Παραμορφώσεις των ποδιών σε συστηματικές ασθένειες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των ποδιών είναι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις συστηματικών παθήσεων του μυοσκελετικού συστήματος (SDMS).

Κωδικοί ICD-10

• Q77.5 Δυστροφική δυσπλασία.
• Q77.7 Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία.
• Q77.8 Άλλη οστεοχονδροδυσπλασία με ελαττώματα ανάπτυξης των σωληνοειδών οστών και της σπονδυλικής στήλης.
• Q77.9 Οστεοχονδροδυσπλασία με ελαττώματα ανάπτυξης των σωληνοειδών οστών και της σπονδυλικής στήλης, μη καθορισμένη.
• Q79.6 Σύνδρομο Ehlers-Danlos.

Στην πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, την ψευδοαχονδροπλασία και την όψιμη σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, οι συγγενείς λειτουργικά σημαντικές δυσμορφίες είναι σπάνιες.

Με την ηλικία, οι συσπάσεις που προκαλούνται από την παραμορφωτική αρθροπάθεια των αρθρώσεων του αστραγάλου και του ποδιού αυξάνονται, σχηματίζονται παραμορφώσεις βαλγικού ή υπτιασμού και επιδεινώνεται η επιπέδωση των επιφύσεων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μασάζ, άσκηση, φυσικοθεραπεία, φαρμακευτική αγωγή για την αρθροπάθεια, ορθοπεδική τοποθέτηση, χρήση ορθωτικών και ορθοπεδικών υποδημάτων. Σε περίπτωση επίμονων παραμορφώσεων που προκαλούν λειτουργικές διαταραχές, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Στο σύνδρομο Ehlers-Danlos, το σύνδρομο Larsen, η συγγενής σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία, η συγγενής σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, η δυστροφική δυσπλασία, οι συγγενείς παραμορφώσεις του ποδιού παρατηρούνται στους περισσότερους ασθενείς. Είναι συνήθως άκαμπτες και πιο έντονες από ό,τι σε μεμονωμένη ορθοπεδική παθολογία. Αυτό που έχουν κοινό είναι οι προοδευτικές οστικές παραμορφώσεις. Υψηλή συχνότητα εξαρθρώσεων και υπεξαρθρημάτων στις αρθρώσεις του ποδιού, στην επιφυσιακή δυσπλασία - επιπέδωση των επιφύσεων. Σοβαρή οστεοπόρωση, εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές, που αυξάνονται ταχέως με ακινητοποίηση, χρήση της συσκευής Ilizarov είναι τυπικές. Η άτυπη προσκόλληση του τένοντα του πρόσθιου κνημιαίου μυός στη διάφυση του πρώτου μεταταρσίου οστού, που προκαλεί την ανάπτυξη υποτροπής της προσαγωγής του πρόσθιου τμήματος, παρατηρείται σε 30% ή περισσότερους ασθενείς. Ωστόσο, ο φαινοτυπικός πολυμορφισμός της σπονδύλωσης είναι εξαιρετικά ευρύς. υπάρχουν παιδιά με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις και χωρίς καθόλου παραμορφώσεις του ποδιού. Οι παραμορφώσεις σε διάφορες σπονδύλωση διαφέρουν σημαντικά όχι μόνο από τις μη συστηματικές, αλλά και μεταξύ τους και απαιτούν διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, δίνεται προτεραιότητα όχι στην αποκατάσταση των διαταραγμένων ανατομικών σχέσεων και λειτουργιών, αλλά στην αποκατάσταση της στήριξης του ποδιού.

Ραιβοποδία σε δυστροφική δυσπλασία

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά.

• Υποανάπτυξη της διχάλας της άρθρωσης του αστραγάλου, ασυμφωνία μεταξύ του μεγέθους της και του μεγέθους του αστραγάλου (Εικ. 110-9).
• Πρόσθιο υπεξάρθρημα (εξάρθρημα) της άρθρωσης του αστραγάλου.
• Επικουρικά σφηνοειδή οστά, πρόσθετοι πυρήνες της οστεοποίησής τους. αύξηση του μεγέθους και παραμόρφωση του πρώτου σφηνοειδούς οστού.
• Εξάρθρωση στην πρώτη σφηνοειδή μετατάρσια άρθρωση (έως 30%).
• Ραιβότητα ποδιού, που προκαλείται όχι μόνο από υπεξαρθρήματα στις αρθρώσεις Chopart και Lisfranc, αλλά και από προοδευτική ραιβή παραμόρφωση των διαφύσεων των μεταταρσίων οστών με την λέπτυνσή τους.
• Δελτοειδής παραμόρφωση του πρώτου μεταταρσίου οστού, πάχυνση της εγγύς φάλαγγας του πρώτου δακτύλου του ποδιού.
• Βραχυφαλαγγισμός, συμφαλαγγισμός, κλινοδακτυλία.
• Με την ηλικία, εμφανίζονται και εξελίσσονται υπεξαρθρήματα και εξαρθρώσεις στις μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία σοβαρών βαθμών παραμόρφωσης είναι αναποτελεσματική. Είναι αδύνατο να συγκρατηθεί ο αστράγαλος στην διχάλα της άρθρωσης του αστραγάλου ή να μειωθεί η εξάρθρωση στην πρώτη μεταταρσοσφαιροειδή άρθρωση. Όταν χρησιμοποιούνται σταδιακά γύψινα εκμαγεία, η ασηπτική νέκρωση του αστραγάλου είναι συχνή.

Σε περίπτωση σχετικά ήπιων παραμορφώσεων, ενδείκνυται η πρώιμη τενονλιγαμεντοκαψουλοτομή με υποχρεωτική ανάταξη του εξαρθρήματος στην 1η μεταταρσιοφαλαγγική άρθρωση, μοντελοποίηση της λοξοτομημένης αρθρικής επιφάνειας του 1ου σφηνοειδούς οστού και μετατόπιση του τένοντα του πρόσθιου κνημιαίου μυός. Σε περίπτωση πιο σοβαρών παραμορφώσεων, η τενονλιγαμεντοκαψουλοτομή πρέπει να συνδυάζεται με τη χρήση της συσκευής Ilizarov, η οποία καθυστερεί την πιθανότητα εφαρμογής της μέχρι την ηλικία των 2-2,5 ετών. Οι σοβαρές οστικές παραμορφώσεις μας αναγκάζουν να καταφύγουμε σε πρώιμες εκτομές των οστών του ποδιού. Η ακινητοποίηση μετά την επέμβαση πραγματοποιείται σε θέση υπερδιόρθωσης 15-20°. Σε περίπτωση πρόσθιας εξάρθρωσης στην άρθρωση του αστραγάλου και παραμόρφωσης του αστραγάλου, η επέμβαση εκλογής είναι η πρώιμη αστραγαλεκτομή. Για την πρόληψη υποτροπών, ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις η διορθωτική λαυσανοπλαστική των συνδέσμων κατά μήκος της εξωτερικής επιφάνειας του ποδιού. Από την ηλικία των 9-10 ετών, συνιστάται η χρήση πρώιμης αρθρόδεσης της υπαστραγαλικής άρθρωσης και της άρθρωσης Chopart.

Ραιβοποδία στο σύνδρομο Larsen

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά.

• Σύντηξη δύο πυρήνων από τους οποίους σχηματίζεται η πτέρνα στην μεταγεννητική περίοδο, με αποτέλεσμα τη μέτρια παραμόρφωσή της.
• Επικουρικά ταρσικά οστά και τα σημεία οστεοποίησής τους.
• Υπεξαρθρήματα και εξαρθρώσεις στις σκαφο-σφηνοειδή και μεσοσφηνοειδή αρθρώσεις, την άρθρωση Lisfranc, οι οποίες δεν είναι τυπικές για άλλες SZOD. Ο σχηματισμός παραμόρφωσης κοιλότητας συμβαίνει λόγω εξαρθρήματος στην άρθρωση Lisfranc.
• Παραμόρφωση της σπάτουλας της άπω φάλαγγας του πρώτου δακτύλου.
• Εξαρθρώσεις στις μεταταρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις.

Θεραπεία

Η έγκαιρη συντηρητική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε ήπιες μορφές, χωρίς εξαρθρώσεις στις αρθρώσεις του μέσου ποδιού, αλλά υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης δευτερογενών παραμορφώσεων και ασηπτικής νέκρωσης των οστών του. Σε περίπτωση άτυπης πρόσφυσης του πρόσθιου κνημιαίου μυός (που ανιχνεύεται με υπερήχους) και εξαρθρώσεων, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία, σε σοβαρές περιπτώσεις - χρησιμοποιώντας τη συσκευή Ilizarov. Για την πρόληψη υποτροπών εξαρθρώσεων χαρακτηριστικών του συνδρόμου Larsen μετά την ανάταξη, είναι απαραίτητο να σταθεροποιηθούν οι αρθρώσεις με το σχηματισμό τεχνητών συνδέσμων.

Συγγενής σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, συγγενής σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία

Με τη VSED και τη VSEMD, είναι πιθανές σοβαρές και άκαμπτες ραιβοϊπποποδίες, συγγενείς μακροσκοπικές οστικές παραμορφώσεις που εξελίσσονται ταχέως με την ηλικία. Χαρακτηριστικές είναι οι αλλαγές στις μεταφύσεις των βραχέων σωληνοειδών οστών του ποδιού. Ωστόσο, γενικά, τα άπω μέρη του σκελετού επηρεάζονται σε μικρότερο βαθμό από τα εγγύς σε αυτές τις ασθένειες. Σε ορισμένες μορφές (σύνδρομο ψευδο-Morquio), υπάρχει μια πολύ απότομη βράχυνση των μεταταρσικών οστών και των φαλαγγών των δακτύλων, τα πόδια αποκτούν τετράγωνο σχήμα.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία των μακροσκοπικών παραμορφώσεων των οστών του ποδιού δεν είναι πολύ αποτελεσματική. Η χειρουργική θεραπεία συνδυάζει την TLCT, τη συσκευή Ilizarov, τις εκτομές οστών μοντελοποίησης και τη μεταμόσχευση του πρόσθιου κνημιαίου μυός. Ενδείκνυται η σταθεροποίηση του επιτευχθέντος αποτελέσματος με τον σχηματισμό τεχνητών συνδέσμων· σε περίπτωση παραμορφώσεων του αστραγάλου - αστραγαλεκτομή. Οι πιο ήπιες λειτουργικά ασήμαντες παραμορφώσεις των ποδιών δεν απαιτούν χειρουργική διόρθωση.

Η ραιβοποδία στο σύνδρομο Ehlers-Danlos

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ένας συνδυασμός άκαμπτων παραμορφώσεων σε ορισμένες αρθρώσεις του ποδιού και υπερκινητικότητας σε άλλες. Με πολλαπλές αρθρικές βλάβες, η ραιβοϊπποποδία μοιάζει με αρθρογρυπωτική.

Θεραπεία

Τα σταδιακά γύψινα εκμαγεία θα πρέπει να χρησιμοποιούνται από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Ωστόσο, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης δευτεροπαθούς κουνιστού ποδιού, το οποίο μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς θεραπεία σε φόντο στατικού φορτίου με ανεπίλυτη παραμόρφωση. Ως αποτέλεσμα, ενδείκνυται η τοποθέτηση γύψου σύμφωνα με τη μέθοδο Ponseti με χειρουργική διόρθωση του ιπποποδικού στοιχείου. Τα πρώτα σημάδια δευτερογενών παραμορφώσεων απαιτούν διακοπή της συντηρητικής θεραπείας και χειρουργική θεραπεία. Σε περίπτωση σοβαρής υπερκινητικότητας, η επιμήκυνση του τένοντα προσεγγίζεται με δοσολογικό τρόπο, σε ορισμένες περιπτώσεις εγκαταλείπεται η καψουλοτομή και η μετεγχειρητική ακινητοποίηση πραγματοποιείται αυστηρά με τη μέση θέση του ποδιού. Λόγω της κατωτερότητας του συνδετικού ιστού, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης μεταεγχειρητικών νευροπαθειών και μετεγχειρητικών αιματωμάτων.

Rocker foot στο σύνδρομο Zlers-Danlos

Το πόδι του λικνιστή σχεδόν δεν υπόκειται σε συντηρητική θεραπεία. Τα σταδιακά γύψινα εκμαγεία (από τον πρώτο μήνα ζωής) επιτρέπουν τη μερική διόρθωση της απαγωγής και της ραχιαίας κάμψης του πρόσθιου ποδιού, μειώνουν την τάση των μαλακών ιστών και τον κίνδυνο νέκρωσής τους κατά την πρώιμη χειρουργική θεραπεία. Ενδείκνυται είτε η μονοβάθμια ανοιχτή ανάταξη του αστραγάλου είτε, στις πιο σοβαρές παραμορφώσεις, η χρήση της συσκευής Ilizarov. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος δευτερογενών παραμορφώσεων με έντονο στοιχείο πτέρνας, γεγονός που απαιτεί ιατρική παρακολούθηση του ασθενούς με εξέταση τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες, διόρθωση ορθοπεδικών υποδημάτων.

Προσχωμένο πόδι

Η παραμόρφωση συναντάται κυρίως στις ηπιότερες υποκλινικές παραλλαγές της SZOD. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται απουσία εξαρθρώσεων στις ταρσικές αρθρώσεις, άτυπης μυϊκής πρόσφυσης και μακροσκοπικών οστικών παραμορφώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται πρώιμη χειρουργική θεραπεία.

Λαμβάνοντας υπόψη τη σχετική σπανιότητα του μειωμένου ποδιού στο SZODA, καθώς και την πολυπλοκότητα και τη μοναδικότητά του, που απαιτούν χειρουργική διόρθωση, η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα ιδρύματα που έχουν εμπειρία στη θεραπεία τέτοιων ασθενών. Σε όλους τους ασθενείς συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία της οστεοπόρωσης πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση, η χρήση χονδροπροστατευτικών, αγγειοπροστατευτικών, φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό των ιστών. Μετά το τέλος της ακινητοποίησης με γύψο και μέχρι να αναπτυχθεί πλήρως το πόδι, ενδείκνυται η χρήση ορθοπεδικών υποδημάτων, τακτικών μαθημάτων μασάζ, άσκησης, φυσικοθεραπείας και θεραπείας spa.

Η παρατήρηση σε εξωτερικούς ασθενείς πραγματοποιείται με συχνές εξετάσεις - τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό στα σύνδρομα υπερκινητικότητας. Κατά τη λήψη απόφασης για χειρουργική θεραπεία υποτροπών, λαμβάνεται κυρίως υπόψη η σύνδεση της λειτουργικής ανεπάρκειας του ασθενούς με παραμορφώσεις άλλων τμημάτων του μυοσκελετικού συστήματος. Οι μέτριας βαρύτητας υποτροπές που δεν προκαλούν σημαντικές δυσκολίες στην κίνηση, κατά κανόνα, δεν υπόκεινται σε χειρουργική διόρθωση. Είναι αδύνατο να θεραπευτεί πλήρως ένας ασθενής με SZODA. Ωστόσο, η επαρκής θεραπεία επιτρέπει τη σημαντική διόρθωση των υπαρχουσών παραμορφώσεων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]