Φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου

Η ιδιοπαθής φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου (πρώην ψευδοόγκος του οφθαλμικού κόγχου) είναι μια σπάνια παθολογία που αποτελεί μια μη νεοπλασματική, μη λοιμώδη, ογκομετρική βλάβη του οφθαλμικού κόγχου. Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει οποιονδήποτε ή όλους τους μαλακούς ιστούς του οφθαλμικού κόγχου.

Ιστοπαθολογικά, πρόκειται για μια πολυμορφική κυτταρική φλεγμονώδη διήθηση που εξελίσσεται σε αντιδραστική ίνωση. Η πορεία της διαδικασίας δεν καθορίζεται από τα κλινικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά της. Στους ενήλικες, η νόσος είναι μονομερής. στα παιδιά, μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη. Η ταυτόχρονη εμπλοκή του οφθαλμικού κόγχου και των κόλπων είναι σπάνια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα οφθαλμικής φλεγμονής

Εκδηλώνεται στην 3η έως 6η δεκαετία της ζωής με οξεία ερυθρότητα, πρήξιμο και πόνο, συνήθως στη μία πλευρά.

Σημάδια

• Συμφορητικός εξόφθαλμος και οφθαλμοπληγία.
• Διαταραγμένη λειτουργία του οπτικού νεύρου όταν η φλεγμονή εξαπλώνεται στα οπίσθια τμήματα της οφθαλμικής κόγχης.

Η ροή έχει διάφορες παραλλαγές:

• Αυθόρμητη ύφεση μετά από μερικές εβδομάδες χωρίς συνέπειες.
• Μακροχρόνια διαλείπουσα πορεία χωρίς πλήρη ύφεση με επεισόδια παροξύνσεων.
• Σοβαρή, παρατεταμένη πορεία, που οδηγεί σε προοδευτική ίνωση των οφθαλμικών ιστών και τελικά σε «παγωμένο» οφθαλμικό κόγχο, που χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία, πιθανώς σε συνδυασμό με πτώση και επιδείνωση της όρασης λόγω εμπλοκής του οπτικού νεύρου στη διαδικασία.

Οξεία δακρυοαδενίτιδα

Η εμπλοκή του δακρυϊκού αδένα εμφανίζεται σε περίπου 25% των περιπτώσεων ιδιοπαθούς οφθαλμικής φλεγμονής. Ωστόσο, η δακρυοαδενίτιδα είναι συχνότερα μεμονωμένη και υποχωρεί αυθόρμητα χωρίς να απαιτείται θεραπεία.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Εκδηλώνεται ως οξεία δυσφορία στην περιοχή του δακρυϊκού αδένα.

Σημάδια

• Το οίδημα του εξωτερικού μέρους του άνω βλεφάρου οδηγεί στην εμφάνιση μιας χαρακτηριστικής πτώσης σε σχήμα S και ελαφράς δυστοπίας προς τα κάτω και προς τα μέσα.
• Πόνος στην περιοχή του δακρυϊκού αδένα.
• Έγχυση στο βλεφαρικό τμήμα του δακρυϊκού αδένα και στον παρακείμενο επιπεφυκότα.
• Μπορεί να παρατηρηθεί μείωση στην παραγωγή δακρύων.

Διαφορική διάγνωση

1. Φλεγμονή του δακρυϊκού αδένα παρατηρείται με παρωτίτιδα, μονοπυρήνωση και, λιγότερο συχνά, βακτηριακή λοίμωξη.
2. Μια ρήξη δερμοειδούς κύστης μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή στην περιοχή του δακρυϊκού αδένα.
3. Οι κακοήθεις όγκοι του δακρυϊκού αδένα μπορεί να προκαλέσουν πόνο, αλλά η έναρξη συνήθως δεν είναι οξεία.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Σύνδρομο Tolosa-Hunt

Μια σπάνια πάθηση που είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονή του σπηλαιώδους κόλπου, της άνω οφθαλμικής σχισμής ή/και της κορυφής του οφθαλμικού κόγχου. Η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από υφέσεις και εξάρσεις.

Εκδηλώνεται ως διπλωπία, συνοδευόμενη από πόνο στην ομόπλευρη οφθαλμική κόγχη ή στο μισό της κεφαλής που αντιστοιχεί στην εντόπιση του πόνου.

Σημάδια

• Ο εξόφθαλμος, εάν υπάρχει, δεν είναι έντονος.
• Παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου, συχνά με εσωτερική οφθαλμοπληγία.
• Μειωμένη ευαισθησία κατά μήκος του πρώτου και του δεύτερου κλάδου του τριδύμου νεύρου.

Θεραπεία: συστηματική θεραπεία με στεροειδή.

Κοκκιωμάτωση Wegener

Η κοκκιωμάτωση Wegener συνήθως επηρεάζει και τους δύο οφθαλμικούς κόγχους, εξαπλούμενη από τα παρακείμενα ιγμόρεια ή τον ρινοφάρυγγα. Ο οφθαλμικός κόγχος επηρεάζεται λιγότερο συχνά αρχικά. Η κοκκιωμάτωση Wegener θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε όλες τις περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης οφθαλμικής φλεγμονής, ειδικά όταν σχετίζεται με εμπλοκή των κόλπων. Η ανίχνευση αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων είναι μια πολύ χρήσιμη ορολογική εξέταση.

Σημάδια

• Εξόφθαλμος, σημάδια οφθαλμικής συμφόρησης και οφθαλμοπληγία (συχνά αμφοτερόπλευρη).
• Δακρυοαδενίτιδα και απόφραξη του ρινοδακτυλικού πόρου.
• Συνδέεται με σκληρίτιδα και οριακή ελκώδη κερατίτιδα.

Θεραπεία

• Η συστηματική κυκλοφωσφαμίδη και τα στεροειδή είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, η κυκλοσπορίνη, η αζαθειοπρίνη, η αντιθυμική σφαιρίνη ή η πλασμαφαίρεση μπορεί να είναι αποτελεσματικά.
• Σε περιπτώσεις σοβαρής οφθαλμικής εμπλοκής, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική αποσυμπίεση του οφθαλμικού κόγχου.

Θεραπεία της οφθαλμικής φλεγμονής

1. Παρατήρηση σε περίπτωση σχετικά ήπιας πορείας με την ελπίδα αυθόρμητης ύφεσης.
2. Σε επίμονες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί βιοψία για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να αποκλειστεί η ύπαρξη όγκου.
3. Η συστηματική χορήγηση στεροειδών είναι αποτελεσματική στο 50-75% των ασθενών σε μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις. Οι αρχικές από του στόματος δόσεις πρεδνιζολόνης είναι 60-80 mg ημερησίως, οι οποίες μειώνονται σταδιακά μέχρι την πλήρη διακοπή ανάλογα με την αποτελεσματικότητα και ενδεχομένως επαναχορηγούνται σε περίπτωση υποτροπής.
4. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί εάν η επαρκής θεραπεία με στεροειδή είναι αναποτελεσματική εντός 2 εβδομάδων. Ακόμη και η χαμηλή δόση ακτινοβολίας (π.χ., 10 Gy) μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια και μερικές φορές μόνιμη ύφεση.
5. Κυτταροστατικά όπως η κυκλοφωσφαμίδη 200 mg ημερησίως χρησιμοποιούνται όταν η θεραπεία με στεροειδή και ακτινοβολία είναι αναποτελεσματική.

Διαφορική διάγνωση

1. Η βακτηριακή κυτταρίτιδα του οφθαλμικού κόγχου θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν υπάρχει σοβαρή ερυθρότητα των πρόσθιων οφθαλμικών ιστών. Μπορεί να απαιτηθεί δοκιμή συστηματικών αντιβιοτικών για την τεκμηρίωση της σωστής διάγνωσης.
2. Οι οξείες εκδηλώσεις της ενδοκρινικής οφθαλμοπάθειας μπορεί να είναι παρόμοιες με την ιδιοπαθή φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου, αλλά η ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, ενώ η ιδιοπαθής φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου είναι συνήθως μονόπλευρη.
3. Συστηματικές ασθένειες όπως η κοκκιωμάτωση Wegener, η οζώδης περιαρτηρίτιδα και η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom μπορεί να συνοδεύονται από οφθαλμικά συμπτώματα παρόμοια με την ιδιοπαθή φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου.
4. Κακοήθεις όγκοι του οφθαλμικού κόγχου, ιδιαίτερα μεταστατικοί.
5. Η ρήξη μιας δερμοειδούς κύστης μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή κοκκιωματώδη φλεγμονή με σύνδρομο πόνου.