Κοινός αρτηριακός κορμός

Ο κοινός αρτηριακός κορμός σχηματίζεται εάν, κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, ο πρωτόγονος κορμός δεν διαιρείται με διάφραγμα στην πνευμονική αρτηρία και την αορτή, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό ενός μοναδικού μεγάλου αρτηριακού κορμού, ο οποίος βρίσκεται πάνω από ένα μεγάλο, περιμεμβρανώδες έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Συνεπώς, μικτό αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, τους πνεύμονες και τον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού περιλαμβάνουν κυάνωση, υποσιτισμό, εφίδρωση και ταχύπνοια. Συχνά ακούγεται ένας φυσιολογικός πρώτος καρδιακός τόνος και ένας δυνατός μόνο δεύτερος καρδιακός τόνος. Το φύσημα μπορεί να ποικίλλει. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογράφημα ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ιατρική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας συνήθως ακολουθείται από χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα.

Ο κοινός αρτηριακός κορμός ευθύνεται για το 1-2% των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Περίπου το 35% των ασθενών έχουν σύνδρομο DiGeorge ή παλατοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο. Υπάρχουν 4 γνωστοί τύποι. Στον τύπο Ι, η πνευμονική αρτηρία διακλαδίζεται από τον κορμό και στη συνέχεια διαιρείται στη δεξιά και αριστερή πνευμονική αρτηρία. Στους τύπους II και III, η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία διακλαδίζονται ανεξάρτητα από το οπίσθιο και το πλάγιο τμήμα του κορμού, αντίστοιχα. Στον τύπο IV, οι αρτηρίες που διακλαδίζονται από την κατιούσα αορτή αιματώνουν τους πνεύμονες. Αυτός ο τύπος θεωρείται σήμερα σοβαρή μορφή τετραλογίας του Fallot.

Άλλες ανωμαλίες (π.χ. ανεπάρκεια της κεντρικής βαλβίδας, ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας, κολποκοιλιακή επικοινωνία, διπλό αορτικό τόξο) μπορεί επίσης να υπάρχουν και μπορεί να αυξήσουν τη μετεγχειρητική θνησιμότητα.

Τα φυσιολογικά επακόλουθα του τύπου Ι περιλαμβάνουν ήπια κυάνωση, καρδιακή ανεπάρκεια (ΚΑ) και σημαντικά αυξημένη πνευμονική ροή αίματος. Στους τύπους II και III, η κυάνωση είναι πιο αισθητή και η ΚΑ είναι σπάνια επειδή η πνευμονική ροή αίματος είναι φυσιολογική ή μόνο ελαφρώς αυξημένη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού

Στα νεογνά με τύπο Ι, οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν ήπια κυάνωση και συμπτώματα και εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας (ταχύπνοια, υποσιτισμός, εφίδρωση), τα οποία εμφανίζονται τις πρώτες εβδομάδες ζωής. Τα νεογνά με τύπους II και III έχουν πιο έντονη κυάνωση, αλλά η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται λιγότερο συχνά.

Η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει αυξημένη καρδιακή ώθηση, αυξημένη σφυγμική πίεση, έναν δυνατό και μοναδικό 2ο καρδιακό τόνο και ένα κλικ εξώθησης. Ένα ολοσυστολικό φύσημα έντασης 2-4/6 ακούγεται κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου. Ένα φύσημα της μιτροειδούς βαλβίδας στη μέση διαστολή μπορεί να ακουστεί στην κορυφή με αυξημένη ροή αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Με ανεπάρκεια της αρτηριακής βαλβίδας του κορμού, ένα υψηλής συχνότητας, μειούμενο διαστολικό φύσημα ακούγεται στον 3ο μεσοπλεύριο χώρο αριστερά του στέρνου.

Διαγνωστικά του κοινού αρτηριακού κορμού

Η διάγνωση υποδεικνύεται από κλινικά δεδομένα, λαμβάνοντας υπόψη την ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ, και η ακριβής διάγνωση τίθεται με δισδιάστατο ηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμο Doppler. Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι συχνά απαραίτητος για τη διευκρίνιση συναφών ανωμαλιών πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει καρδιομεγαλία ποικίλου βαθμού με αυξημένα πνευμονικά σημάδια, δεξιά αορτική αψίδα (σε περίπου 30%) και σχετικά υψηλά επίπεδα πνευμονικών αρτηριών. Το ΗΚΓ συχνά δείχνει υπερτροφία και των δύο κοιλιών. Σημαντικές αυξήσεις στην πνευμονική ροή αίματος μπορεί να προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα υπερτροφίας του αριστερού κόλπου.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Η καρδιακή ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται με επιθετική φαρμακευτική αγωγή, συμπεριλαμβανομένων διουρητικών, διγοξίνης και αναστολέων ΜΕΑ, ακολουθούμενη από πρώιμη χειρουργική επέμβαση. Η ενδοφλέβια έγχυση προσταγλανδίνης δεν έχει σημαντικό όφελος.

Η χειρουργική θεραπεία του κοινού αρτηριακού στελέχους συνίσταται στην πλήρη πρωτογενή διόρθωση του ελαττώματος. Το μεσοκοιλιακό έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κλείνεται έτσι ώστε το αίμα να ρέει στον αρτηριακό στελέχος από την αριστερή κοιλία. Ένα κανάλι με ή χωρίς βαλβίδα τοποθετείται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της έκφυσης των πνευμονικών αρτηριών. Η χειρουργική θνησιμότητα είναι 10-30%.

Όλοι οι ασθενείς με αρτηριακό κορμό θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε βακτηριαιμία.