ινοελάστωση

Ο όρος "ινοελάστωση" στην ιατρική αναφέρεται σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό του σώματος, που καλύπτει την επιφάνεια των εσωτερικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων, λόγω παραβίασης της ανάπτυξης ελαστικών ινών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται πάχυνση των τοιχωμάτων των οργάνων και των δομών τους, η οποία επηρεάζει αναγκαστικά τη λειτουργία των ζωτικών συστημάτων του σώματος, ιδιαίτερα του καρδιαγγειακού και του αναπνευστικού συστήματος. Αυτό, με τη σειρά του, συνεπάγεται επιδείνωση της ευημερίας του ασθενούς, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, επηρεάζοντας την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής.

Επιδημιολογία

Γενικά, οι ασθένειες που συνοδεύονται από αλλαγές στον συνδετικό ιστό, ως αποτέλεσμα των οποίων υπάρχει πάχυνση των μεμβρανών και των χωρισμάτων των εσωτερικών οργάνων, μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: ινοελάστωση της καρδιάς και ινοελάστωση του πνεύμονα. Η παθολογία της καρδιάς μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη, με μια πνευμονική μορφή της νόσου, μιλάμε για επίκτητη ασθένεια.

Η ινοελάστωση των πνευμόνων αρχίζει να αναπτύσσεται στη μέση ηλικία (κοντά στα 55-57 έτη), αν και στις μισές περιπτώσεις η πηγή της νόσου πρέπει να αναζητηθεί στην παιδική ηλικία. Χαρακτηριστική είναι μια «ελαφριά» περίοδος, όταν τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν. Ταυτόχρονα, η ασθένεια δεν έχει σεξουαλικές προτιμήσεις και μπορεί να επηρεάσει εξίσου γυναίκες και άνδρες. Αυτή η μάλλον σπάνια παθολογία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στους ιστούς του υπεζωκότα και του παρεγχύματος (λειτουργικά κύτταρα) του πνεύμονα, κυρίως στον άνω λοβό του πνεύμονα. Δεδομένου ότι η αιτιολογία και η παθογένεια της νόσου παραμένουν ανεξήγητες, η ασθένεια αναφέρεται ως ιδιοπαθείς παθολογίες. Σύμφωνα με την ιατρική ορολογία ονομάζεται «πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση». [1]

Η ινοελάστωση της καρδιάς είναι μια γενικευμένη ονομασία για την παθολογία των καρδιακών μεμβρανών, που χαρακτηρίζεται από την πάχυνση και τη μειωμένη λειτουργικότητά τους. Για τις συγγενείς μορφές παθολογίας, είναι χαρακτηριστική μια διάχυτη (κοινή) πάχυνση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς. Αυτός είναι ένας λεπτός συνδετικός ιστός που επενδύει την κοιλότητα της καρδιάς (τα τμήματα της) και σχηματίζει τις βαλβίδες της.

Σε ενήλικες ασθενείς, συνήθως διαγιγνώσκεται μια εστιακή μορφή της νόσου, όταν η εσωτερική επιφάνεια της καρδιάς φαίνεται να καλύπτεται με κηλίδες ισχυρότερου και παχύτερου ιστού (μπορεί να περιλαμβάνει όχι μόνο υπερφυτωμένες ίνες, αλλά και θρομβωτικές μάζες).

Στις μισές περιπτώσεις ινοελαστώσεως της καρδιάς, όχι μόνο το τοίχωμα του οργάνου γίνεται παχύτερο, αλλά και οι βαλβίδες (διγλώχινα μιτροειδής μεταξύ του κόλπου και της ομώνυμης κοιλίας, τριγλώχινα αορτή μεταξύ αριστερής κοιλίας και αορτής, πνευμονική μεταξύ δεξιά κοιλία και πνευμονική αρτηρία). Αυτό, με τη σειρά του, μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία των βαλβίδων και να προκαλέσει στένωση του αρτηριακού στομίου, το οποίο είναι ήδη μικρό σε σύγκριση με άλλες κοιλότητες της καρδιάς.

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στην ιατρική ορολογία ονομάζεται ενδοκαρδιακή ινοελάστωση (προγεννητική ινοελάστωση, ενδοκαρδιακή σκλήρυνση, εμβρυϊκή ενδοκαρδίτιδα κ.λπ.). Αλλά αρκετά συχνά, το μεσαίο μυϊκό στρώμα της καρδιακής μεμβράνης μπορεί επίσης να εμπλακεί στη διαδικασία. [2]

Ανωμαλίες στη δομή του μυοκαρδίου (το μυϊκό στρώμα της καρδιάς, που αποτελείται από καρδιομυοκύτταρα), γονιδιακές μεταλλάξεις και σοβαρές μολυσματικές διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν μια κοινή μορφή ινοελαστώσεως, όταν στη διαδικασία περιλαμβάνεται όχι μόνο το ενδοκάρδιο, αλλά και το μυοκάρδιο. Συνήθως, δυσπλαστικές διεργασίες στο ενδοκάρδιο, που προκαλούνται από διάφορους λόγους, συμβαίνουν στο όριο της επαφής του με τη μυϊκή μεμβράνη, παραβιάζοντας τη συσταλτικότητα αυτού του στρώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ακόμη και μια εσωτερική ανάπτυξη της εσωτερικής στιβάδας στο μυοκάρδιο, η αντικατάσταση των καρδιομυοκυττάρων με ινοβλάστες και ίνες, η οποία επηρεάζει τη αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων και τη ρυθμική εργασία της καρδιάς.

Η συμπίεση από το παχύ μυοκάρδιο των αιμοφόρων αγγείων στο πάχος της μεμβράνης της καρδιάς διαταράσσει τη διατροφή του μυοκαρδίου (ισχαιμία του μυοκαρδίου), η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των ιστών του καρδιακού μυός.

Η ινοελάστωση του ενδοκαρδίου με βλάβη στο μυοκάρδιο της καρδιάς ονομάζεται υποενδοκαρδιακή ή ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στις περισσότερες περιπτώσεις αυτής της σπάνιας νόσου (μόνο το 0,007% του συνολικού αριθμού των νεογνών), διαγιγνώσκεται ινοελάστωση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η διαδικασία επεκτείνεται επίσης στη δεξιά κοιλία και τους κόλπους, συμπεριλαμβανομένων οι βαλβίδες που τα χωρίζουν.

Η ινοελάστωση της καρδιάς συχνά συνοδεύεται από βλάβη σε μεγάλα στεφανιαία αγγεία, που καλύπτονται επίσης με συνδετικό ιστό. Στην ενήλικη ζωή, εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο της προοδευτικής αγγειακής αθηροσκλήρωσης.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στις τροπικές αφρικανικές χώρες μεταξύ πληθυσμών με χαμηλό βιοτικό επίπεδο, κάτι που διευκολύνεται από την κακή διατροφή, τις συχνές λοιμώξεις, ορισμένα τρόφιμα και τα φυτά που καταναλώνονται.

Πάχυνση του ενδοκαρδίου σημειώνεται και στο τελευταίο στάδιο της ινοπλαστικής ενδοκαρδίτιδας Loeffler, που αφορά κυρίως άνδρες μέσης ηλικίας. Η παθογένεση αυτής της νόσου συνδέεται επίσης με λοιμογόνους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη σοβαρής ηωσινοφιλίας, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική των εσωτερικών παρασιτικών λοιμώξεων. Σε αυτή την περίπτωση, οι ιστοί του σώματος (κυρίως ο καρδιακός μυς και ο εγκέφαλος) αρχίζουν να παρουσιάζουν έλλειψη οξυγόνου (υποξία). Παρά την ομοιότητα των συμπτωμάτων της καρδιακής ινοελαστώσεως και της ινώδους ενδοκαρδίτιδας του Leffter, οι γιατροί θεωρούν ότι είναι εντελώς διαφορετικές ασθένειες.

Αιτίες ινοελάστωση

Ινοελάστωση σημαίνει αλλαγές στον συνδετικό ιστό σε ζωτικά όργανα: την καρδιά και τους πνεύμονες, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία των οργάνων και επηρεάζει την εμφάνιση και την κατάσταση του ασθενούς. Η ασθένεια είναι γνωστή στους γιατρούς εδώ και δεκαετίες. Η ινοελάστωση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς (ενδοκάρδιο) περιγράφηκε στις αρχές του 18ου αιώνα· παρόμοιες αλλαγές στους πνεύμονες άρχισαν να συζητούνται 2μιση αιώνες αργότερα. Ωστόσο, οι γιατροί δεν έχουν καταλήξει σε οριστική συμφωνία για τα αίτια της παθολογικής ανάπτυξης του συνδετικού ιστού.

Επομένως, παραμένει ασαφές τι ακριβώς προκαλεί παραβίαση της ανάπτυξης και ανάπτυξης των συνδετικών ινών. Αλλά οι επιστήμονες εντοπίζουν ορισμένους παράγοντες κινδύνου για τέτοιες αλλαγές, θεωρώντας τους πιθανές (αλλά όχι τελικές) αιτίες της νόσου.

Στην παθογένεση λοιπόν της πνευμονικής ινοελαστώσεως, που θεωρείται νόσος των ώριμων ατόμων, ειδικός ρόλος αποδίδεται σε υποτροπιάζουσες λοιμώδεις βλάβες του οργάνου, που εντοπίζονται στους μισούς ασθενείς. Οι λοιμώξεις προκαλούν φλεγμονή των ιστών του πνεύμονα και του υπεζωκότα και η μακροχρόνια φλεγμονή προδιαθέτει στον ινώδη μετασχηματισμό τους.

Σε ορισμένους ασθενείς εντοπίστηκαν περιπτώσεις ινοελαστώσεως στην οικογένεια, γεγονός που υποδηλώνει κληρονομική προδιάθεση. Στο σώμα τους βρέθηκαν μη ειδικά αυτοαντισώματα, τα οποία προκαλούν μακροχρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες αβέβαιης αιτιολογίας.

Πιστεύεται ότι οι ινωτικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό μπορεί να προκληθούν από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Αν και αυτή η σχέση είναι πιθανό να είναι έμμεση. Πιστεύεται επίσης ότι ο κίνδυνος ινοελαστώσεως είναι υψηλότερος σε όσους πάσχουν από καρδιαγγειακή νόσο ή πνευμονική θρόμβωση.

Η ινοελάστωση των πνευμόνων σε νεαρή και νεαρή ηλικία μπορεί να σας θυμίζει τον εαυτό σας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνήθως, η ασθένεια παραμονεύει για περίπου 10 χρόνια ή περισσότερο, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί νωρίτερα, ίσως λόγω του αυξημένου φορτίου στο σώμα της μέλλουσας μητέρας και των ορμονικών αλλαγών, αλλά δεν υπάρχει ακόμα ακριβής εξήγηση. Παρόμοια όμως εικόνα εξέλιξης της νόσου παρατηρήθηκε στο 30% των εξεταζόμενων ασθενών αναπαραγωγικής ηλικίας.

Η ίδια η εγκυμοσύνη δεν μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια, αλλά μπορεί να επιταχύνει την εξέλιξη των γεγονότων, κάτι που είναι πολύ λυπηρό, επειδή το ποσοστό θνησιμότητας της νόσου είναι πολύ υψηλό και το προσδόκιμο ζωής με ινοελαστώσεις είναι σύντομο.

Η ινοελάστωση της καρδιάς στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποδοθεί σε παιδικές παθήσεις. Η συγγενής παθολογία ανιχνεύεται ακόμη και στην προγεννητική περίοδο σε έμβρυο 4-7 μηνών, αλλά η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού. Στην παθογένεση αυτής της μορφής της νόσου, λαμβάνονται υπόψη αρκετοί πιθανοί αρνητικοί παράγοντες: μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες της μητέρας που μεταδίδονται στο έμβρυο, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών της καρδιάς, μειωμένη παροχή αίματος στους ιστούς της καρδιάς, γενετικές μεταλλάξεις, έλλειψη οξυγόνου.

Πιστεύεται ότι μεταξύ των λοιμώξεων, η μεγαλύτερη παθογενετική συμβολή στην ανάπτυξη της ινοελαστώσεως της καρδιάς γίνεται από ιούς, επειδή είναι ενσωματωμένοι στα κύτταρα του σώματος, τα καταστρέφουν και αλλάζουν τις ιδιότητες των ιστών. Το ανώριμο ανοσοποιητικό σύστημα του εμβρύου δεν μπορεί να του παρέχει προστασία έναντι αυτών των παθογόνων, σε αντίθεση με την ανοσία της μέλλουσας μητέρας. Το τελευταίο μπορεί να μην βιώσει τις συνέπειες μιας ιογενούς λοίμωξης, ενώ στο έμβρυο, μια μεταφερόμενη ενδομήτρια λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση διαφόρων ανωμαλιών.

Ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι μια λοίμωξη που επηρεάζει το έμβρυο έως την ηλικία των 7 μηνών παίζει καθοριστικό ρόλο στην παθογένεση της λοιμώδους μορφής της ινοελαστώσεως. Στο μέλλον, μπορεί να προκαλέσει μόνο φλεγμονώδεις ασθένειες της καρδιάς (μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα).

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών και των βαλβίδων της καρδιάς μπορεί να προκληθούν τόσο από τη φλεγμονώδη διαδικασία όσο και από ανεπαρκείς αυτοάνοσες αντιδράσεις, ως αποτέλεσμα των οποίων τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αρχίζουν να μολύνουν τα ίδια τα κύτταρα του σώματος.

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν ανώμαλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, επειδή τα γονίδια περιέχουν πληροφορίες σχετικά με τη δομή και τη συμπεριφορά των πρωτεϊνικών δομών (ιδίως των πρωτεϊνών κολλαγόνου και ελαστίνης).

Η υποξία και η ισχαιμία του καρδιακού ιστού μπορεί να είναι αποτέλεσμα μη φυσιολογικής ανάπτυξης της καρδιάς. Σε αυτή την περίπτωση, μιλούν για δευτερογενή ινοελαστωση, που προκαλείται από συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD). Αυτές περιλαμβάνουν τέτοιες ανωμαλίες που προκαλούν φαινόμενα απόφραξης (μειωμένη βατότητα της καρδιάς και των αγγείων της):

• στένωση ή στένωση της αορτής κοντά στη βαλβίδα,
• συρρίκνωση ή τμηματική στένωση της αορτής στη συμβολή του τόξου και του κατιόντος τμήματος της,
• ατρησία ή απουσία φυσικού ανοίγματος στην αορτή,
• υπανάπτυξη των καρδιακών ιστών (συχνότερα η αριστερή κοιλία, λιγότερο συχνά η δεξιά και οι κόλποι), η οποία επηρεάζει τη λειτουργία άντλησης της καρδιάς.

Πιστεύεται ότι η τοξίκωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως προδιαθεσικός παράγοντας για ινοελάστωση στο έμβρυο.

Στη μεταγεννητική περίοδο, η ανάπτυξη της ινοελαστώσεως της καρδιάς μπορεί να διευκολυνθεί από μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες των μεμβρανών του οργάνου, αιμοδυναμικές διαταραχές ως αποτέλεσμα τραυματισμών, αγγειακή θρομβοεμβολή, αιμορραγίες στο μυοκάρδιο, μεταβολικές διαταραχές (αύξηση σχηματισμού ινώδους, διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και του σιδήρου: αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση). Αυτές οι ίδιες αιτίες προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες.

Παθογένεση

Ο συνδετικός ιστός είναι ένας ειδικός ιστός του ανθρώπινου σώματος, ο οποίος αποτελεί μέρος σχεδόν όλων των οργάνων, αλλά δεν συμμετέχει ενεργά στην εκτέλεση των λειτουργιών τους. Ο συνδετικός ιστός πιστώνεται με υποστηρικτική και προστατευτική λειτουργία. Συνθέτοντας ένα είδος σκελετού (σκελετός, στρώμα) και περιορίζοντας τα λειτουργικά κύτταρα του οργάνου, παρέχει το τελικό σχήμα και μέγεθος του. Έχοντας επαρκή δύναμη, ο συνδετικός ιστός προστατεύει επίσης τα κύτταρα του σώματος από καταστροφή και τραυματισμό, αποτρέπει τη διείσδυση παθογόνων, απορροφά απαρχαιωμένες δομές με τη βοήθεια ειδικών κυττάρων μακροφάγων: νεκρά κύτταρα ιστού, ξένες πρωτεΐνες, συστατικά απόβλητα αίματος κ.λπ.

Αυτός ο ιστός μπορεί να ονομαστεί βοηθητικός, επειδή δεν περιέχει κυτταρικά στοιχεία που διασφαλίζουν τη λειτουργικότητα ενός συγκεκριμένου οργάνου. Ωστόσο, ο ρόλος του στη ζωή του σώματος είναι αρκετά μεγάλος. Ως μέρος των μεμβρανών των αιμοφόρων αγγείων, ο συνδετικός ιστός διασφαλίζει την ασφάλεια και τη λειτουργικότητα αυτών των δομών, λόγω των οποίων πραγματοποιείται η διατροφή και η αναπνοή (τροφισμός) των γύρω ιστών του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδετικού ιστού. Η μεμβράνη που καλύπτει τα εσωτερικά όργανα ονομάζεται χαλαρός συνδετικός ιστός. Είναι μια ημι-υγρή άχρωμη ουσία που περιέχει κυματιστές ίνες κολλαγόνου και ευθείες ίνες ελαστίνης, μεταξύ των οποίων διασκορπίζονται τυχαία διάφοροι τύποι κυττάρων. Μερικά από αυτά τα κύτταρα (ινοβλάστες) είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό ινωδών δομών, άλλα (ενδοθηλιοκύτταρα και μαστοκύτταρα) σχηματίζουν μια ημιδιαφανή μήτρα συνδετικού ιστού και παράγουν ειδικές ουσίες (ηπαρίνη, ισταμίνη), άλλα (μακροφάγα) παρέχουν φαγοκυττάρωση κ.λπ.

Ο δεύτερος τύπος ινώδους ιστού είναι ένας πυκνός συνδετικός ιστός που δεν περιέχει μεγάλο αριθμό μεμονωμένων κυττάρων, ο οποίος με τη σειρά του χωρίζεται σε λευκό και κίτρινο. Ο λευκός ιστός αποτελείται από πυκνά συσσωρευμένες ίνες κολλαγόνου (σύνδεσμοι, τένοντες, περιόστεο) και ο κίτρινος ιστός αποτελείται από τυχαία αλληλένδετες ίνες ελαστίνης διάσπαρτες με ινοβλάστες (μέρος των συνδέσμων, μεμβράνες αιμοφόρων αγγείων, πνεύμονες).

Οι συνδετικοί ιστοί περιλαμβάνουν επίσης: ιστούς αίματος, λιπώδους ιστού, οστών και χόνδρων, αλλά δεν μας ενδιαφέρουν ακόμη, γιατί, μιλώντας για ινοελαστώσεις, υποδηλώνουν αλλαγές στις ινώδεις δομές. Και οι ελαστικές και ελαστικές ίνες περιέχουν μόνο χαλαρούς και πυκνούς συνδετικούς ιστούς.

Η σύνθεση των ινοβλαστών και ο σχηματισμός ινών συνδετικού ιστού από αυτούς ρυθμίζεται στο επίπεδο του εγκεφάλου. Αυτό εξασφαλίζει τη σταθερότητα των χαρακτηριστικών του (αντοχή, ελαστικότητα, πάχος). Εάν, λόγω κάποιων παθολογικών λόγων, διαταραχθεί η σύνθεση και η ανάπτυξη του βοηθητικού ιστού (αυξάνεται ο αριθμός των ινοβλαστών, αλλάζει η «συμπεριφορά» τους), αναπτύσσονται ισχυρές ίνες κολλαγόνου ή αλλάζουν στην ανάπτυξη ελαστικών (παραμένουν κοντές, συστρέφονται ), η οποία οδηγεί σε αλλαγή των ιδιοτήτων της μεμβράνης του οργάνου και ορισμένων εσωτερικών δομών που καλύπτονται με συνδετικό ιστό. Γίνονται πιο παχύρρευστα από όσο χρειάζεται, γίνονται πιο πυκνά, πιο δυνατά και ανελαστικά, μοιάζοντας με ινώδη ιστό στη σύνθεση των συνδέσμων και των τενόντων, που απαιτεί μεγάλη προσπάθεια για να τεντωθεί.

Αυτός ο ιστός δεν τεντώνεται καλά, περιορίζοντας τις κινήσεις του οργάνου (αυτόματες ρυθμικές κινήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, αλλαγές στο μέγεθος των πνευμόνων κατά την εισπνοή και την εκπνοή), επομένως η διαταραχή της παροχής αίματος και των αναπνευστικών οργάνων, με αποτέλεσμα ανεπάρκεια οξυγόνου.

Το γεγονός είναι ότι η παροχή αίματος στο σώμα πραγματοποιείται χάρη στην καρδιά, η οποία λειτουργεί ως αντλία, και δύο κύκλους κυκλοφορίας του αίματος. Η πνευμονική κυκλοφορία είναι υπεύθυνη για την παροχή αίματος και την ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες, από όπου παρέχεται οξυγόνο στην καρδιά με τη ροή του αίματος και από εκεί στη συστηματική κυκλοφορία και κατανέμεται σε όλο το σώμα, παρέχοντας αναπνοή οργάνων και ιστών.

Το ελαστικό κέλυφος, περιορίζοντας τη σύσπαση του καρδιακού μυός, μειώνει τη λειτουργικότητα της καρδιάς, η οποία δεν αντλεί το αίμα τόσο ενεργά, και μαζί της και το οξυγόνο. Με την ινοελάστωση των πνευμόνων, ο αερισμός τους (οξυγόνωση) διαταράσσεται, είναι σαφές ότι μια μικρότερη ποσότητα οξυγόνου αρχίζει να εισέρχεται στο αίμα, η οποία, ακόμη και με κανονική λειτουργία της καρδιάς, θα συμβάλει στην πείνα με οξυγόνο (υποξία) των ιστών και των οργάνων. [3]

Συμπτώματα ινοελάστωση

Η ινοελάστωση της καρδιάς και των πνευμόνων είναι δύο τύποι ασθενειών που χαρακτηρίζονται από παραβίαση της σύνθεσης των ινών στον συνδετικό ιστό. Έχουν διαφορετικούς εντοπισμούς, αλλά και οι δύο είναι δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επειδή σχετίζονται με προοδευτική ή σοβαρή καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η ινοελάστωση των πνευμόνων είναι ένας σπάνιος τύπος διάμεσης νόσου αυτού του σημαντικού οργάνου του αναπνευστικού συστήματος. Αυτές περιλαμβάνουν χρόνιες παθολογίες του πνευμονικού παρεγχύματος με βλάβη στα κυψελιδικά τοιχώματα (φλεγμονή, παραβίαση της δομής και της δομής τους), την εσωτερική επένδυση των πνευμονικών τριχοειδών κ.λπ. Η ινοελάστωση θεωρείται συχνά ως μια ειδική σπάνια μορφή προοδευτικής πνευμονίας με τάση για ινωτικές αλλαγές στους ιστούς του πνεύμονα και του υπεζωκότα.

Είναι σχεδόν αδύνατο να εντοπιστεί η ασθένεια στην αρχή, γιατί για περίπου 10 χρόνια μπορεί να μην θυμίζει τον εαυτό της με κανέναν τρόπο. Αυτή η περίοδος ονομάζεται περίοδος φωτός. Η έναρξη παθολογικών αλλαγών που δεν επηρεάζουν ακόμη τον όγκο των πνευμόνων και την ανταλλαγή αερίων μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία με τη διεξαγωγή λεπτομερούς εξέτασης των πνευμόνων σε σχέση με άλλη ασθένεια του αναπνευστικού συστήματος ή τραυματισμό.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη των συμπτωμάτων, επομένως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να καθυστερήσουν σημαντικά χρονικά από την έναρξή της. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου, στα οποία πρέπει να δώσετε προσοχή, μπορούν να θεωρηθούν ο βήχας και η αυξανόμενη δύσπνοια. Τέτοια συμπτώματα είναι συχνά το αποτέλεσμα μιας αναπνευστικής νόσου, επομένως μπορούν να συσχετιστούν με το κρυολόγημα και τις συνέπειές του για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η δύσπνοια συχνά γίνεται αντιληπτή ως καρδιακή διαταραχή ή αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία. Ακόμα, η νόσος διαγιγνώσκεται σε άτομα που πλησιάζουν σε μεγάλη ηλικία.

Λάθη μπορούν να γίνουν τόσο από τους ίδιους τους ασθενείς όσο και από τους γιατρούς που τους εξετάζουν, γεγονός που οδηγεί στον καθυστερημένο εντοπισμό μιας επικίνδυνης ασθένειας. Αξίζει να προσέξουμε τον βήχα, ο οποίος είναι αντιπαραγωγικός στην ινοελάστωση, αλλά δεν διεγείρεται από βλεννολυτικά και αποχρεμπτικά, αλλά σταματά με αντιβηχικά. Ένας παρατεταμένος βήχας αυτής της φύσης είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονικής ινοελαστώσεως.

Η δύσπνοια προκαλείται από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πάχυνσης των κυψελιδικών τοιχωμάτων και του υπεζωκότα, μείωση του όγκου και του αριθμού των κυψελιδικών κοιλοτήτων στον πνεύμονα (το παρέγχυμα του οργάνου είναι ορατό σε ακτινογραφία με τη μορφή κυψελών ). Το σύμπτωμα επιδεινώνεται υπό την επίδραση σωματικής άσκησης, αρχικά σημαντική και στη συνέχεια ακόμη και μικρή. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, επιδεινώνεται, γεγονός που προκαλεί αναπηρία και θάνατο του ασθενούς. 

Η εξέλιξη της ινοελαστώσεως συνοδεύεται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης: η υποξία οδηγεί σε αδυναμία και ζάλη, το σωματικό βάρος μειώνεται (αναπτύσσεται ανορεξία), οι φάλαγγες των νυχιών αλλάζουν σαν τύμπανο, το δέρμα γίνεται χλωμό, έχει επώδυνη εμφάνιση.

Οι μισοί από τους ασθενείς αναπτύσσουν μη ειδικά συμπτώματα με τη μορφή δύσπνοιας και πόνου στο στήθος, χαρακτηριστικό του πνευμοθώρακα (συσσώρευση αερίων στην υπεζωκοτική κοιλότητα). Αυτή η ανωμαλία μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα τραυματισμών, πρωτογενών και δευτερογενών πνευμονοπαθειών και ακατάλληλης θεραπείας, επομένως δεν μπορεί να διαγνωστεί.

Για την ινοελάστωση της καρδιάς, καθώς και για την παθολογία της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, χαρακτηρίζονται από: ωχρότητα του δέρματος, απώλεια βάρους, αδυναμία, η οποία είναι συχνά παροξυσμικής φύσης, δύσπνοια. Μπορεί επίσης να υπάρχει επίμονος χαμηλός πυρετός χωρίς σημάδια κρυολογήματος ή λοίμωξης.

Πολλοί ασθενείς έχουν αλλαγή στο μέγεθος του ήπατος. Αυξάνεται χωρίς συμπτώματα δυσλειτουργίας. Είναι επίσης δυνατή η εμφάνιση οιδήματος των ποδιών, του προσώπου, των χεριών, της ιερής περιοχής.

Χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται η αυξανόμενη κυκλοφορική ανεπάρκεια που σχετίζεται με μια παραβίαση της καρδιάς. Ταυτόχρονα, διαγιγνώσκεται ταχυκαρδία (η αύξηση του αριθμού των καρδιακών παλμών συχνά συνδυάζεται με αρρυθμία), δύσπνοια (συμπεριλαμβανομένης της απουσίας σωματικής άσκησης), κυάνωση ιστού (κυανώδες χρώμα που προκαλείται από τη συσσώρευση καρβοξυαιμοσφαιρίνης στο αίμα, δηλαδή ο συνδυασμός αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα λόγω διαταραγμένης ροής του αίματος, και, κατά συνέπεια, ανταλλαγή αερίων).

Σε αυτή την περίπτωση, τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν τόσο αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού με αυτήν την παθολογία, όσο και για κάποιο χρονικό διάστημα. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, τα σημάδια σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται συνήθως στο φόντο μιας λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος, η οποία λειτουργεί ως έναυσμα. [4]

Ινοελάστωση στα παιδιά

Εάν η πνευμονική ινοελάστωση είναι ασθένεια ενηλίκων, που συχνά προέρχεται από την παιδική ηλικία, αλλά δεν θυμίζει τον εαυτό της για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε μια τέτοια παθολογία του ενδοκαρδίου της καρδιάς εμφανίζεται συχνά ακόμη και πριν από τη γέννηση του μωρού και επηρεάζει τη ζωή του από την πρώτη στιγμές γέννησης. Αυτή η σπάνια αλλά σοβαρή παθολογία είναι η αιτία της καρδιακής ανεπάρκειας που είναι δύσκολο να διορθωθεί σε βρέφη, πολλά από τα οποία πεθαίνουν μέσα σε 2 χρόνια. [5]

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στα νεογνά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στο σώμα του μωρού ακόμη και στην προγεννητική ηλικία. Λοιμώξεις που λαμβάνονται από τη μητέρα, γενετικές μεταλλάξεις, ανωμαλίες στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος, κληρονομικές μεταβολικές ασθένειες - όλα αυτά, σύμφωνα με τους επιστήμονες, μπορούν να οδηγήσουν σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό στις μεμβράνες της καρδιάς. Ειδικά αν ένα έμβρυο 4-7 μηνών επηρεάζεται ταυτόχρονα από δύο ή περισσότερους παράγοντες.

Για παράδειγμα, συνδυασμός ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς και των στεφανιαίων αγγείων (στένωση, ατρησία, αρθρώσεις της αορτής, παθολογική ανάπτυξη των κυττάρων του μυοκαρδίου, αδυναμία του ενδοκαρδίου κ.λπ.), που συμβάλλει στην ισχαιμία των ιστών, σε συνδυασμό με φλεγμονώδης διαδικασία λόγω μόλυνσης, πρακτικά δεν αφήνει στο παιδί την ευκαιρία για περισσότερη λιγότερη ζωή. Εάν τα ελαττώματα στην ανάπτυξη ενός οργάνου μπορούν με κάποιο τρόπο να διορθωθούν γρήγορα, τότε η προοδευτική ινοελάστωση μπορεί μόνο να επιβραδυνθεί, αλλά όχι να θεραπευτεί.

Συνήθως, η ινοελάστωση της καρδιάς στο έμβρυο ανιχνεύεται ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια της διάγνωσης με υπερήχους στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο. Το υπερηχογράφημα και η ηχοκαρδιογραφία σε μια περίοδο 20 έως 38 εβδομάδων έδειξαν υπερηχογένεια, η οποία υποδηλώνει πάχυνση και συμπίεση του ενδοκαρδίου (συχνά διάχυτο, λιγότερο συχνά εστιακό), αλλαγή στο μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς (το όργανο μεγεθύνεται και παίρνει τη μορφή μιας σφαίρας ή μιας σφαίρας, οι εσωτερικές δομές εξομαλύνονται σταδιακά). [6]

Στο 30-35% των περιπτώσεων, η ινοελάστωση ανιχνεύθηκε πριν από τις 26 εβδομάδες εγκυμοσύνης, στο 65-70% - στην επόμενη περίοδο. Σε περισσότερο από το 80% των νεογνών, η ινοελάστωση συνδυάζεται με αποφρακτική καρδιοπάθεια, δηλ. είναι δευτερεύον, παρά τον πρώιμο χρόνο ανίχνευσής του. Στα μισά από τα άρρωστα παιδιά βρέθηκε υπερπλασία της αριστερής κοιλίας, γεγονός που εξηγεί τον υψηλό επιπολασμό της ινοελαστώσεως της συγκεκριμένης δομής της καρδιάς. Οι παθολογίες της αορτής και της βαλβίδας της, που προσδιορίζονται στο ένα τρίτο των παιδιών με ενδοκαρδιακή υπερανάπτυξη, οδηγούν επίσης σε αύξηση (διάταση) του θαλάμου της αριστερής κοιλίας και διαταραχή της λειτουργικότητάς του.

Με επιβεβαιωμένη με όργανα καρδιακή ινοελάστωση, οι γιατροί συνιστούν τη διακοπή της εγκυμοσύνης. Σχεδόν σε όλα τα παιδιά που γεννήθηκαν, των οποίων οι μητέρες αρνήθηκαν την ιατρική άμβλωση, επιβεβαιώθηκαν τα σημάδια της νόσου. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας, χαρακτηριστικά της ινοελαστώσεως, εμφανίζονται μέσα σε ένα χρόνο (σπάνια σε ηλικία 2-3 ετών). Σε παιδιά με συνδυασμένη μορφή της νόσου, σημεία καρδιακής ανεπάρκειας εντοπίζονται από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Οι συγγενείς μορφές πρωτοπαθούς και συνδυασμένης ινοελαστώσεως στα παιδιά έχουν τις περισσότερες φορές ταχεία πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Η ασθένεια υποδηλώνεται από χαμηλή δραστηριότητα, λήθαργο του παιδιού, άρνηση του μαστού λόγω κόπωσης, κακή όρεξη, υπερβολική εφίδρωση. Όλα αυτά οδηγούν στο γεγονός ότι το παιδί δεν παίρνει καλά βάρος. Το δέρμα του μωρού είναι επώδυνα χλωμό, σε ορισμένα με μπλε απόχρωση, πιο συχνά στην περιοχή του ρινοχειλικού τριγώνου.

Υπάρχουν σημάδια κακής ανοσίας, επομένως αυτά τα παιδιά συχνά και γρήγορα παθαίνουν λοιμώξεις του αναπνευστικού που περιπλέκουν την κατάσταση. Μερικές φορές, τις πρώτες ημέρες και μήνες της ζωής, ένα παιδί δεν έχει κυκλοφορικές διαταραχές, αλλά οι συχνές λοιμώξεις και οι πνευμονικές παθήσεις γίνονται έναυσμα για συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Πρόσθετες μελέτες για την υγεία νεογνών και μικρών παιδιών με ύποπτη ή προηγουμένως διαγνωσμένη ινοελαστωση έδειξαν χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), αύξηση του μεγέθους της καρδιάς (καρδιομεγαλία), πνιγμένους τόνους κατά την ακρόαση της καρδιάς, μερικές φορές υπήρχε συστολικό φύσημα χαρακτηριστικό της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας, ταχυκαρδίας, δύσπνοιας Η ακρόαση των πνευμόνων δείχνει την παρουσία συριγμού, υποδηλώνοντας συμφόρηση.

Η ήττα του ενδοκαρδίου της αριστερής κοιλίας συχνά οδηγεί σε εξασθένηση του μυϊκού στρώματος της καρδιάς (μυοκάρδιο). Ο φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός αποτελείται από δύο ρυθμικά εναλλασσόμενους τόνους. Με την ινοελάστωση, μπορεί να εμφανιστεί ένας τρίτος (και μερικές φορές τέταρτος) τόνος. Ένας τέτοιος παθολογικός ρυθμός ακούγεται καλά και στον ήχο του μοιάζει με βάδισμα αλόγου τριών χτύπων (καλπασμός), επομένως ονομάζεται ρυθμός καλπασμού.

Ένα άλλο σύμπτωμα της ινοελαστώσεως στα μικρά παιδιά μπορεί να θεωρηθεί η εμφάνιση εξογκώματος της καρδιάς. Το γεγονός είναι ότι τα πλευρά του παιδιού στην πρώιμη μεταγεννητική περίοδο παραμένουν μη οστεωμένα και αντιπροσωπεύονται από χόνδρινο ιστό. Η αύξηση του μεγέθους της καρδιάς οδηγεί στο γεγονός ότι αρχίζει να ασκεί πίεση στις «μαλακές» πλευρές, με αποτέλεσμα να λυγίζουν και να παίρνουν ένα σταθερό προς τα εμπρός καμπύλο σχήμα (καμπούρα καρδιάς). Με την ινοελάστωση στους ενήλικες, το εξόγκωμα της καρδιάς δεν σχηματίζεται λόγω της αντοχής και της ακαμψίας του οστικού ιστού των πλευρών, ακόμη και αν όλες οι δομές της καρδιάς είναι διευρυμένες.

Από μόνος του, ο σχηματισμός ενός καμπούρα της καρδιάς υποδηλώνει μόνο μια συγγενή καρδιοπάθεια χωρίς να προσδιορίζει τη φύση της. Αλλά σε κάθε περίπτωση, αυτό οφείλεται σε αύξηση του μεγέθους της καρδιάς και των κοιλιών της.

Το σύνδρομο οιδήματος με ινοελάστωση στα παιδιά σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά σε πολλά μωρά υπάρχει αύξηση στο ήπαρ, το οποίο αρχίζει να προεξέχει κατά μέσο όρο 3 cm κάτω από την άκρη του πλευρικού τόξου.

Εάν η ινοελάστωση έχει επίκτητο χαρακτήρα (για παράδειγμα, είναι αποτέλεσμα φλεγμονωδών παθήσεων των μεμβρανών της καρδιάς), η κλινική εικόνα τις περισσότερες φορές έχει αργά προοδευτικό χαρακτήρα. Για κάποιο χρονικό διάστημα, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα, τότε υπάρχουν ήπια σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας με τη μορφή δύσπνοιας κατά τη σωματική άσκηση, αύξηση του καρδιακού ρυθμού, κόπωση και χαμηλή φυσική αντοχή. Λίγο αργότερα, το ήπαρ αρχίζει να αυξάνεται, εμφανίζεται οίδημα και παροξυσμική ζάλη.

Όλα τα συμπτώματα της επίκτητης ινοελαστώσεως είναι μη ειδικά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της νόσου, μοιάζοντας είτε με μυοκαρδιοπάθεια είτε με ηπατική και νεφρική νόσο. Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα στο στάδιο της σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία επηρεάζει αρνητικά τα αποτελέσματα της θεραπείας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Πρέπει να ειπωθεί ότι η ινοελάστωση της καρδιάς και των πνευμόνων είναι μια σοβαρή παθολογία, η πορεία της οποίας εξαρτάται από διάφορες περιστάσεις. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα περιπλέκουν σημαντικά την κατάσταση, η οποία μπορεί να εξαλειφθεί χειρουργικά σε νεαρή ηλικία, αλλά παραμένει ένας μάλλον υψηλός κίνδυνος θανάτου (περίπου 10%).

Πιστεύεται ότι όσο πιο νωρίς έχει αναπτυχθεί η ασθένεια, τόσο πιο σοβαρές θα είναι οι συνέπειές της. Αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η συγγενής ινοελάστωση στις περισσότερες περιπτώσεις έχει κεραυνοβόλο ή οξεία πορεία με ταχεία εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας σε παιδί κάτω των 6 μηνών θεωρείται κακό προγνωστικό σημάδι.

Ταυτόχρονα, η θεραπεία δεν εγγυάται την πλήρη αποκατάσταση της καρδιακής λειτουργίας, αλλά επιβραδύνει μόνο την αύξηση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Από την άλλη πλευρά, η απουσία τέτοιας υποστηρικτικής θεραπείας οδηγεί σε θάνατο κατά τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής του μωρού.

Εάν εντοπιστεί καρδιακή ανεπάρκεια τις πρώτες ημέρες και μήνες της ζωής του μωρού, το πιθανότερο είναι ότι το παιδί δεν θα ζήσει ούτε μια εβδομάδα. Τα παιδιά ανταποκρίνονται διαφορετικά στη θεραπεία. Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος, ουσιαστικά δεν υπάρχει ελπίδα. Αλλά με την παρεχόμενη βοήθεια, το προσδόκιμο ζωής ενός άρρωστου παιδιού είναι μικρό (από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια).

Η χειρουργική επέμβαση και η διόρθωση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που προκάλεσαν ινοελαστωση συνήθως βελτιώνουν την κατάσταση του ασθενούς. Με την επιτυχή χειρουργική θεραπεία της υπερπλασίας της αριστερής κοιλίας της καρδιάς και την εκπλήρωση των απαιτήσεων του γιατρού, η ασθένεια μπορεί να αποκτήσει καλοήθη πορεία: η καρδιακή ανεπάρκεια θα έχει χρόνια πορεία χωρίς σημάδια εξέλιξης. Αν και οι ελπίδες για ένα τέτοιο αποτέλεσμα είναι περιορισμένες.

Ως προς την επίκτητη μορφή της καρδιακής ινοελαστώσεως, γρήγορα αποκτά χρόνια πορεία και σταδιακά εξελίσσεται. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να επιβραδύνει τη διαδικασία, αλλά όχι να τη σταματήσει.

Η ινοελάστωση των πνευμόνων, ανεξάρτητα από τον χρόνο εμφάνισης αλλαγών στο παρέγχυμα και τις μεμβράνες του οργάνου μετά από μια ελαφριά περίοδο, αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα και πραγματικά σκοτώνει ένα άτομο σε μερικά χρόνια, προκαλώντας σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Το λυπηρό είναι ότι δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας της νόσου. [7]

Διαγνωστικά ινοελάστωση

Η ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση, τα συμπτώματα της οποίας στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζονται σε νεαρή ηλικία, είναι μια συγγενής νόσος. Εάν εξαιρέσουμε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις όπου η ασθένεια άρχισε να αναπτύσσεται σε μεγαλύτερη παιδική ηλικία και ενήλικη ζωή ως επιπλοκή τραυματισμών και σωματικών ασθενειών, είναι δυνατό να εντοπιστεί η παθολογία ακόμη και στην προγεννητική περίοδο, δηλ. πριν τη γέννηση του παιδιού.

Οι γιατροί πιστεύουν ότι οι παθολογικές αλλαγές στους ιστούς του ενδοκαρδίου, μια αλλαγή στο σχήμα της εμβρυϊκής καρδιάς και ορισμένα χαρακτηριστικά της εργασίας της, χαρακτηριστικά της ινοελαστώσεως, μπορούν να προσδιοριστούν ήδη από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αλλά αυτό είναι ακόμα μια σχετικά σύντομη περίοδος και δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λίγο αργότερα, πιο κοντά στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, και μερικές φορές ακόμη και μερικούς μήνες πριν από τον τοκετό. Γι' αυτό, κατά την παρατήρηση εγκύων γυναικών, συνιστάται η διεξαγωγή κλινικών υπερηχογραφικών εξετάσεων της εμβρυϊκής καρδιάς με μεσοδιάστημα αρκετών εβδομάδων.

Με ποια σημάδια μπορούν οι γιατροί να υποψιαστούν την ασθένεια κατά τον επόμενο υπερηχογράφημα; Πολλά εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η ινοελάστωση διαγιγνώσκεται στην περιοχή της αριστερής κοιλίας, αλλά αυτή η δομή δεν είναι πάντα διευρυμένη. Η διευρυμένη μορφή της νόσου με αύξηση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς προσδιορίζεται εύκολα κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης από ένα σφαιρικό σχήμα της καρδιάς, η κορυφή της οποίας αντιπροσωπεύεται από την αριστερή κοιλία, μια γενική αύξηση του μεγέθους της όργανο και διόγκωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τη δεξιά κοιλία. Όμως το κύριο σημάδι της ινοελαστώσεως είναι η πάχυνση του ενδοκαρδίου, καθώς και των καρδιακών διαφραγμάτων με χαρακτηριστική αύξηση της ηχογένειας αυτών των δομών, η οποία προσδιορίζεται μέσω ειδικής υπερηχογραφικής εξέτασης.

Η μελέτη πραγματοποιείται με χρήση ειδικού εξοπλισμού υπερήχων με καρδιολογικά προγράμματα. Η ηχοκαρδιογραφία του εμβρύου δεν βλάπτει τη μητέρα και το αγέννητο παιδί, αλλά σας επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο τις ανατομικές αλλαγές στην καρδιά, αλλά και να προσδιορίσετε την κατάσταση των στεφανιαίων αγγείων, την παρουσία θρόμβων αίματος σε αυτά, τις αλλαγές στο πάχος του οι μεμβράνες της καρδιάς.

Το ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου συνταγογραφείται όχι μόνο με την παρουσία αποκλίσεων κατά την αποκωδικοποίηση των αποτελεσμάτων του υπερήχου, αλλά και σε περίπτωση μόλυνσης (ειδικά ιογενούς) που μεταφέρεται από τη μητέρα, χρήση ισχυρών φαρμάκων, κληρονομική προδιάθεση, παρουσία μεταβολικών διαταραχών, καθώς και συγγενείς καρδιακές παθολογίες σε μεγαλύτερα παιδιά.

Με τη βοήθεια του εμβρυϊκού ηχοκαρδιογραφίας μπορούν να ανιχνευθούν και άλλες συγγενείς μορφές ινοελαστώσεως. Για παράδειγμα, ινοελάστωση της δεξιάς κοιλίας, μια κοινή διαδικασία με ταυτόχρονη βλάβη της αριστερής κοιλίας και των γειτονικών δομών: δεξιά κοιλία, καρδιακές βαλβίδες, κόλποι, συνδυασμένες μορφές ινοελαστώσεως, ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση με πάχυνση της εσωτερικής επένδυσης των κοιλιών και εμπλοκή τμήματος του μυοκαρδίου στην παθολογική διαδικασία (συνήθως σε συνδυασμό με θρόμβωση τοιχώματος).

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση που ανιχνεύεται στην προγεννητική ηλικία έχει πολύ κακή πρόγνωση, επομένως οι γιατροί συνιστούν τη διακοπή της εγκυμοσύνης σε αυτή την περίπτωση. Η πιθανότητα λανθασμένης διάγνωσης αποκλείεται με επαναλαμβανόμενο υπερηχογράφημα της καρδιάς του εμβρύου, το οποίο γίνεται 4 εβδομάδες μετά την πρώτη εξέταση που αποκάλυψε την παθολογία. Είναι σαφές ότι η τελική απόφαση για τη διακοπή ή τη διατήρηση της εγκυμοσύνης παραμένει στους γονείς, αλλά πρέπει να γνωρίζουν το είδος της ζωής στην οποία καταδικάζουν το παιδί.

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση δεν ανιχνεύεται πάντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά αν ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι δεν είναι όλες οι μέλλουσες μητέρες εγγεγραμμένες στην προγεννητική κλινική και δεν υποβάλλονται σε προληπτική υπερηχογραφική διάγνωση. Η ασθένεια ενός παιδιού στη μήτρα της πρακτικά δεν επηρεάζει την κατάσταση μιας εγκύου γυναίκας, επομένως η γέννηση ενός άρρωστου μωρού γίνεται συχνά μια δυσάρεστη έκπληξη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τόσο οι γονείς όσο και οι γιατροί μαθαίνουν για την ασθένεια του μωρού λίγους μήνες μετά τη γέννηση του παιδιού. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος μπορεί να μην δείξουν τίποτα, εκτός από αύξηση της συγκέντρωσης του νατρίου (υπερνατριαιμία). Αλλά τα αποτελέσματά τους θα είναι χρήσιμα στη διαφορική διάγνωση για τον αποκλεισμό φλεγμονωδών ασθενειών.

Η ελπίδα παραμένει στην ενόργανη διάγνωση. Μια τυπική μελέτη του έργου της καρδιάς (ΗΚΓ) στην περίπτωση της ινοελαστώσεως δεν είναι ιδιαίτερα αποκαλυπτική. Βοηθά στον εντοπισμό διαταραχών της καρδιάς και της ηλεκτρικής αγωγιμότητας του καρδιακού μυός, αλλά δεν προσδιορίζει τις αιτίες τέτοιων δυσλειτουργιών. Έτσι, μια αλλαγή στην τάση του ΗΚΓ (σε μικρότερη ηλικία συνήθως υποτιμάται, σε μεγαλύτερη ηλικία είναι, αντίθετα, υπερβολικά υψηλή) υποδηλώνει μυοκαρδιοπάθεια, η οποία μπορεί να σχετίζεται όχι μόνο με καρδιακές παθολογίες, αλλά και με μεταβολικές διαταραχές. Η ταχυκαρδία είναι σύμπτωμα καρδιακής νόσου. Και με την ήττα και των δύο κοιλιών της καρδιάς, το καρδιογράφημα μπορεί γενικά να φαίνεται φυσιολογικό. [8]

Η αξονική τομογραφία (CT) είναι ένα εξαιρετικό μη επεμβατικό εργαλείο για την ανίχνευση της καρδιαγγειακής ασβεστοποίησης και τον αποκλεισμό της περικαρδίτιδας.[9]

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να είναι χρήσιμη στην ανίχνευση της ινοελαστώσεως επειδή η βιοψία είναι επεμβατική. Ένα υποέντονο χείλος στην αλληλουχία αιμάτωσης του μυοκαρδίου και ένα υπερέντονο χείλος στην αλληλουχία καθυστερημένης ενίσχυσης υποδηλώνουν ινοελάστωση. [10]

Αλλά αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι η μελέτη πρέπει να εγκαταλειφθεί, επειδή βοηθά στον προσδιορισμό της φύσης του έργου της καρδιάς και του βαθμού ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και ο ασθενής παραπεμφθεί σε γιατρό για αυτό, συνταγογραφούνται επίσης: ακτινογραφία θώρακος, υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία καρδιάς, ηχοκαρδιογραφία (EchoCG). Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε βιοψία των ιστών της καρδιάς με την επακόλουθη ιστολογική τους εξέταση. Η διάγνωση είναι πολύ σοβαρή, επομένως, απαιτεί την ίδια προσέγγιση στη διάγνωση, αν και η θεραπεία δεν διαφέρει πολύ από τη συμπτωματική θεραπεία της στεφανιαίας νόσου και της καρδιακής ανεπάρκειας.

Αλλά ακόμη και μια τέτοια ενδελεχής εξέταση δεν θα είναι χρήσιμη εάν τα αποτελέσματά της δεν χρησιμοποιηθούν στη διαφορική διάγνωση. Τα αποτελέσματα του ΗΚΓ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διαφοροποίηση της οξείας ινοελαστώσεως από την ιδιοπαθή μυοκαρδίτιδα, την εξιδρωματική περικαρδίτιδα και τη στένωση της αορτής. Ταυτόχρονα, οι εργαστηριακές μελέτες δεν θα δείξουν σημεία φλεγμονής (λευκοκυττάρωση, αυξημένο ESR κ.λπ.), και οι μετρήσεις θερμοκρασίας δεν θα δείξουν υπερθερμία.

Η διάκριση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως από την μεμονωμένη ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και την καρδιακή νόσο της μιτροειδούς βοηθά στην ανάλυση των τόνων και των φυσημάτων στην καρδιά, στην αλλαγή του μεγέθους των κόλπων και στη μελέτη της αναμνησίας.

Η ανάλυση του ιστορικού είναι χρήσιμη για τη διάκριση μεταξύ της ινοελαστώσεως και της καρδιακής και της αορτικής στένωσης. Κατά τη στένωση της αορτής, αξίζει επίσης να δίνετε προσοχή στη διατήρηση του φλεβοκομβικού ρυθμού και στην απουσία θρομβοεμβολής. Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και καθίζηση θρόμβων δεν παρατηρούνται με την εξιδρωματική περικαρδίτιδα, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται με πυρετό και πυρετό.

Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφοροποίηση της ενδοκαρδιακής ινοβλάστωσης και της συμφορητικής μυοκαρδιοπάθειας. Παράλληλα, η ινοελάστωση, αν και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας, έχει λιγότερο ευνοϊκή θεραπευτική πρόγνωση.

Με συνδυασμένες παθολογίες, θα πρέπει να δοθεί προσοχή σε τυχόν ανωμαλίες που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια τομογραφίας ή υπερήχου της καρδιάς, επειδή οι συγγενείς δυσπλασίες περιπλέκουν πολύ την πορεία της ινοελαστώσεως. Εάν ανιχνευθεί συνδυασμένη ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στην προγεννητική περίοδο, δεν συνιστάται η διατήρηση της εγκυμοσύνης. Είναι πολύ πιο ανθρώπινο να το διακόπτεις.

Διάγνωση πνευμονικής ινοελαστώσεως

Η διάγνωση της πνευμονικής ινοελαστώσεως απαιτεί επίσης ορισμένες γνώσεις και δεξιότητες από τον γιατρό. Το γεγονός είναι ότι τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά ετερογενή. Αφενός υποδεικνύουν συμφορητικές παθήσεις των πνευμόνων (μη παραγωγικός βήχας, δύσπνοια) και αφετέρου μπορεί επίσης να αποτελούν εκδήλωση καρδιακής παθολογίας. Επομένως, η διάγνωση της νόσου δεν μπορεί να περιοριστεί μόνο στη δήλωση των συμπτωμάτων και στην ακρόαση.

Οι μελέτες του αίματος του ασθενούς βοηθούν στον αποκλεισμό φλεγμονωδών ασθενειών των πνευμόνων, αλλά δεν παρέχουν πληροφορίες για ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στους ιστούς. Η παρουσία σημείων ηωσινοφιλίας βοηθά στη διαφοροποίηση της νόσου από παρόμοιες εκδηλώσεις πνευμονικής ίνωσης, αλλά δεν απορρίπτει ούτε επιβεβαιώνει το γεγονός της ινοελαστώσεως.

Οι ενόργανες μελέτες θεωρούνται πιο ενδεικτικές: ακτινογραφία των πνευμόνων και τομογραφική εξέταση των αναπνευστικών οργάνων, καθώς και λειτουργικές αναλύσεις που συνίστανται στον προσδιορισμό των αναπνευστικών όγκων, της ζωτικής ικανότητας και της πίεσης στο όργανο.

Με την πνευμονική ινοελάστωση, πρέπει να δοθεί προσοχή στη μείωση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής, που μετράται κατά τη διάρκεια της σπιρομέτρησης. Η μείωση των ενεργών κυψελιδικών κοιλοτήτων επηρεάζει σημαντικά τη ζωτική ικανότητα των πνευμόνων (VC) και η πάχυνση των τοιχωμάτων των εσωτερικών δομών επηρεάζει την ικανότητα διάχυσης του οργάνου (DSL), το οποίο παρέχει λειτουργίες αερισμού και ανταλλαγής αερίων (με απλά λόγια, απορροφούν διοξείδιο του άνθρακα από το αίμα και απελευθερώνουν οξυγόνο).

Τα χαρακτηριστικά σημεία της πλευροπαρεγχυματικής ινοελαστώσεως είναι ένας συνδυασμός περιορισμένης εισαγωγής αέρα στους πνεύμονες (απόφραξη) και παραβίαση της διαστολής του πνεύμονα κατά την εισπνοή (περιορισμός), επιδείνωση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής, μέτρια πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση στην πνεύμονες), διαγνώστηκε στους μισούς ασθενείς.

Μια βιοψία πνευμονικού ιστού δείχνει χαρακτηριστικές αλλαγές στην εσωτερική δομή του οργάνου. Αυτά περιλαμβάνουν: ίνωση του υπεζωκότα και του παρεγχύματος σε συνδυασμό με ελαστικότητα των κυψελιδικών τοιχωμάτων, τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων στην περιοχή των συμπιεσμένων διαφραγμάτων των κυψελίδων, τη μετατροπή των ινοβλαστών σε μυϊκό ιστό ασυνήθιστο για αυτούς, την παρουσία οιδηματώδους υγρού..

Στην τομογραφία, η βλάβη των πνευμόνων στα ανώτερα τμήματα είναι αισθητή με τη μορφή εστιών υπεζωκοτικής συμπύκνωσης και δομικών αλλαγών στο παρέγχυμα. Ο κατάφυτος συνδετικός ιστός των πνευμόνων μοιάζει με μυϊκό ιστό σε χρώμα και ιδιότητες, αλλά ο όγκος των πνευμόνων μειώνεται. Στο παρέγχυμα εντοπίζονται αρκετά μεγάλες κοιλότητες που περιέχουν αέρα (κύστεις). Χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμη εστιακή (ή διάχυτη) διαστολή των βρόγχων και των βρογχιολίων (βρογχεκτασίες έλξης), χαμηλή ορθοστασία του θόλου του διαφράγματος.

Σε ακτινολογικές μελέτες, πολλοί ασθενείς αποκαλύπτουν περιοχές «παγωμένου γυαλιού» και «πνεύμονα κηρήθρας», υποδεικνύοντας ανομοιόμορφο αερισμό των πνευμόνων λόγω της παρουσίας εστιών συμπίεσης των ιστών. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν αύξηση στους λεμφαδένες και στο ήπαρ.

Η ινοελάστωση του πνεύμονα πρέπει να διαφοροποιείται από την ίνωση που προκαλείται από παρασιτική λοίμωξη και συναφή ηωσινοφιλία, ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, πνευμονικές ασθένειες με εξασθενημένο αερισμό και μοτίβο «κυψελωτού πνεύμονα», αυτοάνοσο νόσημα ιστικύτωση X (μία από τις μορφές αυτής της παθολογίας με βλάβη των πνευμόνων είναι ονομάζεται νόσος Hand-Schüller - Christian), εκδηλώσεις σαρκοείδωσης και πνευμονικής φυματίωσης.

Θεραπεία ινοελάστωση

Η ινοελάστωση, όποιος εντοπισμός και αν είναι, θεωρείται επικίνδυνη και πρακτικά ανίατη ασθένεια. Οι παθολογικές αλλαγές στον υπεζωκότα και στο πνευμονικό παρέγχυμα δεν μπορούν να αποκατασταθούν ιατρικά. Και ακόμη και η χρήση ορμονικών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (κορτικοστεροειδή) σε συνδυασμό με βρογχοδιασταλτικά δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Για την ελαφρά ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς, η αφαίρεση του αποφρακτικού συνδρόμου, βοηθούν τα βρογχοδιασταλτικά φάρμακα, αλλά δεν επηρεάζουν τις διεργασίες που συμβαίνουν στους πνεύμονες, επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως θεραπεία συντήρησης.

Η χειρουργική θεραπεία για την πνευμονική ινοελάστωση είναι επίσης αναποτελεσματική. Η μόνη επέμβαση που θα μπορούσε να αλλάξει την κατάσταση είναι η μεταμόσχευση οργάνων από δότη. Αλλά η μεταμόσχευση πνεύμονα, δυστυχώς, έχει την ίδια δυσμενή πρόγνωση. [11]

Σύμφωνα με ξένους επιστήμονες, η ινοελάστωση μπορεί επίσης να θεωρηθεί ως μία από τις συχνές επιπλοκές της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων του πνεύμονα ή του μυελού των οστών. Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχουν αλλαγές στις ίνες του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, επηρεάζοντας τη λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής.

Η νόσος χωρίς θεραπεία (και δεν υπάρχει επί του παρόντος αποτελεσματική θεραπεία) εξελίσσεται και περίπου το 40% των ασθενών πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια μέσα σε 1,5-2 χρόνια. Το προσδόκιμο ζωής όσων παραμένουν είναι επίσης σοβαρά περιορισμένο (έως 10-20 χρόνια), όπως και η ικανότητα εργασίας τους. Το άτομο καθίσταται ανάπηρο.

Η ινοελάστωση της καρδιάς θεωρείται επίσης ιατρικά ανίατη ασθένεια, ειδικά όταν πρόκειται για συγγενή παθολογία. Τα παιδιά συνήθως δεν ζουν πέρα από την ηλικία των 2 ετών. Μόνο μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να τους σώσει, που από μόνη της είναι μια δύσκολη επέμβαση με υψηλό βαθμό κινδύνου και απρόβλεπτες συνέπειες, ειδικά σε τόσο μικρή ηλικία.

Χειρουργικά, σε ορισμένα μωρά, είναι δυνατή η διόρθωση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ώστε να μην επιδεινώσουν την κατάσταση ενός άρρωστου παιδιού. Με τη στένωση, οι τέχνες εξασκούν την εγκατάσταση ενός αγγειοδιασταλτικού - ενός παροχέτευσης (στεφανιαία παράκαμψη). Με την επέκταση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, το σχήμα της αποκαθίσταται άμεσα. Αλλά ακόμη και μια τέτοια επέμβαση δεν εγγυάται ότι το παιδί θα μπορεί να κάνει χωρίς μεταμόσχευση. Περίπου το 20-25% των μωρών επιβιώνουν, ενώ υποφέρουν από καρδιακή ανεπάρκεια σε όλη τους τη ζωή, δηλ. δεν θεωρούνται υγιείς.

Εάν η ασθένεια αποκτηθεί, αξίζει να πολεμήσετε για τη ζωή του παιδιού με τη βοήθεια φαρμάκων. Αλλά πρέπει να καταλάβετε ότι όσο νωρίτερα εκδηλωθεί η ασθένεια, τόσο πιο δύσκολο θα είναι να την καταπολεμήσετε.

Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην καταπολέμηση και την πρόληψη των παροξύνσεων της καρδιακής ανεπάρκειας. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται τέτοια καρδιακά φάρμακα:

• αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) που επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση και τη διατηρούν φυσιολογική (καπτοπρίλη, εναλαπρίλη, βεναζεπρίλη κ.λπ.),
• βήτα-αναστολείς που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής υπέρτασης, της πρόληψης του εμφράγματος του μυοκαρδίου (αναπριλίνη, βισοπρολόλη, μετοπρολόλη),
• καρδιακές γλυκοσίδες, οι οποίες, με παρατεταμένη χρήση, όχι μόνο υποστηρίζουν το έργο της καρδιάς (αυξάνουν την περιεκτικότητα σε κάλιο στα καρδιομυοκύτταρα και βελτιώνουν την αγωγιμότητα του μυοκαρδίου), αλλά μπορούν επίσης να μειώσουν κάπως τον βαθμό πάχυνσης του ενδοκαρδίου (διγοξίνη, γιτοξίνη, στροφανθίνη).
• καλιοσυντηρητικά διουρητικά (σπιρονολακτόνη, veroshpiron, dekriz), αποτρέποντας το οίδημα των ιστών,
• αντιθρομβωτική θεραπεία με αντιπηκτικά (cardiomagnyl, magnicor), η οποία εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος και κυκλοφορικές διαταραχές στα στεφανιαία αγγεία.

Στη συγγενή μορφή της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως, η συνεχιζόμενη υποστηρικτική θεραπεία δεν συμβάλλει στην ανάρρωση, αλλά μειώνει τον κίνδυνο θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια ή θρομβοεμβολή κατά 70-75%.  [12]

Φάρμακα

Όπως μπορείτε να δείτε, η θεραπεία της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως πρακτικά δεν διαφέρει από αυτήν της καρδιακής ανεπάρκειας. Και στις δύο περιπτώσεις, οι καρδιολόγοι λαμβάνουν υπόψη τη σοβαρότητα της καρδιοπάθειας. Η συνταγογράφηση φαρμάκων είναι καθαρά ατομική, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του ασθενούς, τις συνυπάρχουσες ασθένειες, τη μορφή και τον βαθμό καρδιακής ανεπάρκειας.

Στη θεραπεία της επίκτητης ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως χρησιμοποιούνται φάρμακα 5 ομάδων. Εξετάστε ένα φάρμακο από κάθε ομάδα.

Η εναλαπρίλη είναι ένα φάρμακο από την ομάδα των αναστολέων ΜΕΑ, που παράγεται με τη μορφή δισκίων διαφόρων δόσεων. Το φάρμακο αυξάνει τη στεφανιαία ροή αίματος, διαστέλλει τις αρτηρίες, μειώνει την αρτηριακή πίεση χωρίς να επηρεάζει την εγκεφαλική κυκλοφορία, επιβραδύνει και μειώνει την επέκταση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Το φάρμακο βελτιώνει την παροχή αίματος στο μυοκάρδιο, μειώνοντας τις επιπτώσεις της ισχαιμίας, μειώνει κάπως την πήξη του αίματος, αποτρέποντας το σχηματισμό θρόμβων αίματος και έχει ελαφρά διουρητική δράση.

Στην καρδιακή ανεπάρκεια, ένα φάρμακο συνταγογραφείται για περίοδο μεγαλύτερη των έξι μηνών ή σε συνεχή βάση. Ξεκινήστε να παίρνετε το φάρμακο με ελάχιστη δόση (2,5 mg), αυξάνοντάς το σταδιακά κατά 2,5-5 mg κάθε 3-4 ημέρες. Μια σταθερή δόση θα είναι αυτή που είναι καλά ανεκτή από τον ασθενή και διατηρεί την αρτηριακή πίεση εντός των φυσιολογικών ορίων.

Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 40 mg. Μπορεί να ληφθεί μία φορά ή να χωριστεί σε 2 δόσεις.

Σε περίπτωση που η αρτηριακή πίεση είναι κάτω από το φυσιολογικό, η δόση του φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Είναι αδύνατο να διακοπεί απότομα η θεραπεία με Enalapril. Συνιστάται δόση συντήρησης 5 mg την ημέρα.

Το φάρμακο προορίζεται για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών, αλλά μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί σε παιδί (η ασφάλεια δεν έχει επίσημα τεκμηριωθεί, αλλά στην περίπτωση της ινοελαστώσεως, μιλάμε για τη ζωή ενός μικρού ασθενούς, επομένως η αναλογία κινδύνου λαμβάνεται υπόψη). Μην συνταγογραφείτε έναν αναστολέα ΜΕΑ σε ασθενείς με δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, με πορφυρία, εγκυμοσύνη και κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Εάν νωρίτερα ο ασθενής είχε οίδημα Quincke ενώ έπαιρνε φάρμακα αυτής της ομάδας, η εναλαπρίλη απαγορεύεται.

Πρέπει να τηρείται προσοχή κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων σε ασθενείς με ταυτόχρονες παθολογίες: σοβαρές παθήσεις των νεφρών και του ήπατος, υπερκαλιαιμία, υπεραλδοστερονισμός, στένωση αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας, συστηματικές παθολογίες του συνδετικού ιστού, καρδιακή ισχαιμία, εγκεφαλική νόσος, σακχαρώδης διαβήτης.

Κατά τη θεραπεία με το φάρμακο, μην λαμβάνετε συμβατικά διουρητικά για να αποφύγετε την αφυδάτωση και την ισχυρή υποτασική δράση. Η ταυτόχρονη χορήγηση με καλιοσυντηρητικά διουρητικά απαιτεί προσαρμογή της δόσης, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος υπερκαλιαιμίας, η οποία με τη σειρά της προκαλεί καρδιακές αρρυθμίες, σπασμούς, μειωμένο μυϊκό τόνο, αυξημένη αδυναμία κ.λπ.

Η εναλαπρίλη είναι συνήθως καλά ανεκτή, αλλά ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν παρενέργειες. Οι πιο συνηθισμένες είναι: έντονη μείωση της πίεσης μέχρι την κατάρρευση, πονοκεφάλους και ζάλη, διαταραχές ύπνου, αυξημένη κόπωση, αναστρέψιμη διαταραχή ισορροπίας, ακοής και όρασης, εμφάνιση εμβοών, δύσπνοια, βήχας χωρίς πτύελα, αλλαγές στα σύνθεση αίματος και ούρων, που συνήθως υποδηλώνει δυσλειτουργία του ήπατος και των νεφρών. Πιθανή: απώλεια μαλλιών, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, συμπτώματα «εξάψεων» (αίσθηση θερμότητας και ταχυπαλμίες, υπεραιμία του δέρματος του προσώπου κ.λπ.).

Το "Bisoprolol" είναι ένας β-αναστολέας με εκλεκτική δράση, που έχει υποτασική και αντιισχαιμική δράση, βοηθά στην καταπολέμηση των εκδηλώσεων ταχυκαρδίας και αρρυθμίας. Ένα οικονομικό φάρμακο με τη μορφή δισκίων που αποτρέπει την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας στην ενδοκαρδιακή ινοελαστωση. [13]

Όπως πολλά άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για IHD και CHF, το "Bisoprolol" συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνιστάται να το λαμβάνετε το πρωί πριν ή κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

Όσον αφορά τις συνιστώμενες δόσεις, επιλέγονται μεμονωμένα ανάλογα με τους δείκτες της αρτηριακής πίεσης και τα φάρμακα που συνταγογραφούνται παράλληλα με αυτό το φάρμακο. Κατά μέσο όρο, μια εφάπαξ (ημερήσια) δόση είναι 5-10 mg, αλλά με μια ελαφρά αύξηση της πίεσης, μπορεί να μειωθεί στα 2,5 mg. Η μέγιστη δόση που μπορεί να συνταγογραφηθεί σε ασθενή με νεφρούς που λειτουργούν κανονικά είναι 20 mg, αλλά μόνο με σταθερά υψηλή αρτηριακή πίεση.

Η αύξηση των ενδεικνυόμενων δόσεων είναι δυνατή μόνο με την άδεια του γιατρού. Αλλά σε σοβαρές παθήσεις του ήπατος και των νεφρών, τα 10 mg θεωρούνται η μέγιστη επιτρεπόμενη δόση.

Στη σύνθετη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας στο πλαίσιο της δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα με ινοελάστωση, επιλέγεται μια αποτελεσματική δόση, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση κατά 1,25 mg. Σε αυτή την περίπτωση ξεκινούν με τη χαμηλότερη δυνατή δόση (1,25 mg). Η αύξηση της δόσης πραγματοποιείται σε διαστήματα 1 εβδομάδας.

Όταν η δόση φτάσει τα 5 mg, το διάστημα αυξάνεται σε 28 ημέρες. Μετά από 4 εβδομάδες, η δόση αυξάνεται κατά 2,5 mg. Τηρώντας ένα τέτοιο διάστημα και κανόνα, φτάνουν τα 10 mg, τα οποία ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει για μεγάλο χρονικό διάστημα ή συνεχώς.

Εάν μια τέτοια δόση είναι ανεπαρκώς ανεκτή, μειώνεται σταδιακά σε ένα άνετο επίπεδο. Η άρνηση θεραπείας με β-αναστολείς δεν πρέπει επίσης να είναι απότομη.

Το φάρμακο δεν πρέπει να συνταγογραφείται σε περίπτωση υπερευαισθησίας στα δραστικά και τα έκδοχα του φαρμάκου, οξεία και μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιογενές σοκ, κολποκοιλιακό αποκλεισμό 2-3 βαθμών, βραδυκαρδία, σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση και ορισμένες άλλες καρδιακές παθολογίες, σοβαρή βρογχική άσθμα, βρογχική απόφραξη, σοβαρές διαταραχές του περιφερικού κυκλοφορικού, μεταβολική οξέωση.

Πρέπει να τηρείται προσοχή όταν συνταγογραφείται σύνθετη θεραπεία. Δεν συνιστάται λοιπόν ο συνδυασμός «Bisoprolol» με κάποια αντιαρρυθμικά φάρμακα (κινιδίνη, λιδοκαΐνη, φαινυτοΐνη κ.λπ.), ανταγωνιστές ασβεστίου και κεντρικά αντιυπερτασικά φάρμακα.

Δυσάρεστα συμπτώματα και διαταραχές που είναι πιθανά κατά τη θεραπεία με Bisoprolol: αυξημένη κόπωση, πονοκεφάλους, εξάψεις, διαταραχές ύπνου, πτώση πίεσης και ζάλη όταν σηκώνεστε από το κρεβάτι, απώλεια ακοής, γαστρεντερικά συμπτώματα, διαταραχές του ήπατος και των νεφρών, μειωμένη ισχύ, μυϊκή αδυναμία και κράμπες. Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονούνται για περιφερικές κυκλοφορικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται με τη μορφή μείωσης της θερμοκρασίας ή μούδιασμα των άκρων, ιδιαίτερα των δακτύλων των ποδιών και των χεριών.

Με την παρουσία συνοδών ασθενειών του βρογχοπνευμονικού συστήματος, των νεφρών, του ήπατος, στον σακχαρώδη διαβήτη, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών είναι υψηλότερος, γεγονός που υποδηλώνει έξαρση της νόσου.

Η διγοξίνη είναι μια δημοφιλής καρδιακή γλυκοσίδη με βάση την οικονομική δακτυλίτιδα, η οποία απελευθερώνεται αυστηρά με ιατρική συνταγή (σε δισκία) και πρέπει να χρησιμοποιείται υπό την επίβλεψή του. Η θεραπεία με ένεση πραγματοποιείται σε νοσοκομείο με έξαρση IHD και CHF, τα δισκία συνταγογραφούνται σε συνεχή βάση σε ελάχιστα αποτελεσματικές δόσεις, καθώς το φάρμακο έχει τοξική και ναρκωτική δράση.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι η αλλαγή της δύναμης και του πλάτους των συσπάσεων του μυοκαρδίου (δίνει στην καρδιά ενέργεια, την υποστηρίζει σε καταστάσεις ισχαιμίας). Επίσης, το φάρμακο χαρακτηρίζεται από αγγειοδιασταλτικό (μειώνει τη συμφόρηση) και κάποια διουρητική δράση, η οποία βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος και στη μείωση της δύναμης της αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή δύσπνοιας.

Ο κίνδυνος της διγοξίνης και άλλων καρδιακών γλυκοσιδών είναι ότι, σε περίπτωση υπερδοσολογίας, μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού που προκαλούνται από αυξημένη διεγερσιμότητα του μυοκαρδίου.

Σε περίπτωση έξαρσης της CHF, το φάρμακο συνταγογραφείται με τη μορφή ενέσεων, επιλέγοντας μια μεμονωμένη δόση, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της κατάστασης και την ηλικία του ασθενούς. Όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, αλλάζουν σε ταμπλέτες.

Συνήθως η τυπική εφάπαξ δόση του φαρμάκου είναι 0,25 mg. Η πολλαπλότητα λήψης μπορεί να ποικίλλει από 1 έως 5 φορές την ημέρα με ίσα διαστήματα. Στο οξύ στάδιο της CHF, η ημερήσια δόση μπορεί να φτάσει τα 1,25 mg· όταν η κατάσταση σταθεροποιείται σε συνεχή βάση, θα πρέπει να λαμβάνεται δόση συντήρησης 0,25 (λιγότερο συχνά 0,5) mg την ημέρα.

Κατά τη συνταγογράφηση του φαρμάκου σε παιδιά, λαμβάνεται υπόψη το βάρος του ασθενούς. Μια αποτελεσματική και ασφαλής δόση υπολογίζεται ως 0,05-0,08 mg ανά kg σωματικού βάρους. Αλλά το φάρμακο δεν συνταγογραφείται συνεχώς, αλλά για 1-7 ημέρες.

Η δοσολογία της καρδιακής γλυκοσίδης πρέπει να συνταγογραφείται από γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς. Ταυτόχρονα, είναι πολύ επικίνδυνο να προσαρμόζετε τις δόσεις μόνοι σας ή να παίρνετε 2 φάρμακα με αυτό το αποτέλεσμα ταυτόχρονα.

Η "διγοξίνη" δεν συνταγογραφείται για ασταθή στηθάγχη, σοβαρές καρδιακές αρρυθμίες, κολποκοιλιακό καρδιακό αποκλεισμό 2-3 μοιρών, καρδιακό επιπωματισμό, σύνδρομο Adams-Stokes-Morgani, μεμονωμένη στένωση της διγλώχινας βαλβίδας και στένωση αορτής, μια συγγενή καρδιακή ανωμαλία που ονομάζεται Parkinson-Wo. Λευκή, υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, ενδο, περι- και μυοκαρδίτιδα, ανεύρυσμα θωρακικής αορτής, υπερασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία και ορισμένες άλλες παθολογίες. Ο κατάλογος των αντενδείξεων είναι αρκετά μεγάλος και περιλαμβάνει σύνδρομα που έχουν πολλαπλές εκδηλώσεις, επομένως μόνο ένας ειδικός μπορεί να αποφασίσει για τη δυνατότητα χρήσης αυτού του φαρμάκου.

 Η διγοξίνη έχει επίσης παρενέργειες. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (ως αποτέλεσμα λανθασμένα επιλεγμένης δόσης και υπερβολικής δόσης), απώλεια όρεξης, ναυτία (συχνά με έμετο), διαταραχές κοπράνων, σοβαρή αδυναμία και κόπωση, πονοκεφάλους, εμφάνιση «μυγών» μπροστά στα μάτια, μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων και διαταραχές της πήξης του αίματος, αλλεργικές αντιδράσεις. Τις περισσότερες φορές, η εμφάνιση αυτών και άλλων συμπτωμάτων σχετίζεται με τη λήψη μεγάλων δόσεων του φαρμάκου, λιγότερο συχνά με τη μακροχρόνια θεραπεία.

Ο όρος "σπιρονολακτόνη" αναφέρεται σε ανταγωνιστές ορυκτοκορτικοειδών. Έχει διουρητική δράση, διευκολύνοντας την απέκκριση νατρίου, χλωρίου και νερού, αλλά συγκρατεί το κάλιο, το οποίο είναι απαραίτητο για τη φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς, αφού η αγώγιμη λειτουργία της βασίζεται κυρίως σε αυτό το στοιχείο. Βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος. Χρησιμοποιείται ως βοήθημα στη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Με τη CHF, το φάρμακο συνταγογραφείται ανάλογα με τη φάση της νόσου. Σε περίπτωση έξαρσης, το φάρμακο μπορεί να συνταγογραφηθεί τόσο με τη μορφή ενέσεων όσο και σε δισκία σε δόση 50-100 mg την ημέρα. Όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, συνταγογραφείται δόση συντήρησης 25-50 mg για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν η ισορροπία καλίου και νατρίου διαταραχθεί προς την κατεύθυνση της μείωσης του πρώτου, η δόση μπορεί να αυξηθεί μέχρι να καθοριστεί η κανονική συγκέντρωση των ιχνοστοιχείων.

Στην παιδιατρική, η αποτελεσματική δόση υπολογίζεται με βάση την αναλογία 1-3 mg σπιρονολακτόνης ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς.

Όπως μπορείτε να δείτε, και εδώ, η επιλογή της συνιστώμενης δόσης είναι ατομική, όπως και στο διορισμό πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην καρδιολογία.

Αντενδείξεις για τη χρήση ενός διουρητικού μπορεί να είναι: περίσσεια καλίου ή χαμηλό επίπεδο νατρίου στο σώμα, παθολογία που σχετίζεται με έλλειψη ούρησης (ανουρία), σοβαρή νεφρική νόσο με παραβίαση της απόδοσής τους. Το φάρμακο δεν συνταγογραφείται σε έγκυες και θηλάζουσες μητέρες, καθώς και σε όσους έχουν δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου.

Πρέπει να τηρείται προσοχή στη χρήση του φαρμάκου σε ασθενείς με κολποκοιλιακό καρδιακό αποκλεισμό (πιθανή έξαρση), περίσσεια ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία), μεταβολική οξέωση, σακχαρώδη διαβήτη, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και ηπατικές παθήσεις.

Η λήψη του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, υπνηλία, ανισορροπία και συντονισμό των κινήσεων (αταξία), μεγέθυνση των μαστικών αδένων στους άνδρες (γυναικομαστία) και μειωμένη ισχύ, αλλαγές στη φύση της εμμήνου ρύσεως, τραχύτητα της φωνής και υπερβολική τριχόπτωση στις γυναίκες (υριτρισμός ), επιγαστρικός πόνος και διαταραχές στο έργο του γαστρεντερικού σωλήνα, κολικοί του εντέρου, διαταραχές των νεφρών και της ισορροπίας των μετάλλων. Δερματικές και αλλεργικές αντιδράσεις είναι πιθανές.

Συνήθως, παρενέργειες παρατηρούνται όταν ξεπεραστεί ο απαιτούμενος κανόνας. Με ανεπαρκή δόση, μπορεί να εμφανιστεί οίδημα.

"Magnicor" - ένα φάρμακο που εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος, με βάση το ακετυλοσαλικυλικό οξύ και το υδροξείδιο του μαγνησίου. Ένα από τα αποτελεσματικά μέσα αντιθρομβωτικής θεραπείας που συνταγογραφείται για καρδιακή ανεπάρκεια. Έχει αναλγητική, αντιφλεγμονώδη, αντιαιμοπεταλιακή δράση, επηρεάζει τη λειτουργία της αναπνοής. Το υδροξείδιο του μαγνησίου μειώνει την αρνητική επίδραση του ακετυλοσαλικυλικού οξέος στον γαστρεντερικό βλεννογόνο.

Με την ινοελάστωση του ενδομυοκαρδίου, το φάρμακο συνταγογραφείται για προφυλακτικούς σκοπούς, επομένως, τηρείται η ελάχιστη αποτελεσματική δόση - 75 mg, η οποία αντιστοιχεί σε 1 δισκίο. Με ισχαιμία της καρδιάς λόγω θρόμβωσης και επακόλουθη στένωση του αυλού των στεφανιαίων αγγείων, η αρχική δόση είναι 2 δισκία και η δόση συντήρησης αντιστοιχεί στην προφυλακτική δόση.

Η υπέρβαση των συνιστώμενων δόσεων αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας που είναι δύσκολο να σταματήσει.

Οι δόσεις ενδείκνυνται για ενήλικες ασθενείς λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο περιέχει ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η χρήση του οποίου σε ηλικία κάτω των 15 ετών μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες.

Το φάρμακο δεν συνταγογραφείται σε ασθενείς παιδικής ηλικίας και πρώιμης εφηβείας, με δυσανεξία στο ακετυλοσαλικυλικό οξύ και άλλα συστατικά του φαρμάκου, άσθμα "ασπιρίνης" (στο ιστορικό), οξεία διαβρωτική γαστρίτιδα, πεπτικό έλκος, αιμορραγική διάθεση, σοβαρές ηπατικές και νεφρικές παθήσεις, σε περίπτωση σοβαρής μη αντιρροπούμενης καρδιακής ανεπάρκειας.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το "Magnicor" συνταγογραφείται μόνο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης και μόνο στο 1-2 τρίμηνο, δεδομένης της πιθανής αρνητικής επίδρασης στο έμβρυο και στην πορεία της εγκυμοσύνης. Στο 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, μια τέτοια θεραπεία είναι ανεπιθύμητη, καθώς βοηθά στη μείωση της συσταλτικότητας της μήτρας (παρατεταμένος τοκετός) και μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία. Το έμβρυο μπορεί να έχει: πνευμονική υπέρταση και διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.

Οι παρενέργειες του φαρμάκου περιλαμβάνουν συμπτώματα από τη γαστρεντερική οδό (δυσπεψία, επιγαστρικό και κοιλιακό άλγος, κάποιο κίνδυνο γαστρικής αιμορραγίας με την ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας). Κατά τη λήψη του φαρμάκου, είναι πιθανές ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων και των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος,

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, είναι πιθανή η ζάλη, η λιποθυμία, το βουητό στα αυτιά. Οι αλλεργικές αντιδράσεις δεν είναι ασυνήθιστες, ειδικά στο πλαίσιο της υπερευαισθησίας στα σαλικυλικά. Όμως η αναφυλαξία και η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες.

Η επιλογή των φαρμάκων ως μέρος της σύνθετης θεραπείας και οι συνιστώμενες δόσεις πρέπει να είναι αυστηρά εξατομικευμένη. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται στη θεραπεία εγκύων, θηλαζουσών μητέρων, παιδιών και ηλικιωμένων ασθενών.

Εναλλακτική ιατρική και ομοιοπαθητική

Η ινοελάστωση της καρδιάς είναι μια σοβαρή και σοβαρή νόσος με χαρακτηριστική προοδευτική πορεία και σχεδόν καμία πιθανότητα ανάρρωσης. Είναι σαφές ότι η αποτελεσματική θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας με εναλλακτικά μέσα είναι αδύνατη. Οι συνταγές εναλλακτικής ιατρικής, οι οποίες είναι ως επί το πλείστον θεραπείες με βότανα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως βοήθημα και μόνο με την άδεια του γιατρού, ώστε να μην περιπλέκεται μια ήδη κακή πρόγνωση.

Όσον αφορά τα ομοιοπαθητικά φάρμακα, η χρήση τους δεν απαγορεύεται, αλλά μπορεί να αποτελεί μέρος της πολύπλοκης θεραπείας της καρδιακής ανεπάρκειας. Είναι αλήθεια ότι σε αυτή την περίπτωση δεν πρόκειται τόσο για τη θεραπεία όσο για την πρόληψη της εξέλιξης της CHF.

Ένας έμπειρος ομοιοπαθητικός θα πρέπει να συνταγογραφήσει φάρμακα και η δυνατότητα συμπερίληψής τους σε σύνθετη θεραπεία εμπίπτει στην αρμοδιότητα του θεράποντος ιατρού.

Ποια ομοιοπαθητικά φάρμακα βοηθούν στην καθυστέρηση της εξέλιξης της καρδιακής ανεπάρκειας στην ινοελάστωση; Στην οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, οι ομοιοπαθητικοί στρέφονται στη βοήθεια φαρμάκων: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Παρά την ομοιότητα των ενδείξεων, όταν επιλέγουν ένα αποτελεσματικό φάρμακο, οι γιατροί βασίζονται στις εξωτερικές εκδηλώσεις της ισχαιμίας με τη μορφή κυάνωσης (τον βαθμό και τον επιπολασμό της) και τη φύση του συνδρόμου του πόνου.

Με τη CHF, η θεραπεία συντήρησης μπορεί να περιλαμβάνει: Lachesis και Nayu, Lycopus (στα αρχικά στάδια διαστολής της καρδιάς), Laurocerasus (με δύσπνοια σε ηρεμία), Latrodectus mactans (με παθολογίες βαλβίδων), παρασκευάσματα κράταιγου (ιδιαίτερα χρήσιμα για βλάβες του ενδομυοκαρδίου).

Με ισχυρό καρδιακό παλμό για συμπτωματική θεραπεία, μπορούν να συνταγογραφηθούν Spigelia, Glonoinum (με ταχυκαρδία), Aurum metallicum (με υπέρταση).

Για να μειώσετε τη σοβαρότητα της δύσπνοιας βοηθούν: Grindelia, Spongia και Lahegis. Για την ανακούφιση του καρδιακού πόνου, μπορούν να συνταγογραφηθούν τα ακόλουθα: Κάκτος, Δήμητρα, Νάγια, Κύπελλο, για ανακούφιση από το άγχος σε αυτό το φόντο - Aconitum. Με την ανάπτυξη του καρδιακού άσθματος εμφανίζονται: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Πρόληψη

Η πρόληψη της επίκτητης ινοελαστώσεως της καρδιάς και των πνευμόνων συνίσταται στην πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών, ειδικά όταν πρόκειται για βλάβες ζωτικών οργάνων. Η αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου βοηθά στην αποφυγή επικίνδυνων συνεπειών, στις οποίες ανήκει η ινοελάστωση. Αυτή είναι μια εξαιρετική ευκαιρία να φροντίσετε καλά την υγεία σας και την υγεία των μελλοντικών γενεών, τη λεγόμενη εργασία για ένα υγιές μέλλον και μακροζωία.

Πρόβλεψη

Οι αλλαγές στον συνδετικό ιστό στην ινοελάστωση της καρδιάς και των πνευμόνων θεωρούνται μη αναστρέψιμες. Αν και ορισμένα φάρμακα με μακροχρόνια θεραπεία είναι σε θέση να μειώσουν κάπως το πάχος του ενδοκαρδίου, δεν εγγυώνται ίαση. Αν και αυτή η κατάσταση δεν είναι πάντα θανατηφόρα, η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι σχετικά κακή. Το ποσοστό 4ετούς επιβίωσης είναι 77%. [14]

Η χειρότερη πρόγνωση, όπως έχουμε ήδη αναφέρει, είναι με μια συγγενή μορφή καρδιακής ινοελαστώσεως, εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας στην οποία είναι ορατές ήδη τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής του παιδιού. Μόνο μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να σώσει το μωρό, η οποία από μόνη της είναι μια επικίνδυνη επέμβαση σε μια τόσο πρώιμη περίοδο και πρέπει να γίνει πριν από τα 2 χρόνια. Περισσότερα τέτοια παιδιά συνήθως δεν ζουν.

Άλλες επεμβάσεις μπορούν μόνο να αποφύγουν τον πρόωρο θάνατο ενός παιδιού (και ακόμη και τότε όχι πάντα), αλλά δεν μπορούν να το θεραπεύσουν πλήρως από την καρδιακή ανεπάρκεια. Ο θάνατος επέρχεται με αποζημίωση και ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η πρόγνωση της πνευμονικής ινοελαστώσεως εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Με την αστραπιαία ανάπτυξη συμπτωμάτων, οι πιθανότητες είναι εξαιρετικά μικρές. Εάν η νόσος εξελιχθεί σταδιακά, ο ασθενής μπορεί να ζήσει για περίπου 10-20 χρόνια, μέχρι την εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω αλλαγών στις κυψελίδες των πνευμόνων.

Πολλές δυσεπίλυτες παθολογίες μπορούν να αποφευχθούν εάν ακολουθηθούν προληπτικά μέτρα. Στην περίπτωση της ινοελαστώσεως της καρδιάς, αυτή είναι, πρώτα απ 'όλα, η πρόληψη εκείνων των παραγόντων που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της καρδιάς και του κυκλοφορικού συστήματος του εμβρύου (με εξαίρεση την κληρονομική προδιάθεση και τις μεταλλάξεις, ενώπιον των οποίων οι γιατροί είναι ανίσχυροι ). Εάν δεν μπορούσαν να αποφευχθούν, η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στον εντοπισμό της παθολογίας στο στάδιο που είναι δυνατή η άμβλωση, η οποία σε αυτήν την κατάσταση θεωρείται ανθρώπινη.