Αμφίπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Η αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου, είτε αναπτύσσεται ταυτόχρονα είτε διαδοχικά, είναι ασυνήθιστη, αλλά σχεδόν πάντα δημιουργεί διαγνωστικές αμφιβολίες κατά την προσπάθεια να διαπιστωθεί η αιτία της.

I. Διμερής βλάβη στον κορμό του προσωπικού νεύρου (διπληγία προσώπου)

1. Σύνδρομο Guillain-Barré (ανοδική πορεία) και άλλες πολυνευροπάθειες
2. Σαρκοείδωση (σύνδρομο Heerfordt)
3. Βασική μηνιγγίτιδα (καρκινωματώδης, λευχαιμική, κ.λπ.)
4. Παρωτίτιδα και άλλες συχνές λοιμώξεις
5. Νόσος του Λάιμ
6. Βοτουλισμός (σπάνιος)
7. Τέτανος
8. HIV λοίμωξη
9. Σύφιλη
10. Σύνδρομο Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη
12. Νόσος Paget
13. Εσωτερική κρανιακή υπερόστωση
14. Ιδιοπαθής παράλυση Bell
15. Τοξικές μορφές νευροπάθειας του προσωπικού νεύρου.

II. Αμφοτερόπλευρη βλάβη των πυρήνων του προσωπικού νεύρου

1. Πολιομυελίτιδα (σπάνια)
2. Συγγενής παράλυση στο σύνδρομο Moebius
3. Βολβοσπονδυλική νευροπάθεια
4. Όγκοι και αιμορραγίες στην περιοχή της γέφυρας

III. Μυϊκό επίπεδο

1. Μυοπάθεια
2. Μυοτονική δυστροφία

I. Αμφοτερόπλευρη βλάβη του κορμού του προσωπικού νεύρου

Η παράλυση των μυών που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη, αλλά σπάνια αναπτύσσεται ταυτόχρονα στο αριστερό και το δεξί μισό του προσώπου. Η τελευταία παραλλαγή (διπληγία προσώπου) παρατηρείται συχνότερα στην ανιούσα πορεία της πολυνευροπάθειας Guillain-Barré (παράλυση Landry) και εμφανίζεται στο πλαίσιο γενικευμένης τετραπάρεσης ή τετραπληγίας με αισθητηριακές διαταραχές πολυνευροπαθητικού τύπου. Η διπληγία προσώπου έχει περιγραφεί στο σύνδρομο Miller Fisher, στην ιδιοπαθή κρανιακή πολυνευροπάθεια, στην αμυλοείδωση, στον σακχαρώδη διαβήτη, στη σκλήρυνση κατά πλάκας, στον ψευδοόγκο του εγκεφάλου, στην πορφυρία, στην εγκεφαλοπάθεια Wernicke, στην ιδιοπαθή παράλυση Bell, στην εσωτερική κρανιακή υπερόστωση (μια κληρονομική ασθένεια που εκδηλώνεται με πάχυνση της εσωτερικής οστικής πλάκας του κρανίου). Μερικές φορές, η αμφοτερόπλευρη βλάβη στο προσωπικό νεύρο εμφανίζεται στη σαρκοείδωση (σύνδρομο Heerfordt) και συνοδεύεται από άλλα σωματικά συμπτώματα σαρκοείδωσης ("ραγοειδικός πυρετός"): βλάβη στους λεμφαδένες, το δέρμα, τα μάτια, τα αναπνευστικά όργανα, το ήπαρ, τον σπλήνα, τους παρωτιδικούς σιελογόνους αδένες, τα οστά και (λιγότερο συχνά) άλλα όργανα. Από το νευρικό σύστημα, μπορεί να εμπλέκονται άλλα κρανιακά νεύρα και μεμβράνες. Η ιστολογική εξέταση βιοψίας των προσβεβλημένων ιστών έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση.

Άλλες πιθανές αιτίες αμφοτερόπλευρης βλάβης του προσωπικού νεύρου περιλαμβάνουν την οζώδη περιαρτηρίτιδα, την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, την κοκκιωμάτωση Wegener, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το σύνδρομο Sjogren και το σύνδρομο Stevens-Johnson, το οποίο είναι μια φλεγμονώδης εμπύρετη νόσος του δέρματος και των βλεννογόνων.

Στη γένεση της αμφοτερόπλευρης βλάβης του προσωπικού νεύρου, η βασική μηνιγγίτιδα άλλων αιτιολογιών (καρκινωματώδης, λευχαιμική, φυματιώδης, κρυπτοκοκκική) είναι επίσης σημαντική, στην αναγνώριση της οποίας, εκτός από την κλινική εικόνα, παίζει σημαντικό ρόλο η κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού· η εγκεφαλίτιδα (συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλίτιδας του εγκεφαλικού στελέχους)· η μέση ωτίτιδα. Η ελονοσία, η λοιμώδης μονοπυρήνωση· ο έρπης ζωστήρας και ο απλός έρπης, η σύφιλη, η παρωτίτιδα, η λέπρα, ο τέτανος, η μυκοπλασματική λοίμωξη και πρόσφατα η λοίμωξη από HIV έχουν περιγραφεί ως γνωστές αιτίες αμφοτερόπλευρης βλάβης των προσωπικών νεύρων.

Η νόσος του Lyme (μπορελίωση) έχει μελετηθεί αρκετά καλά ως αιτία αμφοτερόπλευρης εμπλοκής του προσωπικού νεύρου. Χαρακτηρίζεται από πρώιμες δερματικές εκδηλώσεις (χαρακτηριστικό ερύθημα), αρθροπάθεια, πολυνευροπάθεια, λεμφοκυτταρική μηνιγγίτιδα και εμπλοκή των κρανιακών νεύρων, με την εμπλοκή του προσωπικού νεύρου να είναι ιδιαίτερα τυπική. Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη εκτός του επιδημιολογικού πλαισίου.

Το σύνδρομο Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων με τη μορφή επαναλαμβανόμενης παράλυσης του προσώπου, οιδήματος του προσώπου στην στοματική περιοχή (χειλίτιδα) και ραγάδας στη γλώσσα (το τελευταίο σύμπτωμα δεν υπάρχει πάντα), εκδηλώνεται επίσης μερικές φορές με αμφοτερόπλευρη εμπλοκή του προσωπικού νεύρου.

Η τραυματική εγκεφαλική βλάβη (κάταγμα κροταφικού οστού, τραυματισμός κατά τη γέννηση), ως αιτία αμφοτερόπλευρης παράλυσης του προσωπικού νεύρου, για προφανείς λόγους, σπάνια χρησιμεύει ως λόγος για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Στη διάγνωση της νόσου του Paget ως αιτίας αμφοτερόπλευρης βλάβης στο προσωπικό νεύρο, η ακτινογραφία των σκελετικών οστών, του κρανίου και οι κλινικές εκδηλώσεις (ασύμμετρες τοξοειδείς παραμορφώσεις των σκελετικών οστών, περιορισμένη κινητικότητα στις αρθρώσεις, σύνδρομο πόνου, παθολογικά κατάγματα) είναι καθοριστικής σημασίας. Εκτός από το προσωπικό νεύρο, συχνά εμπλέκονται το τρίδυμο νεύρο, τα ακουστικά και οπτικά νεύρα. Είναι δυνατή η ανάπτυξη συνδρόμου υπέρτασης.

Η χρήση αιθυλενογλυκόλης (συστατικού του αντιψυκτικού) για αυτοκτονικούς σκοπούς ή σε αλκοολισμό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου (μόνιμη ή παροδική).

II. Αμφοτερόπλευρη βλάβη των πυρήνων του προσωπικού νεύρου

Η πολιομυελίτιδα σπάνια προκαλεί διπληγία των μυών του προσώπου. Ενώ στους ενήλικες η προμηλική πολιομυελίτιδα σχεδόν πάντα συνοδεύεται από παράλυση των άκρων (βολβονωτιαία πολιομυελίτιδα), στα παιδιά είναι πιθανή μεμονωμένη βλάβη στους προμηλικούς κινητικούς νευρώνες. Από τα κρανιακά νεύρα, επηρεάζονται συχνότερα τα προσωπικά, γλωσσοφαρυγγικά και πνευμονογαστρικά νεύρα, κάτι που εκδηλώνεται όχι μόνο με αδυναμία των μυών του προσώπου, αλλά και με δυσκολίες στην κατάποση και τη φώνηση. Οι ορολογικές εξετάσεις επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Είναι επίσης γνωστή η συγγενής διπληγία του προσώπου, η οποία συνοδεύεται από συγκλίνοντα στραβισμό (παράλυση όχι μόνο των νεύρων του προσώπου αλλά και των απαγωγών). Βασίζεται στην υποανάπτυξη των κινητικών κυττάρων στο εγκεφαλικό στέλεχος (σύνδρομο Moebius). Ορισμένες μορφές προοδευτικής νωτιαίας αμυοτροφίας στα παιδιά (νόσος Fazio-Londo) οδηγούν σε αμφοτερόπλευρη παράλυση των μυών του προσώπου σε σχέση με άλλα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της νόσου (βολβονωτιαία νευροπάθεια).

Άλλες αιτίες: γλοίωμα της γέφυρας, νευροϊνωμάτωση, μεταστατικοί και πρωτοπαθείς όγκοι, συμπεριλαμβανομένων των μηνιγγικών όγκων, αιμορραγία στην περιοχή της γέφυρας.

III. Αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου που προκαλείται από πρωτοπαθή βλάβη στο μυϊκό επίπεδο

Ορισμένες μορφές μυοπάθειας (προσωπο-ωμοβραχιόνιος) συνοδεύονται από την ανάπτυξη αδυναμίας των μυών του προσώπου και στις δύο πλευρές με φόντο μια πιο εκτεταμένη ατροφική πάρεση (στη ζώνη του ώμου). Στη μυοτονική δυστροφία, οι μύες του προσώπου εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία μαζί με βλάβη σε άλλους (μη μιμικούς) μύες: ανύψωση των βλεφάρων, καθώς και μύες μάσησης, στερνοκλειδομαστοειδούς και άκρων. Εάν είναι απαραίτητο, το ΗΜΓ και η βιοψία των προσβεβλημένων μυών χρησιμοποιούνται για διαγνωστικούς σκοπούς.

Διαγνωστικές μελέτες για αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών του προσώπου

1. Κλινική και βιοχημική ανάλυση αίματος.
2. Ανάλυση ούρων.
3. Αξονική ή μαγνητική τομογραφία.
4. Ακτινογραφίες του κρανίου, της μαστοειδούς απόφυσης και της πυραμίδας του κροταφικού οστού.
5. Ακοόγραμμα και θερμιδικές εξετάσεις.
6. Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
7. Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού αίματος.
8. ΗΜΓ.

Μπορεί να χρειαστείτε: ακτινογραφία θώρακος, ορολογικές εξετάσεις για λοίμωξη HIV, σύφιλη, βιοψία μυϊκού ιστού, συμβουλευτική με ωτορινολαρυγγολόγο και θεραπευτή.