Γυμφομελάρωση

Η υπομελάωση είναι μια παθολογία του σχηματισμού χρωματισμού του δέρματος στο υπόβαθρο μιας νόσου. Η ανάπτυξη της υπομελανώσεως βασίζεται στην παραβίαση της παραγωγής μελανίνης από μελανοκύτταρα που βρίσκονται στο πάχος του δέρματος. Αυτή η παθολογική κατάσταση μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή λευκοδερμίας, μειωμένης ποσότητας μελανίνης, καθώς και την πλήρη απουσία της.

Το σημείο εκκίνησης στην ανάπτυξη της υπομελανώσεως είναι η βλάβη σε έναν ή περισσότερους δεσμούς στην παραγωγή και τον μετασχηματισμό της μελανίνης. Αυτή μπορεί να είναι η απουσία μελανοκυττάρων στο δέρμα, η παραβίαση του σχηματισμού πλήρων μελανωμάτων και η μεταφορά τους σε κερατινοκύτταρα.

Η κύρια κλινική εκδήλωση της παθολογίας είναι οι λευκές κηλίδες που εμφανίζονται λόγω μιας νόσου με επιφανειακή δυσθρωμία του δέρματος. Συχνά παρατηρείται υπομελάωση μεταξύ των νήπιο, που προκύπτει στο εγγύς μέλλον μετά την ασθένεια.

Η ιστολογία χρησιμοποιείται συχνά για τη σωστή διάγνωση. Μετά από όλα, στην απουσία του, μπορείτε να παραλείψετε την υπομελανώση, η οποία οδηγεί σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη στην παιδική ηλικία. Οι θεραπευτικοί στόχοι για την παθολογία κατευθύνονται στις διαδικασίες απολέπισης και στη χρήση ρετινοειδών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες υπομελανώσεως

Η εμφάνιση λευκών κηλίδων μπορεί να συμβεί κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού, επειδή οι αιτίες της υπομελανώσεως τοποθετούνται σε γενετικό επίπεδο. Έτσι, υπάρχει μια αποτυχία της σύνθεσης της μελανίνης - μια ειδική χρωστική ουσία υπεύθυνη για το χρωματισμό του δέρματος.

Η παραγωγή μελανίνης αρχίζει λόγω της δράσης ενός ειδικού ενζύμου - τυροσινάσης, μετά την οποία πολλές αλυσιδωτές αντιδράσεις ενεργοποιούνται στο μοριακό επίπεδο. Αυτή η περίπλοκη διαδικασία ρυθμίζεται από έναν ειδικό συνδυασμό γονιδίων, μεταξύ των οποίων υπάρχει και μια βλάβη.

Επομένως, οι αιτίες της υπομελανώσεως πρέπει να αναζητηθούν στη γενετική συσκευή. Επιπλέον, η μετάδοση της παθολογίας χαρακτηρίζεται από ύφεση τύπου, ιδιαίτερα μεταξύ σχετικών γάμων. Ο φορέας γονιδίου μπορεί να εκτεθεί έχοντας ένα τμήμα γκρίζων τριχών με σαφή όρια, φακίδες και λευκές κηλίδες στο δέρμα.

Λόγω του γεγονότος ότι τα ακριβή αίτια της υπομελανώσεως δεν διασαφηνίζονται και η γενετική βλάβη δεν μπορεί να επηρεαστεί ακόμη, δεν υπάρχει παθογενετική θεραπεία. Χάρη στην έρευνα, ήταν δυνατό να βρεθούν μέθοδοι και παρασκευές που να μπορούν να ομαλοποιήσουν μερικώς τη σύνθεση της μελανίνης.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Συμπτώματα υπομελανώσεως

Εν όψει του γεγονότος ότι η παθολογική κατάσταση είναι γενετικά αίτια των διαταραχών της μελανίνης, η πρώτη κλινική εκδήλωση gipomelanoza μπορεί να φανεί ήδη από τη γέννηση του μωρού.

Τα συμπτώματα της υπομελανώσεως εκφράζονται από το σχηματισμό μιας λευκής περιοχής του δέρματος με σαφή όρια, που διαφέρει από τη σκιά του υπόλοιπου δέρματος. Ο αριθμός και το μέγεθος αυτών των κηλίδων μπορεί να ποικίλει και να αυξάνεται με το χρόνο.

Εάν το μωρό έχει χλωμό ή λευκό δέρμα, τότε τα συμπτώματα της υπομελανώσεως δεν είναι άμεσα αντιληπτά. Για πιο ακριβή οπτικοποίηση, απαιτείται η χρήση λαμπτήρων ξύλου για να διερευνηθεί μια τοποθεσία χωρίς χρωματισμό σε ένα σκοτεινό δωμάτιο.

Χάρη σε αυτή τη λάμπα, ενισχύεται η αντίθεση μεταξύ του συνήθους χρωματισμού του δέρματος και της υπομελανώσεως. Στην περίπτωση της gipomelanoza Ito δυνατόν, εκτός από δερματικές εκδηλώσεις του νευρικού συστήματος παθολογίας με νευρολογικές διαταραχές όπως ψυχικές διαταραχές και την αύξηση της σπασμωδική ετοιμότητας, καθώς και ανωμαλίες του σκελετικού συστήματος.

Υπομελάωση στο παιδί

Ανεπαρκείς ποσότητες χρωστικής που παράγονται σε βρέφη μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία του συνδρόμου Vardenburg, το οποίο μεταδίδεται γενετικά από έναν κυρίαρχο τύπο. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της θεωρείται λευκό σκέλη των περιοχών υποχρωματισμού μαλλιών στο δέρμα, με διαφορετικό χρώμα της ίριδας και το επίπεδο των ματιών, καθώς και ένα ευρύ γέφυρα της μύτης και συγγενή κώφωση.

Επιπλέον gipomelanoz παιδιού παρατηρείται για tumoroznom σκλήρυνση, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση λευκών κηλίδων έως 3 cm και τον εντοπισμό στον κορμό και κόμπους - στο μέτωπο, τα χέρια και τα πόδια. Εκτός από τις δερματικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν νοητική υστέρηση, επιληψία, φακομάτωση αμφιβληστροειδή σχηματισμός cystiform στους νεφρούς, τους πνεύμονες, τα οστά και την καρδιά rhabdomyomas.

Υπομελάωση σε ένα παιδί σημειώνεται με την υπομονάτωση του ιού με την εμφάνιση υποποικασμένων επιθεμάτων δέρματος διαφόρων μορφών υπό μορφή κυμάτων και ζωνών. Παρόμοια συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν με την ηλικία.

Η λεύκη είναι επίσης ένα ελάττωμα στη σύνθεση της χρωστικής, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση λευκών επιφανειών με ένα ξεχωριστό περίγραμμα. Η τοποθέτηση είναι δυνατή στο πρόσωπο, τα γεννητικά όργανα, τα πόδια, τα χέρια, στην περιοχή των αρθρώσεων.

Υπομελανώση των δακρύων

Αυτή η μορφή παθολογίας συνηθέστερα παρατηρείται στις γυναίκες κατά το ήμισυ του πληθυσμού ηλικίας 35-55 ετών. Οι πιο ευαίσθητες σε υπομελανώσεις γυναίκες που έχουν ελαφριά απόχρωση δέρματος και επίσης περνούν πολύ καιρό υπό άμεσο ηλιακό φως.

Ως αποτέλεσμα, η μείωση του αριθμού των μελανοκυττάρων παρατηρείται σχεδόν δύο φορές στις αλλοιώσεις. Επιπρόσθετα, υπάρχουν απόψεις ότι η υπομελανώση της δάκρυς συνδέεται με το HLA-DR8.

Οι γενετικοί παράγοντες διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, ειδικά αν παρατηρείται σε στενούς συγγενείς.

Οι κλινικές εκδηλώσεις υπομελανώσεως χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση κηλίδων στο δέρμα λευκού χρώματος και στρογγυλεμένου σχήματος. Η διάμετρος αυτών των αλλαγμένων περιοχών φθάνει μέχρι 1 cm.

Η υπομελαγγώδης σχήματος με σταγόνα εμφανίζεται αρχικά στο δέρμα (εκτεταμένη επιφάνεια) και στη συνέχεια εξαπλώνεται στους βραχίονες, στο άνω μέρος της πλάτης και στον θώρακα. Για αυτή την παθολογική κατάσταση δεν χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα του προσώπου.

Η εξέλιξη της διαδικασίας παρατηρείται με την ηλικία, καθώς και με την υπερβολική έκθεση σε άμεσο ηλιακό φως.

Gypomelanoz Ito

Η παθολογία παρατηρείται στους άνδρες και ιδιαίτερα στις γυναίκες και από την άποψη της επικράτησης είναι η δεύτερη μόνο στη νευροϊνωμάτωση και τη σκλήρυνση των σωληναρίων. Η υπομελάωση είναι αποτέλεσμα σποραδικών ασθενειών, αλλά δεν αποκλείεται η κληρονομιά από υπολειπόμενο και κυρίαρχο τύπο.

Υποκείμενο μετανάστευση παθολογία κύτταρο είναι μια αποτυχία του νευρικού σωλήνα κατά την προγεννητική περίοδο, με αποτέλεσμα μια μη φυσιολογική θέση σημειώνονται φαιάς ουσίας στον εγκέφαλο, καθώς και ανεπαρκή αριθμό μελανοκυττάρων στο πάχος του δέρματος.

Η μετανάστευση με μελανοβλάστες εμφανίζεται στο δεύτερο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Ταυτόχρονα, παρατηρείται η κίνηση των νευρώνων, ως αποτέλεσμα της οποίας η υπομελανώση του otho περιλαμβάνει κλινικές εκδηλώσεις διαταραχών χρωματισμού και εγκεφαλικής παθολογίας.

Τα συμπτώματα του δέρματος εκφράζονται από περιοχές υποσιτισμού ακανόνιστου σχήματος (μπούκλες, ζιγκ-ζαγκ, κύματα). Οι περισσότερες από αυτές τις εστίες βρίσκονται κοντά στις γραμμές Blaschko και η εμφάνισή τους μπορεί να παρατηρηθεί ήδη τις πρώτες ημέρες ή μήνες της ζωής του μωρού, ωστόσο, πριν από την εφηβεία, μπορεί να γίνει λιγότερο αισθητή ή ακόμα και να εξαφανιστεί εντελώς.

Τα νευρολογικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες διακρίνονται από την αντοχή τους στην αντισπασμωδική θεραπεία. Συχνά τα παιδιά πάσχουν από αυτισμό, μυϊκή υπόταση και απόρριψη κινητήρα. Σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων σημειώνεται μακροκεφαλία.

Επιπλέον, η συχνά παρατηρούμενη παθολογία των άλλων οργάνων, όπως οι καρδιακές παθήσεις, ανωμαλία της δομής των γεννητικών οργάνων, το πρόσωπο, παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, τα πόδια, τα συμπτώματα των ματιών, καθώς και παραβίαση της δομής και την ανάπτυξη των δοντιών και των μαλλιών.

Ιδιωτική γερμομελίωση

Στην καρδιά της ανάπτυξης της υπομελανώσεως είναι παραβίαση των σταδίων σύνθεσης μελανίνης λόγω της απουσίας μελανοκυττάρων, αποτυχίας στο σχηματισμό πλήρους μελανώματος και στη μετανάστευσή τους.

Τα μελανοκύτταρα προέρχονται από το εκτομές. Η διαφοροποίησή τους διανύει 4 στάδια. Η πρώτη είναι η εμφάνιση προδρόμων μελανοκυττάρων στο νευρικό χτένι, η δεύτερη είναι η μετανάστευση μελανοκυττάρων στο πάχος του δέρματος προς τη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας. Περαιτέρω, σημειώνεται η κίνησή τους στην επιδερμίδα και, τέλος, το στάδιο του σχηματισμού των διαδικασιών (δενδριτική), όταν το κύτταρο καταλαμβάνει τις θέσεις του στην επιδερμίδα.

Ιδιοπαθής gipomelanoz ανάπτυξη σε περίπτωση θραύσης του ενός από αυτά τα βήματα, καταλήγοντας σε μελανοκυττάρων μπορεί να βρίσκεται σε μια ασυνήθιστη θέση για αυτό, εξαιτίας της οποίας μια ορισμένη περιοχή του δέρματος παραμένει «άχρωμο» ως σύνθεση χρωστικής λείπει.

Μπορεί να εμφανιστεί σε μικρά παιδιά ή με ηλικία. Επιπλέον, όταν εκτίθεται σε υπεριώδη ακτινοβολία, είναι δυνατή η πρόοδος αυτής της παθολογίας.

Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της νόσου είναι δύσκολο να εντοπιστεί, δεδομένου ότι σχεδόν το 100% των περιπτώσεων - είναι μια γενετική βλάβη. Η ιδιοπαθής υπομελάωση της δάκρυς μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια της εφηβείας. Πιο συχνά, η παθολογία έχει χρόνιο τύπο ροής με περιοδικές υποτροπές.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι εστίες υποβιγματοποίησης διαφορετικών εντοπισμάτων (shin, forearm, back) και διάμετρος μέχρι 1 cm. Οι θέσεις βρίσκονται χωριστά το ένα από το άλλο και δεν είναι ικανές για σύντηξη.

Πιο συχνά η ιδιοπαθητική υπογλυκαιμία γλουτένης παρατηρείται σε γυναίκες που έχουν ελαφριά σκιά δέρματος, ειδικά εκείνες που ζουν σε περιοχή με αυξημένη έκθεση στο ηλιακό φως. Επιπλέον, κατά την πρώτη εμφάνιση της εστίασης στο shin, τότε κάτω από την επίδραση της ηλιοφάνειας των χώρων αποχρωματισμού γίνεται όλο και περισσότερο.

Η παθογενετική θεραπεία που αποσκοπεί στην απομάκρυνση του αιτιολογικού παράγοντα δεν υπάρχει και συνεπώς η συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιείται για τη μείωση της έντασης των εκδηλώσεων της παθολογίας.

Διάγνωση υπομελανώσεως

Η παραβίαση των διαδικασιών χρωματισμού μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορες μορφές. Για την επαλήθευση της παθολογίας, εκτός από μια οπτική εξέταση, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί η έρευνα χρησιμοποιώντας τη λάμπα Wood. Συχνά χρησιμοποιείται συχνά παρουσία ελαφρού δέρματος και αδιαφανώς εκδηλωμένης παθολογίας.

Η διάγνωση της υπομελανώσεως βασίζεται στην αναγνώριση των σαφών ορίων της εστίας που υποστρωματοποιείται κατά τη διαδικασία της λάμψης της λυχνίας σε ένα σκοτεινό χώρο. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατό να εντοπίσετε τον ιστότοπο και να τον επαληθεύσετε.

Διάγνωση gipomelanoza Ito περιλαμβάνει περαιτέρω εκμετάλλευση Αξονική τομογραφία του εγκεφάλου, όπου η ανιχνευόμενη αύξηση στο τρίτο και οι πλευρικές κοιλίες, θολή σύνορο μεταξύ της ουσίας του εγκεφάλου, καθώς και σε ατροφία των μετωπιαίων λοβών.

Η ιστολογική εξέταση βεβαιώνει τη δυνατότητα αποκάλυψης ανεπαρκούς ποσότητας μελανοκυττάρων στη θέση υποσιτισμού. Επιπλέον, το υπομολανοειδές Ito μπορεί να έχει άλλα χαρακτηριστικά στην εστία, για παράδειγμα, αγγειακές ανεπάρκειες, κηλίδες κακάου, κηλίδες νύσσου Ott ή μογγολίδες.

[14], [15], [16], [17]

Θεραπεία υπομελανώσεως

Αυτή η παθολογική διαδικασία διακρίνεται από την εξάπλωσή της σε γενετικό επίπεδο, σε σχέση με την οποία δεν υπάρχει ακόμη παθογενετική θεραπεία. Χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία, οι κύριες κατευθύνσεις της οποίας είναι η διακοπή της γενίκευσης της παθολογίας και η μείωση των κλινικών εκδηλώσεών της.

Η θεραπεία της υπομελανώσεως περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών, η εισαγωγή των οποίων πραγματοποιείται μέσα στην εστία. Επιπλέον, διάφορες μελέτες έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα της χρήσης τοπικών ρετινοειδών, pimecrolimus (Elidel), καθώς και κρυομασάζ των πληγεισών περιοχών.

Επίσης, η υπομελάωση μπορεί να αντιμετωπιστεί με φωτοθεραπεία, χάρη στην οποία σημειώνεται η ενεργοποίηση της παραγωγής μελανίνης από κύτταρα χρωστικής ουσίας. Επιπλέον, συνιστάται θεραπεία υποκατάστασης με μελαγενίνη. Η δράση της στοχεύει στην τόνωση των μελανοκυττάρων για τη σύνθεση της χρωστικής ουσίας.

Όσον αφορά τη θεραπεία με βιοανάλυση, αποσκοπεί στην αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του νευρικού συστήματος, καθώς και στην αύξηση του επιπέδου των ανοσοποιητικών δυνάμεων του σώματος.

Εναλλακτική θεραπεία είναι επίσης δυνατή με αυτόν τον τύπο παθολογίας, αλλά πριν τη χρησιμοποιήσετε, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Πρόληψη υπομελανώσεως

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη υπομελανώσεως, καθώς η παθολογία έχει γενετικό τύπο κληρονομικότητας. Ωστόσο, υπάρχουν ακόμα μέθοδοι που μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης υπομελανώσεως ή την εμφάνιση υποτροπής.

Ο κύριος παράγοντας πρόκλησης της γενίκευσης και της εξέλιξης της διαδικασίας θεωρείται υπερβολική ηλιοφάνεια. Ως αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο να ενημερωθεί ο πληθυσμός για την αρνητική του επίδραση όχι μόνο στην υπομελανώση αλλά και στην πιθανότητα ανάπτυξης καρκίνου.

Gipomelanoza πρόληψη είναι να αποφευχθεί η άμεση ηλιακή ακτινοβολία στο εκτεθειμένο δέρμα, ιδιαίτερα κατά την περίοδο 11,00 έως 16,00, η χρήση των αντηλιακών καλλυντικών σε ζεστό καιρό, οι ακτίνες UV μπορεί να αντανακλάται από τα γύρω αντικείμενα και στη γη, περνούν μέσα από τα σύννεφα και τα είδη ένδυσης. Εξαιτίας αυτού, δεν συνιστάται να βρίσκεστε στο δρόμο κατά τη διάρκεια της ημέρας, ελλείψει οξείας ανάγκης. Επίσης, αυτό ισχύει για τις ξαπλώστρες στο σολάριουμ. Για την προστασία του δέρματος, πρέπει να χρησιμοποιήσετε μια ειδική κρέμα, καπέλο και ρούχα που κάλυψαν περιοχές υπομελανώσεως.

Πρόγνωση υπομελανώσεως

Από μόνα τους, οι περιοχές υποσιτισμού με τη μορφή λευκών κηλίδων δεν αποτελούν κίνδυνο για την υγεία, ωστόσο, όταν εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό για περαιτέρω διάγνωση και θεραπεία. Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η παθολογία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα διακοπής της διαδικασίας και πρόληψη της εμφάνισης υποτροπών.

Πρόβλεψη gipomelanoza ευνοϊκές, αλλά η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία μπορεί να επηρεάσει την κατανομή του σε υγιείς ιστούς, καθώς η υπερβολική έκθεση στον ήλιο μειώνει τον αριθμό των μελανοσωμάτων και χρωστική ουσία.

Είναι αδύνατο να μην προειδοποιήσουμε για τη δυνατότητα ανάπτυξης καρκινογόνου διεργασίας υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός. Αυτό οφείλεται σε εκφυλισμό κακοήθων κυττάρων λόγω παραβιάσεων της γονιδιακής έκφρασης. Επιπλέον, κάθε άτομο έχει σημάδια που μπορούν επίσης να αλλάξουν υπό την επίδραση του ήλιου.

Επομένως, η υπομελάωση δεν είναι μια τρομακτική παθολογία, αλλά απαιτεί ακόμα μια ειδική προσέγγιση και συμμόρφωση με συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης και της υποτροπής στη χρόνια οδό.