Εγκάρσια διαφραγματική κύστη του εγκεφάλου

Ο αριθμός των ανώμαλων εγκεφαλικών σχηματισμών καλοήθους φύσης - συγγενών ή επίκτητων - περιλαμβάνει μια κύστη του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται εντελώς τυχαία κατά την απεικόνιση των εγκεφαλικών δομών. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης διαγνώσιμων κύστεων του διαφραγματικού διαφράγματος και οι κύστεις του διαφραγματικού διαφράγματος ανευρίσκονται στο 0,04% των ασθενών με κυστικές αλλοιώσεις στον εγκέφαλο.

Αιτίες κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Οι γενικές αιτίες των περισσότερων εγκεφαλικών κύστεων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοεγκεφαλικών κύστεων του διαφανούς διαφράγματος, είναι συχνότερα συγγενείς. Δηλαδή, ο σχηματισμός τους προκαλείται από αποκλίσεις στην οντογένεση του εγκεφάλου - τη διαδικασία σχηματισμού του από νευρικά βλαστικά και νευρογλοιακά κύτταρα - κατά την προγεννητική περίοδο (τους δύο πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης).

Διαβάστε επίσης – Παραλλαγές και ανωμαλίες του εγκεφάλου

Μια κύστη του διαφανούς διαφράγματος σε ενήλικες μπορεί να σχετίζεται με νευροφλεγμονή (μηνιγγίτιδα), τραυματική εγκεφαλική βλάβη, εγκεφαλοπάθεια όγκων ή χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο.

Περισσότερες λεπτομέρειες στην έκδοση - Επιπλοκές και συνέπειες μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης ανώμαλων σχηματισμών με τη μορφή κύστεων στον εγκέφαλο θεωρούνται:

• ασθένειες της εγκύου γυναίκας (οξεία ιογενής, χρόνια και συστηματική) ·
• τερατογόνες επιδράσεις αλκοόλ ή ναρκωτικών στο έμβρυο και το έμβρυο.
• διάφορες παθολογίες της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένης της πλακουντιακής ανεπάρκειας και της εμβρυϊκής υποξίας.
• προωρότητα του παιδιού (γέννηση πριν από τις 35-37 εβδομάδες κύησης)
• περίπλοκος τοκετός, που συχνά οδηγεί σε τραύμα κατά τη γέννηση.
• εγκεφαλικό οίδημα σε νεογνά.

Παθογένεση

Το διαφανές διάφραγμα (septum pellucidum), που βρίσκεται κάτω από το corpus callosum, είναι μια κάθετη τριγωνική μεμβράνη που διαχωρίζει τα πρόσθια κέρατα (cornu frontale) της αριστερής και της δεξιάς πλάγιας κοιλίας του εγκεφάλου (ventriculi laterales) που βρίσκονται στους μετωπιαίους λοβούς των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και σχηματίζει τα μεσαία τοιχώματά τους. Αυτό το διάφραγμα έχει δύο στρώματα με τη μορφή πλακών που αποτελούνται από λευκή ουσία (substantia alba), νευρικά κύτταρα (νευρώνες) και ίνες ινώδους.

Μια κύστη (από την ελληνική λέξη "σάκος") είναι μια οριοθετημένη κλειστή κοιλότητα με σαφή περιγράμματα, συχνά με υγρό περιεχόμενο. Η παθογένεση των συγγενών νευροεπιθηλιακών κύστεων δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Αν και μεταξύ των υποθέσεων του μηχανισμού σχηματισμού μιας κύστης του διαφανούς διαφράγματος, υπάρχει μια εκδοχή της σύνδεσής της με τις λειτουργίες του κοιλιακού (κοιλιακού) συστήματος και την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - τον εγκεφαλικό υδραγωγό (aqueductus cerebri).

Εάν ο κυστικός σχηματισμός του διαφανούς διαφράγματος είναι γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (liquor cerebrospinalis), το οποίο παράγεται από τις πλάγιες κοιλίες, τότε προσδιορίζεται μια κύστη εγκεφαλονωτιαίου υγρού του διαφραγματικού διαφράγματος.

Επιπλέον, μπορεί να ανιχνευθεί μια κύστη της κοιλότητας του διαφανούς διαφράγματος. Ένας κλειστός χώρος που μοιάζει με σχισμή - μια κοιλότητα μεταξύ των πλακών του διαφανούς διαφράγματος - σχηματίζεται τον τρίτο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου και θεωρείται δείκτης της ανάπτυξης του νευρικού του συστήματος. Κατά τη διάρκεια του πέμπτου μήνα της προγεννητικής περιόδου, οι πλάκες αρχίζουν να συγχωνεύονται και τρεις έως έξι μήνες μετά τη γέννηση, το κλείσιμο αυτής της κοιλότητας ολοκληρώνεται.

Αλλά σε 12-15% των περιπτώσεων η κοιλότητα δεν κλείνει, ειδικά σε πρόωρα μωρά. Και όταν βρίσκεται σε ενήλικες, θεωρείται ανατομική παραλλαγή του κανόνα.

Εάν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παραμένει στο κλειστό διαφραγματικό διάφραγμα, τότε πρόκειται για κύστη του διαφανούς διαφράγματος σε ένα παιδί. [ 2 ]

Συμπτώματα κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Συχνά, μια κύστη αυτού του εντοπισμού δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Αλλά μπορεί να πιέσει τον εγκεφαλικό ιστό και να προκαλέσει συμπτώματα όπως πονοκεφάλους που συνοδεύονται από ζάλη, έμετο και επιληπτικές κρίσεις, προβλήματα με την όραση και την ακοή (οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για εμβοές).

Τα πρώτα σημάδια της παρουσίας κύστης του διαφανούς διαφράγματος εκδηλώνονται επίσης ως περιοδικοί πονοκέφαλοι. Επιπλέον, τα παράπονα των ασθενών περιλαμβάνουν ζάλη, ναυτία και έμετο, καθώς και προβλήματα όρασης. [ 3 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι συνέπειες και οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν την εγκεφαλική κύστη προκύπτουν λόγω του σημαντικού μεγέθους της. Μπορεί να ασκήσει πίεση στα ινιακά και κροταφικά κέρατα των πλάγιων κοιλιών του εγκεφάλου και σε μέρος του υδραγωγού του εγκεφάλου - με την ανάπτυξη αποφρακτικού υδροκεφαλίου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εμφανίζονται πρωινοί πονοκέφαλοι στην μετωπιαία περιοχή, δυσκολία συγκέντρωσης και άλλα συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.

Επιπλέον, η συμπίεση της κύστης μπορεί να διαταράξει την εκροή φλεβικού αίματος από τον εγκέφαλο ή να επηρεάσει υποθαλαμικές δομές και περιοχές του μεσεγκεφάλου, προκαλώντας αυτόνομα ή αισθητικοκινητικά συμπτώματα.

Είναι επίσης πιθανό να προκληθεί ρήξη ενός κυστικού σχηματισμού, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε αρκετά σοβαρά προβλήματα με το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Διαγνωστικά κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Τα συμπτώματα και το ιστορικό του ασθενούς δεν επαρκούν για τη διάγνωση. Απαιτείται η ενόργανη διάγνωση:

• ηχοεγκεφαλοσκόπηση ή νευροηχογραφία.
• έγχρωμο υπερηχογράφημα διπλής όψης εγκεφαλικών δομών.
• αξονική τομογραφία εγκεφάλου – αξονική τομογραφία εγκεφάλου;
• μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με μια αραχνοειδή κύστη της μεσοημισφαιρικής σχισμής, μια κύστη επίφυσης του εγκεφάλου και μια αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (ανεύρυσμα) της φλέβας του Γαληνού.

Θεραπεία κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Μόνο όταν μια κύστη διαφραγματικού διαφράγματος προκαλεί συμπτώματα, απαιτείται θεραπεία.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για αυτόν τον κυστικό σχηματισμό,

Εμπειρικά, συνταγογραφούνται φάρμακα για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στον εγκεφαλικό ιστό - νοοτροπικά (Πιρακετάμη, Πυριδιτόλη, Κερεβρολυσίνη ).

Έτσι, η Πιρακετάμη (Νοοτροπίλη), που χρησιμοποιείται για την εξασθένηση της μνήμης, τις μειωμένες γνωστικές ικανότητες και τον μυόκλονο, λαμβάνεται σε δόση 1,24-4,8 mg την ημέρα (η δοσολογία καθορίζεται από τον γιατρό). Σε αυτή την περίπτωση, οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου είναι ναυτία και έμετος, αύξηση βάρους, νευρικότητα και κατάθλιψη, αυξημένη διέγερση και υπερκινητικότητα, αϋπνία ή υπνηλία.

Τα διουρητικά - οσμωτικά διουρητικά Diacarb (Ακεταζολαμίδη), Μαννιτόλη - συνταγογραφούνται για αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Τα δισκία Diacarb λαμβάνονται 0,125-0,25 g δύο φορές την ημέρα, αλλά αντενδείκνυνται σε ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια, γλαύκωμα κλειστής γωνίας και παιδιά κάτω των 12 ετών. Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν ηλεκτρολυτική ανισορροπία στον οργανισμό, θρομβοπενία, αυτοκτονικές σκέψεις και καθυστέρηση ανάπτυξης στα παιδιά.

Η μαννιτόλη χορηγείται ενδοφλεβίως (με δόση που υπολογίζεται με βάση το σωματικό βάρος). Οι παρενέργειές της περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο, κακή κυκλοφορία του αίματος, αφυδάτωση και ηλεκτρολυτική ανισορροπία.

Εάν η κύστη αυξηθεί σε μέγεθος, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει παροχέτευση της κοιλότητας της κύστης ή ενδοσκοπική διάτρησή της. [ 4 ]

Πρόληψη

Οι δυνατότητες πρόληψης του σχηματισμού μιας συγγενούς κύστης του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου περιορίζονται από το γεγονός ότι δεν μπορούν να αποφευχθούν όλοι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ανωμαλιών στην ενδομήτρια περίοδο. Επομένως, η πρόληψη, στην πραγματικότητα, αφορά μόνο την πλήρη άρνηση του αλκοόλ πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και την εξαιρετική προσοχή στη χρήση ναρκωτικών.

Πρόβλεψη

Στη θεραπεία συμπτωματικών κύστεων του διαφραγματικού διαφράγματος και στην απουσία νευρολογικών επιπλοκών, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή.