Ινώδης δυσπλασία των οργάνων της ΩΡΛ: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ογκοειδής βλάβη του οστικού ιστού. Μια σπάνια παθολογία στην ωτορινολαρυγγολογία. Η βάση της νόσου είναι η καταστροφή των οστών με την παραμόρφωσή τους και την πλήρωση του πόρου του μυελού των οστών με ινώδη ιστό. Τα τελευταία χρόνια, έχει παρατηρηθεί αύξηση στον αριθμό των παιδιών με δυσπλαστικές αλλοιώσεις του οστικού ιστού.

Συνώνυμα

Κυστική οστεοδυστροφία, ινώδης οστεΐτιδα, παραμορφωτική οστεοδυστροφία.

Κωδικός ICD-10

M85.0 Ινώδης δυσπλασία.

Επιδημιολογία της ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Αποτελεί περίπου το 2% των όγκων των οστών, εκ των οποίων το 20% των περιπτώσεων εντοπίζεται στην γναθοπροσωπική εντόπιση. Από τα ΩΡΛ όργανα, επηρεάζονται κυρίως οι παραρρίνιοι κόλποι. Η εμπλοκή του κροταφικού οστού εμφανίζεται αρκετά σπάνια.

Προληπτικός έλεγχος

Είναι εξαιρετικά δύσκολο λόγω της πολύ αργής ανάπτυξης της ινωδοπλαστικής απόφυσης, η οποία προκαλεί κοινές φλεγμονώδεις παθήσεις των παραρρινίων κόλπων και του κροταφικού οστού στα πρώιμα στάδια ανάπτυξης.

Ταξινόμηση της ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Υπάρχουν μονοστοτικές (70-81,4%) και πολυστοτικές (30-60%) αλλοιώσεις. Στην πολυστοτική μορφή, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η ασυμμετρία του προσώπου. οι λειτουργικές διαταραχές είναι λιγότερο συχνές. Υπάρχουν επίσης πολλαπλασιαστικές, σκληρωτικές και τσιμεντοειδείς μορφές ινώδους δυσπλασίας. Ο σκληρωτικός τύπος ινώδους δυσπλασίας και ο μικτός τύπος με επικράτηση του σκληρωτικού συστατικού χαρακτηρίζονται από ευνοϊκή πρόγνωση μετά από χειρουργική θεραπεία και απουσία σημαντικής εξέλιξης της διαδικασίας με την ηλικία. Ο πολλαπλασιαστικός τύπος δυσπλασίας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τάσης για προοδευτική ανάπτυξη στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά σταθεροποίηση της διαδικασίας στην εφηβεία. Οι μεγαλύτερες δυσκολίες στη θεραπεία προκαλούνται από την τσιμεντοειδή ινώδη δυσπλασία, η οποία είναι πιο επιρρεπής σε υποτροπή στην παιδική ηλικία.

Με βάση τον εντοπισμό της βλάβης του οστικού ιστού, η μονοστοτική ινώδης οστεοδυστροφία διαιρείται σε μια ευρέως διαδεδομένη μορφή και μια μεμονωμένη εστιακή μορφή (μονοτοπική μορφή), η πολυστοτική ινώδης οστεοδυστροφία διαιρείται σε μονοπεριφερειακές, πολυπεριφερειακές και διάσπαρτες μορφές. Με βάση τη φύση της βλάβης του οστικού ιστού, διακρίνονται η διάχυτη, η εστιακή και η μικτή βλάβη. με βάση το στάδιο της βλάβης του οστικού ιστού - η ενεργός και η σταθεροποιημένη δυσπλασία.

Αιτίες ινώδους δυσπλασίας των οργάνων ΩΡΛ

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Παθογένεια της ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Κατά την ινώδη δυσπλασία, διακρίνονται δύο περίοδοι: η περίοδος εξέλιξης κατά την ανάπτυξη του σώματος και η περίοδος σταθεροποίησης της παθολογικής κατάστασης, τυπική για τους ενήλικες. Η πιο εντατική εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας παρατηρείται κατά την περίοδο ανάπτυξης του παιδιού πριν από την εφηβεία. Η κυκλική φύση της νόσου και η σταθεροποίηση της βλάβης μετά την τελική ανάπτυξη του σώματος του παιδιού είναι χαρακτηριστικές. Η ανάπτυξη της δυσπλασίας συνήθως συνοδεύεται από αύξηση του όγκου του προσβεβλημένου τμήματος του κρανίου, η οποία οδηγεί σε λειτουργικές διαταραχές των κοντινών οργάνων. Η εξέλιξη της νόσου σε έναν ενήλικα υποδηλώνει την εμφάνιση επιπλοκών της πρωτοπαθούς βλάβης ή την εμφάνισή της στο πλαίσιο μιας ποιοτικά διαφορετικής παθολογικής διαδικασίας.

Συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας των οργάνων ΩΡΛ

Χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών συμπτωμάτων και μια μακρά προκλινική περίοδο, εξάρτηση της πορείας από την ηλικία, την εντόπιση, τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και τον ρυθμό εξάπλωσής της. Παρά το γεγονός ότι η ινώδης δυσπλασία είναι ένας καλοήθης σχηματισμός στην ιστολογική της δομή, η κλινική της πορεία είναι πιο κοντά σε όγκους με κακοήθη ανάπτυξη, καθώς έχει την ικανότητα να καταστρέφει γρήγορα την ανάπτυξη, τη συμπίεση και τη δυσλειτουργία των κοντινών οργάνων. Στην πρώιμη περίοδο ανάπτυξης, υπάρχουν πολύ λίγα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Συχνά, ένα από τα πρώτα συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι η εμφάνιση τοπικών φλεγμονωδών διεργασιών (ιγμορίτιδα, ωτίτιδα). Σταδιακά, η ασυμμετρία και η παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου, η παρουσία ενός αργά αυξανόμενου πυκνού ανώδυνου οιδήματος (υπεροστατικός πολλαπλασιασμός) στην πληγείσα περιοχή γίνονται αισθητές. Το δέρμα στην περιοχή του οιδήματος δεν είναι φλεγμονώδες, έχει φυσιολογικό χρώμα, αραιωμένο, ατροφικό, λαμπερό. απουσιάζει η τρίχα στο δέρμα του σχηματισμού που μοιάζει με όγκο. Χαρακτηριστικά είναι η αδιαθεσία, ο πονοκέφαλος, η εξασθένηση της ακοής και της όρασης. Οι περισσότεροι ασθενείς με κρανιοπροσωπική εντόπιση ινώδους δυσπλασίας έχουν μια μονοστοτική παραλλαγή της βλάβης, η οποία προκαλεί τις μεγαλύτερες δυσκολίες στη διάγνωση.

Οι οστικές δυσπλαστικές αλλοιώσεις του κροταφικού οστού χαρακτηρίζονται από στένωση του ακουστικού πόρου λόγω οστικής προεξοχής, κυρίως του άνω τοιχώματος, και από περιορισμένη πυώδη έκκριση.

Σε περίπτωση φλεγμονής ή επιδείνωσης της παθολογικής διαδικασίας, εμφανίζεται πόνος κατά την κρούση και την ψηλάφηση των περιοχών σχηματισμού.

Διάγνωση ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η τρισδιάστατη αξονική τομογραφία, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της επικράτησης και του εντοπισμού της διαδικασίας και, κατά συνέπεια, του εύρους της χειρουργικής επέμβασης, καθώς και της ινωδοενδοσκόπησης.

Στην αναμνησία, προσπαθούν να ανακαλύψουν την αιτία της νόσου, τις πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις, το εύρος και τη φύση της εξέτασης και θεραπείας στο σπίτι, τις ταυτόχρονες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και των οργάνων ΩΡΛ.

Σωματική εξέταση

Ψηλάφηση, κρούση του σχηματισμού που μοιάζει με όγκο: προσδιορισμός της οξύτητας της ακοής και της όρασης.

Εργαστηριακή έρευνα

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει σπογγώδη και συμπαγή οστίτη ιστό. Στο συμπαγές οστό, υπάρχει ανομοιόμορφη οστεοποίηση. Ο όγκος αποτελείται από στρογγυλές και οβάλ, μεγάλες και μικρές κοιλότητες (κύστεις) διαφόρων μεγεθών, που περιέχουν μια καφέ (σοκολατί) μαλακή ζελατινώδη μάζα. Μερικές από αυτές μπορεί να είναι γεμάτες με πυώδες περιεχόμενο. Τα εξωτερικά οστικά τοιχώματα του όγκου και οι οστικές γέφυρες των κυττάρων διακρίνονται από έντονη πυκνότητα σαν ελεφαντόδοντο. Στο σπογγώδες οστό, παρατηρείται απότομη λέπτυνση των οστικών δοκών, διεύρυνση των χώρων του μυελού των οστών που είναι γεμάτοι με λεπτό ινώδη ιστό πλούσιο σε ινοπλαστικά κύτταρα και λιποκύτταρα. Μεταξύ του ινώδους ιστού, υπάρχουν εστίες σχηματισμού πρωτόγονου οστικού ιστού.

Η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι συνήθως μικρή.

Ενόργανη έρευνα

Ακτινολογικά, προσδιορίζονται σχηματισμοί ετερογενούς δομής με κύστεις διαφόρων μεγεθών (η ετερογένεια οφείλεται σε πολλαπλές περιοχές φωτισμού με σαφή περιγράμματα). Τα εξωτερικά τοιχώματα του όγκου και οι οστικές γέφυρες έχουν πολύ πυκνή συνοχή (σαν ελεφαντόδοντο).

Διαφορική διάγνωση ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Εκτελείται με καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα της γναθοπροσωπικής περιοχής, υπερπλαστικές διεργασίες φλεγμονώδους και τραυματικής φύσης, ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans, φλεγμονώδεις ασθένειες των παραρρινίων κόλπων και του κροταφικού οστού.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Λαμβάνοντας υπόψη τη βλάβη σε παρακείμενες ανατομικές δομές, συνιστάται η συμβουλή οφθαλμίατρου και ακοολόγου.

Θεραπεία ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Στόχοι θεραπείας

Εξάλειψη της παραμόρφωσης του σκελετού του προσώπου και του κρανίου με την πιο ήπια εκδοχή χειρουργικής επέμβασης στα παιδιά - λαμβάνοντας υπόψη τη συνεχή ανάπτυξη και εξέλιξη των οστών του κρανίου.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Προοδευτική παραμόρφωση του προσώπου και του κρανίου, σημάδια υπερφόρτωσης ινώδους δυσπλασίας.

Μη φαρμακευτική αγωγή

Δεν το κάνουν.

Φαρμακευτικά μπισκότα

Βιταμίνες, γενική ενδυνάμωση και ανοσοδιορθωτική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Ο πρωταγωνιστικός ρόλος δίνεται στη χειρουργική θεραπεία της νόσου. Στην παιδική ηλικία, η πιο ήπια φύση και ο όγκος της χειρουργικής επέμβασης δικαιολογούνται περισσότερο: η εκτομή της ινώδους δυσπλασίας εντός υγιούς ιστού είναι δυνατή σε μικρότερο όγκο - λαμβάνοντας υπόψη τη συνεχιζόμενη ανάπτυξη και σχηματισμό των οστών του σκελετού του προσώπου και του κρανίου. Στους ενήλικες, η ολική εκτομή του προσβεβλημένου οστού πραγματοποιείται κυρίως με επακόλουθη πλαστική ανακατασκευή.

Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν την παρουσία παραμόρφωσης, λειτουργικές διαταραχές και τάση προς προοδευτική ανάπτυξη χωρίς σημάδια ωρίμανσης δυσπλαστικού ιστού. Κατά τον προσδιορισμό της τακτικής διαχείρισης του ασθενούς και τον προσδιορισμό του εύρους της χειρουργικής επέμβασης, λαμβάνεται υπόψη ο μορφολογικός τύπος της ινώδους δυσπλασίας.

Κατά την περίοδο ανάπτυξης του παιδιού, ελλείψει εντατικής ανάπτυξης και επιπλοκών, προσπαθούν να απέχουν από τη χειρουργική θεραπεία, εάν είναι δυνατόν. Σε περίπτωση έντονης αλλαγής στο πρόσωπο, που προκαλεί παραμόρφωση, διαπύηση από παραβίαση του τροφισμού των ιστών της ινώδους δυσπλασίας, ειδικά κατά την περίοδο σταθεροποιημένης παθολογικής κατάστασης, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση - αφαίρεση του σχηματισμού που μοιάζει με όγκο και αποκατάσταση του σχήματος του προσώπου. Αυτό χρησιμεύει επίσης ως πρόληψη της διαπύησης της παθολογικής διαδικασίας. Η κοιλότητα του όγκου ανοίγεται με σμίλη και ο παθολογικός ιστός αφαιρείται μέχρι τα όρια του υγιούς οστού.

Περαιτέρω διαχείριση

Μακροχρόνια παρατήρηση από ωτορινολαρυγγολόγο για έγκαιρη διάγνωση σημείων φλεγμονής και εξέλιξης οστεοδυσπλαστικής ανάπτυξης,

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη ριζική χειρουργική επέμβαση παρέχει εγγύηση επιτυχίας μόνο εάν ληφθεί υπόψη η μορφολογική δομή της διαδικασίας.

Πρόληψη ινώδους δυσπλασίας των ΩΡΛ οργάνων

Δύσκολο επειδή η αιτιολογία είναι άγνωστη.

[ 1 ]