Συγγενής μυϊκή torticollis.

Οι παραμορφώσεις του αυχένα διαφόρων κλινικών, αιτιολογικών και παθογενετικών τύπων, που ενώνονται από το κύριο σύμπτωμα - τη λανθασμένη θέση της κεφαλής (την απόκλισή της από τη μέση γραμμή του σώματος), είναι γνωστές με τη γενική ονομασία "ραιβόκρανο" (ραιβόκρανο, sphzre obstipum). Τα συμπτώματα της ραιβόκρανο, οι τακτικές θεραπείας και η πρόγνωση εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της νόσου, τον βαθμό εμπλοκής των οστικών δομών του κρανίου, τη λειτουργική κατάσταση των μυών, των μαλακών ιστών και του νευρικού συστήματος.

Η συγγενής μυϊκή ραιβόκρανος είναι μια επίμονη βράχυνση του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, που συνοδεύεται από κλίση της κεφαλής και περιορισμένη κινητικότητα στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, και σε σοβαρές περιπτώσεις, παραμόρφωση του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης και των ώμων.

Επιδημιολογία

Μεταξύ των συγγενών παθολογιών του μυοσκελετικού συστήματος, η συγγενής μυϊκή ραιβόκρανος αντιπροσωπεύει το 12,4%, κατατασσόμενη τρίτη σε συχνότητα μετά την συγγενή εξάρθρωση του ισχίου και την ραιβοϊπποποδία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες συγγενής torticollis

Τα αίτια και η παθογένεση του ραιβόκρανου δεν έχουν ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί. Έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες για να εξηγήσουν την αιτία του συγγενούς μυϊκού ραιβόκρανου:

• τραυματική βλάβη κατά τη γέννηση;
• ισχαιμική μυϊκή νέκρωση;
• λοιμώδης μυοσίτιδα;
• παρατεταμένη κεκλιμένη θέση της κεφαλής στην κοιλότητα της μήτρας.

Οι μορφολογικές μελέτες και η μελέτη των κλινικών χαρακτηριστικών της συγγενούς μυϊκής ραιβόκρανης που διεξήχθησαν από πολυάριθμους συγγραφείς δεν επιτρέπουν να δοθεί προτίμηση σε καμία από τις αναφερόμενες θεωρίες.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι το ένα τρίτο των ασθενών με συγγενή μυϊκή ραιβόκρανο έχουν συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες (συγγενείς εξαρθρώσεις ισχίου, αναπτυξιακές ανωμαλίες των ποδιών, των χεριών, του οπτικού οργάνου κ.λπ.) και περισσότερες από τις μισές μητέρες έχουν ιστορικό παθολογικής εγκυμοσύνης και επιπλοκών κατά τον τοκετό, ο ST Zatsepin προτείνει να θεωρηθεί αυτή η παθολογία ως βράχυνση του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της συγγενούς υποανάπτυξής του, καθώς και τραύματος σε αυτόν κατά τον τοκετό και στην περίοδο μετά τον τοκετό.

[ 4 ]

Συμπτώματα συγγενής torticollis

Ανάλογα με το πότε εμφανίζονται τα συμπτώματα της ραιβόκρανης, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε δύο μορφές της: πρώιμη και όψιμη.

Η πρώιμη συγγενής μυϊκή ραιβόκρανο ανιχνεύεται μόνο σε 4,5-14% των ασθενών · ήδη από τη γέννηση ή τις πρώτες ημέρες της ζωής, ανιχνεύεται βράχυνση του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, κεκλιμένη θέση της κεφαλής και ασυμμετρία του προσώπου και του κρανίου.

Στην όψιμη μορφή, που παρατηρείται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, τα κλινικά σημάδια παραμόρφωσης αυξάνονται σταδιακά. Στο τέλος της 2ης ή στις αρχές της 3ης εβδομάδας ζωής, οι ασθενείς αναπτύσσουν μια πυκνή πάχυνση στο μέσο ή στο μέσο-κάτω τρίτο του μυός. Η πάχυνση και η συμπύκνωση του μυός προχωρούν και φτάνουν στο μέγιστο στις 4-6 εβδομάδες. Το μέγεθος της πάχυνσης μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 2-3 cm σε διάμετρο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο μυς παίρνει τη μορφή μιας ελαφριάς, μετατοπίσιμης ατράκτου. Το δέρμα πάνω από το συμπιεσμένο τμήμα του μυός παραμένει αμετάβλητο, δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Με την εμφάνιση πάχυνσης, η κλίση της κεφαλής και η περιστροφή της προς την αντίθετη πλευρά, ο περιορισμός της κίνησης της κεφαλής γίνεται αισθητός (μια προσπάθεια να φέρει το κεφάλι του παιδιού στη μεσαία θέση προκαλεί άγχος και κλάμα). Στο 11-20% των ασθενών, καθώς μειώνεται η πάχυνση του μυός, εμφανίζεται η ινώδης εκφύλισή του. Ο μυς γίνεται λιγότερο εκτάσιμος και ελαστικός, υστερεί σε ανάπτυξη από τον μυ στην αντίθετη πλευρά. Κατά την εξέταση του παιδιού από μπροστά, παρατηρείται ασυμμετρία του λαιμού, η κεφαλή είναι κεκλιμένη προς τον αλλοιωμένο μυ και γυρισμένη προς την αντίθετη κατεύθυνση, και σε έντονη μορφή γέρνει προς τα εμπρός.

Όταν εξετάζεται από πίσω, παρατηρείται ασυμμετρία του αυχένα, κλίση και περιστροφή της κεφαλής, υψηλότερη θέση της ωμικής ζώνης και της ωμοπλάτης στην πλευρά του τροποποιημένου μυός. Η ψηλάφηση αποκαλύπτει τάση ενός ή όλων των ποδιών του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, λέπτυνσή τους, αυξημένη πυκνότητα. Το δέρμα πάνω από τον τεταμένο μυ ανυψώνεται με τη μορφή "πτέρυγας". Δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου, του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης και της ωμικής ζώνης αναπτύσσονται και επιδεινώνονται. Η σοβαρότητα των δευτερογενών παραμορφώσεων που έχουν σχηματιστεί εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό βράχυνσης των μυών και την ηλικία του ασθενούς. Με μακροχρόνια ραιβόκρανο, αναπτύσσεται σοβαρή ασυμμετρία του κρανίου - η λεγόμενη "σκολίωση του κρανίου". Το μισό του κρανίου στην πλευρά του τροποποιημένου μυός είναι πεπλατυσμένο, το ύψος του είναι μικρότερο στην πλευρά του τροποποιημένου μυός από ό,τι στο αμετάβλητο μισό. Τα μάτια και τα φρύδια βρίσκονται χαμηλότερα από ό,τι στην αμετάβλητη πλευρά. Οι προσπάθειες διατήρησης μιας κάθετης θέσης της κεφαλής συμβάλλουν στην ανύψωση της ωμικής ζώνης, στην παραμόρφωση της κλείδας, στην πλευρική μετατόπιση της κεφαλής προς την προσβεβλημένη πλευρά του βραχυμένου μυός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η σκολίωση αναπτύσσεται στην αυχενική και άνω θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης με κυρτότητα προς τον αμετάβλητο μυ. Στη συνέχεια, σχηματίζεται ένα αντισταθμιστικό τόξο στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης,

Η συγγενής μυϊκή ραιβόκρανο με βράχυνση και των δύο στερνοκλειδομαστοειδών μυών είναι εξαιρετικά σπάνια. Σε αυτούς τους ασθενείς, δεν αναπτύσσονται δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου, παρατηρείται έντονος περιορισμός του πλάτους της κίνησης της κεφαλής και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης στο σαγιτταλικό επίπεδο. Και στις δύο πλευρές, προσδιορίζονται τεταμένα, βράχυνση, πυκνά και λεπτά πόδια του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός.

Ραιβοκρανίτιδα με συγγενείς πτερυγοειδείς πτυχές του λαιμού

Το torticollis αυτής της μορφής αναπτύσσεται λόγω της ανομοιόμορφης διάταξης των αυχενικών πτυχών · αυτή είναι μια σπάνια μορφή του pterygium coli.

Συμπτώματα του ραιβόκρανου

Το χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα της νόσου είναι η παρουσία δερματικών πτυχών σε σχήμα Β που εκτείνονται από τις πλευρικές επιφάνειες του κεφαλιού έως τους ώμους, και ένας κοντός λαιμός. Υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μυών και της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπεία του ραιβόκρανου

Η θεραπεία αυτής της μορφής ραιβόκρανου πραγματοποιείται με πλαστική χειρουργική των πτυχών του δέρματος με αντίθετα τριγωνικά πτερύγια, γεγονός που επιτρέπει ένα καλό αισθητικό αποτέλεσμα.

[ 5 ], [ 6 ]

Ραιβοκρανίτιδα σε αναπτυξιακές ανωμαλίες του 1ου αυχενικού σπονδύλου

Σπάνιες αναπτυξιακές ανωμαλίες του 1ου αυχενικού σπονδύλου μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σοβαρής προοδευτικής ραιβόκρανης.

Συμπτώματα του ραιβόκρανου

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της μορφής ραιβόκρανου είναι η κλίση και η περιστροφή της κεφαλής, που εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς, η ασυμμετρία του κρανίου και του προσώπου. Στα μικρά παιδιά, η κεφαλή μπορεί να έλθει παθητικά στη μέση φυσιολογική θέση. με την ηλικία, η παραμόρφωση εξελίσσεται, σταθεροποιείται και δεν μπορεί να εξαλειφθεί παθητικά.

Διάγνωση του ραιβόκρανου

Οι στερνοκλειδομαστοειδείς μύες δεν αλλάζουν, μερικές φορές παρατηρείται υποπλασία των μυών κατά μήκος του πίσω μέρους του λαιμού. Χαρακτηριστικά είναι τα νευρολογικά συμπτώματα: πονοκέφαλος, ζάλη, συμπτώματα πυραμιδικής ανεπάρκειας, φαινόμενα συμπίεσης του εγκεφάλου στο επίπεδο του ινιακού τρήματος.

Οι ακτινογραφίες της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και των δύο άνω σπονδύλων, που λαμβάνονται «από το στόμα», βοηθούν στη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Θεραπεία του ραιβόκρανου

Η συντηρητική θεραπεία αυτής της μορφής ραιβόκρανου συνίσταται σε ακινητοποίηση κατά τη διάρκεια του ύπνου με κολάρο Shantz με την κεφαλή να έχει κλίση προς την αντίθετη πλευρά, μασάζ και ηλεκτρική διέγερση των μυών του αυχένα στην αντίθετη πλευρά.

Σε προοδευτικές μορφές της νόσου, ενδείκνυται η οπίσθια σπονδυλοδεσία της άνω αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η διόρθωση της παραμόρφωσης πραγματοποιείται πρώτα με συσκευή γαλλονιού και το δεύτερο στάδιο είναι η ινιακή σπονδυλοδεσία τριών έως τεσσάρων άνω σπονδύλων με οστικά αυτο- ή αλλομοσχεύματα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Έντυπα

Η ραιβόκρανο σε συγγενείς σφηνοειδή σπονδύλους και ημισπονδύλους συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση.

Συμπτώματα του ραιβόκρανου

Η κεκλιμένη θέση της κεφαλής, η ασυμμετρία του προσώπου και ο περιορισμός της κίνησης στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης είναι αξιοσημείωτα. Με την παθητική διόρθωση της ανώμαλης θέσης της κεφαλής, δεν υπάρχουν αλλαγές στους μύες. Με την ηλικία, η καμπυλότητα συνήθως εξελίσσεται σε σοβαρό βαθμό.

[ 10 ]

Θεραπεία του ραιβόκρανου

Η θεραπεία αυτής της μορφής ραιβόκρανου είναι μόνο συντηρητική: παθητική διόρθωση και συγκράτηση της κεφαλής σε κάθετη θέση με κολάρο Shantz.

Διαγνωστικά συγγενής torticollis

Η διαφορική διάγνωση του ραιβόκρανου διεξάγεται με απλασία του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, αναπτυξιακές ανωμαλίες του τραπεζοειδούς μυός και του μυός που ανυψώνει την ωμοπλάτη, οστικές μορφές ραιβόκρανου, επίκτητο ραιβόκρανο (με νόσο του Triesel, εκτεταμένη βλάβη στο δέρμα του λαιμού, φλεγμονώδεις διεργασίες του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, τραυματισμούς και ασθένειες των αυχενικών σπονδύλων, παραλυτικό ραιβόκρανο, αντισταθμιστικό ραιβόκρανο σε ασθένειες του εσωτερικού ωτός και των ματιών, ιδιοπαθές σπασμωδικό ραιβόκρανο).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Θεραπεία συγγενής torticollis

Η συντηρητική θεραπεία της μυϊκής ραιβόκρανης είναι η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης αυτής της νόσου. Ξεκινώντας από τη στιγμή της ανίχνευσης των συμπτωμάτων της ραιβόκρανης, η συνεπής και σύνθετη θεραπεία επιτρέπει την αποκατάσταση του σχήματος και των λειτουργιών του προσβεβλημένου μυός στο 74-82% των ασθενών.

Οι ασκήσεις αποκατάστασης στοχεύουν στην αποκατάσταση του μήκους του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Κατά την εκτέλεση των ασκήσεων, είναι απαραίτητο να αποφεύγονται οι τραχιές, βίαιες κινήσεις, καθώς το πρόσθετο τραύμα επιδεινώνει τις παθολογικές αλλαγές στον μυϊκό ιστό. Για την παθητική διόρθωση του αλλοιωμένου μυός, το παιδί τοποθετείται με το υγιές μισό του λαιμού στον τοίχο και το αλλοιωμένο μισό προς το φως.

Το μασάζ στον αυχένα στοχεύει στη βελτίωση της αιμάτωσης του προσβεβλημένου μυός και στην αύξηση του τόνου του υγιούς υπερτεταμένου μυός. Για να διατηρηθεί η επιτευχθείσα διόρθωση μετά το μασάζ και τις ασκήσεις επανόρθωσης, συνιστάται να κρατάτε το κεφάλι με ένα μαλακό κολάρο Shantz.

Η φυσιοθεραπευτική αγωγή του ραιβόκρανου πραγματοποιείται για τη βελτίωση της παροχής αίματος στον προσβεβλημένο μυ, την απορρόφηση του ουλώδους ιστού. Από τη στιγμή της ανίχνευσης του ραιβόκρανου, συνταγογραφούνται θερμικές διαδικασίες: εφαρμογές παραφίνης, sollux, UHF. Στην ηλικία των 6-8 εβδομάδων, συνταγογραφείται ηλεκτροφόρηση με ιωδιούχο κάλιο, υαλουρονιδάση.

Χειρουργική θεραπεία του ραιβόκρανου

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία του ραιβόκρανου:

• ραιβόκρανο που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία κατά τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής ενός παιδιού.
• υποτροπή του ραιβόκρανου μετά από χειρουργική θεραπεία.

Επί του παρόντος, η πιο κοινή τεχνική, που χρησιμοποιείται ευρέως για την εξάλειψη της συγγενούς τορτικολίνης, είναι η ανοιχτή τομή των ποδιών του τροποποιημένου μυός και του κάτω μέρους του (λειτουργία Mikulich-Zatsepin).

Τεχνική της επέμβασης. Ο ασθενής τοποθετείται ανάσκελα, ένα πυκνό μαξιλάρι ύψους 7 cm τοποθετείται κάτω από τον ώμο, το κεφάλι γέρνει προς τα πίσω και στρέφεται στην αντίθετη πλευρά από την επέμβαση. Μια οριζόντια τομή στο δέρμα γίνεται 1-2 cm εγγύς της κλείδας στην προβολή των ποδιών του βραχυμένου μυός. Οι μαλακοί ιστοί ανατέμνονται στρώση προς στρώση. Ένας καθετήρας Cocker τοποθετείται κάτω από τα τροποποιημένα πόδια του μυός και τα πόδια διασταυρώνονται ένα προς ένα πάνω από αυτόν. Εάν είναι απαραίτητο, ανατέμνονται τα κορδόνια, τα επιπλέον πόδια και το οπίσθιο φύλλο της επιφανειακής περιτονίας του λαιμού. Η επιφανειακή περιτονία ανατέμνεται στο πλευρικό τρίγωνο του λαιμού. Το τραύμα συρράπτεται. σε σπάνιες περιπτώσεις, όταν δεν είναι δυνατόν να εξαλειφθεί η σύσπαση του τροποποιημένου μυός, όπως συνιστάται από τον Zatsepin, διασταυρώνοντάς τον στο κάτω τμήμα, η επέμβαση συμπληρώνεται με τη διασταύρωση του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός στο άνω τμήμα, με περισσότερες λεπτομέρειες της μαστοειδούς απόφυσης σύμφωνα με τον Lange.

Μετεγχειρητική θεραπεία ραιβόκρανου

Τα κύρια καθήκοντα της μετεγχειρητικής περιόδου είναι η διατήρηση της επιτευχθείσας υπερδιόρθωσης της κεφαλής και του λαιμού, η πρόληψη της ανάπτυξης ουλών, η αποκατάσταση του τόνου των υπερβολικά τεντωμένων μυών του υγιούς μισού του λαιμού. Η ανάπτυξη του σωστού στερεότυπου της θέσης της κεφαλής.

Για την πρόληψη της υποτροπής του ραιβόκρανου και την πρόληψη των φυτο-αγγειακών διαταραχών, είναι απαραίτητη μια λειτουργική μέθοδος διαχείρισης του ασθενούς κατά την μετεγχειρητική περίοδο. Τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά την επέμβαση, η κεφαλή σταθεροποιείται στην υπερδιορθωμένη θέση με έναν μαλακό επίδεσμο τύπου Shantz. Την 2η-3η ημέρα μετά την επέμβαση, εφαρμόζεται θωρακοαυχενικός γύψος στη θέση της μέγιστης δυνατής κλίσης της κεφαλής προς τον μη προσβεβλημένο μυ. Την 4η-5η ημέρα μετά την επέμβαση, συνταγογραφούνται ασκήσεις που στοχεύουν στην αύξηση της κλίσης της κεφαλής προς τον αμετάβλητο μυ. Η αυξημένη κλίση της κεφαλής που επιτυγχάνεται κατά τη διάρκεια των ασκήσεων σταθεροποιείται με επιθέματα που τοποθετούνται κάτω από την άκρη του επιδέσμου στην πλευρά του προσβεβλημένου μυός.

Την 12η-14η ημέρα, συνταγογραφείται ηλεκτροφόρηση με υαλουρονιδάση στην περιοχή της μετεγχειρητικής ουλής. Η περίοδος ακινητοποίησης με γύψο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης και την ηλικία του ασθενούς, κατά μέσο όρο είναι 4-6 εβδομάδες. Στη συνέχεια, ο γύψος αντικαθίσταται με κολάρο Shants (ασύμμετρο σχέδιο) και πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία του ραιβόκρανου, συμπεριλαμβανομένου μασάζ (χαλαρωτικό - στην πάσχουσα πλευρά, τόνωση - στην υγιή πλευρά), θερμικών διαδικασιών στην πάσχουσα μυϊκή περιοχή, θεραπευτικής άσκησης. Για την πρόληψη της εμφάνισης ουλών, συνιστάται φυσικοθεραπεία: ηλεκτροφόρηση με ιωδιούχο κάλιο, υαλουρονιδάση. Ενδείκνυται η λασποθεραπεία και οι εφαρμογές παραφίνης. Ο στόχος της θεραπείας σε αυτό το στάδιο είναι η αύξηση του πλάτους των κινήσεων της κεφαλής, η αποκατάσταση του μυϊκού τόνου και η ανάπτυξη νέων κινητικών δεξιοτήτων.

Η νόσος του τορτικολίου απαιτεί παρατήρηση από ιατρείο, η οποία πραγματοποιείται κατά το πρώτο έτος ζωής μία φορά κάθε 2 μήνες, το δεύτερο - μία φορά κάθε 4 μήνες. Μετά τη χειρουργική θεραπεία κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, η εξέταση πραγματοποιείται μία φορά κάθε 3 μήνες. Μετά την ολοκλήρωση της συντηρητικής και χειρουργικής θεραπείας του τορτικολίου, τα παιδιά υπόκεινται σε παρατήρηση από ιατρείο μέχρι το τέλος της οστικής ανάπτυξης.