Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Δυστροφίες του κερατοειδούς στα παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Οι δυστροφίες του κερατοειδούς είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές διαταραχές κληρονομικής φύσης. Υπάρχουν δυστροφίες και εκφυλισμοί του κερατοειδούς που δεν έχουν γενετική βάση και αναπτύσσονται στο πλαίσιο της γήρανσης ή προηγούμενης φλεγμονής του κερατοειδούς.
Αλλαγές στον κερατοειδή που μοιάζουν με γεωγραφικό χάρτη και δακτυλικά αποτυπώματα· κηλίδες· μικροκύστεις Kogan, δυστροφία της βασικής μεμβράνης. Θολερώσεις που μοιάζουν με δακτυλικά αποτυπώματα και εντοπίζονται κάτω από το επιθηλιακό στρώμα. Η οπτική οξύτητα σπάνια μειώνεται. Η διαταραχή κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο και δεν σχετίζεται με γενική παθολογία. Η μόνη σημαντική επιπλοκή της νόσου είναι οι υποτροπιάζουσες διαβρώσεις.
Νεανική επιθηλιακή δυστροφία· δυστροφία Meesman-Wilke. Αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα με ατελή διείσδυση. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι ο σχηματισμός μικροσκοπικών φυσαλίδων στο επιθηλιακό στρώμα. Ο ερεθισμός του βολβού του ματιού και η φωτοφοβία οφείλονται σε υποτροπιάζουσες διαβρώσεις. Η όραση σπάνια επηρεάζεται. Οι φακοί επαφής μπορούν να συνταγογραφηθούν για θεραπευτικούς σκοπούς.
Δυστροφία Reis-Buckler. Οι περιπτώσεις με έναρξη στην πρώιμη παιδική ηλικία κληρονομούνται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν διαλείπουσα φωτοφοβία, πόνο και ερυθρότητα του βολβού του ματιού. Οι μικροσκοπικές υποεπιθηλιακές προεξοχές σχετίζονται με εναπόθεση παθολογικών ουσιών στο επίπεδο της μεμβράνης του Bowman. Η ευαισθησία του κερατοειδούς είναι συνήθως μειωμένη. Η οπτική βλάβη εμφανίζεται στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής. Μπορεί να απαιτηθεί κερατοπλαστική.
Οζώδης δυστροφία· Groenow τύπου Ι. Το πρότυπο κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικό επικρατές. Η σταθερή εκφραστικότητα είναι χαρακτηριστική σε όλες τις γενιές. Η νόσος σχετίζεται με παθολογία του χρωμοσώματος 5q. Παρατηρείται ο σχηματισμός μικρών θολεροτήτων με τη μορφή οζιδίων, που αρχικά εντοπίζονται πάνω από τη μεμβράνη του Bowman και αργότερα παγιδεύουν το στρώμα του κερατοειδούς. Η οπτική οξύτητα παραμένει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην πέμπτη ή έκτη δεκαετία της ζωής, μπορεί να απαιτηθεί διεισδυτική κερατοπλαστική.
Δυστροφία πλέγματος· δυστροφία Haab-Biber-Dimmer. Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο και σχετίζεται με ανωμαλία του χρωμοσώματος 5q. Συχνά είναι ασύμμετρη. Συνδέεται με εναπόθεση αμυλοειδών ουσιών στον κερατοειδή. Η τυπική μορφή πλέγματος της νόσου εμφανίζεται μερικές φορές μόνο στην ενήλικη ζωή. Μπορεί να απαιτηθεί διεισδυτική κερατοπλαστική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η παθολογία του κερατοειδούς εμφανίζεται σε φόντο γενικής αμυλοείδωσης ή προοδευτικής πάρεσης των ενδοκρανιακών και περιφερικών νεύρων.
Κηλιδωτή δυστροφία· τύπος Grenowa II. Αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Σπάνια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται πάχυνση του κερατοειδούς και ήπια θολερότητα του στρώματός του. Η ανάγκη για διεισδυτική κερατοπλαστική μπορεί να προκύψει μόνο σε μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας.
Κεντρική κρυσταλλική δυστροφία Schnyder. Αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα με μεταβλητή εκφραστικότητα. Χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό δισκοειδούς αδιαφάνειας στο κέντρο του κερατοειδούς με ή χωρίς κρυστάλλους χοληστερόλης. Η παθολογία συνοδεύεται από λιποειδές τόξο του κερατοειδούς. Στην ενήλικη ζωή, σχηματίζεται διάχυτη αδιαφάνεια στα στρωματικά στρώματα, γι' αυτό και ενδείκνυται η διεισδυτική κερατοπλαστική.
Δερμοχονδριακή δυστροφία του κερατοειδούς. Μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από δυστροφικές αλλαγές στα πρόσθια στρώματα του κερατοειδούς στο κέντρο. Σε συνδυασμό με καταρράκτη, παραμόρφωση του σκληρού άκρου και οζώδεις αλλοιώσεις του δέρματος.
Οπίσθια πολυμορφική δυστροφία του Schlichting. Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ασύμμετρων, αργά εξελισσόμενων δακτυλιοειδών θολεροτήτων που εντοπίζονται στα βαθιά στρώματα του κερατοειδούς στο επίπεδο της μεμβράνης του Descemet. Η παθολογία εκδηλώνεται ήδη από την παιδική ηλικία. Μπορεί να συνοδεύεται από αλλαγή στο βάθος του πρόσθιου θαλάμου και την ανάπτυξη γλαυκώματος.
Δυστροφία Maumenee. Κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή ή αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Εμφανίζεται για πρώτη φορά κατά τη γέννηση. Διάχυτη ανάγγεια θολερότητα με γαλαζωπό-λευκό χρώμα, που μοιάζει με θολωμένο γυαλί. Σταδιακά αναπτύσσεται προοδευτική πάχυνση του κερατοειδούς. Με την πάροδο του χρόνου, η θολερότητα είναι ικανή για αυθόρμητη απορρόφηση. Η διεισδυτική κερατοπλαστική συνήθως δεν είναι απαραίτητη.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;