Δερματοϊνώματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το δερματοϊνώδες (συνώνυμα: ιστιοκύτωμα, αγγειοϊνωδοξάνθωμα, σκληρωτικό αιμαγγείωμα, ινωδοξάνθωμα, οζώδης και υποεπιδερμική ίνωση) είναι ένας καλοήθης όγκος συνδετικού ιστού με τη μορφή ενός αργά αναπτυσσόμενου ανώδυνου κόμβου, ενός μοναδικού, λιγότερο συχνά πολλαπλού οζώδους ή πλακοειδούς σχηματισμού με διάμετρο περίπου 1 cm, ελαφρώς υπερυψωμένου στο κέντρο.

Τα αίτια και η παθογένεση του δερματοϊνώματος δεν είναι κατανοητά.

Συμπτώματα δερματοϊνώματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται σε γυναίκες. Εμφανίζεται ένας στρογγυλός σχηματισμός που μοιάζει με όγκο, βαθιά ενσωματωμένος στο δέρμα. Ο όγκος είναι ένας μονός ή πολλαπλός κινητός κόμβος. Ο όγκος είναι μικρός (από 2-3 mm έως 1,0-1,5 cm), έχει πυκνή υφή και σκούρο καφέ χρώμα και προεξέχει με τη μορφή ημισφαιρίου πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Επίσης, ο όγκος μπορεί, σαν να είναι συγκολλημένος, να τραβηχτεί στο δέρμα έτσι ώστε ο άνω πόλος του να βρίσκεται στο ίδιο επίπεδο με την επιφάνεια του δέρματος. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν.

Η ψηλάφηση είναι πυκνή, αναμειγνύεται εύκολα, η επιφάνεια είναι λεία, μερικές φορές υπερκερατωτική, κονδυλώδης. Το χρώμα είναι συνήθως κοκκινωπό-καφέ, πιο κορεσμένο σε παλιά στοιχεία. Εμφανίζεται συχνότερα σε νέες γυναίκες, κυρίως στα κάτω άκρα. Τα πολλαπλά διάσπαρτα μικρά δερματοϊνώματα μπορούν να συνδυαστούν με οστεοποίηση (σύνδρομο Buschke-Ollendorff)

Ιστοπαθολογία. Ιστολογικά, παρατηρούνται συστάδες ώριμων και νεαρών ινών κολλαγόνου διατεταγμένων σε διαφορετικές κατευθύνσεις, ινοβλάστες, ιστιοκύτταρα και αφθονία μικρών τριχοειδών αγγείων με οιδηματώδες ενδοθήλιο. Τα πολυπύρηνα κύτταρα Touton είναι σπάνια.

Παθομορφολογία. Ο μεγάλος αριθμός συνωνύμων του δερματοϊνώματος υποδηλώνει σημαντική μεταβλητότητα της ιστολογικής εικόνας. Από αυτή την άποψη, ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν τις παραλλαγές του δερματοϊνώματος σε ξεχωριστές νοσολογικές μονάδες. Αυτό αφορά κυρίως παραλλαγές όπως το αγγειοϊνωδοξάνθωμα και το ιστιοκύτωμα. Κατά τη γνώμη μας, είναι σκόπιμο να θεωρήσουμε αυτούς τους όγκους ως ποικιλίες δερματοϊνώματος, καθώς τα μορφολογικά τους χαρακτηριστικά, καθώς και η ιστογένεση, είναι παρόμοια. Διαφέρουν μόνο στην επικράτηση ενός ή του άλλου συστατικού και στον βαθμό ωριμότητάς τους.

Τα συστατικά στοιχεία οποιασδήποτε παραλλαγής δερματοϊνώματος είναι τα ινοβλαστικά κύτταρα, οι ινώδεις ουσίες και τα αγγεία. Ανάλογα με την επικράτηση του συστατικού συστατικού, διακρίνονται ινώδεις και κυτταρικοί τύποι όγκου.

Ο ινώδης τύπος χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία ώριμων και νεαρών ινών κολλαγόνου, που βρίσκονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις, σε σημεία με τη μορφή στριμμένων δεσμίδων και δομών moire. Οι περιοχές νεαρού κολλαγόνου χρωματίζονται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη σε απαλό μπλε χρώμα, οι ίνες βρίσκονται ξεχωριστά και όχι με τη μορφή δεσμίδων. Τα κύτταρα είναι κυρίως ώριμα (ινοκύτταρα), αλλά μπορεί να υπάρχουν και νεαρές μορφές - ινοβλάστες. Ο όγκος μερικές φορές οριοθετείται έντονα από το περιβάλλον χόριο, μερικές φορές τα όριά του είναι θολά.

Ο κυτταρικός τύπος του δερματοϊνώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού κυτταρικών στοιχείων, κυρίως ινοβλαστών, που περιβάλλονται από μικρό αριθμό ινών κολλαγόνου. Μεταξύ των ινοβλαστών, εντοπίζονται ιστιοκύτταρα, μερικές φορές με τη μορφή φωλιών. Είναι μεγαλύτερα από τους ινοβλάστες, οι πυρήνες τους είναι οβάλ, το κυτταρόπλασμα περιέχει σημαντική ποσότητα λιπιδίων και αιμοσιδηρίνης. Σε ορισμένους όγκους, κυριαρχούν τα ιστιοκύτταρα, μεταξύ των οποίων εντοπίζονται (μερικές φορές σε μεγάλους αριθμούς) τα κύτταρα Touton. Αυτά είναι μεγάλα κύτταρα με πολυάριθμους πυρήνες, μερικές φορές ομαδοποιημένα, σε ένα ογκώδες κυτταρόπλασμα. Τα περιφερειακά μέρη του κυτταροπλάσματος αυτών των κυττάρων περιέχουν διπλοθλαστικά λιπίδια, μερικές φορές παρατηρούνται τυπικά ξανθωματώδη κύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κυριαρχούν τα τελευταία, που εντοπίζονται με τη μορφή φωλιών ανάμεσα στα ινοβλαστικά στοιχεία, σε σχέση με τα οποία αυτή η παραλλαγή του δερματοϊνώματος ονομάζεται ινωδοξάνθωμα. Το στρώμα του κυτταρικού τύπου ινώματος αποτελείται από λεπτές, χαλαρά διατεταγμένες ίνες κολλαγόνου, σε ορισμένα σημεία με την παρουσία ρυθμικών δομών.

Σε όλες τις παραλλαγές των δερματοϊνωμάτων, εντοπίζονται αγγεία διαφόρων διαμετρημάτων με διογκωμένα ενδοθηλιακά κύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τριχοειδή αγγεία εντοπίζονται σε μεγάλες ποσότητες μεταξύ των κυτταρικών στοιχείων και των ινωδών δομών, γεγονός που δίνει σε ορισμένους συγγραφείς λόγους να ονομάσουν έναν τέτοιο όγκο σκληρωτικό αιμαγγείωμα. Μερικές φορές, μαζί με τα τριχοειδή αγγεία, παρατηρούνται μεγαλύτερα αγγεία με έντονα διευρυμένους αυλούς, που έχουν την εμφάνιση ρωγμών, που βρίσκονται στον συνδετικό ιστό, όπου οι ίνες κολλαγόνου σχηματίζουν χαρακτηριστικές δομές moire. Διπλασιαστικά λιπίδια εντοπίζονται σε ινοβλαστικά στοιχεία (αγγειοϊνωδοξάνθωμα σύμφωνα με την ταξινόμηση του LK Apatenko).

Ιστογένεση. Όλες οι παραπάνω περιγραφόμενες ιστολογικές ποικιλίες δερματοϊνώματος έχουν μία μόνο ιστογένεση. Σημειώνεται ότι τα ινοβλαστικά στοιχεία του όγκου έχουν δυνατότητα φαγοκυττάρωσης, επομένως συχνά περιέχουν λιπίδια και σίδηρο. Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει δραστικότητα όξινης φωσφατάσης σε ινοβλάστες όλων των τύπων δερματοϊνώματος. Αυτό επιβεβαιώνεται επίσης από δεδομένα ηλεκτρονικής μικροσκοπίας. Έτσι, οι SG Carrington και RK Winkelmann (1972), μελετώντας το δερματοϊνώμα με μεγάλη ποσότητα λιπιδίων και αιμοσιδηρίνης, έδειξαν ότι τα φαγοκύτταρα έχουν όλα τα χαρακτηριστικά των ινοβλαστών: οβάλ πυρήνες, εκτεταμένο ενδοπλασματικό δίκτυο και περιπυρηνική διάταξη ινιδιακών δομών.

Διαφορική διάγνωση. Το δερματοϊνώμα θα πρέπει να διαφοροποιείται από το λιπόμα και τον μελαγχρωματικό σπίλο.

Θεραπεία δερματοϊνώματος. Πραγματοποιείται χειρουργική (ηλεκτρεκτομή) εκτομή του όγκου. Μπορούν να εγχυθούν κορτικοστεροειδή στη βλάβη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]