Διάγνωση της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας

Η διάγνωση της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας πραγματοποιείται με βάση μια ολοκληρωμένη κλινική και οργανική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης μιας ανάλυσης υποκειμενικών εκδηλώσεων, τυπικών ακουστικών δεδομένων και ηχοκαρδιογραφικών σημείων.

Ένα χαρακτηριστικό ακουστικό σημάδι της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας είναι ένα συστολικό κλικ, που προκαλείται από μια ξαφνική τάση της προσβεβλημένης βαλβίδας ή των νημάτων του τένοντα τη στιγμή της απότομης πρόπτωσής της στον κόλπο. Αυτό συμβαίνει υπό συνθήκες μέγιστης συστολής της αριστερής κοιλίας και μείωσης της κοιλότητάς της. Με την MVP, ακούγεται ένα μεσοσυστολικό ή όψιμο συστολικό κλικ στην περιοχή της κορυφής της καρδιάς. Μια προηγούμενη εμφάνιση ενός κλικ στη συστολή μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια του ελιγμού Valsalva, μια απότομη μετάβαση του σώματος σε κατακόρυφη θέση. Η εκπνοή, μια δοκιμασία με την ανύψωση των ποδιών πάνω από το οριζόντιο επίπεδο, συμβάλλουν σε μια μεταγενέστερη εμφάνιση ενός κλικ και σε μια μείωση της έντασής του. Με την ανάπτυξη της μιτροειδούς ανεπάρκειας, ένα όψιμο συστολικό φύσημα ενώνεται με το συστολικό κλικ.

Οι κύριες ηλεκτροκαρδιογραφικές ανωμαλίες στην πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν αλλαγές στο τελικό τμήμα του κοιλιακού συμπλέγματος - μεμονωμένη αναστροφή των κυμάτων Τ στις απαγωγές II, III, AVF χωρίς μετατόπιση τμήματος. Η αναστροφή των κυμάτων Τ στις απαγωγές των άκρων και στις αριστερές απαγωγές θώρακα (V5-V6) σε συνδυασμό με μια μικρή μετατόπιση του ST κάτω από την ισογραμμή υποδηλώνει την παρουσία λανθάνουσας μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας, η συχνότητα εμφάνισης της οποίας αυξάνεται κατά 2 φορές κατά την καταγραφή ενός τυπικού ΗΚΓ σε κάθετη θέση. Η εμφάνιση των παραπάνω αλλαγών στην ορθοστατική θέση σχετίζεται με την τάση των θηλοειδών μυών λόγω της προκύπτουσας ταχυκαρδίας, τη μείωση του όγκου της αριστερής κοιλίας και την αύξηση του βάθους πρόπτωσης των γλωχίνων. Οι διαταραχές επαναπόλωσης στην πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι μεταβλητές και εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια μιας φαρμακολογικής δοκιμασίας κοπώσεως με έναν βήτα-αδρενεργικό αναστολέα, η οποία υποδηλώνει τη συμπαθητικοτονική γένεση των περιγραφόμενων αλλαγών. Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού περιλαμβάνουν την καταγραφή υπερκοιλιακών, κοιλιακών εξωσυστολίων και αρρυθμιών, διαταραχές αγωγιμότητας - παράταση του διαστήματος QT, ατελές μπλοκάρισμα του δεξιού κλάδου της δέσμης του His.

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για την πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία σε λειτουργία Μ και Β. Μια τυπική ηχοκαρδιογραφική εικόνα περιλαμβάνει μετατόπιση της μίας ή και των δύο γλωχίνων της μιτροειδούς βαλβίδας προς τα πάνω και προς τα πίσω πάνω από το επίπεδο του δακτυλίου της κατά τη συστολή στον αριστερό κόλπο κατά περισσότερο από 2 mm. Η πρόπτωση των γλωχίνων παρατηρείται συχνότερα στη μέση συστολή. Η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας δεν θα πρέπει να διαγιγνώσκεται απουσία τυπικής ακουστικής εικόνας και πάχυνσης των γλωχίνων στην περίπτωση ρηχής πρόπτωσης με τη γραμμή κλεισίματος να βρίσκεται στην κοιλιακή πλευρά του επιπέδου του μιτροειδούς δακτυλίου.

Σύμφωνα με τις συστάσεις της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας (2006), υπάρχουν οι ακόλουθες ενδείξεις για τη χρήση της ηχοκαρδιογραφίας:

• παρουσία ακουστικών σημείων πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας.
• διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με καθιερωμένη διάγνωση πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας:
• αποκλεισμός της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας σε άτομα με άτυπες κλινικές εκδηλώσεις·
• εξέταση συγγενών πρώτου βαθμού ασθενών με εντοπισμένες μυξωματώδεις αλλοιώσεις στη βαλβιδική συσκευή.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας βασίζονται σε ακουστικά δεδομένα και ηχοκαρδιογραφική εξέταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για την πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας

Τύποι κριτηρίων	Μέθοδοι έρευνας	Εκδήλωση
Μεγάλα κριτήρια	Στηθοσκόπησις	Μέσο-συστολικό κλικ και/ή ύστερο-συστολικό φύσημα
	Δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία	Συστολική πρόπτωση ενός από τα άκρα κατά περισσότερο από 2 mm μέσα στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου. Μέτρια μετατόπιση ενός από τα άκρα κατά τη διάρκεια της συστολής σε συνδυασμό με ρήξη χορδής. ανεπάρκεια μιτροειδούς. διάταση του μιτροειδούς δακτυλίου.
	Ακρόαση και ηχοκαρδιογράφημα	Μέτρια μετατόπιση μίας από τις βαλβίδες κατά τη συστολή σε συνδυασμό με: έντονο μέσο ή όψιμο συστολικό κλικ στην κορυφή· με όψιμο συστολικό ή ολοσυστολικό φύσημα που ακούγεται στην κορυφή της καρδιάς σε νεαρό ασθενή
Δευτερεύοντα κριτήρια	Στηθοσκόπησις	Δυνατός 1ος τόνος με ολοσυπτικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς
	Δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία	Μεμονωμένη μέτρια μετατόπιση του οπίσθιου φύλλου κατά τη συστολή. Μέτρια μετατόπιση και των δύο φύλλων κατά τη συστολή.
	Ηχοκαρδιογράφημα και αναμνηστικά δεδομένα	Μέτρια συστολική μετατόπιση των βαλβίδων κατά τη συστολή σε συνδυασμό με επεισόδιο παροδικού ισχαιμικού επεισοδίου ή/και τύφλωσης σε νεαρό ασθενή με συγγενείς πρώτου βαθμού που πληρούν τα κύρια κριτήρια.

Σε περίπτωση παρουσίας ενός ή δύο κύριων κριτηρίων, ο συνδυασμός ακουστικών και ηχοκαρδιογραφικών σημείων επιτρέπει τη διάγνωση της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας. Σε περίπτωση μόνο δευτερευόντων κριτηρίων, θεωρείται πιθανή η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.

Η πρωτοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να συνδυαστεί με φαινοτυπικά σημάδια δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, σε σχέση με τα οποία διακρίνεται μια παραλλαγή της αδιαφοροποίητης CTD - φαινότυπος MASS (Μιτροειδής βαλβίδα, Αορτή, Δέρμα, Σκελετός) με βλάβη στην αορτή, το δέρμα και το μυοσκελετικό σύστημα. Η συχνότητα ανίχνευσης εξωτερικών και εσωτερικών φαινοτυπικών σημείων δυσπλασίας του συνδετικού ιστού εξαρτάται από την σχολαστικότητα και την εστίαση της εξέτασης. Επί του παρόντος, ο ενιαίος όρος για τη αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι το «σύνδρομο υπερκινητικότητας», που βασίζεται στη διάγνωση της υπερκινητικότητας των αρθρώσεων (κλίμακα Beighton) ως το πιο χαρακτηριστικό σημάδι γενικευμένης ανεπάρκειας του συνδετικού ιστού και σε ένα σύμπλεγμα φαινοτυπικών δεικτών της CTD, συμπεριλαμβανομένης της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας.

Κριτήρια Μπράιτον για το σύνδρομο υπερκινητικότητας όπως τροποποιήθηκαν από τον AG Belenky (2004)

Κύρια κριτήρια:

• Βαθμολογία κλίμακας Beighton 4 στα 9 ή περισσότερο (κατά τη στιγμή της εξέτασης ή στο παρελθόν).
• αρθραλγία για περισσότερο από 3 μήνες σε τέσσερις ή περισσότερες αρθρώσεις.

Δευτερεύοντα κριτήρια:

• Βαθμολογία κλίμακας Beighton 1-3 στα 9 (0-2 για άτομα άνω των 50 ετών).
• αρθραλγία σε 1-3 αρθρώσεις ή οσφυαλγία για περισσότερο από 3 μήνες, παρουσία σπονδυλόλυσης, σπονδυλολίσθηση
• εξαρθρώσεις ή υπεξαρθρήματα σε περισσότερες από μία αρθρώσεις ή επαναλαμβανόμενα εξαρθρήματα σε μία άρθρωση·
• περιαρθρικές αλλοιώσεις περισσότερων από δύο εντοπισμάτων (επικονδυλίτιδα, τεποσυνοβίτιδα, θυλακίτιδα, κ.λπ.)
• μαρφανοειδής (ψηλό ανάστημα, λεπτότητα, λόγος ανοίγματος βραχίονα/ύψους μεγαλύτερος από 1,03, λόγος άνω/κάτω τμήματος σώματος μικρότερος από 0,83, αραχνοδακτυλία)
• πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας;
• οφθαλμικά σημάδια: πεσμένα βλέφαρα ή μυωπία.
• κιρσοί ή κήλες ή πρόπτωση της μήτρας ή του ορθού
• δερματικά σημάδια: λεπτότητα, υπερεκτασιμότητα, ραβδώσεις, ατροφικές ουλές
• κοίλο πόδι, βραχοδακτυλία, παραμόρφωση του θώρακα, σχισμή σανδαλιού;
• σκολίωση;
• Βλαισός μεγάλος δάκτυλος.

Το σύνδρομο υπερκινητικότητας διαγιγνώσκεται με την παρουσία δύο κύριων κριτηρίων, ή ενός κύριων και δύο δευτερευόντων κριτηρίων, ή τεσσάρων δευτερευόντων κριτηρίων. Δύο δευτερεύοντα κριτήρια αρκούν εάν ένας συγγενής πρώτου βαθμού έχει σημεία TSD. Η διάγνωση του συνδρόμου υπερκινητικότητας αποκλείεται με την παρουσία σημείων διαφοροποιημένης TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]