Δυστροφία του ματιού

Η οφθαλμική δυστροφία περιλαμβάνει πολλές εκφυλιστικές παθολογίες που επηρεάζουν τον κερατοειδή - το διαφανές μέρος του εξωτερικού κελύφους, τον αμφιβληστροειδή - το εσωτερικό κέλυφος με κύτταρα φωτοϋποδοχέα, καθώς και το αγγειακό σύστημα των ματιών.

Το πιο σημαντικό μέρος του ματιού θεωρείται ο αμφιβληστροειδής, καθώς είναι ένα στοιχείο του οπτικού αναλυτή που αντιλαμβάνεται τα φωτεινά ερεθίσματα. Αν και είναι πραγματικά δυνατό να φανταστεί κανείς την κανονική όραση χωρίς έναν υγιή κερατοειδή - τον φακό διάθλασης φωτός του ματιού, που παρέχει τουλάχιστον τα δύο τρίτα της οπτικής του ισχύος. Όσον αφορά τα αιμοφόρα αγγεία των ματιών, ο καθόλου ασήμαντος ρόλος τους υποδεικνύεται από το γεγονός ότι η αγγειακή ισχαιμία μπορεί να προκαλέσει σημαντική επιδείνωση της όρασης.

[ 1 ]

Αιτίες της οφθαλμικής δυστροφίας

Τώρα, με την ίδια σειρά, ας εξετάσουμε τις αιτίες της οφθαλμικής δυστροφίας.

Όπως είναι γνωστό, δεν υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία στον ίδιο τον κερατοειδή και ο μεταβολισμός στα κύτταρά του παρέχεται από το αγγειακό σύστημα του limbus (η ζώνη ανάπτυξης μεταξύ του κερατοειδούς και του σκληρού χιτώνα) και τα υγρά - ενδοφθάλμια και δακρυϊκά. Επομένως, για μεγάλο χρονικό διάστημα πιστεύεται ότι οι αιτίες της κερατοειδικής δυστροφίας - δομικές αλλαγές και μειωμένη διαφάνεια - σχετίζονται αποκλειστικά με διαταραχές στον τοπικό μεταβολισμό και, εν μέρει, με την εννεύρωση.

Η γενετική φύση των περισσότερων περιπτώσεων εκφύλισης του κερατοειδούς είναι πλέον αναγνωρισμένη και μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο και εκδηλώνονται σε διαφορετικές ηλικίες.

Για παράδειγμα, το αποτέλεσμα μεταλλάξεων στο γονίδιο KRT12 ή στο γονίδιο KRT3, που παρέχουν σύνθεση κερατίνης στο επιθήλιο του κερατοειδούς, είναι η κερατοειδική δυστροφία Messmann. Η αιτία της κηλιδωτής κερατοειδικής δυστροφίας είναι μεταλλάξεις στο γονίδιο CHST6, το οποίο διαταράσσει τη σύνθεση πολυμερικών θειωμένων γλυκοζαμινογλυκανών που αποτελούν μέρος του κερατοειδικού ιστού. Και η αιτιολογία της δυστροφίας της βασικής μεμβράνης και της μεμβράνης Bowman τύπου 1 (κερατοειδική δυστροφία Reiss-Bückler), η κοκκιώδης και η δικτυωτή δυστροφία σχετίζονται με δυσλειτουργίες του γονιδίου TGFBI, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον παράγοντα ανάπτυξης του κερατοειδικού ιστού.

Οι οφθαλμίατροι αποδίδουν τις κύριες αιτίες της νόσου, πρώτον, σε βιοχημικές διεργασίες στις μεμβράνες των κυττάρων της, που σχετίζονται με την αύξηση της υπεροξείδωσης των λιπιδίων που σχετίζεται με την ηλικία. Δεύτερον, σε ανεπάρκεια υδρολυτικών ενζύμων των λυσοσωμάτων, η οποία συμβάλλει στη συσσώρευση κοκκιώδους χρωστικής λιποφουσκίνης στο χρωστικό επιθήλιο, η οποία απενεργοποιεί τα φωτοευαίσθητα κύτταρα.

Σημειώνεται ιδιαίτερα ότι ασθένειες όπως η αθηροσκλήρωση και η αρτηριακή υπέρταση - λόγω της ικανότητάς τους να αποσταθεροποιούν την κατάσταση ολόκληρου του αγγειακού συστήματος - αυξάνουν τον κίνδυνο κεντρικής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας κατά τρεις και επτά φορές αντίστοιχα. Σύμφωνα με τους οφθαλμίατρους, η μυωπία (μυωπία), η οποία προκαλεί τέντωμα του βολβού του ματιού, η φλεγμονή της αγγειακής μεμβράνης του ματιού και η υψηλή χοληστερόλη παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη εκφυλιστικών αμφιβληστροειδοπαθειών. Το British Journal of Ophthalmology ανέφερε το 2006 ότι το κάπνισμα τριπλασιάζει τον κίνδυνο εμφάνισης ηλικιακής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας.

Μετά από βασική έρευνα των τελευταίων δύο δεκαετιών, η γενετική αιτιολογία πολλών δυστροφικών αλλαγών στον αμφιβληστροειδή έχει καταστεί σαφής. Οι αυτοσωμικές κυρίαρχες γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν υπερβολική έκφραση της διαμεμβρανικής πρωτεΐνης G ροδοψίνης, της βασικής οπτικής χρωστικής των φωτοϋποδοχέων των ραβδίων. Οι μεταλλάξεις του γονιδίου αυτής της χρωμοπρωτεΐνης εξηγούν τα ελαττώματα του καταρράκτη φωτομετάδοσης στη μελαχρωστική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς.

Οι αιτίες της νόσου μπορεί να σχετίζονται με διαταραχή της τοπικής κυκλοφορίας του αίματος και του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού στην αρτηριακή υπέρταση, την αθηροσκλήρωση, τη χλαμυδιακή ή τοξοπλασματική ραγοειδίτιδα, τις αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), τον διαβήτη και των δύο τύπων ή τις οφθαλμικές βλάβες. Υπάρχει επίσης η υπόθεση ότι τα προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία στα μάτια είναι συνέπεια αγγειακής βλάβης στον εγκέφαλο.

[ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα οφθαλμικής δυστροφίας

Τα συμπτώματα της δυστροφίας του κερατοειδούς που σημειώνονται από τους οφθαλμίατρους περιλαμβάνουν:

• οδυνηρές αισθήσεις ποικίλης έντασης στα μάτια.
• αίσθημα βουλωμένου ματιού (παρουσία ξένου αντικειμένου)
• επώδυνη ευαισθησία των ματιών στο φως (φωτοφοβία).
• υπερβολική δακρύρροια.
• υπεραιμία του σκληρού χιτώνα.
• οίδημα κερατοειδούς;
• μειωμένη διαφάνεια της κεράτινης στιβάδας και μειωμένη οπτική οξύτητα.

Ο κερατόκωνος χαρακτηρίζεται επίσης από κνησμό στα μάτια και οπτικοποίηση πολλαπλών εικόνων μεμονωμένων αντικειμένων (μονόφθαλμη πολυωπία).

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η δυστροφία του αμφιβληστροειδούς αναπτύσσεται σταδιακά και δεν εμφανίζει κανένα σημάδι στα αρχικά στάδια. Και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις εκφυλιστικές παθολογίες του αμφιβληστροειδούς μπορούν να εκφραστούν ως:

• ταχεία κόπωση των ματιών.
• προσωρινά διαθλαστικά σφάλματα (υπερμετρωπία, αστιγματισμός)
• μείωση ή πλήρης απώλεια της ευαισθησίας αντίθεσης της όρασης.
• μεταμορφοψία (παραμόρφωση ευθειών γραμμών και καμπυλότητα εικόνων).
• διπλωπία (διπλή όραση ορατών αντικειμένων).
• νυκταλωπία (επιδείνωση της όρασης με μειωμένο φως και τη νύχτα).
• η εμφάνιση χρωματιστών κηλίδων, «μυγών» ή λάμψεων φωτός μπροστά στα μάτια (φωτοψία).
• παραμορφώσεις στην αντίληψη χρώματος.
• έλλειψη περιφερειακής όρασης.
• σκότωμα (εμφάνιση στο οπτικό πεδίο περιοχών που δεν γίνονται αντιληπτές από το μάτι με τη μορφή σκοτεινών κηλίδων).

Η κεντρική αμφιβληστροειδική δυστροφία (ηλικιακή, λεκιθοειδής, προοδευτική κωνοειδής, ωχράς κηλίδας κ.λπ.) αρχίζει να αναπτύσσεται σε άτομα με αλλαγές στο γονίδιο PRPH2, το οποίο κωδικοποιεί την πρωτεΐνη μεμβράνης περιφερίνη 2, η οποία παρέχει ευαισθησία στο φως στα κύτταρα φωτοϋποδοχέων (ράβδους και κώνους).

Τις περισσότερες φορές, η νόσος γίνεται αισθητή μετά τα 60-65 χρόνια. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Εθνικό Ινστιτούτο Οφθαλμολογίας, περίπου το 10% των ατόμων ηλικίας 66-74 ετών έχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη εκφύλισης της ωχράς κηλίδας του οφθαλμού, και για άτομα ηλικίας 75-85 ετών, αυτή η πιθανότητα αυξάνεται στο 30%.

Η ιδιαιτερότητα της κεντρικής (ωχράς κηλίδας) δυστροφίας είναι η παρουσία δύο κλινικών μορφών - μη εξιδρωματικής ή ξηρής (80-90% όλων των κλινικών περιπτώσεων) και υγρής ή εξιδρωματικής.

Η ξηρή αμφιβληστροειδική δυστροφία χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση μικρών κιτρινωπών συστάδων (drusen) κάτω από την ωχρά κηλίδα, στην υποαμφιβληστροειδική περιοχή. Το στρώμα των φωτοϋποδοχέων στην ωχρά κηλίδα αρχίζει να ατροφεί και να νεκρώνεται λόγω της συσσώρευσης εναποθέσεων (προϊόντα μεταβολισμού που δεν διασπώνται λόγω γενετικής ανεπάρκειας υδρολυτικών ενζύμων). Αυτές οι αλλαγές, με τη σειρά τους, οδηγούν σε παραμόρφωση της όρασης, η οποία είναι πιο εμφανής κατά την ανάγνωση. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζονται και τα δύο μάτια, αν και μπορεί να ξεκινήσει στο ένα μάτι και η διαδικασία διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, η ξηρή αμφιβληστροειδική δυστροφία συνήθως δεν οδηγεί σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Η υγρή αμφιβληστροειδική δυστροφία θεωρείται πιο σοβαρή μορφή, καθώς προκαλεί επιδείνωση της όρασης σε σύντομο χρονικό διάστημα. Και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι υπό την επίδραση των ίδιων παραγόντων, ξεκινά η διαδικασία της υποαμφιβληστροειδικής νεοαγγείωσης - η ανάπτυξη νέων ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων κάτω από την ωχρά κηλίδα. Η βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα συνοδεύεται από την απελευθέρωση ενός αιματηρού ορώδους διιδρώματος, το οποίο συσσωρεύεται στην περιοχή της ωχράς κηλίδας και διαταράσσει τον τροφισμό των κυττάρων του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς. Η όραση επιδεινώνεται σημαντικά, σε εννέα περιπτώσεις από κάθε δέκα, παρατηρείται απώλεια της κεντρικής όρασης.

Οι οφθαλμίατροι σημειώνουν ότι στο 10-20% των ασθενών, η ηλικιακή δυστροφία του αμφιβληστροειδούς ξεκινά ως ξηρή και στη συνέχεια εξελίσσεται σε εξιδρωματική μορφή. Η ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας είναι πάντα αμφοτερόπλευρη, με το ένα μάτι να έχει ξηρή δυστροφία και το άλλο υγρή δυστροφία. Η πορεία της νόσου μπορεί να περιπλακεί με αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Δυστροφία του αμφιβληστροειδούς στα παιδιά

Ένα επαρκές φάσμα ποικιλιών εκφυλιστικών οφθαλμικών παθολογιών αντιπροσωπεύεται από την αμφιβληστροειδική δυστροφία στα παιδιά.

Η κεντρική αμφιβληστροειδική δυστροφία στα παιδιά είναι μια συγγενής παθολογία που σχετίζεται με γονιδιακή μετάλλαξη. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για τη νόσο Stargardt (νεανική μορφή της ωχράς κηλίδας, νεανική εκφύλιση της ωχράς κηλίδας) - μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που σχετίζεται με ένα ελάττωμα στο γονίδιο ABCA4, που κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Στατιστικά στοιχεία από το Βασιλικό Εθνικό Ινστιτούτο Τυφλών (RNIB) δείχνουν ότι αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει το 7% όλων των περιπτώσεων αμφιβληστροειδικής δυστροφίας σε βρετανικά παιδιά.

Αυτή η παθολογία επηρεάζει και τα δύο μάτια και αρχίζει να εκδηλώνεται σε παιδιά μετά την ηλικία των πέντε ετών. Εκδηλώνεται με φωτοφοβία, μειωμένη κεντρική όραση και προοδευτική αχρωματοψία - δυσχρωματοψία σε πράσινο και κόκκινο.

Αυτή η ασθένεια είναι προς το παρόν ανίατη, καθώς το οπτικό νεύρο ατροφεί με την πάροδο του χρόνου και η πρόγνωση είναι γενικά δυσμενής. Ωστόσο, τα ενεργά βήματα αποκατάστασης μπορούν να διατηρήσουν και να διατηρήσουν ένα ορισμένο επίπεδο οπτικοποίησης (όχι περισσότερο από 0,2-0,1).

Στη νόσο του Best (δυστροφία της ωχράς κηλίδας), η οποία είναι επίσης συγγενής, αναπτύσσεται ένας σχηματισμός που περιέχει υγρό και μοιάζει με κύστη στην κεντρική ωχρά κηλίδα. Αυτό οδηγεί σε μείωση της κεντρικής οπτικής οξύτητας (θολές εικόνες με σκοτεινές περιοχές) διατηρώντας παράλληλα την περιφερειακή όραση. Οι ασθενείς με νόσο του Best συχνά έχουν σχεδόν φυσιολογική όραση για πολλές δεκαετίες. Η νόσος είναι κληρονομική και συχνά τα μέλη της οικογένειας μπορεί να μην γνωρίζουν ότι έχουν αυτή την παθολογία.

Η νεανική (φυλοσύνδετη) ρετινόσχιση - μια διάσπαση των στρωμάτων του αμφιβληστροειδούς με επακόλουθη βλάβη και υποβάθμιση του υαλοειδούς - οδηγεί σε απώλεια της κεντρικής όρασης και, στις μισές περιπτώσεις, της πλάγιας όρασης. Συνήθη συμπτώματα αυτής της νόσου είναι ο στραβισμός και οι ακούσιες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός). Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι αγόρια. Μερικοί από αυτούς διατηρούν ένα επαρκές ποσοστό όρασης μέχρι την ενήλικη ζωή, ενώ σε άλλους, η όραση επιδεινώνεται σημαντικά στην παιδική ηλικία.

Η μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια περιλαμβάνει αρκετές κληρονομικές μορφές της νόσου που προκαλούν σταδιακή μείωση της όρασης. Όλα ξεκινούν περίπου στην ηλικία των δέκα ετών με παράπονα από το παιδί για προβλήματα όρασης στο σκοτάδι ή περιορισμένη πλάγια όραση. Όπως τονίζουν οι οφθαλμίατροι, αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και εξαιρετικά σπάνια οδηγεί σε απώλεια όρασης.

Η αμαύρωση Leber είναι μια συγγενής ανίατη τύφλωση που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, δηλαδή, για να γεννηθούν παιδιά με αυτήν την παθολογία, και οι δύο γονείς πρέπει να έχουν το μεταλλαγμένο γονίδιο RPE65. [Περισσότερες πληροφορίες είναι διαθέσιμες όταν κάνετε κλικ στη δημοσίευσή μας Αμαύρωση Leber].

Δυστροφία του αμφιβληστροειδούς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Πιθανή δυστροφία του αμφιβληστροειδούς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης απειλεί τις γυναίκες με σοβαρή μυωπία (πάνω από 5-6 διοπτρίες), καθώς το σχήμα του βολβού του ματιού παραμορφώνεται. Και αυτό δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη επιπλοκών με τη μορφή περιφερικών υαλοχοριοαμφιβληστροειδών δυστροφιών, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν ρήξεις και αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, ειδικά κατά τον τοκετό. Γι' αυτό σε τέτοιες περιπτώσεις οι μαιευτήρες εκτελούν καισαρική τομή.

Σε έγκυες γυναίκες με μυωπία - ελλείψει επιπλοκών (κύηση) - τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς στενεύουν ελαφρώς για να υποστηρίξουν την κυκλοφορία του αίματος στο σύστημα μήτρας-πλακούντα-εμβρύου. Αλλά όταν η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από υψηλή αρτηριακή πίεση, οίδημα μαλακών ιστών, αναιμία και νεφρωσικό σύνδρομο, η στένωση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι πιο έντονη και αυτό προκαλεί προβλήματα στην κανονική παροχή αίματος.

Σύμφωνα με τους οφθαλμίατρους, οι περιφερικές δυστροφίες είναι συχνότερα συνέπεια της μείωσης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος σε όλες τις δομές των ματιών (κατά περισσότερο από 60%) και της επιδείνωσης του τροφισμού των ιστών τους.

Μεταξύ των πιο συχνών παθολογιών του αμφιβληστροειδούς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι: η δυστροφία πλέγματος με λέπτυνση του αμφιβληστροειδούς στο εξωτερικό άνω μέρος της υαλοειδούς κοιλότητας, η χρωστική και η διάστικτη λευκή δυστροφία του αμφιβληστροειδούς με περιοχές ατροφίας του επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς, καθώς και η δυστροφία των οφθαλμικών αγγείων με σπασμούς τριχοειδών αγγείων και φλεβιδίων. Η ρετινόσχιση εμφανίζεται αρκετά συχνά: ο αμφιβληστροειδής αποκολλάται από τον χοριοειδή (χωρίς ή με ρήξη του αμφιβληστροειδούς).

Ποιοι τύποι οφθαλμικής δυστροφίας υπάρχουν;

Αν ακολουθήσουμε την ανατομική αρχή, πρέπει να ξεκινήσουμε με τον κερατοειδή. Συνολικά, σύμφωνα με την τελευταία διεθνή ταξινόμηση, η κερατοειδική δυστροφία του οφθαλμού έχει περισσότερους από δύο δωδεκάδες τύπους - ανάλογα με τον εντοπισμό της κερατοειδικής παθολογικής διαδικασίας.

Οι επιφανειακές ή ενδοθηλιακές δυστροφίες (στις οποίες εμφανίζονται αμυλοειδείς εναποθέσεις στο επιθήλιο του κερατοειδούς) περιλαμβάνουν τη δυστροφία της βασικής μεμβράνης, τη νεανική δυστροφία Messmann (σύνδρομο Messmann-Wilke) κ.λπ. Οι δυστροφίες του δεύτερου στρώματος του κερατοειδούς (της λεγόμενης μεμβράνης Bowman) περιλαμβάνουν την υποεπιθηλιακή δυστροφία Thiel-Behnke, τη δυστροφία Reiss-Boucler κ.λπ. με την πάροδο του χρόνου, συχνά επεκτείνονται στα επιφανειακά στρώματα του κερατοειδούς και ορισμένες μπορούν να επηρεάσουν το ενδιάμεσο στρώμα μεταξύ του στρώματος και του ενδοθηλίου (μεμβράνη Descemet) και το ίδιο το ενδοθήλιο.

Η κερατοειδική δυστροφία που εντοπίζεται στο παχύτερο στρώμα, που αποτελείται από ίνες κολλαγόνου, ινώδη και κερατοκύτταρα, ορίζεται ως στρωματική δυστροφία, η οποία μπορεί να ποικίλλει στη μορφολογία της βλάβης: πλέγμα, κοκκώδης, κρυσταλλική, κηλιδωτή.

Σε περίπτωση βλάβης στο εσωτερικό στρώμα του κερατοειδούς, διαγιγνώσκονται ενδοθηλιακές μορφές της νόσου (Fuchs, κηλιδωτή και οπίσθια πολυμορφική δυστροφία, κ.λπ.). Ωστόσο, με τον κωνικό τύπο δυστροφίας - κερατόκωνο - εμφανίζονται εκφυλιστικές αλλαγές και παραμορφώσεις σε όλα τα στρώματα του κερατοειδούς.

Στην οικιακή οφθαλμολογία, η δυστροφία του αμφιβληστροειδούς διαιρείται σε κεντρική και περιφερειακή ανάλογα με τον τόπο εμφάνισής της, και σε επίκτητη και γενετικά καθορισμένη ανάλογα με την αιτιολογία. Πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα υπάρχουν πολλά προβλήματα με την ταξινόμηση της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς, τα οποία οδηγούν σε μια ποικιλία ορολογίας. Ακολουθεί ένα μόνο, αλλά πολύ ενδεικτικό παράδειγμα: η κεντρική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς μπορεί να ονομαστεί ηλικιακή, γεροντική, κεντρική χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, κεντρική υποστροφική, ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας. Ενώ οι δυτικοί ειδικοί, κατά κανόνα, τα βγάζουν πέρα με έναν μόνο ορισμό - δυστροφία της ωχράς κηλίδας. Και αυτό είναι λογικό, αφού η ωχρά κηλίδα (ωχρά κηλίδα στα λατινικά - κηλίδα) είναι μια κίτρινη κηλίδα (ωχρά κηλίδα) στην κεντρική ζώνη του αμφιβληστροειδούς, η οποία έχει μια κοιλότητα με φωτοϋποδοχείς που μετατρέπουν την επίδραση του φωτός και του χρώματος σε νευρική ώθηση και την στέλνουν κατά μήκος του οπτικού κρανιακού νεύρου στον εγκέφαλο. Η ηλικιακή εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς (σε άτομα άνω των 55-65 ετών) είναι ίσως η πιο συχνή αιτία απώλειας όρασης.

Η περιφερική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς αντιπροσωπεύεται από μια τέτοια λίστα "τροποποιήσεων" που είναι αρκετά προβληματική η πλήρης παράθεσή της λόγω ορολογικής ασυνέπειας. Αυτές είναι η χρωστική (ταπετοαμφιβληστροειδίτιδα ή χρωστική αμφιβληστροειδίτιδα), η κωνική-ραβδοειδής, η υαλοειδοαμφιβληστροειδική δυστροφία Goldman-Favre, η αμαύρωση Leber, η δυστροφία Loeffler-Wadsworth, η λευκή-στικτή αμφιβληστροειδίτιδα (λευκή με κουκκίδες) κ.λπ. Η περιφερική δυστροφία μπορεί να προκαλέσει ρήξη και αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

Τέλος, η δυστροφία των αγγείων του οφθαλμού, η οποία μπορεί να επηρεάσει την οφθαλμική αρτηρία και την κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς που διακλαδίζεται από αυτήν, καθώς και τις φλέβες και τα φλεβίδια των ματιών. Αρχικά, η παθολογία εκδηλώνεται με μικροσκοπικά ανευρύσματα (διαστολές με διογκωμένα τοιχώματα) εξαιρετικά λεπτών αιμοφόρων αγγείων του αμφιβληστροειδούς και στη συνέχεια μπορεί να εξελιχθεί σε πολλαπλασιαστικές μορφές, όταν ξεκινά η νεοαγγείωση ως απόκριση στην υποξία των ιστών, δηλαδή στην ανάπτυξη νέων, ασυνήθιστα εύθραυστων αιμοφόρων αγγείων. Τα ίδια δεν προκαλούν συμπτώματα, αλλά εάν η ακεραιότητα των τοιχωμάτων τους υποστεί βλάβη, προκύπτουν σοβαρά προβλήματα με την όραση.

Διάγνωση της οφθαλμικής δυστροφίας

Στις οφθαλμολογικές κλινικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μεθόδους και τεχνικές όπως:

• ισοφοντραστμετρία (προσδιορισμός της οπτικής οξύτητας).
• περιμετρία (εξέταση οπτικού πεδίου)
• καμπιμετρία (προσδιορισμός του μεγέθους του τυφλού σημείου και της θέσης των σκοτωμάτων).
• λειτουργικός έλεγχος του κεντρικού οπτικού πεδίου χρησιμοποιώντας το πλέγμα Amsler.
• δοκιμή έγχρωμης όρασης (σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη λειτουργική κατάσταση των κώνων).
• δοκιμή προσαρμογής στο σκοτάδι (παρέχει μια αντικειμενική εικόνα της λειτουργίας της ράβδου)·
• οφθαλμοσκόπηση (εξέταση και αξιολόγηση της κατάστασης του βυθού)
• ηλεκτροοφθαλμογραφία (παρέχει μια ιδέα για τις κινήσεις των ματιών, το δυναμικό του αμφιβληστροειδούς και τους μύες των ματιών)
• ηλεκτρορετινογραφία (προσδιορισμός της λειτουργικής κατάστασης διαφόρων τμημάτων του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού αναλυτή).
• αγγειογραφία με φλουοροσκεϊνη (επιτρέπει την απεικόνιση των αιμοφόρων αγγείων του οφθαλμού και την ανίχνευση της ανάπτυξης νέων αιμοφόρων αγγείων και διαρροών από υπάρχοντα αγγεία)
• τονομετρία (μέτρηση ενδοφθάλμιας πίεσης).
• Υπερηχογράφημα των εσωτερικών δομών του οφθαλμού σε δύο προβολές.
• οπτική τομογραφία στρώσης προς στρώση (εξέταση των δομών του βολβού του ματιού).

Για τη διάγνωση της δυστροφίας του κερατοειδούς, είναι απαραίτητο να εξεταστεί ο κερατοειδής χρησιμοποιώντας σχισμοειδή λυχνία, να χρησιμοποιηθεί παχυμετρία (για τον προσδιορισμό του πάχους του κερατοειδούς), σκιασκόπηση (για τον προσδιορισμό της διάθλασης του οφθαλμού), κερατοτοπογραφία (για τον προσδιορισμό του βαθμού καμπυλότητας της επιφάνειας του κερατοειδούς) και ομοεστιακή βιομικροσκοπία.

[ 4 ]

Θεραπεία της οφθαλμικής δυστροφίας

Η συμπτωματική θεραπεία της δυστροφίας του κερατοειδούς περιλαμβάνει φάρμακα για τη βελτίωση του τροφισμού των ιστών του:

Taufon - οφθαλμικές σταγόνες 4% με βάση την ταυρίνη, η οποία βοηθά στην αποκατάσταση των ιστών που έχουν υποστεί βλάβη από εκφυλιστικές αλλαγές στον κερατοειδή. Θα πρέπει να ενσταλάσσονται κάτω από τον επιπεφυκότα - 0,3 ml μία φορά την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 10 ημέρες, η οποία επαναλαμβάνεται μετά από έξι μήνες. Το Taufon με τη μορφή ενέσιμου διαλύματος χρησιμοποιείται σε πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Σταγόνες Οι θειωμένες γλυκοζαμινογλυκάνες (Balarpan) λόγω της περιεκτικότητας σε ένα φυσικό συστατικό του στρώματος του κερατοειδούς ενεργοποιούν την αναγέννησή του. Συνταγογραφούνται δύο σταγόνες σε κάθε μάτι το πρωί και το βράδυ - για 30 ημέρες. Οι σταγόνες Oftan Katahrom, που αποτελούνται από αδενοσίνη (ένα συστατικό του ATP), νικοτινικό οξύ και το ένζυμο κυτοχρωμική οξειδάση, διεγείρουν την ενδοϊστική ανταλλαγή ενέργειας και την αποκατάσταση του κατεστραμμένου κερατοειδούς. Η δοσολογία που συνιστούν οι γιατροί είναι τρεις φορές την ημέρα, 1-2 σταγόνες με ενστάλαξη, δηλαδή στον σάκο του επιπεφυκότα (γέρνοντας το κεφάλι προς τα πίσω και τραβώντας ελαφρά το κάτω βλέφαρο).

Επιπλέον, χρησιμοποιείται μαγνητοφόρηση με σταγόνες Vita-Yodurol, οι οποίες περιέχουν, εκτός από το νικοτινικό οξύ και την αδενοσίνη, χλωριούχα μαγνησίου και ασβεστίου.

Θεραπεία της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς

Αρχικά, η θεραπεία με φάρμακα στοχεύει στην τόνωση της τοπικής κυκλοφορίας του αίματος - για τη βελτίωση της διατροφής των ιστών (οι σταγόνες που αναφέρονται παραπάνω συνταγογραφούνται).

Για παράδειγμα, μια τέτοια θεραπεία της μελαγχρωστικής δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς πραγματοποιείται δύο φορές το χρόνο, αλλά, σύμφωνα με τους ειδικούς, τις περισσότερες φορές δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Η τελευταία λέξη παραμένει στην οφθαλμολογική μικροχειρουργική: πραγματοποιούνται επεμβάσεις για τη μεταμόσχευση ενός διαμήκους πτερυγίου ενός από τους έξι οφθαλμοκινητικούς μύες στην αγγειακή μεμβράνη του οφθαλμού.

Η θεραπεία της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς που εντοπίζεται στην περιοχή της ωχράς κηλίδας θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όχι μόνο την αιτιολογία της νόσου και τις συνακόλουθες και επιβαρυντικές ασθένειες ενός συγκεκριμένου ασθενούς, αλλά και τη μορφή της παθολογίας - ξηρή ή εξιδρωματική.

Η θεραπεία της ξηρής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας που είναι αποδεκτή στην εγχώρια κλινική πρακτική μπορεί να πραγματοποιηθεί με αντιοξειδωτικά φάρμακα. Ένα από αυτά είναι η Εμοξιπίνη (με τη μορφή οφθαλμικών σταγόνων 1% και ενέσιμου διαλύματος). Το διάλυμα μπορεί να εγχυθεί μέσω του επιπεφυκότα ή στην περικογχική περιοχή: μία φορά την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, η μέγιστη διάρκεια θεραπείας διαρκεί ένα μήνα.

Στη θεραπεία της αμφιβληστροειδικής δυστροφίας με φάρμακα που εξουδετερώνουν τις ελεύθερες ρίζες και αποτρέπουν τη βλάβη στις κυτταρικές μεμβράνες, χρησιμοποιείται το αντιοξειδωτικό ένζυμο υπεροξειδική δισμουτάση, το οποίο αποτελεί μέρος του φαρμάκου Erisod (με τη μορφή σκόνης για την παρασκευή σταγόνων). Αυτές οι σταγόνες πρέπει να παρασκευάζονται σε απεσταγμένο νερό και να ενσταλάσσονται για τουλάχιστον 10 ημέρες - δύο σταγόνες τρεις φορές την ημέρα.

Η υγρή αμφιβληστροειδική δυστροφία αντιμετωπίζεται με φωτοδυναμική θεραπεία. Πρόκειται για μια συνδυασμένη μη επεμβατική μέθοδο που στοχεύει στη διακοπή της διαδικασίας νεοαγγείωσης. Για το σκοπό αυτό, στον ασθενή εγχέεται ενδοφλεβίως ο φωτοευαισθητοποιητικός παράγοντας Visudin (Verteporfin), ο οποίος, μετά την ενεργοποίησή του από ένα ψυχρό κόκκινο λέιζερ, προκαλεί την παραγωγή μονήρους οξυγόνου, το οποίο καταστρέφει τα ταχέως πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα των τοιχωμάτων των ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα πεθαίνουν και εμφανίζεται ερμητική απόφραξη των νεοσχηματισμένων αγγείων.

Οι οφθαλμίατροι χρησιμοποιούν φάρμακα για τη θεραπεία εξιδρωματικών εκφυλιστικών παθολογιών της ωχράς κηλίδας που μπλοκάρουν την πρωτεΐνη VEGF-A (Αγγειακός Ενδοθηλιακός Αυξητικός Παράγοντας), η οποία παράγεται από τον οργανισμό για την ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων. Φάρμακα όπως η ρανιμπιζουμάμπη (Lucentis) και η νατριούχος πεγαπτανίμπη (Macugen) καταστέλλουν τη δράση αυτής της πρωτεΐνης.

Τα οποία εγχέονται στο υαλοειδές σώμα του ματιού 5-7 φορές κατά τη διάρκεια του έτους.

Και η ενδομυϊκή χορήγηση της συνθετικής ορμόνης του φλοιού των επινεφριδίων, ακετονίδης τριαμκινολόνης, βοηθά στην ομαλοποίηση του καταβολισμού στον συνδετικό ιστό, στη μείωση του επιπέδου κυτταρικής διαίρεσης των πρωτεϊνών της μεμβράνης και στη διακοπή της διήθησης σε υγρή αμφιβληστροειδική δυστροφία.

Θεραπεία με λέιζερ της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η θεραπεία με λέιζερ δεν μπορεί να αποκαταστήσει την κανονική όραση, καθώς έχει διαφορετικό σκοπό - να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς. Και εξακολουθεί να είναι αδύνατο να αναβιώσουν τα νεκρά κύτταρα φωτοϋποδοχέων.

Επομένως, αυτή η μέθοδος ονομάζεται περιφερική προληπτική πήξη με λέιζερ και η αρχή δράσης της βασίζεται στην πήξη πρωτεϊνών των επιθηλιακών κυττάρων του αμφιβληστροειδούς. Με αυτόν τον τρόπο, είναι δυνατή η ενίσχυση παθολογικά αλλοιωμένων περιοχών του αμφιβληστροειδούς και η πρόληψη του διαχωρισμού του εσωτερικού στρώματος των φωτοευαίσθητων ραβδίων και κώνων από το χρωστικό επιθήλιο.

Έτσι αντιμετωπίζεται η περιφερική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς χρησιμοποιώντας πήξη με λέιζερ. Και η θεραπεία με λέιζερ για την ξηρή δυστροφία στοχεύει στην απομάκρυνση των αποθέσεων που σχηματίζονται εκεί από την υποαμφιβληστροειδική ζώνη του οφθαλμού.

Επιπλέον, η φωτοπηξία με λέιζερ σφραγίζει τη χοριοειδική νεοαγγείωση στην εκφύλιση της ωχράς κηλίδας και μειώνει την ανάπτυξη διαρρέοντων αιμοφόρων αγγείων, αποτρέποντας περαιτέρω απώλεια όρασης. Αυτή η θεραπεία αφήνει μια ουλή που δημιουργεί ένα μόνιμο τυφλό σημείο στο οπτικό πεδίο, αλλά αυτό είναι πολύ καλύτερο από το να έχετε ένα μόνιμο τυφλό σημείο αντί για όραση.

Παρεμπιπτόντως, δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε καμία λαϊκή θεραπεία για την αμφιβληστροειδική δυστροφία: ούτως ή άλλως δεν θα βοηθήσουν. Μην προσπαθήσετε λοιπόν να περιποιηθείτε τον εαυτό σας με ένα έγχυμα από φλούδες κρεμμυδιού με μέλι ή κομπρέσες με αφέψημα χαμομηλιού και τσουκνίδας...

Βιταμίνες και διατροφή για δυστροφία του αμφιβληστροειδούς

Οι «σωστές» βιταμίνες είναι πολύ σημαντικές για την αμφιβληστροειδική δυστροφία. Οι ειδικοί περιλαμβάνουν όλες τις βιταμίνες Β (ειδικά την Β6 - πυριδοξίνη), καθώς και το ασκορβικό οξύ (αντιοξειδωτικό), τις βιταμίνες Α, Ε και P.

Πολλοί οφθαλμίατροι συνιστούν τη λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών για την όραση που περιέχουν λουτεΐνη - ένα καροτενοειδές φυσικών κίτρινων ενζύμων. Όχι μόνο έχει ισχυρές αντιοξειδωτικές ιδιότητες, αλλά μειώνει επίσης τον σχηματισμό λιποφουσκίνης, η οποία εμπλέκεται στην ανάπτυξη της κεντρικής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας. Το σώμα μας δεν μπορεί να παράγει λουτεΐνη από μόνο του, επομένως πρέπει να την λαμβάνει από την τροφή.

Η διατροφή για την αμφιβληστροειδική δυστροφία μπορεί και πρέπει να βοηθά στην καταπολέμηση και, το καλύτερο απ' όλα, στην πρόληψη των οφθαλμικών δυστροφιών. Για παράδειγμα, το σπανάκι, ο μαϊντανός, τα πράσινα μπιζέλια, το μπρόκολο, η κολοκύθα, τα φιστίκια και ο κρόκος του αυγού περιέχουν την περισσότερη λουτεΐνη.

Είναι σημαντικό να συμπεριλαμβάνετε φρέσκα φρούτα και λαχανικά σε επαρκείς ποσότητες, υγιή ακόρεστα λιπαρά από φυτικά έλαια και δημητριακά ολικής αλέσεως στη διατροφή σας. Και μην ξεχνάτε τα ψάρια! Το σκουμπρί, ο σολομός, οι σαρδέλες, η ρέγγα περιέχουν ωμέγα-3 λιπαρά οξέα, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου απώλειας όρασης που σχετίζεται με την εκφύλιση της ωχράς κηλίδας. Αυτά τα οξέα μπορούν επίσης να βρεθούν στα… καρύδια.

Πρόγνωση και πρόληψη της οφθαλμικής δυστροφίας

Η πρόγνωση για την οφθαλμική δυστροφία – λόγω της προοδευτικής φύσης αυτής της παθολογίας – δεν μπορεί να θεωρηθεί θετική. Ωστόσο, σύμφωνα με ξένους οφθαλμιάτρους, η ίδια η αμφιβληστροειδική δυστροφία δεν θα οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, παραμένει κάποιο ποσοστό της όρασης, κυρίως της περιφερειακής. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η όραση μπορεί να χαθεί, για παράδειγμα, με σοβαρή μορφή εγκεφαλικού επεισοδίου, διαβήτη ή τραύματος.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας, στις Ηνωμένες Πολιτείες, μόνο το 2,1% των ασθενών με κεντρική εκφύλιση της ωχράς κηλίδας έχουν χάσει εντελώς την όρασή τους, ενώ οι υπόλοιποι έχουν κάποια περιφερειακή όραση. Και παρά την επιτυχή θεραπεία, η εκφύλιση της ωχράς κηλίδας μπορεί να υποτροπιάσει με την πάροδο του χρόνου.

Η πρόληψη της οφθαλμικής δυστροφίας είναι ένας υγιεινός τρόπος ζωής. Η δυστροφία του αμφιβληστροειδούς της ωχράς κηλίδας του οφθαλμού προωθείται από την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων ζωικών λιπών, τα υψηλά επίπεδα χοληστερόλης και τις μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή παχυσαρκίας.

Ο ρόλος του οξειδωτικού στρες των κυττάρων του αμφιβληστροειδούς στην ανάπτυξη της δυστροφίας του αποδεικνύεται πειστικά από τον αυξημένο ρυθμό ανάπτυξης της παθολογίας σε καπνιστές και σε άτομα που εκτίθενται σε υπεριώδη ακτινοβολία. Ως εκ τούτου, οι γιατροί συμβουλεύουν τους ασθενείς τους να διακόψουν το κάπνισμα και να αποφεύγουν την έκθεση του κερατοειδούς σε έντονο ηλιακό φως, δηλαδή να φορούν γυαλιά ηλίου και καπέλα.

Είναι χρήσιμο για τους ηλικιωμένους να επισκέπτονται έναν οφθαλμίατρο μία φορά το χρόνο, ειδικά εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό οφθαλμικής δυστροφίας - αμφιβληστροειδούς, κερατοειδούς ή αγγειακής.