Κερατόδερμα παλάμης και πελμάτων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα παλαμο-πελματιαία κερατοδερμικά αποτελούν μια μεγάλη ομάδα ασθενειών που διαφέρουν πολύ στη μορφολογία τους. Ορισμένες από αυτές είναι ανεξάρτητες ασθένειες, άλλες αποτελούν μέρος πολυάριθμων συνδρόμων και άλλες αποτελούν μία από τις εκδηλώσεις διάχυτων κερατώσεων. Ιστογενετικά, ολόκληρη η ποικιλομορφία των κλινικών εκδηλώσεων μπορεί να αναχθεί σε διάφορους ιστομορφολογικούς τύπους.

Όλα τα παλμοπελματιαία κερατοδέρματα έχουν κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά: ποικίλους βαθμούς ακάνθωσης, υπερκεράτωση, μερικές φορές εστιακή παρακεράτωση. απουσιάζουν αλλαγές στη βασική στιβάδα της επιδερμίδας και στη βασική μεμβράνη. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει φλεγμονώδης αντίδραση στο χόριο, μόνο μερικές φορές εντοπίζονται μικρές περιαγγειακές διηθήσεις στο άνω μέρος του. Τα χαρακτηριστικά που επιτρέπουν τη διαίρεση των παλμοπελματιαίων κερατοδέρμων σε διαφορετικούς τύπους περιλαμβάνουν αλλαγές στη δομή των κοκκωδών και ακανθωδών στιβάδων της επιδερμίδας: υπερκεράτωση με αύξηση του αριθμού των στιβάδων της κοκκώδους στιβάδας (κοκκίωση), επιδερμολυτική υπερκεράτωση. ατροφία ή απουσία της κοκκώδους στιβάδας. Η υπερκεράτωση και η κοκκίωση παρατηρούνται στη συντριπτική πλειοψηφία των παλμοπελματιαίων κερατοδέρμων, τόσο σε διάχυτες όσο και σε περιορισμένες μορφές.

Οι ακόλουθες νοσολογικές οντότητες ταξινομούνται ως διάχυτες μορφές κερατοδερμίας.

Παλμοπελματιαία κερατοδερμία Tosta-Unna

Κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο, χαρακτηρίζεται από διάχυτες αλλοιώσεις των παλαμών και των πελμάτων. Έχουν επίσης περιγραφεί αλλαγές στην περιοχή των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών. Υπάρχει από τη γέννηση ή αναπτύσσεται κατά το πρώτο έτος της ζωής, σπάνια - σε μεταγενέστερη ηλικία. Υπάρχει διάχυτη κεράτωση των παλαμών και των πελμάτων με μια λωρίδα συμφορητικής όρασης κατά μήκος της άκρης της. Οι επώδυνες ρωγμές είναι συχνές.

Παθομορφολογία. Έντονη υπερκεράτωση, κοκκίωση, υπερτροφία των ιδρωτοποιών αδένων, μερικές φορές εικόνα επιδερμολυτικής υπερκεράτωσης, αλλά σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να αποκλειστεί μια περιορισμένη μορφή πομφολυγώδους ιχθυόμορφης ερυθροδερμίας. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε άτυπους κερατοϋαλινικούς κόκκους δύο τύπων - λιγότερο πυκνής ηλεκτρονιακής κοκκιώδους δομής και περισσότερο πυκνής ηλεκτρονιακής κοκκιώδους δομής, προσκολλημένους στην πρώτη.

Παλμοπελματιαία κερατοδερμία Werner

Κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Έχει εντοπιστεί μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την κερατίνη 9, που βρίσκεται στον τόπο 17ql2-q21. Η νόσος αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με την παλαμοπελματιαία κερατοδερμία Tosta-Uina. Παρατηρείται υπεριδρωσία και πάχυνση των ονυχίων πλακών. Έχει περιγραφεί αυθόρμητη απολέπιση των κερατοειδών μαζών, που εμφανίζεται 1-2 φορές το χρόνο.

Παθομορφολογία. Παρόμοια με αυτή της συγγενούς πομφολυγώδους ιχθυόμορφης ερυθροδερμίας, η οποία επιβεβαιώνεται με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Μπορεί να υποτεθεί ότι η ιστογένεση της νόσου βασίζεται σε διαταραχές στον σχηματισμό τονοϊνιδίων. Η βιοχημική ανάλυση αποκάλυψε την εμφάνιση κερατινών χαμηλού μοριακού βάρους στην επιδερμίδα, υποδεικνύοντας διαταραχή στη διαφοροποίηση των επιθηλιακών κυττάρων.

Κερατοδέρμα mutilans

Κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο, χαρακτηρίζεται από την παρουσία κεράτωσης με κυψελοειδή επιφάνεια στις παλάμες και τα πέλματα, κερατωτικές αλλοιώσεις αστεροειδών περιγραμμάτων στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών, στην εσωτερική επιφάνεια των αρθρώσεων του καρπού και δακτυλιοειδείς ταινίες των δακτύλων (ψευδο-αυχενικό). Οι ονυχοδυστροφίες είναι συχνές και έχει περιγραφεί διάχυτη αλωπεκία.

Η κηρήθρα-κεράτωση, αλλά χωρίς στένωση, παρατηρείται επίσης στην παλαμοπελματιαία κερατοδερμία που σχετίζεται με κώφωση, στην οποία, όπως και στην ακρωτηριαστική παλαμοπελματιαία κερατοδερμία, υπάρχουν κερατωτικές εστίες στη ραχιαία επιφάνεια των χεριών και των ποδιών με μετάβαση στην εσωτερική επιφάνεια των αρθρώσεων του καρπού.

Παθομορφολογία: υπερκεράτωση με υπερκοκκίωση.

Διάχυτη παλαμοπελματιαία κερατοδερμία

Με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας (γονίδιο docus - 17q23-ater) μπορεί να συνδυαστεί με καρκίνο του οισοφάγου (σύνδρομο Howel-Evans), η κεράτωση συνήθως αναπτύσσεται στα 5-15 χρόνια, ο καρκίνος του οισοφάγου - μετά από 30 χρόνια. Πολλαπλά βασιλοώματα μπορούν να παρατηρηθούν ταυτόχρονα.

Κερατοδερμία Νήσου Μελέδα

Η νόσος Syn. Melela Island κληρονομείται με αυτοσωμικό κατασταλτικό τρόπο. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από διάχυτη κεράτωση των παλαμών και των πελμάτων, μια έντονη φλεγμονώδη αντίδραση με τη μορφή ερυθηματώδους φωτοστέφανου γύρω από τις κερατωτικές αλλοιώσεις με αλλοιώσεις που εκτείνονται στο ραχιαίο τμήμα των χεριών και των ποδιών, στις αρθρώσεις του γονάτου και του αγκώνα, στο κάτω τρίτο των αντιβραχίων και των κνημών (με τη μορφή "γαντιών και κάλτσων"). Συχνές είναι οι συσπάσεις και οι συμφύσεις των δακτύλων. Έχει περιγραφεί συνδυασμός με ψευδοαίνιγμο. Η νόσος συνοδεύεται από υπεριδρωσία και αλλαγές στις πλάκες των νυχιών, ενώ είναι επίσης δυνατή η λευκοκεράτωση.

Παθομορφολογία. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει κόκκους κερατοϋαλίνης σύνθετης δομής, που αποτελούνται από έναν λιγότερο πυκνό κοκκιώδη πυρήνα και μια πυκνότερη περιφερειακή ζώνη που σχετίζεται με τονονινίδια. Τέτοιοι κόκκοι εντοπίζονται συχνότερα σε επιθηλιακά κύτταρα που βρίσκονται στην περιοχή των στομίων των ιδρωτοποιών αδένων.

Η κερατοδερμία που περιγράφεται από τον A. Greither (1952) είναι παρόμοια σε κλινικές εκδηλώσεις με τη νόσο του νησιού Meleda. Ωστόσο, αυτή η μορφή κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο, χαρακτηρίζεται από λιγότερο έντονη υπερκεράτωση, την παρουσία αλλαγών σε άλλες περιοχές του δέρματος παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στην ερυθροκερατοδερμία, μια λιγότερο σοβαρή πορεία και βελτίωση με την ηλικία.

Κερατοδερμία Papillon-Lefevre

Το σύνδρομο Syn. Papillon-Lefevre κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με την κερατοδερμία του νησιού Meleda. Οι δερματικές αλλοιώσεις συνδυάζονται με περιοδοντική νόσο, φλεγμονή των ούλων και των θηλών της γλώσσας και ευαισθησία σε διάφορες μολυσματικές ασθένειες. Μερικές φορές παρατηρείται καθυστέρηση της ανάπτυξης, υποτρίχωση, ασβεστοποίηση των μηνίγγων και συνδυασμός με συγγενείς βρογχεκτασίες.

Παθομορφολογία: μαζική συμπαγής υπερκεράτωση και υπερκοκκίωση· σε ερυθηματώδεις-πλακώδεις αλλοιώσεις στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων και στην ραχιαία επιφάνεια των χεριών και των ποδιών, η ιστολογική εικόνα μοιάζει με πιτυρίαση versicolor pilaris (νόσος του Devergie): υπερκεράτωση με εναλλασσόμενες περιοχές ορθο- και παρακεράτωσης, ανομοιόμορφη ακάνθωση, μικρή περιαγγειακή φλεγμονώδης διήθηση στο θηλώδες στρώμα του χορίου.

Σύνδρομο Olmstead

Πρόκειται για έναν συνδυασμό διάχυτης παλαμοπελματιαίας κερατοδερμίας με καθαρές άκρες, ονυχοδυστροφίας, συστολής των δακτύλων και περιστοματικής κεράτωσης. Εκτός από τα αναφερόμενα σημεία, περιγράφονται καθολική αλωπεκία, λευκοκεράτωση και οδοντικές ανωμαλίες.

Περιορισμένες παλαμοπελματιαίες κερατώσεις

Συλλογικός όρος που χρησιμοποιείται για όλες τις περιορισμένες (εστιακές, γραμμικές) μορφές κερατοδερμίας. Το πρότυπο κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικό επικρατές. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να εμφανιστούν στην εφηβεία ή σε ενήλικες. Σε μεγάλες εστιακές μορφές κερατοδερμίας, στρογγυλεμένες κερατωτικές αλλοιώσεις σε σχήμα νομίσματος εντοπίζονται στις παλάμες και τα πέλματα, πιο έντονες στα σημεία πίεσης, και μεγάλες, μεμονωμένες ή συνδυασμένες με γραμμικές κερατώσεις αλλοιώσεις στην περιοχή των καμπτικών επιφανειών των δακτύλων. Μπορεί να παρατηρηθεί συνδυασμός με σπειροειδή σγουρά μαλλιά. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση σε μία περίπτωση αποκάλυψε οίδημα επιθηλιακών κυττάρων, αυξημένη πυκνότητα τονοϊνιδίων στην υπερβασική περιοχή, κενοτοπία των ακανθωδών κυττάρων, αλλαγές στη δομή των κερατοϋαλινικών κοκκίων και σταγονίδια λιπιδίων στην κεράτινη στιβάδα.

Τα παλμικά παλμικά-πελματιαία κερατοδερμικά χαρακτηρίζονται από διάχυτη φύση και μικρότερα μεγέθη κερατωτικών εστιών. Αναπτύσσονται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής (κερατοδερμία Brauer) ή στην ηλικία των 15-30 ετών (κερατοδερμία Buschke-Fischer). Κλινικά, χαρακτηρίζονται από πολλαπλές επίπεδες, ημισφαιρικές ή κονδυλώδεις κερατινοποιημένες εστίες, στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, που συνήθως βρίσκονται μεμονωμένα σε ολόκληρη την επιφάνεια των παλαμών και των πελμάτων, και όχι μόνο σε σημεία πίεσης. Μετά την αφαίρεση των κερατοειδών μαζών, παραμένει μια κοιλότητα σε σχήμα κρατήρα ή πιατακιού. Ο A. Greither (1978) θεωρεί τις αναφερόμενες μορφές παλμικής κερατοδερμίας πανομοιότυπες.

Στικτή συγγενής ακροκερατοδερμία

Η συν. στικτή κεράτωση των παλαμών και των πελμάτων χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στις παλάμες και το πίσω μέρος των χεριών μικρών κερατωτικών βλατίδων στο χρώμα του φυσιολογικού δέρματος με λεία γυαλιστερή επιφάνεια. Ιστολογικά, ο FC Brown (1971) αναγνώρισε παρακερατωσικές στήλες παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στην ποροκεράτωση του Mibelli. Οι DG Robestria et al. (1980) βρήκαν ενδοπυρηνικές διαταραχές με τη μορφή πολλαπλών υπερτροφικών πυρηνόλιων στα κύτταρα των βασικών και ακανθωδών στιβάδων χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία, οι οποίες, σύμφωνα με τους συγγραφείς, συμβάλλουν στην ανάπτυξη υπερκεράτωσης. Έχει περιγραφεί ένας συνδυασμός αυτής της νόσου με καρκίνο των εσωτερικών οργάνων. Οι MJ Costello και RC Gibbs (1967) θεωρούν τα βλατιδώδη και τα στικτώδη κερατοδερμίδια συνώνυμα.

Η κερατόδερμα με ημιδιαφανείς βλατίδες είναι πιθανώς μια παραλλαγή της στικτής συγγενούς ακροκερατοδερμίας. Κληρονομείται επίσης με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο και χαρακτηρίζεται από κιτρινωπές-λευκές, ημιδιαφανείς βλατίδες με λεία επιφάνεια, μερικές φορές με στικτές κοιλότητες στο κέντρο, που συγχωνεύονται σε πλάκες. Συνδυάζεται με λεπτές τρίχες στο τριχωτό της κεφαλής και ατοπία.

Η σημειακή κεράτωση των παλαμικών γραμμών χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών υπερκερατωσικών βυσμάτων στις παλάμες και τα πέλματα, που βρίσκονται στις κοιλότητες των δερματικών γραμμών, οι οποίες είναι επώδυνες όταν πιέζονται.

Η παλαμοπελματιαία κερατοδερμία με στριφογυριστές τρίχες είναι μια αυτοσωμική επικρατής κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στρογγυλεμένων κερατωτικών βλαβών στις παλάμες και τα πέλματα. Οι παθολογικές αλλαγές στις τρίχες επιβεβαιώθηκαν με ηλεκτρονική μικροσκοπία σάρωσης. Η ανεπάρκεια κυστεΐνης ανιχνεύθηκε ιστοχημικά στις τρίχες.

Σύνδρομο Rhnner-Hanhart

Σύνθ.: δερματική και οφθαλμική τυροσίνωση, η τυροσιναιμία τύπου II χαρακτηρίζεται από επώδυνες παλαμο-πελματιαίες κερατώδεις αλλοιώσεις, ερπητοειδή κερατοειδή δυστροφία και νοητική υστέρηση. Χωρίς θεραπεία, η διάχυτη κερατοδερμία αναπτύσσεται με την ηλικία, μπορεί να υπάρχουν φουσκάλες. Ο τύπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος, επηρεάζεται ο γονιδιακός τόπος 16q22.1-q22. Ιστολογικά, εκτός από τα κοινά σε αυτήν την ομάδα κερατοδερμάτων σημεία, ανιχνεύονται ηωσινοφιλικά εγκλείσματα στα κύτταρα της ακανθώδους στιβάδας. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει αύξηση στον αριθμό των τονοϊνιδίων στα ακανθώδη επιθηλιακά κύτταρα, σωληνοειδή κανάλια στις δέσμες των τονοϊνιδίων. Η ιστογένεση βασίζεται σε ανεπάρκεια του ενζύμου τυροσινική αμινοτρανσφεράση, η οποία οδηγεί στη συσσώρευση τυροσίνης στο αίμα και τους ιστούς. Υποτίθεται ότι τα μόρια L-τυροσίνης μπορούν να προάγουν τον σχηματισμό πρόσθετων διασταυρούμενων δεσμών. Αυτό οδηγεί στην πάχυνση των τονοϊνιδίων στα επιθηλιακά κύτταρα.

Παλαμοπελματιαία αριθμητική κερατοδερμία

Οι λεγόμενοι επώδυνοι κάλοι κληρονομούνται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Αναπτύσσονται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία και χαρακτηρίζονται από την παρουσία περιορισμένων μεγάλων υπερκερατωσικών βλαβών που εντοπίζονται σε περιοχές πίεσης: στα πέλματα, στη βάση και στις πλάγιες επιφάνειες των δακτύλων, στις άκρες των δακτύλων, επώδυνες όταν πιέζονται. Περιγράφονται φουσκάλες κατά μήκος των άκρων των βλαβών, υπονύχια ή περινύχια υπερκεράτωση, πάχυνση των ονυχίων πλακών και υπερκερατωσικές βλάβες στις κνήμες. Η επιδερμολυτική υπερκεράτωση παρατηρείται ιστολογικά.

Ακροκερατοελαστοϋλόωση Κόστα

Αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Κλινικά εκδηλώνεται με μικρές, μερικές φορές συγχωνευόμενες βλατίδες φολιδωτής υφής, γκριζωπού χρώματος, ημιδιαφανείς, με γυαλιστερή επιφάνεια, που εντοπίζονται στις παλάμες και τα πέλματα, κατά μήκος των άκρων των δακτύλων, στην περιοχή του αχίλλειου τένοντα. Ιστοχημικά στο χόριο στις βλάβες αποκαλύπτεται πάχυνση και θρυμματισμός των πλαστικών ινών, ενώ ηλεκτρονιομικροσκοπικά - αλλαγές στο άμορφο μέρος τους, διαταραχή της διάταξης των μικροϊνιδίων. Δεν υπάρχουν αλλαγές στο κοκκιώδες στρώμα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι μια μεγάλη ομάδα παλαμοπελματιαίων κερατοδερμάτων δεν έχει ακόμη ταξινομηθεί ούτε κλινικά ούτε ιστολογικά. Η βιβλιογραφία περιέχει μορφολογικές περιγραφές μόνο μεμονωμένων περιπτώσεων. Από αυτή την άποψη, η διάγνωση, και ιδιαίτερα η διαφορική, αυτών των ασθενειών παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες.

Οι διαφορές στα κλινικά χαρακτηριστικά των εξανθημάτων και ο τύπος κληρονομικότητας, τα χαρακτηριστικά της πορείας των ασθενειών εντός των ομάδων που έχουμε εντοπίσει, μας επιτρέπουν να υποθέσουμε τη διαφορετική παθογένεσή τους με παρόμοια ιστολογική εικόνα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]