Ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος

Η ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος (συνώνυμα: χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα, χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα Herkeheimer-Hartmann, ερυθρομυελία Pick) είναι μια ασθένεια που είναι μια χρόνια αργά προοδευτική διάχυτη ατροφία του δέρματος, κυρίως της εκτεινόμενης επιφάνειας των άκρων, που αναπτύσσεται στο τελικό στάδιο της μπορελίωσης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος.

Πολλοί δερματολόγοι προτείνουν μια μολυσματική θεωρία για την προέλευση της ιδιοπαθούς προοδευτικής ατροφίας του δέρματος. Η αποτελεσματικότητα της πενικιλίνης, η ανάπτυξη της νόσου μετά από τσίμπημα τσιμπουριού και οι θετικοί εμβολιασμοί παθολογικού υλικού από ασθενείς σε υγιείς ανθρώπους επιβεβαιώνουν τη μολυσματική φύση της δερματοπάθειας.

Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι μια σπειροχαίτη του γένους Borrelia. Η ανίχνευση αντισωμάτων (κυρίως IgG, λιγότερο συχνά IgM) στον αιτιολογικό παράγοντα του χρόνιου μεταναστευτικού ερυθήματος σε ασθενείς με ακροδερματίτιδα χρησίμευσε ως βάση για το συμπέρασμα σχετικά με την ομοιότητα αυτών των ασθενειών. Ωστόσο, είναι πιθανό αυτές οι δύο ασθένειες να προκαλούνται από διαφορετικές, αλλά συγγενείς σπειροχαίτες. Η ετερογένεια των στελεχών υποδεικνύεται από τους B. Wilske et al. (1985). Η ατροφική διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει αρκετά χρόνια μετά το τσίμπημα του τσιμπουριού, ο αιτιολογικός παράγοντας συνεχίζει να επιμένει στο δέρμα στο στάδιο των ατροφικών αλλαγών.

[ 4 ], [ 5 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να περιλαμβάνουν υποθερμία, τραύμα, ενδοκρινικές και μικροκυκλοφορικές διαταραχές.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθογένεση

Ιστολογικά, το πρώτο στάδιο αποκαλύπτει λέπτυνση και πρήξιμο της επιδερμίδας, αγγειοδιαστολή, περιαγγειακή διήθηση λεμφοκυττάρων και ιστοκυττάρων, πλασματοκύτταρα, στο άνω μέρος του χορίου - λωρίδες, μερικές φορές χωρισμένες από την επιδερμίδα από μια ζώνη αμετάβλητου συνδετικού ιστού. Στο στάδιο της ατροφίας, παρατηρείται λέπτυνση όλων των στρωμάτων του δέρματος, ατροφία των τριχοθυλακίων, των σμηγματογόνων αδένων ή η απουσία τους, η καταστροφή ή η εξαφάνιση ελαστικών και κολλαγόνων ινών.

Παθομορφολογία

Στο πρώιμο στάδιο της διαδικασίας, παρατηρείται μια φλεγμονώδης αντίδραση, που εκφράζεται με την εμφάνιση μιας λωρίδας-διήθησης κοντά στην επιδερμίδα, που διαχωρίζεται από την τελευταία με μια στενή λωρίδα αμετάβλητου κολλαγόνου, και στα βαθύτερα μέρη του χορίου σχηματίζονται περιαγγειακά διηθήματα, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Στη συνέχεια εμφανίζονται ατροφικές αλλαγές, που εκφράζονται με ατροφία της επιδερμίδας και λείανση των επιδερμικών εκβλαστήσεων, λέπτυνση του χορίου, οίδημα με χαλάρωση των ινών κολλαγόνου με μείωση του αριθμού τους και εστιακά, κυρίως περιαγγειακά, φλεγμονώδη διηθήματα. Αργότερα, παρατηρείται μια απότομη λέπτυνση του χορίου, το οποίο καταλαμβάνει μόνο το 1/2 ή το 1/3 του πάχους του φυσιολογικού δέρματος, αναμειγνύεται με λιπώδη ιστό. Οι θύλακες των τριχών είναι έντονα ατροφικοί ή απουσιάζουν, οι ιδρωτοποιοί αδένες εμπλέκονται στην ατροφική διαδικασία πολύ αργότερα. Τα αγγεία, κατά κανόνα, διαστέλλονται, ειδικά στα βαθύτερα μέρη του χορίου, τα τοιχώματά τους είναι παχιά, στα επιφανειακά μέρη του χορίου ο αριθμός των αγγείων μειώνεται απότομα, υπάρχουν σημάδια εξάλειψής τους. Το υποδόριο λιπώδες στρώμα υπόκειται επίσης σε ατροφία.

Στις περιοχές συμπύκνωσης, οι ίνες κολλαγόνου είναι παχύρρευστες και ομογενοποιημένες, όπως στη σκληροδερμία, και στους ινώδεις όζους είναι υαλινωμένες.

Αυτή η ασθένεια διαφοροποιείται από το πρώιμο στάδιο των ατροφικών λωρίδων του δέρματος (striae distensae). Ωστόσο, στο τελευταίο, παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές στις ελαστικές ίνες: η εξαφάνισή τους και ο ασθενής χρωματισμός τους σύμφωνα με τη μέθοδο Weigert. Οι ιστολογικές αλλαγές στις εστίες ινώδους πάχυνσης του χορίου είναι δύσκολο να διακριθούν από τη σκληροδερμία.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος.

Κλινικά, υπάρχουν αρχικά (φλεγμονώδη) και όψιμα (ατροφικά και σκληρωτικά) στάδια. Οι πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις είναι οίδημα, μέτριο μπλε-κόκκινο ερύθημα και ελαφρά διήθηση του δέρματος. Ερύθημα που μοιάζει με λωρίδα μπορεί να παρατηρηθεί στο δέρμα των άκρων. Σταδιακά, σε διάστημα αρκετών εβδομάδων ή μηνών, η φλεγμονώδης διαδικασία υποχωρεί και ξεκινά το στάδιο των ατροφικών αλλαγών. Το δέρμα γίνεται λεπτότερο, ξηρό, ζαρωμένο, χάνει την ελαστικότητά του και μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί υγείας (σύμπτωμα Pospelov). Τα αγγεία είναι ορατά μέσα από το αραιωμένο δέρμα. Οι τένοντες είναι επίσης ορατοί με έντονες ατροφικές αλλαγές. Είναι πιθανό να εμφανιστεί ελαφρύ ξεφλούδισμα, κηλιδωτή ή διάχυτη υπερμελάγχρωση που εναλλάσσεται με περιοχές απομελάγχρωσης. Το σμήγμα και η εφίδρωση μειώνονται, οι τρίχες πέφτουν. Ατροφικές αλλαγές παρόμοιες στην κλινική εικόνα με την ανατοδερμία μπορεί να παρατηρηθούν στην περιφέρεια των εστιών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να αναπτυχθούν συμπιέσεις σε σχήμα ακίδας ή εστιακές που μοιάζουν με σκληρόδερμα. Οι γραμμικές συμπιέσεις εντοπίζονται συνήθως κατά μήκος της ωλένης και της κνήμης, οι εστιακές συμπιέσεις εντοπίζονται κοντά στις αρθρώσεις, στο ραχιαίο μέρος των ποδιών. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν ασβεστοποίηση, αμυλοείδωση, λεμφοπλασία του δέρματος, έλκος, πλακώδες καρκίνωμα, συσπάσεις λόγω περιαγγειακών ινωδών και λωριδοειδών συμπιέσεων και οστικές αλλοιώσεις.

Διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια της νόσου: αρχικό, φλεγμονώδες, ατροφικό και σκληρωτικό. Σε πολλούς ασθενείς, η νόσος εξελίσσεται απαρατήρητη, καθώς δεν παρατηρούνται πρόδρομες υποκειμενικές αισθήσεις. Στο πρώτο στάδιο, εμφανίζεται πρήξιμο και ερυθρότητα του δέρματος με ασαφή όρια στις εκτείνουσες επιφάνειες, ειδικά στον κορμό και, σπάνια, στο πρόσωπο. Οι κόκκινες αλλοιώσεις με ροζ ή μπλε απόχρωση μπορεί να είναι διάχυτες ή εστιακές. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται ζυμώδης διήθηση. Μερικές φορές δεν είναι ψηλαφητή. Οι αλλοιώσεις αναπτύσσονται κατά μήκος της περιφέρειας, σχηματίζοντας ρίγες, με ελαφρύ ξεφλούδισμα στην επιφάνειά τους.

Με την πάροδο του χρόνου (κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων ή μηνών θεραπείας), εμφανίζεται το δεύτερο στάδιο - ατροφικές αλλαγές. Στις περιοχές διήθησης, το δέρμα γίνεται πλαδαρό, λεπτό, χωρίς ελαστικότητα, ξηρό. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται ένα χείλος υπεραιμίας κατά μήκος της περιφέρειας της βλάβης, μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία των μυών και των τενόντων. Λόγω της διαταραχής του τροφισμού του δέρματος, η εφίδρωση μειώνεται, τα μαλλιά πέφτουν.

Στο 50% των ασθενών παρατηρείται το τρίτο - σκληρωτικό στάδιο της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσονται στο σημείο των ατροφικών αλλαγών συστελλόμενες λωρίδες ή εστιακές σκληροδερμικές συσσωματώσεις (εστίες ψευδοσκληροδερμίας). Σε αντίθεση με τη σκληροδερμία, οι εστίες έχουν φλεγμονώδες χρώμα με κιτρινωπή απόχρωση και στην επιφάνειά τους είναι ορατά ημιδιαφανή αγγεία.

Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν περιφερική νευρίτιδα, μυϊκή αδυναμία, αλλαγές στις αρθρώσεις, την καρδιά, λεμφαδενοπάθεια, αυξημένη ΤΚΕ, υπερσφαιριναιμία και μερικές φορές κρυοσφαιριναιμία.

[ 12 ], [ 13 ]

Διαφορική διάγνωση

Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια διαφοροποιείται από την ερυσίπελα, την ερυθρομελαλγία, την ακροκυάνωση, και στο δεύτερο και τρίτο στάδιο - από τη σκληροδερμία, τον σκληρό λειχήνα και την ιδιοπαθή ατροφία Pasini-Pierini.

Θεραπεία ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος.

Η πενικιλίνη συνταγογραφείται σε δόσεις 1.000.000-4.000.000 IU την ημέρα, γενικά τονωτικά. Εξωτερικά, στις ατροφικές περιοχές εφαρμόζονται παράγοντες βελτίωσης του τροφισμού των ιστών, μαλακτικές και βιταμινούχες κρέμες.