Δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι η υπολειτουργία των επινεφριδίων που προκαλείται από την έλλειψη ACTH. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της νόσου του Addison. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα, συμπεριλαμβανομένων των χαμηλών επιπέδων ACTH και κορτιζόλης στο πλάσμα. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία, αλλά γενικά περιλαμβάνει υδροκορτιζόνη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί με πανυποϋποφυσιασμό, μεμονωμένη ανεπάρκεια ACTH, σε ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή μετά από διακοπή γλυκοκορτικοειδών. Η ανεπαρκής παραγωγή ACTH μπορεί επίσης να προκληθεί από έλλειψη υποθαλαμικής διέγερσης της παραγωγής ACTH, η οποία μερικές φορές ονομάζεται τριτοταγής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Ο πανυποϋποφυσιαρισμός μπορεί να είναι δευτεροπαθής σε όγκους της υπόφυσης, κρανιοφαρυγγιώματα σε νέους, διάφορους όγκους, κοκκιώματα και, λιγότερο συχνά, σε λοιμώξεις ή τραύματα που καταστρέφουν τον ιστό της υπόφυσης. Ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή για περισσότερο από 4 εβδομάδες μπορεί να αναπτύξουν ανεπαρκή παραγωγή ACTH, η οποία, κατά τη διάρκεια του μεταβολικού στρες, δεν παρέχει επαρκή διέγερση των επινεφριδίων και παραγωγή επαρκών γλυκοκορτικοειδών, ή αυτοί οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ατροφία των επινεφριδίων χωρίς απόκριση στην διέγερση με ACTH. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να επιμένουν για περισσότερο από 1 χρόνο μετά το τέλος της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

[ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Τα συμπτώματα και τα σημεία είναι παρόμοια με αυτά της νόσου του Addison. Διακριτικά κλινικά και γενικά εργαστηριακά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν την απουσία υπερμελάγχρωσης, σχετικά φυσιολογικά επίπεδα ηλεκτρολυτών και ουρίας αίματος. Η υπονατριαιμία, εάν υπάρχει, οφείλεται σε αραίωση.

Ασθενείς με πανυποϋποφυσισμό εμφανίζουν καταστολή του θυρεοειδούς και της σεξουαλικής λειτουργίας, υπογλυκαιμία και κώμα που μπορεί να εμφανιστούν σε δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια με σοβαρά συμπτώματα. Η επινεφριδιακή κρίση είναι πιθανότερη σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία για την αντικατάσταση της λειτουργίας ενός ενδοκρινούς αδένα, ειδικά όταν λαμβάνουν θεραπεία με θυροξίνη χωρίς υποκατάσταση με υδροκορτιζόνη.

Οι εξετάσεις για τη διαφοροποίηση της πρωτοπαθούς από τη δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια συζητούνται στην ενότητα Νόσος του Addison. Οι ασθενείς με επιβεβαιωμένη δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια θα πρέπει να υποβάλλονται σε αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για την ανίχνευση όγκου ή ατροφίας της υπόφυσης. Η επάρκεια του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων κατά τη διάρκεια χρόνιας θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να προσδιοριστεί χορηγώντας ενδοφλεβίως 250 mcg ενός συνθετικού αναλόγου της ACTH. Στα 30 λεπτά, το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα θα πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Το χρυσό πρότυπο για τον έλεγχο του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων είναι η δοκιμασία στρες ινσουλίνης, η οποία προκαλεί υπογλυκαιμία και αύξηση της κορτιζόλης.

Η δοκιμασία της κορτικοτροπίνης-απελευθερωτικής ορμόνης (CRH) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφοροποίηση μεταξύ υποθαλαμικών και υποφυσιακών παραλλαγών, αλλά σπάνια χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη. Μετά από ενδοφλέβια χορήγηση 100 μg (ή 1 μg/kg) CRH, η φυσιολογική απόκριση είναι η αύξηση της ACTH στο πλάσμα κατά 30-40 pg/ml. Οι ασθενείς με υποθαλαμική ανεπάρκεια συνήθως ανταποκρίνονται, αλλά όχι εκείνοι με υποφυσιακή ανεπάρκεια.

Θεραπεία δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή είναι παρόμοια με αυτή στη νόσο του Addison. Κάθε περίπτωση ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο και τον βαθμό της συγκεκριμένης ορμονικής ανεπάρκειας. Η φλουδροκορτιζόνη δεν απαιτείται επειδή τα άθικτα επινεφρίδια παράγουν αλδοστερόνη.

Κατά τη διάρκεια οξείας ασθένειας ή μετά από τραυματισμό, οι ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή για μη ενδοκρινολογικές διαταραχές μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες δόσεις για την αύξηση της ενδογενούς παραγωγής υδροκορτιζόνης. Στον πανυποϋποφυσιαρισμό, άλλοι τύποι υποφυσιακής ανεπάρκειας πρέπει να αντιμετωπίζονται επαρκώς.