Κοιλιακή ταχυκαρδία στα παιδιά: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κοιλιακή ταχυκαρδία κατέχει μια ξεχωριστή θέση στην αρρυθμία, καθώς έχει μεγάλη μεταβλητότητα κλινικών εκδηλώσεων και σε ορισμένες περιπτώσεις - υψηλή πιθανότητα δυσμενούς πρόγνωσης. Πολλές κοιλιακές ταχυκαρδίες σχετίζονται με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης κοιλιακής μαρμαρυγής και, κατά συνέπεια, αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Η κοιλιακή ταχυκαρδία είναι ένας κοιλιακός ρυθμός με καρδιακό ρυθμό 120-250 ανά λεπτό, που αποτελείται από τρία ή περισσότερα διαδοχικά κοιλιακά σύμπλοκα. Το κοιλιακό σύμπλοκο είναι συνήθως ευρύ, παραμορφωμένο, συχνά ανιχνεύεται κολποκοιλιακή διάσπαση, μερικές φορές ανάδρομη ενεργοποίηση των κόλπων με αγωγιμότητα 1:1. Η πιο δυσμενής πορεία της κοιλιακής ταχυκαρδίας εμφανίζεται σε νεογνά, ασθενείς με σύνδρομο μακρού QT, οργανικές καρδιακές παθήσεις. Ελλείψει οργανικής παθολογίας, η πορεία της αρρυθμίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή για μεγάλο χρονικό διάστημα, ωστόσο, με παρατεταμένη επιμονή της κοιλιακής ταχυκαρδίας στην παιδική ηλικία, καταγράφεται αύξηση των αιμοδυναμικών διαταραχών δευτερογενών της αρρυθμίας, η οποία σχετίζεται με την ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας και επιδείνωση της πρόγνωσης.

Επιδημιολογία

Για τον παιδιατρικό πληθυσμό, η κοιλιακή ταχυκαρδία είναι μια σχετικά σπάνια αρρυθμία. Η συχνότητά της στην παιδική ηλικία δεν έχει μελετηθεί. Μεταξύ όλων των αρρυθμιών στα παιδιά, εμφανίζεται με συχνότητα έως και 6%. Η κοιλιακή ταχυκαρδία σχετίζεται με την υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (SVT) ως 1:70.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες κοιλιακής ταχυκαρδίας

Στα παιδιά, η κοιλιακή ταχυκαρδία συχνά προκαλείται από οργανική καρδιοπάθεια: διατατική μυοκαρδιοπάθεια, μυοκαρδίτιδα, αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας, καρδιακοί όγκοι, ισχαιμικές αλλοιώσεις σε ασθενείς με ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας, ανατομικά αίτια μετά από χειρουργική διόρθωση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Άλλες αιτίες κοιλιακής ταχυκαρδίας μπορεί να περιλαμβάνουν φαιοχρωμοκύττωμα, υπερδοσολογία καρδιακών γλυκοσιδών και αντιαρρυθμικών φαρμάκων. Σε περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων, η κοιλιακή ταχυκαρδία στα παιδιά θεωρείται ιδιοπαθής.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα κοιλιακής ταχυκαρδίας

Η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων εξαρτάται από την παρουσία ή απουσία οργανικής καρδιοπάθειας, την ηλικία, την κλινική παραλλαγή της κοιλιακής ταχυκαρδίας και τις ιδιότητες του ηλεκτροφυσιολογικού υποστρώματος της αρρυθμίας. Σε ασθενείς με οργανική καρδιοπάθεια, η ταχυκαρδία συνήθως συνοδεύεται από συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Τα παιδιά αισθάνονται διακοπές στην περιοχή της καρδιάς (μη παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία). Η παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία συνοδεύεται από αισθήματα καρδιακών παλμών, δυσφορία στο στήθος, συχνά αδυναμία, ζάλη, αίσθημα φόβου. Με παρατεταμένη κρίση, εμφανίζονται συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κρίση συνοδεύεται από απώλεια συνείδησης. Τα νεογνά συχνά εμφανίζουν ταχύπνοια, δύσπνοια, ωχρότητα ή κυάνωση του δέρματος, λήθαργο, αδυναμία, διόγκωση του ήπατος και οίδημα. Μεγαλύτερα παιδιά με ιδιοπαθή μη παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία είναι συχνά ασυμπτωματικά ή έχουν ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις παρά την παρουσία μη παροξυσμικής εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας. Έχει αναφερθεί υψηλή συχνότητα αιφνίδιου θανάτου σε νεαρή ηλικία (κάτω των 40 ετών) σε οικογένειες παιδιών με απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες.

Ταξινόμηση της κοιλιακής ταχυκαρδίας

Η ηλεκτροφυσιολογική ταξινόμηση της κοιλιακής ταχυκαρδίας περιλαμβάνει την τοπική εντόπιση της αρρυθμίας (αριστερή κοιλία, δεξιά κοιλία, δεσμιδιακή), τον μηχανισμό της ( επανείσοδος, έκτοπη, δραστηριότητα ενεργοποίησης) και τη μορφολογία (μονόμορφη, πολυμορφική, αμφίδρομη). Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Lown, η κοιλιακή ταχυκαρδία θα πρέπει να ταξινομείται σε διαβαθμίσεις IVB-V κοιλιακών αρρυθμικών διαταραχών. Η κλινική και ηλεκτροκαρδιογραφική ταξινόμηση της κοιλιακής ταχυκαρδίας περιλαμβάνει τη διαίρεση σε παροξυσμική και μη παροξυσμική, παρατεταμένη και ασταθή (η κοιλιακή ταχυκαρδία που διαρκεί περισσότερο από 30 δευτερόλεπτα θεωρείται βιώσιμη, στην παιδιατρική - περισσότερο από 10 δευτερόλεπτα), πολυμορφική (διάφορες μορφολογίες του κοιλιακού συμπλέγματος) και μονομορφική, ιδιοπαθή (ελλείψει σημείων δομικής καρδιακής παθολογίας και κλινικών συνδρόμων) και VT λόγω οργανικής μυοκαρδιακής βλάβης, σχετικά αιμοδυναμικά σταθερή και ασταθής, δεξιά και αριστερή κοιλία.

Η κοιλιακή μαρμαρυγή είναι μια χαοτική, ασύγχρονη διέγερση μεμονωμένων μυϊκών ινών ή μικρών ομάδων ινών. Αυτή η απειλητική για τη ζωή κοιλιακή αρρυθμία οδηγεί σε καρδιακή ανακοπή και διακοπή της κυκλοφορίας του αίματος.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διάγνωση κοιλιακής ταχυκαρδίας

Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά σημάδια της κοιλιακής ταχυκαρδίας είναι αρκετά συγκεκριμένα. Ο ρυθμός ταχυκαρδίας υπερβαίνει τον ρυθμό του κόλπου κατά τουλάχιστον 10%. Το πλάτος του κοιλιακού συμπλέγματος στα νεογνά και τα μικρά παιδιά είναι 0,06-0,11 s, και σε παιδιά άνω των 3 ετών - πάντα περισσότερο από 0,09 s. Η μορφολογία του QRS διαφέρει πάντα από αυτή του φλεβοκομβικού ρυθμού με φυσιολογική αγωγιμότητα στις κοιλίες και, κατά κανόνα, συμπίπτει με τη μορφολογίαQRS των κοιλιακών έκτακτων συστολών. Το κύμα P μπορεί να ανιχνευθεί σε τρεις παραλλαγές:

• αρνητική ανάδρομη, ακολουθώντας το σύμπλεγμα QRS.
• δεν ορίζεται·
• φυσιολογικό κόλπο με συχνότητα λιγότερο συχνή από τα κοιλιακά συμπλέγματα. Το διάστημα RR είναι κανονικό, αλλά μπορεί να είναι ακανόνιστο στις "συλλήψεις" των κόλπων.

Οι Silks και Garson πρότειναν κριτήρια για την «προτιμησιακή» διάγνωση της κοιλιακής ταχυκαρδίας στην παιδική ηλικία:

• η παρουσία AV dissociation, η οποία υπάρχει στα περισσότερα παιδιά με κοιλιακή ταχυκαρδία.
• παρουσία ανάδρομης κολπικής ενεργοποίησης 1:1, το κύμα P ακολουθεί κάθε σύμπλεγμα QRS.
• καταγράφουν περιοδικά συμπλέγματα σύντηξης ή συλλήψεις κόλπων.
• Η συχνότητα του ρυθμού ταχυκαρδίας είναι 167-500 ανά λεπτό και δεν πρέπει να υπερβαίνει τους 250 ανά λεπτό.

Τα κριτήρια ΗΚΓ για την κοιλιακή μαρμαρυγή είναι συνεχή κύματα διαφόρων σχημάτων και πλάτους με συχνότητα 200-300 ανά λεπτό (μαρμαρυγή μεγάλου κύματος) ή 400-600 ανά λεπτό (μαρμαρυγή μικρού κύματος). Ηλεκτροφυσιολογικά, το μυοκάρδιο στην κοιλιακή μαρμαρυγή είναι κατακερματισμένο σε πολλές ζώνες που βρίσκονται σε διαφορετικές φάσεις διέγερσης και ανάκτησης της ηλεκτρικής δραστηριότητας.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία της κοιλιακής ταχυκαρδίας

Τα παιδιά με αιμοδυναμικά ασταθή κοιλιακή ταχυκαρδία, επίμονη παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία και κοιλιακή μαρμαρυγή απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Η λιδοκαΐνη χορηγείται ενδοφλεβίως αργά σε δόση 1 mg/kg κάθε 5 λεπτά (μέγιστο 3 χορηγήσεις) ή σε διάλυμα 20-50 mcg/kg ανά λεπτό μέχρι να εμφανιστεί κλινικό αποτέλεσμα. Χρησιμοποιούνται επίσης αμιωδαρόνη (ενδοφλεβίως αργά, στη συνέχεια στάγδην σε δόση 5-10 mg/kg) και θειικό μαγνήσιο (ενδοφλεβίως 25-50 mg/kg μία φορά). Τα μέτρα ανάνηψης θα πρέπει κατά προτίμηση να εκτελούνται υπό τον έλεγχο των δεδομένων ΗΚΓ.

Σε περιπτώσεις αναποτελεσματικότητας της επείγουσας αντιαρρυθμικής θεραπείας της κοιλιακής ταχυκαρδίας, που επιδεινώνει την καρδιακή ανεπάρκεια, ενδείκνυται η καρδιομετατροπή. Στα παιδιά, πραγματοποιείται με αρχική εκκένωση 2 J/kg, εάν ο παροξυσμός επιμένει, η εκκένωση αυξάνεται στα 4 J/kg. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η εκκένωση των 4 J/kg μπορεί να επαναληφθεί.

Η προκαϊναμίδη και η προπρανολόλη χρησιμοποιούνται για την αναστολή των παροξυσμών κοιλιακής ταχυκαρδίας στα παιδιά. Σε παιδιά με δεσμιδιακή κοιλιακή ταχυκαρδία, τα αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας IV είναι αποτελεσματικά στην αναστολή των παροξυσμών ταχυκαρδίας. Τα παιδιά με μη παροξυσμική παρατεταμένη κοιλιακή ταχυκαρδία απουσία κεντρικών αιμοδυναμικών διαταραχών απαιτούν συνεχή αντιαρρυθμική θεραπεία με φάρμακα κατηγορίας I-IV. Σε περίπτωση μονομορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας, χρησιμοποιείται μονοθεραπεία με ένα από τα αντιαρρυθμικά φάρμακα για την αποκατάσταση του ρυθμού. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι στην παιδική ηλικία, η συχνότητα εμφάνισης παρενεργειών και επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένων των προαρρυθμικών επιδράσεων, είναι υψηλότερη από ό,τι στους ενήλικες. Αυτό υπαγορεύει την ανάγκη για ενδελεχή αξιολόγηση των ενδείξεων και τη χρήση ταυτόχρονης μεταβολικής και φυτοτροπικής θεραπείας. Ενδείξεις για παρεμβατική θεραπεία είναι η παρουσία κλινικών συμπτωμάτων και σημείων μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας στον ασθενή. Σε περιπτώσεις όπου η παρεμβατική θεραπεία δεν είναι δυνατή (αυξημένος κίνδυνος ενδοεγχειρητικών επιπλοκών), συνταγογραφούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα. Σε παροξυσμικές μορφές κοιλιακής ταχυκαρδίας, προτιμώνται οι παρεμβατικές μέθοδοι θεραπείας.

Σε περίπτωση κοιλιακής ταχυκαρδίας που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μυοκαρδίτιδας ή αυτοάνοσης μυοκαρδιακής βλάβης, χορηγείται μία μόνο αγωγή αντιφλεγμονώδους/ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με πρεδνιζολόνη. Συνιστώνται αγωγές με ΜΣΑΦ, μεταβολικά φάρμακα και αντιοξειδωτικά. Η αντιαρρυθμική θεραπεία χορηγείται παρόμοια με τη θεραπεία της μονομορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας σε παιδιά χωρίς οργανική μυοκαρδιακή βλάβη. Για τη βελτίωση των αιμοδυναμικών παραμέτρων στη χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια, χρησιμοποιούνται αναστολείς ΜΕΑ.

Εάν η κοιλιακή ταχυκαρδία περιπλέκεται από την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος, πραγματοποιείται συνδρομική θεραπεία και συνταγογραφούνται αντιπηκτικά.

Η ανάπτυξη συγκοπικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η κρίσιμη φλεβοκομβική βραδυκαρδία, ο περιορισμός των δυνατοτήτων επακόλουθης αντιαρρυθμικής θεραπείας, καθώς και η επιμονή υψηλού κινδύνου αιφνίδιου καρδιακού θανάτου κατά τη διάρκεια της θεραπείας (που αξιολογείται από τη συγκέντρωση των μεμονωμένων παραγόντων κινδύνου) απαιτούν επεμβατική θεραπεία.

Πρόγνωση κοιλιακής ταχυκαρδίας

Η πρόγνωση για παιδιά με μονομορφική κοιλιακή ταχυκαρδία απουσία οργανικής παθολογίας είναι σχετικά ευνοϊκή. Παρουσία οργανικών αλλαγών στο καρδιαγγειακό σύστημα, η πρόγνωση της κοιλιακής ταχυκαρδίας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της θεραπείας της υποκείμενης νόσου και του ελέγχου της αρρυθμίας. Στην πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση αξιολογείται ως δυσμενής, αλλά η εισαγωγή παρεμβατικών μεθόδων θεραπείας στην πράξη επιτρέπει την αύξηση των αποθεμάτων θεραπείας. Σε παιδιά με CYMQ-T, η πρόγνωση εξαρτάται από τη μοριακή γενετική παραλλαγή της νόσου και την αποτελεσματικότητα της σύνθετης θεραπείας όσον αφορά τη μείωση του αριθμού και της σοβαρότητας των τροποποιήσιμων παραγόντων κινδύνου για συγκοπή και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.