Ελεφαντίαση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Η ελεφάντιαση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων είναι μια πολύ σπάνια αλλά σοβαρή σωματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επίμονο χρόνιο οίδημα του δέρματος, του υποδόριου λιπώδους στρώματος και της επιφανειακής περιτονίας με μειωμένη λεμφική και φλεβική εκροή.

Η αιτία εμφάνισής της και ο μηχανισμός ανάπτυξής της, παρά την εμπειρία που έχουν συσσωρεύσει οι γιατροί εδώ και πολλά χρόνια, δεν έχουν ακόμη μελετηθεί επαρκώς.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Τι προκαλεί την ελεφαντίαση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων;

Η συγγενής ελεφαντίαση περιλαμβάνει μια «οικογενή» κληρονομική μορφή (νόσος Milroy), η οποία είναι σπάνια και εμφανίζεται σε μέλη της ίδιας οικογένειας.

Η εμφάνιση ελεφαντίασης του πέους είναι πιθανή μετά την περιτομή της ακροποσθίας. Από όλες τις αιτίες φλεγμονώδους φύσης, την πρώτη θέση κατέχει η ερυσίπελα, η οποία εμφανίζεται συχνά στην κάτω κοιλιακή χώρα, στο περίνεο, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, αλλά και στα κάτω άκρα. Μια ορισμένη σημασία στην ανάπτυξη της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων παίζει η μη ειδική λοίμωξη.

Συμπτώματα ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Η ελεφαντίαση είναι μια αργά εξελισσόμενη φλεγμονώδης-δυστροφική διαδικασία στο δέρμα, το υποδόριο λιπώδες στρώμα, την επιφανειακή περιτονία, με συμπύκνωση, πάχυνση και ουλωτικές αλλαγές σε αυτά, που συνοδεύονται από ανεπάρκεια των λεμφικών αγγείων. Η παθογένεση της ελεφαντίασης βασίζεται σε διαταραχές της λεμφικής κυκλοφορίας σε διάφορα επίπεδα του λεμφικού συστήματος με επακόλουθη συσσώρευση πρωτεϊνικού υγρού (έως 5%) στον διάμεσο ιστό, η οποία οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού πρωτεϊνών και νερού-αλατιού στους ιστούς, προκαλώντας δυστροφικές αλλαγές με επακόλουθη υαλίνωση και σκλήρυνση.

Στην περίπτωση της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, τα βαθιά λεμφικά αγγεία, τα σπηλαιώδη σώματα, η ουρήθρα, οι όρχεις με τα εξαρτήματα συνήθως δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Τα συμπτώματα της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων περιλαμβάνουν τη διεύρυνση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, η οποία μερικές φορές μπορεί να φτάσει σε τεράστια μεγέθη, με το παθολογικά αλλοιωμένο όσχεο να ζυγίζει αρκετές δεκάδες κιλά.

Διάγνωση της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Η διάγνωση της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων περιλαμβάνει εξέταση, ψηλάφηση παθολογικά αλλοιωμένων μαλακών ιστών, ψηφιακή εξέταση του προστάτη και των περιφερειακών λεμφαδένων, καθώς και ειδικές τεχνικές (προσδιορισμός της περιφέρειας και του όγκου των γεννητικών οργάνων, θερμομετρία του δέρματος, δοκιμή κυψέλης Aldrich, μελέτη της μικροχλωρίδας του δέρματος και του υποδόριου λιπώδους στρώματος, ακτινογραφία οστών και μαλακών ιστών, λεμφογραφία και σε ορισμένες περιπτώσεις φλεβογραφία).

Σε «μαλακές» ακτινογραφίες της πυελικής περιοχής και της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, δεν ανιχνεύονται αλλαγές στον οστικό ιστό σε ασθενείς με συγγενή και επίκτητη ελεφαντίαση.

Κάπως περισσότερες πληροφορίες στη μελέτη των λεμφικών αγγείων λαμβάνονται με άμεση λεμφογραφία - μια μέθοδο άμεσης εισαγωγής ενός παράγοντα αντίθεσης σε προ-χρωματισμένα λεμφικά αγγεία.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Συντηρητική θεραπεία της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου, στοχεύοντας στην εξάλειψη τόσο της υποκείμενης νόσου όσο και των επιπλοκών της που εμφανίζονται σε ασθενείς σε προχωρημένα στάδια της νόσου. Στους ασθενείς με ελεφαντίαση χορηγείται ανάπαυση, εφαρμόζονται τοπικά ζεστές και κρύες κομπρέσες, το δέρμα λιπαίνεται με διάφορες αλοιφές με ζωικά λίπη για τη μείωση του οιδήματος σε ωτολογικά αλλοιωμένους ιστούς.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Χειρουργική θεραπεία της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων

Από τις πολυάριθμες υπάρχουσες μεθόδους χειρουργικής θεραπείας της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, η πιο σωστή αναγνωρίζεται σήμερα ως η ριζική αφαίρεση των παθολογικά αλλοιωμένων ιστών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων με επακόλουθο δερματικό μόσχευμα. Πριν από την επέμβαση, οι ασθενείς προετοιμάζονται προσεκτικά.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων:

• συγγενής διαταραχή της λεμφικής κυκλοφορίας των εξωτερικών γεννητικών οργάνων:
• επίμονο προοδευτικό οίδημα.
• μια απότομη αύξηση στο μέγεθος και την παραμόρφωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων με χρόνια διαταραχή της λεμφικής κυκλοφορίας και πολλαπλές υποτροπές της ερυσίπελας.

Αντενδείξεις για χειρουργική θεραπεία: υποχρωμική αναιμία, καρκίνος και ενεργός μορφή πνευμονικής φυματίωσης. Η επέμβαση πρέπει να πληροί τις ακόλουθες προϋποθέσεις:

• φυσιολογικό και απλό;
• ριζική αφαίρεση παθολογικά αλλοιωμένου ιστού ως πρόληψη πιθανής υποτροπής της νόσου.
• επιτυγχάνοντας τα πιο ευνοϊκά λειτουργικά και αισθητικά αποτελέσματα.

Αρχές χειρουργικής θεραπείας της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων:

• ατομική προσέγγιση στη χειρουργική θεραπεία.
• η επιθυμία να εκτελεστεί μια μονοσταδιακή επέμβαση στο πέος και το όσχεο σε νέους ασθενείς με καλή γενική υγεία.
• σε άλλες περιπτώσεις, ειδικά σε ηλικιωμένους ασθενείς, η επέμβαση πραγματοποιείται σε δύο στάδια (το πρώτο στάδιο είναι η ριζική αφαίρεση του όσχεου, το δεύτερο στάδιο είναι η αφαίρεση των παθολογικά αλλοιωμένων μαλακών ιστών του πέους με επακόλουθη αυτομόσχευμα δέρματος).
• όλες οι επεμβάσεις πραγματοποιούνται υπό αναισθησία.

Η γραμμή της προτεινόμενης τομής του δέρματος σημειώνεται στο όσχεο με ένα λαμπρό πράσινο διάλυμα. Ξεκινώντας από την πρόσθια επιφάνεια της βάσης του όσχεου, πραγματοποιείται σταδιακή εκτομή του ινωδώς αλλοιωμένου δέρματος και του υποδόριου λιπώδους στρώματος μέχρι το πλήρες βάθος των κατάλληλων ορχικών μεμβρανών. Στη συνέχεια, σχηματίζεται μια κλίνη για τους όρχεις στα εξωτερικά ανοίγματα των βουβωνικών σωλήνων, όπου οι όρχεις στερεώνονται με δύο ή τρία μεταξωτά ράμματα. Αυτή η τεχνική εμβάπτισης των όρχεων στον εξωτερικό βουβωνικό δακτύλιο αναπτύχθηκε από τον καθηγητή NI Krakovsky το 1962. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται προσεκτική αιμόσταση. Η σταδιακή εκτομή των παθολογικά αλλοιωμένων μαλακών ιστών με ταυτόχρονη ταχεία εφαρμογή αιμοστατικών σφιγκτήρων και η επακόλουθη συρραφή τους αποτρέπει την απώλεια αίματος. Κατά μέσο όρο, η απώλεια αίματος είναι 100-150 ml.

Το όσχεο δημιουργείται με την κινητοποίηση του δέρματος με το υποδόριο λιπώδες στρώμα, το οποίο έχει τη μορφή αντι-ημισεληνοειδών πτερυγίων αμετάβλητου δέρματος στη βάση του όσχεου και του περίνεου.

Το τραύμα συρράπτεται σφιχτά με την εισαγωγή μίας ή δύο ενεργών παροχετεύσεων μέσω αντίθετων ανοιγμάτων για την εκροή του εξιδρώματος. Τρεις έως τέσσερις εβδομάδες μετά την πρώτη επέμβαση, πραγματοποιείται το δεύτερο στάδιο της επέμβασης - ριζική εκτομή παθολογικά αλλοιωμένων ιστών του πέους με επακόλουθη αυτοπλαστική με σχισμένο δερματικό πτερύγιο. Για το σκοπό αυτό, η επέμβαση ξεκινά με εκτομή του ινωδώς αλλοιωμένου δέρματος, του υποδόριου λιπώδους στρώματος, της επιφανειακής περιτονίας, της ακροποσθίας του πέους κυκλικά από τη ρίζα προς την κεφαλή, όπου αφήνεται το εσωτερικό φύλλο της ακροποσθίας πλάτους όχι μεγαλύτερου από 3 mm. Ένα σχισμένο ελεύθερο δερματικό πτερύγιο πάχους 0,3-0,5 mm, που λαμβάνεται με δερματοτόμο από την πρόσθια επιφάνεια του υγιούς μηρού, τοποθετείται προσωρινά σε αποστειρωμένο αλατούχο διάλυμα.

Δύο ελεύθερα δερματικά πτερύγια τοποθετούνται κατά μήκος της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας του πέους. Τα δερματικά πτερύγια συρράπτονται στο δέρμα της ηβικής περιοχής, στο υπόλοιπο εσωτερικό στρώμα της ακροποσθίας και ράβονται μεταξύ τους με ξεχωριστά μεταξωτά ράμματα. Γίνονται εγκοπές στα δερματικά πτερύγια για να επιτρέπεται η παροχέτευση των εκκρίσεων.

Στο μέλλον θα πραγματοποιείται δυναμική παρατήρηση. Είναι δυνατή η θεραπεία σε σανατόριο και θέρετρο.

Οι σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας της ελεφαντίασης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων δείχνουν ότι η επαρκής διάγνωση και θεραπεία είναι το κλειδί για την επίτευξη καλών άμεσων και μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων.