαρές μορφές, ειδικά σε παρατεταμένες, μπορεί να είναι αμφισβητήσιμη τόσο όσον αφορά τις σοβαρές αναπνευστικές επιπλοκές όσο και την πλήρη φωνητική λειτουργία.