Εγκεφαλομυελοπάθεια

Η εγκεφαλομυελοπάθεια είναι ένας συλλογικός όρος που μπορεί να σημαίνει αιτιολογικά διαφορετικές συνδυασμένες βλάβες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Για παράδειγμα, η νόσος μπορεί να σχετίζεται με όγκους και εκφυλιστικές διεργασίες, αγγειακή συμπίεση, έκθεση σε ακτινοβολία, μεταβολικές διαταραχές, τραύμα κ.λπ.

Η πορεία είναι συνήθως αργά εξελισσόμενη. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία του παθολογικού συνδρόμου εγκεφαλομυελοπάθειας. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Η εγκεφαλομυελοπάθεια ως αποτέλεσμα παθολογίας ή τραύματος επηρεάζει άτομα κάθε ηλικίας, ανεξαρτήτως φύλου και φυλής. Η σοβαρότητα της δυσλειτουργίας εξαρτάται από την έκταση της βλάβης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Η νόσος που οφείλεται σε πρωτοπαθείς καρκινικές διεργασίες καταγράφεται συχνότερα σε ασθενείς άνω των 30 ετών. Η μετατραυματική εγκεφαλομυελοπάθεια είναι πιο συχνή σε ασθενείς ηλικίας 16-35 ετών. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης αυτής της παθολογίας σε άτομα με επαναλαμβανόμενα τραύματα - για παράδειγμα, κατά την τακτική μεταφορά βαρέων αντικειμένων, γυμναστική κ.λπ.

Δεν υπάρχουν διαθέσιμα ακριβή στατιστικά στοιχεία σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλομυελοπάθειας. Ωστόσο, σημειώνεται ότι οι άνδρες προσβάλλονται από την ασθένεια ελαφρώς συχνότερα (κατά περίπου 30%).

Αιτίες εγκεφαλομυελοπάθειες

Η εμφάνιση εγκεφαλομυελοπάθειας συχνά αποδίδεται στις ακόλουθες αιτίες:

• Η αυξημένη αρτηριακή πίεση, που σχετίζεται με τον αυξημένο τόνο του αγγειακού τοιχώματος, προκαλεί σημαντική στένωση του αγγειακού αυλού. Αυτό επηρεάζει αρνητικά την παροχή αίματος στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
• Η αθηροσκλήρωση, συνοδευόμενη από ανισορροπία λιποπρωτεϊνών και διαταραχή της αγγειακής κυκλοφορίας, οδηγεί σε απώλεια της ικανότητας των αγγείων να ανταποκρίνονται επαρκώς στις απαραίτητες αλλαγές στον τόνο των τοιχωμάτων.
• Η υπέρταση σε συνδυασμό με τις αθηροσκληρωτικές αλλαγές προκαλούν την εμφάνιση μικροαγγειακής βλάβης και πολλαπλών εναποθέσεων χοληστερόλης στα αγγειακά τοιχώματα.
• Η υπόταση συνοδεύεται από ανεπαρκή παροχή αίματος και θρεπτικών συστατικών στις δομές του εγκεφάλου.
• Οι καρδιακές παθολογίες που σχετίζονται με την ακατάλληλη αγωγή του μυϊκού παλμού, την ανεπάρκεια της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου και τη διαταραχή της λειτουργίας των βαλβίδων οδηγούν σε μειωμένη καρδιακή παροχή, έλλειμμα συστηματικής κυκλοφορίας, ανεπαρκή συστολή της καρδιακής κοιλότητας, σχηματισμό υπολειμματικών όγκων αίματος εντός των κοιλοτήτων και θρόμβωση των τοιχωμάτων.
• Ο σακχαρώδης διαβήτης συνοδεύεται από παρατεταμένη αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα και αυξημένη γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη διαπερατότητα και τη δομή των τριχοειδών αγγείων. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο τροφισμός των νευρώνων και των νευρικών ινών, αναπτύσσεται υποξία και ενεργειακή ανεπάρκεια στα κύτταρα. Αντισταθμιστικά εμπλέκονται μεταβολικές αντιδράσεις χωρίς οξυγόνο, οι οποίες συνεπάγονται τη συσσώρευση τοξινών στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου διαταράσσονται.
• Η αυτόνομη αγγειακή δυστονία εκδηλώνεται σε μια ανισορροπία της συμπαθητικής και παρασυμπαθητικής δραστηριότητας του νευρικού συστήματος, η οποία συνεπάγεται ποιοτικές λειτουργικές αποτυχίες.
• Οι αγγειακές κακώσεις και οι συμπιέσεις οδηγούν σε μηχανική διακοπή της ροής του αίματος στο αγγείο και σε διαταραχή της παροχής αίματος στις δομές του εγκεφάλου.
• Οι αγγειίτιδες προκαλούν διήθηση, πολλαπλασιασμό και οίδημα των τοιχωμάτων των αγγείων, γεγονός που επιβραδύνει και επιδεινώνει την πορεία των μεταβολικών διεργασιών.
• Οι τοξικές επιδράσεις εξωγενούς και ενδογενούς χαρακτήρα συνοδεύονται από συσσώρευση τοξινών στο αίμα, αλλαγές στη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, διαταραχή των ηλεκτρολυτών και των μεταβολικών αντιδράσεων οξεοβασικού μεταβολισμού.
• Τα αναπτυξιακά ελαττώματα της καρδιαγγειακής συσκευής - ειδικότερα, οι ανωμαλίες και οι ανώμαλες αγγειακές συνδέσεις - μπορούν να προκαλέσουν ρήξεις τοιχωμάτων και αιμορραγίες στις δομές του εγκεφάλου.
• Οι αιματολογικές παθολογίες συνοδεύονται από παραβίαση της ποιότητας και της σύνθεσης του αίματος, οδηγούν σε παραβίαση της μεταφοράς θρεπτικών συστατικών στους ιστούς και των μεταβολικών αντιδράσεων.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της εγκεφαλομυελοπάθειας είναι οι εξής:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση;
• Αγγειακή αθηροσκλήρωση (και ιδιαίτερα ο συνδυασμός της με υπέρταση).
• Καρδιακό νόσημα;
• Ενδοκρινικές, μεταβολικές παθολογίες (σακχαρώδης διαβήτης).
• Αυτόνομη αγγειακή δυστονία.
• Αγγειακοί τραυματισμοί, τραυματισμοί από σύνθλιψη, τραυματισμοί στο κεφάλι, τραυματισμοί στη σπονδυλική στήλη.
• Ανάπτυξη όγκων.
• Αγγειίτιδα;
• Εξω- και ενδογενείς τοξικές εκθέσεις.
• Αναπτυξιακά ελαττώματα της καρδιαγγειακής συσκευής.
• Αιματογενείς παθολογίες.

Παθογένεση

Η εγκεφαλομυελοπάθεια αναφέρεται σε μη ειδικά σύνδρομα και αντικατοπτρίζει μια διάχυτη διαταραχή του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Τόσο οι οξείες όσο και οι χρόνιες ασθένειες μπορούν να περιπλεχθούν από εγκεφαλομυελοπάθεια. Η παθολογία συχνά αναπτύσσεται στο πλαίσιο υποξικών καταστάσεων και παρατηρείται επίσης σε ασθενείς με σοβαρές σωματικές ασθένειες που οδηγούν στην ανάπτυξη πολυοργανικής ανεπάρκειας.

Η εμφάνιση εγκεφαλομυελοπάθειας μπορεί να υποδηλώνει ότι η παθολογική αντίδραση έχει ξεπεράσει μια μόνο κύρια εστία.

Σε ορισμένες παθολογίες, οι βλάβες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υποδηλώνουν διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαταραχή είναι πιθανή ως πρωτοπαθής βλάβη στις δομές του εγκεφάλου (σε κληρονομικές, εκφυλιστικές ασθένειες) ή δευτερογενής (με παθολογία παρεγχυματικών οργάνων, ενδοκρινικού συστήματος, ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών, καθώς και εξωγενών τοξικών διεργασιών).

Κατά κανόνα, η εγκεφαλομυελοπάθεια έχει μια χρόνια προοδευτική πορεία, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλαπλών εστιών ή διάχυτων βλαβών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και εκδηλώνεται με μια σειρά νευροψυχιατρικών και νευρολογικών διαταραχών.

Συμπτώματα εγκεφαλομυελοπάθειες

Οι γιατροί μιλούν για αυτά τα κύρια κλινικά συσσωματώματα που χαρακτηρίζουν την εγκεφαλομυελοπάθεια:

• Γνωστικές διαταραχές, όπως εξασθένηση κυρίως της βραχυπρόθεσμης μνήμης και κακή συγκέντρωση, νοητική υστέρηση και νοητική υστέρηση, δυσκολία στη μνήμη και τον σχεδιασμό, ταχεία κόπωση της σκέψης και προσωπικός αποπροσανατολισμός.
• Κινητικές διαταραχές, οι οποίες περιλαμβάνουν πυραμιδικές, εξωπυραμιδικές, παρεγκεφαλιδικές διαταραχές, αλλαγές στη στατική και τη βάδιση, μονοπάρεση και ημιπάρεση, σύνδρομο τύπου Πάρκινσον με επικράτηση ήπιας δυσκαμψίας και βραδυκινησίας, ζάλη τύπου επιληπτικών κρίσεων με ναυτία και ινιακούς πονοκεφάλους.
• Ψυχοπαθολογία με παραβίαση της συναισθηματικής-βολικής σφαίρας, η οποία εκδηλώνεται με συναισθηματική σπανιότητα, μείωση των ζωτικών συμφερόντων, εξασθένιση, κατάθλιψη.
• Ψευδοπρομηκικές διαταραχές όπως βίαιες συναισθηματικές εκδηλώσεις, στοματικοί αυτοματισμοί, δυσαρθρία, δυσφωνία και δυσφαγία.
• Παθολογίες της πυέλου (ουρολογικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της ακράτειας, ακολουθούμενες από πλήρη απώλεια ελέγχου των πυελικών οργάνων).

Τα πρώτα σημάδια της εγκεφαλομυελοπάθειας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία της εγκεφαλομυελοπάθειας, τη σοβαρότητα της παθολογίας και τη μορφή της (οξεία, χρόνια). Εάν οι αιτίες είναι οι καρκινικές διεργασίες, η συμπίεση και το τραύμα, τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να είναι πόνος - πιο συχνά με ακτινοβολία στα άκρα, καθώς και διαταραχές ευαισθησίας ή κινητικών δεξιοτήτων, συσπάσεις. Εάν το πρόβλημα της εγκεφαλομυελοπάθειας προκλήθηκε από οστεοαρθρίτιδα, τότε μπορεί να εκφραστούν παράπονα για επιδείνωση της κινητικότητας, αδυναμία, παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, μούδιασμα. Με μολυσματικές διεργασίες, παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας, οίδημα, υπερευαισθησία.

Περιγεννητική εγκεφαλομυελοπάθεια σε νεογέννητο βρέφος

Εάν η εγκυμοσύνη ή ο τοκετός χαρακτηρίστηκε από μια δυσμενή πορεία, υπήρχε ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στις δομές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού του εμβρύου, τότε μπορεί να υπάρχουν διαταραχές σε μεταβολικό και μικροκυκλοφορικό επίπεδο. Σε μικρά αγγεία που παρέχουν ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, οι αντίστοιχες διαδικασίες διαταράσσονται και ο εγκεφαλικός ιστός υποφέρει από έλλειψη ζωτικού οξυγόνου.

Οι κύριες αιτίες της περιγεννητικής εγκεφαλομυελοπάθειας:

• Παραβίαση της εμβρυϊκής διέλευσης μέσω του γεννητικού σωλήνα (στενή λεκάνη της μητέρας, μεγάλο έμβρυο, λανθασμένη θέση του εμβρύου κ.λπ.), τραύμα γέννησης.
• Ταχύς ή παρατεταμένος τοκετός, επείγουσα καισαρική τομή.
• Ασφυξία λόγω σφιχτού περιτυλίγματος του ομφάλιου λώρου, εισρόφηση αμνιακού υγρού.
• Λοιμώδεις διεργασίες (μηνιγγίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα).

Σε σοβαρή εγκεφαλομυελοπάθεια στα παιδιά, μπορεί να παρατηρηθούν συμπτώματα όπως καταστολή ή διέγερση του κεντρικού νευρικού συστήματος, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, επιληπτικές κρίσεις και κώμα. Ωστόσο, τα περισσότερα παιδιά με μέτρια έως σοβαρή πορεία της παθολογίας εμφανίζουν συμπτώματα μόνο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (μήνες ή ακόμη και χρόνια).

Λαμβάνοντας υπόψη τα ατομικά χαρακτηριστικά ανάπτυξης, οι μικρές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπιστούν ανεξάρτητα. Ωστόσο, εάν η καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη ενός πρόωρου μωρού για 2 ή περισσότερους μήνες απαιτεί συμβουλευτική συνεδρία με παιδονευρολόγο. Μόνο ένας ειδικός μπορεί να καθορίσει εάν το παιδί χρειάζεται θεραπεία και να συνταγογραφήσει ολοκληρωμένη αποκατάσταση.

Στάδια

Στην κλινική πορεία της εγκεφαλομυελοπάθειας είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε τρία στάδια:

1. Υποκειμενικά συμπτώματα παρατηρούνται με τη μορφή πόνου και βάρους στο κεφάλι και το σώμα, έντονης κόπωσης, μειωμένης μνήμης και συγκέντρωσης, διαταραχών ύπνου και βάδισης. Η εξέταση αποκαλύπτει μια νευρολογική εικόνα με κακή έκφραση που δεν αντιστοιχεί σε κανένα συγκεκριμένο νευρολογικό σύνδρομο. Ο ασθενής μπορεί να αυτοεξυπηρετηθεί, υπάρχει η ικανότητα εργασίας.
2. Τα βασικά σημεία γίνονται πιο έντονα, ανιχνεύονται πυραμιδικές, αιθουσαίες παρεγκεφαλιδικές, ψευδοβολβικές, πυραμιδικές, αμυοστατικές, γνωστικές, προσωπικό-συναισθηματικές διαταραχές. Μπορεί να υπάρχει αυξημένη συχνότητα ούρησης τη νύχτα. Η ικανότητα εργασίας μειώνεται ελαφρώς, η αυτοφροντίδα διατηρείται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται εξωτερική βοήθεια.
3. Υπάρχει ένας συνδυασμός νευρολογικών συμπτωμάτων, δυσλειτουργίας των πυελικών οργάνων (ακράτεια ούρων), περιοδικά καταγεγραμμένων παροξυσμικών καταστάσεων (πτώσεις, επιληπτικές κρίσεις, συγκοπή κ.λπ.), νοητικών και ψυχικών διαταραχών. Η αυτοφροντίδα μειώνεται έντονα, απαιτείται βοήθεια σχεδόν σε όλα.

Έντυπα

Σύμφωνα με τον αιτιολογικό παράγοντα, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι εγκεφαλομυελοπάθειας:

• Η μετατραυματική εγκεφαλομυελοπάθεια αναπτύσσεται ως μακρινή συνέπεια εγκεφαλικής βλάβης. Το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά τον τραυματισμό. Τα πρώτα σημάδια της διαταραχής συνίστανται σε διαταραχές συμπεριφοράς, καταθλιπτικές καταστάσεις, αλλαγές στις διαδικασίες σκέψης. Η παθολογία είναι επιρρεπής σε εξέλιξη, με την πάροδο του χρόνου μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη άνοιας.
• Η μορφή της εγκεφαλομυελοπάθειας λόγω δηλητηρίασης εντοπίζεται κυρίως σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, έχουν εθισμό σε ναρκωτικά, παρατεταμένη επαφή με χημικές ενώσεις και βαρέα μέταλλα, φυσικές τοξικές ουσίες και τολουόλιο. Τα βασικά συμπτώματα είναι η εξασθένηση της μνήμης έως και την απώλειά της, η οπτική βλάβη και η νοητική κατάσταση.
• Η δυσμεταβολική εγκεφαλομυελοπάθεια αναπτύσσεται λόγω χρόνιων παθολογικών διεργασιών - για παράδειγμα, ηπατικής κίρρωσης, σακχαρώδους διαβήτη, ουραιμίας, παγκρεατίτιδας, υποξίας και άλλων ασθενειών που επηρεάζουν αρνητικά τον μεταβολισμό του σώματος.
• Η δυσκυκλοφορική εγκεφαλομυελοπάθεια, με τη σειρά της, υποδιαιρείται σε αθηροσκληρωτική, υπερτασική, φλεβική. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή αυξανόμενη πορεία, με το σχηματισμό πολλαπλών εστιών ή με τη μορφή διάχυτων αγγειακών βλαβών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
• Η ακτινοεγκεφαλομυελοπάθεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία. Η ένταση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από τη δόση ακτινοβολίας που λαμβάνεται. Πιθανά συμπτώματα: νευρωτικές διαταραχές, ψύχωση, φυτο-αγγειακή δυστονία, αιμορραγίες, εγκεφαλικό οίδημα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η ανάπτυξη επιπλοκών στην εγκεφαλομυελοπάθεια σχετίζεται συχνότερα με έντονη και μη αναστρέψιμη βλάβη στις δομές του εγκεφάλου. Μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

• Απώλεια αυτοφροντίδας, η οποία σχετίζεται με την εμφάνιση κινητικής και γνωστικής εξασθένησης.
• Δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.
• Ακινητοποίηση, παράλυση και πάρεση.
• Ανάπτυξη άνοιας με απώλεια προηγουμένως αποκτημένων γνώσεων και δεξιοτήτων, με περαιτέρω πλήρη προσωπική αποσύνθεση.
• Επιδείνωση και απώλεια της οπτικής και ακουστικής λειτουργίας.
• Σοβαρές ψυχικές διαταραχές.
• Σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων;
• Διαταραχή της συνείδησης μέχρι σημείου κώματος.
• Θανατηφόρος.

Η εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μια σύνθετη παθολογία. Ωστόσο, η συμμόρφωση με όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του γιατρού μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη επιπλοκών και να επιβραδύνει την εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας.

Διαγνωστικά εγκεφαλομυελοπάθειες

Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλομυελοπάθειας, η διάγνωση περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:

• Ακρόαση παραπόνων, λήψη ιστορικού.
• Εξέταση από νευρολόγο.
• Αξιολόγηση της κατάστασης του αγγειακού δικτύου του κορμού, με πιθανή εφαρμογή τεχνολογίας υπερήχων (υπερηχογραφική Ντοπλερογραφία, αμφίπλευρη αγγειακή σάρωση, ρεοεγκεφαλογραφία).

Ο ειδικός ανιχνεύει αθηροσκληρωτική αγγειακή αλλαγή ή πλήρη στένωση, συστροφές, κάμψεις, αρτηριακές ανατομές και ελαττώματα στην αγγειακή ανάπτυξη.

Στη συνέχεια, συνδέονται οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης - ειδικότερα, η μαγνητική τομογραφία ή η υπολογιστική τομογραφία, μετά την οποία αξιολογείται η κατάσταση των ανώτερων λειτουργιών (νευροψυχολογικές εξετάσεις), αξιολογείται η ποιότητα του μεταβολισμού του λίπους και των υδατανθράκων, αναλύονται οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Εάν είναι απαραίτητο, εκτελείται ηλεκτροκαρδιογράφημα και ηχοκαρδιογράφημα.

Οι εξετάσεις για την εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μη ειδικές, αλλά ως μέρος των γενικών διαγνωστικών μέτρων παρέχουν την ευκαιρία να αξιολογηθεί η λειτουργία των νεφρών, του ήπατος, του παγκρέατος και, σε περίπτωση δηλητηρίασης, να εντοπιστούν τοξικές ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος.

Η ενόργανη διάγνωση σε υποψία εγκεφαλομυελοπάθειας συνήθως αντιπροσωπεύεται από τέτοιες εξετάσεις:

• Υπερηχογράφημα Doppler με υπερηχογράφημα εγκεφαλικών και τραχηλικών αγγείων.
• Ηλεκτροεγκεφαλογραφία με την αξιολόγηση των ηλεκτρικών παλμών που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκεφαλικής δραστηριότητας.
• Ρεοεγκεφαλογραφία (ως συμπλήρωμα του Doppler).
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.

Κατά την κρίση του γιατρού, είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν άλλες εξετάσεις και εξειδικευμένες διαβουλεύσεις - για να διευκρινιστεί η βασική αιτία της εγκεφαλομυελοπάθειας.

Διαφορική διάγνωση

Το αρχικό στάδιο της εγκεφαλομυελοπάθειας θα πρέπει να διαφοροποιείται με το σύνδρομο της φυτο-αγγειακής δυστονίας, το οποίο είναι μια λειτουργική ανισορροπία στη νευρική δραστηριότητα.

Η κλινική εικόνα που παρατηρείται σε ασθενείς με εγκεφαλομυελοπάθεια βρίσκεται επίσης σε κακοήθεις όγκους, σωματικές παθολογίες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και συχνά γίνεται η πρώτη εκδήλωση του προδρομικού σταδίου μολυσματικών ασθενειών ή είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων οριακών ψυχοπαθολογιών (νευρώσεις, ψυχοπάθειες), καταθλιπτικών καταστάσεων, σχιζοφρένειας.

Η συμπτωματολογία στην εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μη ειδική, μπορεί να περιέχει σημάδια μεταυποξικών, μετατραυματικών, τοξίκωσης, μολυσματικών-αλλεργικών, μεταβολικών, παρανεοπλασματικών παθολογιών. Με τη σειρά τους, οι διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών του εγκεφάλου είναι συχνά αποτέλεσμα συγγενών ή επίκτητων ανωμαλιών του νευρωνικού μεταβολισμού ή εξωεγκεφαλικής νόσου.

Δυσκολίες προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση με νευροεκφυλιστικές παθολογίες που συνοδεύονται από εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και γνωστική εξασθένηση, όπως:

• Πολυσυστηματική ατροφία;
• Υπερπυρηνική παράλυση;
• Νόσος Πάρκινσον και Αλτσχάιμερ;
• Κορτικοβασική εκφύλιση;
• Μετωπική κροταφική άνοια και αρκετές άλλες.

Θεραπεία εγκεφαλομυελοπάθειες

Η βάση των θεραπευτικών μέτρων στην εγκεφαλομυελοπάθεια είναι κατευθύνσεις όπως η αποκατάσταση λειτουργικών διαταραχών, η ενεργοποίηση αντισταθμιστικών σχημάτων. Είναι υποχρεωτικό να συνδυάζεται η φαρμακευτική θεραπεία με φυσικοθεραπεία, μασάζ, φυσικοθεραπεία. Η κοινωνική και ψυχολογική υποστήριξη των ασθενών, οι ιδιαιτερότητες της φροντίδας, η εφαρμογή πρόσθετων τεχνικών αποκατάστασης για τη βελτιστοποίηση της ποιότητας ζωής των ασθενών καθορίζονται ξεχωριστά.

Κατά την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας, ο γιατρός λαμβάνει υπόψη, μεταξύ άλλων, τα αιτιολογικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά της ανάπτυξης εγκεφαλομυελοπάθειας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Για συμβουλευτική καλούνται ειδικοί στενού προφίλ: καρδιολόγοι, πνευμονολόγοι, ουρολόγοι κ.λπ.

Η φαρμακευτική αγωγή για την εγκεφαλομυελοπάθεια μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων φαρμάκων:

• Αγγειοδραστικά φάρμακα (Βινποσετίνη, Μπιλοβίλ, Καβιντόν, Κινναριζίνη, Νικοτινικό οξύ).
• Νοοτροπικά φάρμακα (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, παρασκευάσματα γ-αμινοβουτυρικού οξέος, Glycine)
• Σύνθετα φάρμακα (Actovegin, Vasobral, Tanakan).
• Αντιοξειδωτικά (βιταμίνη C, E, Μεξιδόλη).

Η ταυτόχρονη θεραπεία συμπληρώνεται με συμπτωματικά φάρμακα, όπως:

• Με διορθωτές εξωπυραμιδικών και πυραμιδικών μοτίβων.
• Αντισπασμωδικά;
• Με διαλύματα αφυδάτωσης.
• Ως διορθωτές της ψυχο-φυτικής δραστηριότητας και των αϋπνικών διαταραχών.
• Φάρμακα για τον πόνο;
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• Από τις βιταμίνες του συμπλέγματος Β.

Οι κεντρικοί αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης - συγκεκριμένα, το Reminyl, το Rivastigmine, το Aricept - θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αναστολή της ανάπτυξης εκφυλιστικών διεργασιών στην εγκεφαλομυελοπάθεια. Το Reminyl χορηγείται στην αρχική δόση των 4 mg δύο φορές την ημέρα για ένα μήνα. Στη συνέχεια, μεταβαίνει σε δόση συντήρησης 8 mg δύο φορές την ημέρα για δύο μήνες έως έξι μήνες. Ταυτόχρονα, η μέγιστη συνιστώμενη ποσότητα είναι 12 mg δύο φορές την ημέρα, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μεμαντίνη (ακατινόλη) είναι ένα κοινό φάρμακο για την εγκεφαλομυελοπάθεια. Βελτιώνει την πορεία των γνωστικών αντιδράσεων και της μνήμης, προάγει την καθημερινή δραστηριότητα, αναστέλλει την εξέλιξη της νόσου. Η δόση αυξάνεται σταδιακά, φτάνοντας στην απαιτούμενη ποσότητα. Κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας πάρτε 1/2 δισκίο το πρωί και στη συνέχεια μεταβείτε στη λήψη 1 δισκίου την ημέρα. Από την τρίτη εβδομάδα, η δόση αυξάνεται κατά 10 mg εβδομαδιαίως. Κατά μέσο όρο, η καθορισμένη ημερήσια δόση είναι 10-30 mg.

Χειρουργική θεραπεία

Ένα ριζικό μέτρο με τη μορφή χειρουργικής επέμβασης μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν ο αυλός των καρωτιδικών ή σπονδυλικών αρτηριακών κορμών έχει στενωθεί. Στόχος της επέμβασης είναι η προσθετική αποκατάσταση ή η ανακατασκευή του αρτηριακού αγγείου, με την τοποθέτηση stent, προκειμένου να αποκατασταθεί η φυσιολογική ροή του αίματος στις δομές του εγκεφάλου.

Ο τύπος χειρουργικής επέμβασης για την εγκεφαλομυελοπάθεια επιλέγεται και εκτελείται από εξειδικευμένο αγγειοχειρουργό σε ατομική βάση.

Πρόληψη

Για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος εγκεφαλομυελοπάθειας και να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών, πρέπει να θυμόμαστε τις ακόλουθες συστάσεις:

• Ελαχιστοποιήστε οποιοδήποτε άγχος και στρες.
• Να τρώτε μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή.
• Λαμβάνετε τακτικά πολυβιταμινούχα και μεταλλικά συμπλέγματα.
• Διατηρήστε μια ολοήμερη ρουτίνα, ξεκουραστείτε αρκετά.
• Αποφύγετε τραυματισμούς.
• Ακολουθήστε έναν ενεργό τρόπο ζωής, περπατήστε πολύ στον καθαρό αέρα.
• Σταματήστε όλες τις κακές συνήθειες, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• Ζητήστε ιατρική βοήθεια έγκαιρα εάν είναι απαραίτητο.

Για την πρόληψη της περιγεννητικής εγκεφαλομυελοπάθειας, οι παράγοντες κινδύνου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού θα πρέπει να ελαχιστοποιούνται. Είναι σημαντικό να λαμβάνονται μέτρα για την πρόληψη της ενδομήτριας στέρησης οξυγόνου από το έμβρυο. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζονται επαρκώς και έγκαιρα τυχόν οξείες και χρόνιες ασθένειες, να παρακολουθείται προσεκτικά και να διορθώνεται μια περίπλοκη εγκυμοσύνη.

Πρόβλεψη

Η εγκεφαλομυελοπάθεια μέτριας έως σοβαρής μορφής απαιτεί μια ολοκληρωμένη φαρμακευτική και φυσιοθεραπευτική προσέγγιση, με μαθήματα μασάζ και φυσικοθεραπείας. Με οργανωμένη και επαρκή θεραπεία, είναι δυνατή η σημαντική αποκατάσταση των διαταραγμένων λειτουργιών. Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν δια βίου υποστηρικτική θεραπεία.

Η επιτυχία στη θεραπεία της νόσου εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της στόχευσης της υποκείμενης αιτίας της εγκεφαλομυελοπάθειας και τη δυναμική των εγκεφαλονωτιαίων και εγκεφαλικών αλλαγών.

Στο τρίτο στάδιο της παθολογίας, μιλάμε συχνότερα για μη αναστρέψιμες διαταραχές, σοβαρές νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές, απώλεια ικανότητας για εργασία, αναπηρία και ακόμη και θανατηφόρο έκβαση.

Μια πιο λεπτομερής πρόγνωση για την εγκεφαλομυελοπάθεια μπορεί να διατυπωθεί μόνο από τον θεράποντα ιατρό, λαμβάνοντας υπόψη ότι το αρχικό συμπέρασμα συνήθως δεν είναι οριστικό. Αλλάζει κατά τη διάρκεια μιας συγκεκριμένης περιόδου θεραπείας - για παράδειγμα, όταν η παθολογία επιδεινώνεται ή όταν εμφανίζεται η θετική δυναμική των θεραπευτικών μέτρων.

Εάν ανιχνευθεί έγκαιρα, η εγκεφαλομυελοπάθεια μπορεί να έχει πιο ευνοϊκή πρόγνωση.