Κακοήθεις όγκοι των βλεφάρων

Στη δεκαετία του '60-'70 του 20ού αιώνα, εντοπίστηκε στην οφθαλμολογία μια ανεξάρτητη κλινική κατεύθυνση - η οφθαλμοακολογία, η οποία θα έπρεπε να λύσει τα ζητήματα της διάγνωσης και της θεραπείας των όγκων του οπτικού οργάνου. Οι όγκοι αυτής της εντόπισης χαρακτηρίζονται από υψηλό πολυμορφισμό, μοναδική κλινική και βιολογική πορεία. Η διάγνωσή τους είναι δύσκολη, για την εφαρμογή της απαιτείται ένα σύνολο οργανικών μεθόδων έρευνας, στις οποίες οι οφθαλμίατροι είναι ικανοί. Παράλληλα με αυτό, είναι απαραίτητη η γνώση της εφαρμογής των διαγνωστικών μέτρων που χρησιμοποιούνται στη γενική ογκολογία. Σημαντικές δυσκολίες προκύπτουν στη θεραπεία των όγκων του οφθαλμού, των εξαρτημάτων και του οφθαλμικού κόγχου του, καθώς ένας μεγάλος αριθμός ανατομικών δομών σημαντικών για την όραση συγκεντρώνεται σε μικρούς όγκους του οφθαλμού και του οφθαλμικού κόγχου, γεγονός που περιπλέκει την εφαρμογή θεραπευτικών μέτρων διατηρώντας παράλληλα τις οπτικές λειτουργίες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Η ετήσια συχνότητα εμφάνισης όγκων του οργάνου όρασης σύμφωνα με τις εκκλήσεις των ασθενών είναι 100-120 ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους. Η συχνότητα εμφάνισης στα παιδιά φτάνει το 10-12% των δεικτών που έχουν καθοριστεί για τον ενήλικο πληθυσμό. Λαμβάνοντας υπόψη την εντόπιση, διακρίνονται οι όγκοι των εξαρτημάτων του οφθαλμού (βλέφαρα, επιπεφυκότα), του ενδοφθάλμιου (χοριοειδής και αμφιβληστροειδής) και του οφθαλμικού κόγχου. Διαφέρουν στην ιστογένεση, την κλινική πορεία, την επαγγελματική και την πρόγνωση ζωής.

Μεταξύ των πρωτοπαθών όγκων, οι πιο συνηθισμένοι είναι οι όγκοι των εξαρτημάτων του οφθαλμού, οι δεύτεροι πιο συνηθισμένοι είναι οι ενδοφθάλμιοι όγκοι και οι τρίτοι πιο συνηθισμένοι είναι οι όγκοι του οφθαλμικού κόγχου.

Οι όγκοι του δέρματος των βλεφάρων αποτελούν περισσότερο από το 80% όλων των νεοπλασμάτων του οπτικού οργάνου. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 1 έτος έως 80 έτη και άνω. Κυριαρχούν οι όγκοι επιθηλιακής γένεσης (έως 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αιτίες κακοήθεις όγκοι των βλεφάρων

Οι κακοήθεις όγκοι των βλεφάρων αντιπροσωπεύονται κυρίως από τον καρκίνο του δέρματος και το αδενοκαρκίνωμα του μεϊβομιανού αδένα. Η υπερβολική υπεριώδης ακτινοβολία, ειδικά σε άτομα με ευαίσθητο δέρμα, η παρουσία μη επουλωμένων ελκωτικών αλλοιώσεων ή η επίδραση του ιού των ανθρώπινων θηλωμάτων παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή τους.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Συμπτώματα κακοήθεις όγκοι των βλεφάρων

Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα των βλεφάρων

Ο βασικοκυτταρικός καρκίνος των βλεφάρων αποτελεί το 72-90% των κακοήθων επιθηλιακών όγκων. Έως και 95% των περιπτώσεων ανάπτυξής του εμφανίζονται στην ηλικία των 40-80 ετών. Η προτιμώμενη εντόπιση του όγκου είναι το κάτω βλέφαρο και η εσωτερική συμβολή των βλεφάρων. Διακρίνονται οι οζώδεις, διαβρωτικές-ελκώδεις και σκληροδερμικές μορφές καρκίνου.

Τα κλινικά σημεία εξαρτώνται από τη μορφή του όγκου. Στην οζώδη μορφή, τα όρια του όγκου είναι αρκετά σαφή. μεγαλώνει για χρόνια, καθώς το μέγεθος αυξάνεται, εμφανίζεται μια κοιλότητα που μοιάζει με κρατήρα στο κέντρο του κόμβου, μερικές φορές καλυμμένη με ξηρή ή αιματηρή κρούστα, μετά την αφαίρεση της οποίας εκτίθεται μια υγρή, ανώδυνη επιφάνεια. Οι άκρες του έλκους είναι σκληρές.

Στη διαβρωτική-ελκώδη μορφή, αρχικά εμφανίζεται ένα μικρό, σχεδόν αόρατο, ανώδυνο έλκος με υπερυψωμένες, ραβδωτές άκρες. Σταδιακά, η περιοχή του έλκους μεγαλώνει, καλύπτεται με ξηρή ή αιματηρή κρούστα και αιμορραγεί εύκολα. Μετά την αφαίρεση της κρούστας, αποκαλύπτεται ένα τραχύ ελάττωμα, με ορατές άμορφες αναπτύξεις κατά μήκος των άκρων. Το έλκος εντοπίζεται συχνότερα κοντά στο περιθωριακό άκρο του βλεφάρου, καλύπτοντας ολόκληρο το πάχος του.

Η μορφή που μοιάζει με σκληροδερμία στο αρχικό στάδιο αντιπροσωπεύεται από ερύθημα με μια επιφάνεια που δακρύζει και καλύπτεται με κιτρινωπά λέπια. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, το κεντρικό τμήμα της επιφάνειας που δακρύζει αντικαθίσταται από μια αρκετά πυκνή υπόλευκη ουλή και η προοδευτική άκρη εξαπλώνεται σε υγιή ιστό.

[ 17 ]

Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα των βλεφάρων

Το πλακώδες καρκίνωμα των βλεφάρων αποτελεί το 15-18% όλων των κακοήθων όγκων των βλεφάρων. Προσβάλλει κυρίως ηλικιωμένους με δέρμα ευαίσθητο στην έκθεση στον ήλιο.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τη μελαγχρωστική ξηροδερμία, τον οφθαλμοδερματικό αλμπινισμό, τις χρόνιες δερματικές παθήσεις των βλεφάρων, τα μακροχρόνια μη επουλώσιμα έλκη και την υπερβολική υπεριώδη ακτινοβολία.

Στο αρχικό στάδιο, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ένα ήπιο ερύθημα του δέρματος, συνήθως του κάτω βλεφάρου. Σταδιακά, εμφανίζεται μια σφράγιση με υπερκεράτωση στην επιφάνεια στη ζώνη του ερυθήματος. Εμφανίζεται περιεστιακή δερματίτιδα γύρω από τον όγκο, αναπτύσσεται επιπεφυκίτιδα. Ο όγκος αναπτύσσεται για 1-2 χρόνια. Σταδιακά, σχηματίζεται μια κοιλότητα με ελκωμένη επιφάνεια στο κέντρο του κόμβου, η περιοχή του οποίου αυξάνεται σταδιακά. Οι άκρες του έλκους είναι πυκνές, ανώμαλες. Όταν εντοπίζεται στην άκρη των βλεφάρων, ο όγκος εξαπλώνεται γρήγορα στην οφθαλμική κόγχη.

Η θεραπεία του καρκίνου των βλεφάρων σχεδιάζεται μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων ιστολογικής εξέτασης του υλικού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια βιοψίας όγκου. Η χειρουργική θεραπεία είναι δυνατή εάν η διάμετρος του όγκου δεν υπερβαίνει τα 10 mm. Η χρήση μικροχειρουργικού εξοπλισμού, λέιζερ ή ακτινοχειρουργικού νυστέρι αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία επαφής (βραχυθεραπεία) ή κρυοκαταστροφή. Εάν ο όγκος εντοπίζεται κοντά στον μεσομετωπιαίο χώρο, μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο εξωτερική ακτινοβολία ή φωτοδυναμική θεραπεία. Εάν ο όγκος αναπτυχθεί στον επιπεφυκότα ή την οφθαλμική κόγχη, ενδείκνυται η υποπεριοστική εξέντρωση της τελευταίας.

Με έγκαιρη θεραπεία, το 95% των ασθενών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια.

Αδενοκαρκίνωμα του μεϊβομιανού αδένα (αδένας του χόνδρου του βλεφάρου)

Το αδενοκαρκίνωμα του μεϊβομιανού αδένα (αδένας του χόνδρου του βλεφάρου) αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των κακοήθων όγκων των βλεφάρων. Ο όγκος συνήθως διαγιγνώσκεται στην πέμπτη δεκαετία της ζωής, πιο συχνά στις γυναίκες. Ο όγκος βρίσκεται κάτω από το δέρμα, συνήθως του άνω βλεφάρου, με τη μορφή ενός κιτρινωπού όζου που μοιάζει με χαλάζιο, ο οποίος υποτροπιάζει μετά την αφαίρεσή του ή αρχίζει να αναπτύσσεται επιθετικά μετά από φαρμακευτική αγωγή και φυσικοθεραπεία.

Μετά την αφαίρεση του χαλαζίου, η ιστολογική εξέταση της κάψας είναι υποχρεωτική.

Το αδενοκαρκίνωμα μπορεί να εκδηλωθεί ως βλεφαροεπιπεφυκίτιδα και μεϊβομίτιδα, αναπτύσσεται ταχέως, εξαπλώνεται στον χόνδρο, τον βλεφαρικό επιπεφυκότα και τους θόλους του, τους δακρυϊκούς πόρους και τη ρινική κοιλότητα. Δεδομένης της επιθετικής φύσης της ανάπτυξης του όγκου, η χειρουργική θεραπεία δεν ενδείκνυται. Για μικρούς όγκους που περιορίζονται στον ιστό των βλεφάρων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί εξωτερική ακτινοβολία.

Σε περίπτωση μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες (παρωτίδα, υπογνάθιο), θα πρέπει να ακτινοβοληθούν. Η παρουσία σημείων εξάπλωσης του όγκου στον επιπεφυκότα και τους θόλους του απαιτεί οφθαλμική εξέντρωση. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από ακραία κακοήθεια. Εντός 2-10 ετών μετά την ακτινοθεραπεία ή τη χειρουργική θεραπεία, υποτροπές εμφανίζονται στο 90% των ασθενών. Από απομακρυσμένες μεταστάσεις, το 50-67% των ασθενών πεθαίνουν εντός 5 ετών.

Μελάνωμα των βλεφάρων

Το μελάνωμα των βλεφάρων δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 1% όλων των κακοήθων όγκων των βλεφάρων. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι μεταξύ 40 και 70 ετών. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα. Έχουν εντοπιστεί οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη μελανώματος: σπίλοι, ιδιαίτερα οριακοί σπίλοι, μελάνωση και ατομική υπερευαισθησία στην έντονη ηλιακή ακτινοβολία. Πιστεύεται ότι το ηλιακό έγκαυμα είναι πιο επικίνδυνο στην ανάπτυξη μελανώματος του δέρματος παρά στο βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν επίσης ένα δυσμενές οικογενειακό ιστορικό, ηλικία άνω των 20 ετών και λευκό χρώμα δέρματος. Ο όγκος αναπτύσσεται από μετασχηματισμένα ενδοδερμικά μελανοκύτταρα.

Η κλινική εικόνα του μελανώματος των βλεφάρων είναι πολυσυμπτωματική. Το μελάνωμα των βλεφάρων μπορεί να αναπαρασταθεί ως μια επίπεδη βλάβη με ανώμαλες και ασαφείς άκρες ανοιχτού καφέ χρώματος, στην επιφάνεια - ένθετη πιο έντονη χρώση.

Η οζώδης μορφή μελανώματος (που παρατηρείται συχνότερα όταν εντοπίζεται στο δέρμα των βλεφάρων) χαρακτηρίζεται από μια αισθητή προεξοχή πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, το μοτίβο του δέρματος σε αυτήν την περιοχή απουσιάζει, η χρώση εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Ο όγκος αυξάνεται γρήγορα σε μέγεθος, η επιφάνειά του εύκολα ελκώνεται, παρατηρείται αυθόρμητη αιμορραγία. Ακόμα και με την πιο ελαφριά επαφή μιας σερβιέτας γάζας ή ενός βαμβακερού στυλεού στην επιφάνεια ενός τέτοιου όγκου, παραμένει μια σκούρα χρωστική ουσία πάνω του. Το δέρμα γύρω από τον όγκο είναι υπεραιμικό ως αποτέλεσμα της επέκτασης των περιεστιακών αγγείων, είναι ορατό ένα φωτοστέφανο ψεκασμένης χρωστικής. Το μελάνωμα εξαπλώνεται νωρίς στην βλεννογόνο μεμβράνη των βλεφάρων, στο δακρυϊκό καρούλιο, στον επιπεφυκότα και στους θόλους του, στους ιστούς της οφθαλμικής κόγχης. Ο όγκος κάνει μετάσταση σε περιφερειακούς λεμφαδένες, δέρμα, ήπαρ και πνεύμονες.

Η θεραπεία του μελανώματος των βλεφάρων θα πρέπει να σχεδιάζεται μόνο μετά από πλήρη εξέταση του ασθενούς για την ανίχνευση μεταστάσεων. Σε περίπτωση μελανωμάτων με μέγιστη διάμετρο μικρότερη από 10 mm και απουσία μεταστάσεων, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά χρησιμοποιώντας νυστέρι λέιζερ, ραδιονυστέρι ή ηλεκτρικό μαχαίρι με υποχρεωτική κρυοστερέωση του όγκου. Η βλάβη αφαιρείται διαμέσου, υποχωρώντας τουλάχιστον 3 mm από τα ορατά (υπό το χειρουργικό μικροσκόπιο) όρια. Η κρυοκαταστολή αντενδείκνυται σε μελανώματα. Οι οζώδεις όγκοι με διάμετρο μεγαλύτερη από 15 mm με χείλος διασταλμένων αγγείων δεν υπόκεινται σε τοπική εκτομή, καθώς οι μεταστάσεις συνήθως παρατηρούνται ήδη σε αυτή τη φάση. Η ακτινοθεραπεία με στενή ιατρική δέσμη πρωτονίων είναι μια εναλλακτική λύση στην οφθαλμική εξέντρωση. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες θα πρέπει επίσης να ακτινοβολούνται.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι πολύ σοβαρή και εξαρτάται από το βάθος της εξάπλωσης του όγκου. Στην οζώδη μορφή, η πρόγνωση είναι χειρότερη, καθώς η κάθετη εισβολή των καρκινικών κυττάρων στους ιστούς συμβαίνει νωρίς. Η πρόγνωση επιδεινώνεται όταν το μελάνωμα εξαπλώνεται στο πλευρικό χείλος του βλεφάρου, στον μεσομετωπιαίο χώρο και στον επιπεφυκότα.