Ερυθροπλασία της Keira: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ερυθροπλασία του Queyrat (συνώνυμα: βελούδινο επιθήλιο, βελούδινο επιθήλιο) είναι καρκίνος in situ, σε σύγκριση με τη νόσο του Bowen, κάνει μεταστάσεις συχνότερα, κάτι που πιθανώς οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της εντόπισης. Εμφανίζεται στην κεφαλή του πέους, στα γυναικεία γεννητικά όργανα, στην περιπρωκτική περιοχή ή (σπάνια) στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. Ο ογκογόνος ιός των ανθρώπινων θηλωμάτων τύπου 16 ή 33 ανιχνεύεται στο 70% των περιπτώσεων.

Αιτίες και παθογένεση της ερυθροπλασίας του Queyrat. Η ερυθροπλασία του Queyrat θεωρείται ενδοεπιδερμικός καρκίνος και ανήκει στην ομάδα των καρκινωμάτων in situ. Η μη τήρηση της προσωπικής υγιεινής έχει μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της νόσου. Πολλοί δερματολόγοι πιστεύουν ότι η ερυθροπλασία του Queyrat είναι μια παραλλαγή της νόσου Bowen των βλεννογόνων και ημιβλεννογόνων μεμβρανών.

Συμπτώματα της ερυθροπλασίας Queyrat. Η ερυθροπλασία Queyrat εμφανίζεται πολύ πιο συχνά σε άνδρες, συνήθως άνω των 50 ετών, οι οποίοι δεν έχουν περιτμηθεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται μια μεμονωμένη, ελαφρώς οιδηματώδης βλάβη στα γεννητικά όργανα (στους άνδρες - η κεφαλή του πέους, η ακροποσθία, στις γυναίκες - η περιοχή του αιδοίου), η οποία έχει έντονα καθορισμένα ανώμαλα όρια, στρογγυλό ή οβάλ σχήμα. Παρατηρείται ήπια διείσδυση στη βλάβη και πόνος. Η επιφάνειά της είναι χαρακτηριστική - βαθύ κόκκινο, συχνά με καφέ απόχρωση, υγρή, λαμπερή, γυαλιστερή, σαν βελούδινη. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται αυξημένη διείσδυση, μερικές φορές διάβρωση της βλάβης. Σε περίπτωση δευτερογενούς μόλυνσης, παρατηρείται πυώδης έκκριση και η βλάβη καλύπτεται με κιτρινωπή επικάλυψη.

Η βλάβη είναι συνήθως μονήρης, έντονα καθορισμένη, οβάλ ή στρογγυλεμένη, συχνά με κυματιστές άκρες. Η επιφάνειά της είναι βαθύ κόκκινο, με καφέ απόχρωση, υγρή, γυαλιστερή, βελούδινη. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, η διήθηση γίνεται πιο έντονη, η επιφάνεια μπορεί να καλυφθεί με κρούστες, αιμορραγεί εύκολα, μερικές φορές γίνεται φυτική, διαβρώνεται, γεγονός που μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη ανάπτυξης εισβολής.

Εντοπίσεις της ερυθροπλασίας του Queyrat έχουν επίσης περιγραφεί σε άλλες περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων. Η νόσος συχνότερα μετατρέπεται σε πλακώδες καρκίνωμα.

Ιστοπαθολογία. Οι αλλαγές είναι παρόμοιες με την ιστολογική εικόνα στη νόσο Bowen. Παρατηρούνται ανομοιόμορφη ακάνθωση, εστιακή υπερκεράτωση και παρακεράτωση. Τα άτυπα κύτταρα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της κυτταρικής διαφοροποίησης. Στο χόριο παρατηρείται διήθηση που αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα και μικρό αριθμό πλασματοκυττάρων.

Παθομορφολογία. Μικρές, ακανόνιστα τοποθετημένες, διασυνδεδεμένες αλυσίδες άτυπων κυττάρων βρίσκονται σε όλο το πάχος της επιδερμίδας. Σε αντίθεση με την κλασική εικόνα της νόσου Bowen, δεν υπάρχει δυσκεράτωση. Διαφορετικά, η ιστολογική εικόνα αντιστοιχεί στον βασικο-βοβενοειδή τύπο πολλαπλασιασμού των επιδερμικών αλυσίδων.

Διαφορική διάγνωση. Η ερυθροπλασία του Queyrat θα πρέπει να διαφοροποιείται από βαλνοποστίτιδα (αιδοίο), κραούρωση, περιορισμένη πλασματοκυτταρική βαλνοποστίτιδα Zoon, περιορισμένη ψωρίαση, έκζεμα, σταθερό ερύθημα, ομαλός λειχήνας, σπινιλίωμα, pagetoid επιθηλίωμα, νόσο του Paget, σύφιλη. Η ερυθροπλασία του Queyrat διαφοροποιείται επίσης από bowenoid papulosis, γεννητική μορφή ομαλού λειχήνα, σταθερό φαρμακευτικό ερύθημα, περιορισμένη πλασματοκυτταρική βαλανίτιδα Zoon, στην οποία το επιθήλιο είναι συνήθως αραιωμένο, το χόριο περιέχει πυκνή φλεγμονώδη διήθηση με μεγάλο αριθμό πλασματοκυττάρων. Τα τριχοειδή αγγεία είναι συνήθως διασταλμένα, μπορεί να εμφανιστούν εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης. Δεν ανιχνεύονται άτυπες επιθηλιακές αναπτύξεις. Λόγω της μεγάλης κλινικής ομοιότητας αυτών των ασθενειών, η τελική διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα ιστολογικής εξέτασης.

Θεραπεία της ερυθροπλασίας του Queyrat. Συνταγογραφούνται βλεομυκίνη, ακτινοθεραπεία, χειρουργική εκτομή και εξωτερικές κυτταροστατικές αλοιφές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]